小兒骨嗜酸性肉芽腫診療規(guī)范

[ICD]ICD-10：D76.003

【定義】骨嗜酸性肉芽腫是骨組織以大量組織細(xì)胞增殖和嗜酸性白細(xì)胞浸潤(rùn)為

特征的肉芽腫性病變，又稱為朗格漢氏細(xì)胞增生癥。

【病因】多數(shù)學(xué)者認(rèn)為于免疫異常有關(guān)，或者朗格罕細(xì)胞本身的遺傳缺陷導(dǎo)致細(xì)

胞增生。由于部分病人發(fā)病前有外傷史，故有人推測(cè)本病可能是在外傷后血腫的

基礎(chǔ)上發(fā)展而來(lái)。

【入院標(biāo)準(zhǔn)】

1.疼痛、跛行、皮膚紅腫或破潰等癥狀，影像學(xué)提示有骨質(zhì)破壞，或伴有病理性

骨折；

2.骨質(zhì)破壞懷疑為骨嗜酸性肉芽腫；

3.穿刺活檢證實(shí)為骨嗜酸性肉芽腫并伴府臨床癥狀；

4.骨嗜酸性肉芽腫術(shù)后復(fù)發(fā)，伴有臨床癥狀。

【診斷要點(diǎn)】

（一）臨床表現(xiàn)

1.兒童及青少年多見(jiàn)，多發(fā)者發(fā)病年齡更小，男多于女，5-20歲高發(fā)；

2.發(fā)病部位多見(jiàn)于扁骨和不規(guī)則骨，發(fā)生于長(zhǎng)骨者常見(jiàn)于骨干及干甑端，極

少累及骨前；

3.局部疼痛，壓痛；

4.局部腫塊；

5.病變侵犯顱骨者主訴為頭痛，局部可有質(zhì)軟的腫塊；

6.侵犯脊柱者，耳出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀，甚至可引起癱瘓；

7.發(fā)生在股骨、骸骨者出現(xiàn)跛行等下肢活動(dòng)障礙；

8.發(fā)生于頜骨者，可出現(xiàn)面頰腫痛、壓痛、牙松動(dòng)、牙脫落，牙齦紅腫潰爛

等；

9.少數(shù)發(fā)生于顆骨可引起聽(tīng)力下降，耳溢液等。

（二）輔助檢查

1.X線檢查：

①、顱骨病變呈圓形穿鑿樣骨質(zhì)破壞，邊緣銳利，偶有硬化邊;

②、長(zhǎng)骨病變好發(fā)于骨干，多呈輕度膨脹樣骨質(zhì)破壞，邊緣清晰略有硬化,

鄰近骨皮質(zhì)輕度變薄或中斷；

③、脊柱病變多表現(xiàn)為扁平椎，即橫徑和前后徑均超出相鄰正常椎體，呈楔

狀或高度致密的平板狀改變：

2.CT檢查：

①、溶骨性破壞區(qū)內(nèi)為軟組織密度影，邊緣清晰銳利，可成淺分葉狀，多無(wú)

硬化邊，穿破皮質(zhì)時(shí)向周圍突出形成邊界較清晰地局限性軟組織腫塊；

②、椎體病變者，椎旁軟組織腫脹或腫塊多均勻分布于病變椎體四周。

3.MRI檢查：病灶T1WI示稍低與或等于肌肉信號(hào)，T2WT呈高于肌肉信號(hào)，增強(qiáng)

掃描明顯強(qiáng)化。VRI可清楚顯示骨質(zhì)破壞范圍及骨膜反應(yīng)和周圍軟組織改變。

4.實(shí)驗(yàn)室檢查：

①、而常規(guī)檢查示嗜酸性白細(xì)胞增加：

②、可有血沉增快；

③、部分可有堿性磷酸酶升高；

5.病理活檢：可確診骨嗜酸性肉芽腫。

【鑒別診斷】

1.骨箭、干箭端結(jié)核：多位于骨薪或跨干、斯，病灶內(nèi)可有沙礫樣死骨，密度不

均勻，周圍稍有鈣化，常有骨部的破壞。

2.內(nèi)生軟骨瘤：多位于成人的短管狀骨，骨破壞區(qū)內(nèi)?？梢?jiàn)點(diǎn)、環(huán)或弧狀鈣化，

病變多為干防端并向骨干方向發(fā)展。

3.中心型脊柱結(jié)核：椎體破壞區(qū)多見(jiàn)沙礫樣死骨，椎旁軟組織內(nèi)可有冷膿腫形成,

極少有椎體薄板狀壓縮。

4.長(zhǎng)骨骨膿腫：破壞區(qū)周圍增生硬化明顯，骨外膜增生更趨成熟，病灶上下骨皮

質(zhì)增厚。

【治療措施】

（一）一般治療

1有疼痛的患兒進(jìn)行疼痛評(píng)估，根據(jù)評(píng)估的結(jié)果，進(jìn)行合適的鎮(zhèn)痛治療。

2.對(duì)于伴有畸形，有心理障礙的患者進(jìn)行心縣評(píng)估，進(jìn)行相應(yīng)的心里疏導(dǎo)。

3.骨嗜酸性肉芽腫確診后一般只需非手術(shù)治療。如果病變沒(méi)有癥狀，不需治

療，因?yàn)橛^察發(fā)現(xiàn)腫瘤有自行消退現(xiàn)象;

4.有癥狀的病變，經(jīng)穿刺活檢確診后，可同時(shí)在病變內(nèi)注射甲潑尼龍。如

果切開(kāi)活檢確診，可同時(shí)刮除病灶（植骨或不植骨）。必須注意的是，病灶內(nèi)注

射激素或植骨治療前必須排除感染；

5.多發(fā)性病變，伴有發(fā)熱、疼痛、發(fā)育停滯時(shí)可行化療，一線藥物通常為甲

氨蝶吟、潑尼松龍、長(zhǎng)春新堿、硫晚嗦吟和VPT6聯(lián)合應(yīng)用。

（二）對(duì)癥治療

1.疼痛可給予止痛治療，口服布洛芬等非留體抗炎藥；

2.出現(xiàn)壓迫周圍的神經(jīng)、血管等重要結(jié)構(gòu)、或者有病理性骨折需要行手術(shù)切

除治療；扁平椎多采用非手術(shù)治療，因?yàn)榻^大多數(shù)可自行消退；

3.佩戴臨時(shí)支撐器具可減輕癥狀；

4.對(duì)有輕微的神經(jīng)癥狀者，可行放療，對(duì)于神經(jīng)癥狀迅速加重、或者出現(xiàn)脊

髓受壓癥狀、放療無(wú)效的患者，可行手術(shù)減壓，同時(shí)應(yīng)用內(nèi)固定并融合。

（三）對(duì)因治療

骨嗜酸性肉芽腫病因目前尚未完全明了。目前尚無(wú)對(duì)因治療措施。

【預(yù)后評(píng)估】

骨質(zhì)破壞程度、是否出現(xiàn)病理性骨折、化療后骨質(zhì)恢復(fù)程度、功能恢復(fù)情況。

【預(yù)計(jì)住院天數(shù)】

10-15天

【分級(jí)診療指引】

一、骨嗜酸性肉芽腫疾病嚴(yán)重程度評(píng)估指引表

疾病嚴(yán)重程度（內(nèi)臟）

負(fù)責(zé)醫(yī)生評(píng)估

單發(fā)/多發(fā)臨床癥狀影像學(xué)檢查復(fù)發(fā)

脊髓壓迫

副主任或主癥狀神經(jīng)骨質(zhì)破壞、

I多發(fā)有

任醫(yī)師癥狀、表皮軟組織侵犯

潰破

主治或副主骨質(zhì)破壞、

II單發(fā)紅腫、疼痛無(wú)

任醫(yī)師軟組織侵犯

傷口出血較多，引流管有術(shù)中傷口出血較引流管內(nèi)無(wú)明顯活動(dòng)性滲血

較多滲血多

【會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)】

請(qǐng)骨科會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)：

1.有軟組織腫脹、疼痛、跛行、活動(dòng)受限的臨床癥狀。

2.影響檢查發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)破壞、扁平椎。

3病理活檢確診為嗜酸性肉芽腫，有骨的病變。

骨科請(qǐng)其他科會(huì)診標(biāo)掂：

1、常規(guī)請(qǐng)血液腫瘤科會(huì)診；

2、營(yíng)養(yǎng)障礙、心理障礙等需要請(qǐng)營(yíng)養(yǎng)科及心理科會(huì)診；

3、有神經(jīng)侵犯癥狀請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診協(xié)助診治；

4、伴有非骨科診治范圍的疾病，請(qǐng)相應(yīng)的?？茣?huì)診協(xié)助診治。

5、【手術(shù)常見(jiàn)并發(fā)癥及處理】

6、骨嗜酸性肉芽腫的手術(shù)常見(jiàn)的并發(fā)癥包括

7、1.手術(shù)切口感染：如果出現(xiàn)感染，可給予局部消毒換藥治療，一般可以愈合。

8、2.復(fù)發(fā)：?jiǎn)伟l(fā)的骨嗜酸性肉芽腫術(shù)后復(fù)發(fā)的幾率很小，如果復(fù)發(fā)，則需要化

療，癥狀嚴(yán)重則需要再次手術(shù)治療。

【病情告知要點(diǎn)】

1.影像學(xué)發(fā)現(xiàn)有脊髓壓迫，脊柱側(cè)彎；

2.全身多發(fā)病變。

危急值一經(jīng)相關(guān)檢查或檢驗(yàn)科室確認(rèn)后，應(yīng)立即通報(bào)至病人所在科室并登記

在專用記錄本，病人所在病區(qū)工作人員接到危急值報(bào)告后，應(yīng)立即記錄報(bào)告的危

急值內(nèi)容、復(fù)讀得到店方確認(rèn)后記錄在專用登記本，及時(shí)轉(zhuǎn)告病人的主管醫(yī)師，

及時(shí)分析、處理、記錄、復(fù)查。

一、接受手術(shù)治療的可能嚴(yán)重后果：

1.病灶殘留：病灶與周圍重要的血管、神經(jīng)緊密相連或，為保護(hù)重要的這

些重要組織，可能會(huì)刮除不徹底，導(dǎo)致病灶殘留。

2.術(shù)后復(fù)發(fā)或再發(fā)，此病系全身性疾病可能會(huì)復(fù)發(fā)或再發(fā)。

3.多發(fā)性的患兒術(shù)后需要行化療治療

二、可供選擇的其他治療方法：繼續(xù)觀察，支其固定患肢，或者行放療或化療

治療。

三、術(shù)中可能出現(xiàn)的常見(jiàn)情況：

1.病灶侵犯的范圍較廣，不能完整切除，根據(jù)情況，可行病灶部分刮除。

2.病變位于脊柱的患者行病灶刮除，椎弓根內(nèi)固定可能會(huì)造成脊柱截癱，

術(shù)中需要松解內(nèi)固定再次進(jìn)行喚醒實(shí)驗(yàn)。

3.術(shù)中冰凍結(jié)果顯示其他疾病，根據(jù)術(shù)中冰凍所提示疾?。ㄈ缃Y(jié)核等）及術(shù)

中情況選擇相應(yīng)的手術(shù)方式。

【出院標(biāo)準(zhǔn)】

L傷口無(wú)感染、愈合良好C

2.手術(shù)的患者復(fù)查X線示植骨良好，內(nèi)固定牢固，位置良好，患者一般情況良好。

常規(guī)請(qǐng)血液腫瘤會(huì)診，如果不需要化療，符合以上標(biāo)準(zhǔn)可給予出院，如果需要患

兒，聯(lián)系血液腫瘤給予轉(zhuǎn)科化療，或到血液腫瘤門診復(fù)查。

【出院指導(dǎo)】

1.H1院2周后復(fù)查術(shù)后情況；

2.手術(shù)患者術(shù)后每3月復(fù)查一次，了解有無(wú)復(fù)發(fā)情況。

3.術(shù)后6月以后根據(jù)復(fù)查情況，決定取出內(nèi)固定時(shí)機(jī)。

4.出現(xiàn)以下緊急情況需及時(shí)返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療：石膏松脫；傷口感染，手

術(shù)部位再次出現(xiàn)疼痛、活動(dòng)受限等癥狀。

【門診標(biāo)準(zhǔn)流程】

【住院手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)流程】

兒童骨科?？崎T診診斷明確，確認(rèn)基本資料

入院時(shí)間健康評(píng)估

社會(huì)經(jīng)濟(jì)評(píng)估

營(yíng)養(yǎng)評(píng)估

入院評(píng)估疼痛評(píng)估

功能康友評(píng)估

健康教育評(píng)估

臨床路徑心理評(píng)估

受虐待/歧視評(píng)估

術(shù)前常規(guī)準(zhǔn)備跌倒/墜床風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估

詢問(wèn)病史與體格檢查，完成病歷?？漆t(yī)療/護(hù)理重點(diǎn)1

出院特殊需求評(píng)估

術(shù)前常規(guī)檢查上級(jí)醫(yī)師查房與術(shù)前評(píng)估

?血常規(guī)確定診斷、手術(shù)日期

?血型全套與監(jiān)護(hù)人溝通病情并予以指導(dǎo)

?臟器功能1告知手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)

?凝血四項(xiàng)與監(jiān)護(hù)人談話，告知治療計(jì)劃及手術(shù)

?輸血前四項(xiàng)風(fēng)險(xiǎn)、可能的并發(fā)癥，簽定手術(shù)同意

?胸部正位片書(shū)、輸血知情同意書(shū)及其他告知事項(xiàng)

?病灶X光片根據(jù)臨床路開(kāi)具每天長(zhǎng)期醫(yī)囑、臨時(shí)

?病灶MRI及CT醫(yī)囑

?心電圖必要時(shí)請(qǐng)相關(guān)?？茣?huì)診

了解所有化驗(yàn)報(bào)告，及時(shí)復(fù)查

血液腫瘤會(huì)診，必要時(shí)術(shù)前討論

麻醉醫(yī)師麻醉評(píng)估、談話

手術(shù)室

麻醉醫(yī)師手術(shù)醫(yī)師手術(shù)護(hù)理組

雙身份識(shí)別、手術(shù)安全核查

術(shù)前time-out

手術(shù)醫(yī)師麻醉醫(yī)師手術(shù)護(hù)理組

雙身份識(shí)別、手術(shù)安全核查

手術(shù)提示結(jié)核等其他疾病—?按照病理顯示疾病治療

?上級(jí)醫(yī)師查房，確定有無(wú)手術(shù)并發(fā)

中冰凍病理

癥和手術(shù)切口感染，決定是否出院

如果該患者可以出院：出入院處辦理出將

術(shù)后通知患者及其監(jiān)護(hù)人出院