先天性肛門直腸畸形

第一頁，共十九頁。先天性肛門直腸發(fā)育畸形非常多見，并且類型眾多，直腸盲端和瘺管的位置各異其發(fā)病率在新生兒中為1∶1500～5000，占消化道畸形的首位男性多于女性，高位畸形在男性約占50%，女性占20%。各種瘺管的發(fā)生率在女性為90%，男性為70%，合并其它先天性畸形的發(fā)生率約有28～72%，且常為多發(fā)性畸形第二頁，共十九頁。

臨床病癥嬰兒出生后仔細(xì)觀察會陰部即可發(fā)現(xiàn)在正常肛門位置沒有肛門，特別是生后24小時(shí)不排胎便，就應(yīng)及時(shí)檢查。如能早期發(fā)現(xiàn)，其臨床表現(xiàn)為不同程度的低位腸梗阻病癥。在無瘺的或伴有狹小瘺管的病例，往往在出生后早期即發(fā)生急性完全性低位腸梗阻病癥。在肛門直腸狹窄或伴有較大瘺管的病例，依據(jù)其狹窄程度和瘺管大小，可在幾周、幾月甚至幾年后出現(xiàn)排便困難、便秘、糞石形成、繼發(fā)巨結(jié)腸等慢性梗阻病癥第三頁，共十九頁。由于是體表畸形，易于診斷。除臨床檢查外，還必須進(jìn)一步測定直腸盲端與肛提肌平面和肛門皮膚的距離，以確定畸形的類型、瘺管的位置、以及合并畸形，方能選擇適宜的治療方法第四頁，共十九頁。倒立位片稱為Wangenst-een-Rice法，要求在生后12小時(shí)以上攝片，等待氣體到達(dá)直腸，生活能力差者需要更長時(shí)間。在會陰肛門區(qū)皮膚上涂鋇劑作為標(biāo)記，攝片前將嬰兒倒立2～3分鐘，使直腸盲端的胎便與腸管氣體互相轉(zhuǎn)換，采取髖關(guān)節(jié)呈90°屈曲位，使保持能充分顯示P點(diǎn)〔恥骨中心〕、C點(diǎn)〔骶尾關(guān)節(jié)〕、I點(diǎn)〔坐骨最低點(diǎn)〕的角度，以股骨大粗隆為中心，在呼氣、吸氣及啼哭時(shí)各攝片1張。第五頁，共十九頁。

通過I點(diǎn)設(shè)一與PC線相平行的I線，與PC線間的距離為肛提肌群，直腸盲端位于PC線上方者為高位，于二線之間為中間位，超越I線為低位?；蛘咴O(shè)置M點(diǎn)，即坐骨結(jié)節(jié)的上2/3與下1/3交接點(diǎn)，在M線上方者為中間位，M線下方者為低位。但必須注意各種影響因素，如腸道充氣缺乏、胎便過于黏稠，肛提肌的運(yùn)動(dòng)、X線投照角偏斜等均能影響位置的正確性第六頁，共十九頁。第七頁，共十九頁。瘺管造影

瘺管造影要求顯示造影劑注入時(shí)的結(jié)腸影像及造影劑排出時(shí)的直腸瘺管影像。結(jié)腸直腸與尿道雙重造影可顯示直腸瘺管與尿道的關(guān)系。陰道造影可顯示陰道與直腸的關(guān)系第八頁，共十九頁。肛門直腸畸形國際分類的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要臨床分型會陰〔皮膚瘺〕直腸尿道瘺〔前列腺部瘺、球部瘺〕、直腸膀胱瘺前庭瘺〔舟狀窩瘺〕一穴肛〔共同長度小于3cm,大于3cm〕肛門閉鎖〔無瘺〕肛門狹窄第九頁，共十九頁。.

少見或地區(qū)性畸形球形結(jié)腸直腸閉鎖/狹窄直腸陰道瘺H形瘺其他第十頁，共十九頁。第十一頁，共十九頁。第十二頁，共十九頁。伴發(fā)畸形泌尿生殖系畸形膀胱輸尿管反流、腎發(fā)育不良、隱睪、尿道下裂，女嬰生殖系畸形有陰道積水、陰道或?qū)m頸閉鎖、雙角子宮等第十三頁，共十九頁。

脊柱畸形脊柱畸形常見腰骶椎畸形，如半椎體、半骶椎、脊髓栓系、脊膜膨出等第十四頁，共十九頁。消化道、心臟及其他各種畸形直腸肛門畸形可以伴發(fā)多種畸形，列如肛門閉鎖合并骶椎畸形、骶前腫物稱Currarino有的伴發(fā)畸形可直接影響預(yù)后，甚至威脅生命，因此對于直腸肛門畸形應(yīng)進(jìn)行全面檢查第十五頁，共十九頁。直腸肛門畸形的治療肛門擴(kuò)張適用于肛門狹窄，根據(jù)狹窄開口大小選用適宜擴(kuò)肛器擴(kuò)張肛門，對于生后沒有擴(kuò)肛，或肛門開口及其小小者，可選用會陰肛門成形術(shù)第十六頁，共十九頁。會陰肛門成形術(shù)適用于會陰瘺、肛門閉鎖〔低位無瘺〕、直腸前庭瘺第十七頁，共十九頁。分期手術(shù)