2025年綜合類-兒科基礎(chǔ)知識(shí)-血液系統(tǒng)疾病歷年真題摘選帶答案(5套單選100題合輯)2025年綜合類-兒科基礎(chǔ)知識(shí)-血液系統(tǒng)疾病歷年真題摘選帶答案(篇1)【題干1】缺鐵性貧血最常見(jiàn)的原因是？【選項(xiàng)】A.鐵攝入不足或吸收障礙；B.鐵流失過(guò)多；C.鐵代謝異常；D.慢性感染。【參考答案】A【詳細(xì)解析】缺鐵性貧血的病因中，鐵攝入不足（如飲食缺乏）和吸收障礙（如胃切除術(shù)后）是主要因素。選項(xiàng)B鐵流失過(guò)多多見(jiàn)于慢性腎小球腎炎，選項(xiàng)C鐵代謝異常屬于罕見(jiàn)遺傳病，選項(xiàng)D慢性感染通常與慢性病貧血相關(guān)。【題干2】遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患兒實(shí)驗(yàn)室檢查中哪項(xiàng)陽(yáng)性？【選項(xiàng)】A.血清鐵蛋白；B.ABO溶血試驗(yàn)；C.紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)；D.尿含鐵血黃素。【參考答案】B【詳細(xì)解析】遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的特征性實(shí)驗(yàn)室檢查為ABO血型不合的間接抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）陽(yáng)性，提示自身免疫性溶血。選項(xiàng)C紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)陽(yáng)性多見(jiàn)于蠶豆病，選項(xiàng)D尿含鐵血黃素陽(yáng)性提示外源性鐵丟失?！绢}干3】地中海貧血的遺傳方式屬于？【選項(xiàng)】A.常染色體顯性遺傳；B.X連鎖隱性遺傳；C.常染色體隱性遺傳；D.線粒體遺傳?！緟⒖即鸢浮緾【詳細(xì)解析】地中海貧血為常染色體隱性遺傳病，需父母各傳遞一個(gè)致病等位基因才會(huì)發(fā)病。選項(xiàng)A顯性遺傳不符合臨床觀察，選項(xiàng)B為血友病等X連鎖疾病特征，選項(xiàng)D見(jiàn)于線粒體疾病如Leber遺傳性視神經(jīng)病變?！绢}干4】急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）的FAB分型中，T細(xì)胞淋巴瘤屬于？【選項(xiàng)】A.L1型；B.L2型；C.L3型；D.T細(xì)胞型?！緟⒖即鸢浮緿【詳細(xì)解析】ALL的FAB分型中L1/L2/L3為B細(xì)胞系，而T細(xì)胞淋巴瘤（T-ALL）單獨(dú)歸類。選項(xiàng)D正確對(duì)應(yīng)T細(xì)胞分化標(biāo)志CD3陽(yáng)性?！绢}干5】骨髓增生異常綜合征（MDS）中，原始細(xì)胞比例達(dá)30%以上屬于？【選項(xiàng)】A.MDS-RS；B.MDS-RAEB；C.MDS-RA；D.MDS-U?！緟⒖即鸢浮緽【詳細(xì)解析】根據(jù)FAB分型，原始細(xì)胞≥30%且形態(tài)異常為MDS-RAEB（難治性貧血伴ringedsideroblast）。選項(xiàng)A為MDS-伴環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞增多，選項(xiàng)C為MDS-轉(zhuǎn)變成紅系（RA），選項(xiàng)D為未分化型?！绢}干6】遺傳性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血的基因突變位于？【選項(xiàng)】A.紅細(xì)胞膜蛋白基因；B.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶基因；C.酶聯(lián)二氫葉酸還原酶基因；D.血紅蛋白基因?！緟⒖即鸢浮緼【詳細(xì)解析】遺傳性非球形紅細(xì)胞增多癥由紅細(xì)胞膜蛋白基因（如CD59、CD55）突變導(dǎo)致細(xì)胞膜穩(wěn)定性下降。選項(xiàng)B為蠶豆病基因，選項(xiàng)C為白血病相關(guān)基因，選項(xiàng)D為地中海貧血相關(guān)基因。【題干7】巨幼細(xì)胞性貧血的骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征是？【選項(xiàng)】A.粒細(xì)胞成熟停滯；B.紅細(xì)胞分葉過(guò)多；C.網(wǎng)織紅細(xì)胞減少；D.紅細(xì)胞大小不均。【參考答案】B【詳細(xì)解析】巨幼細(xì)胞性貧血骨髓中紅細(xì)胞系呈無(wú)效造血，早幼紅細(xì)胞分葉過(guò)多（>5葉），粒系成熟延遲。選項(xiàng)A為再生障礙性貧血特征，選項(xiàng)C為溶血性貧血表現(xiàn)?！绢}干8】急性早幼粒細(xì)胞白血病（APL）的典型臨床表現(xiàn)是？【選項(xiàng)】A.明顯出血傾向；B.皮膚黏膜瘀斑；C.肝脾腫大；D.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。【參考答案】B【詳細(xì)解析】APL以皮膚黏膜瘀斑、鼻衄等出血傾向?yàn)橥怀霰憩F(xiàn)，因早幼粒細(xì)胞釋放組織因子及維生素K拮抗物所致。選項(xiàng)A為一般貧血出血，選項(xiàng)C為慢性粒細(xì)胞白血病特征，選項(xiàng)D見(jiàn)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。【題干9】維生素K缺乏癥引起的出血時(shí)間延長(zhǎng)是由于？【選項(xiàng)】A.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏；B.纖維蛋白原減少；C.血小板功能異常；D.凝血酶原時(shí)間縮短?！緟⒖即鸢浮緼【詳細(xì)解析】新生兒維生素K缺乏導(dǎo)致凝血因子Ⅱ（凝血酶原）、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成障礙，凝血酶原時(shí)間（PT）延長(zhǎng)。選項(xiàng)B為凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，選項(xiàng)C為ITP特征，選項(xiàng)D為APL治療反應(yīng)?！绢}干10】骨髓抑制的常見(jiàn)藥物是？【選項(xiàng)】A.硫酸亞鐵；B.粒細(xì)胞集落刺激因子；C.羥基脲；D.鐵劑。【參考答案】C【詳細(xì)解析】羥基脲通過(guò)干擾DNA合成抑制骨髓造血，常用于白血病治療。選項(xiàng)A/B為貧血治療藥物，選項(xiàng)D為補(bǔ)鐵治療?！绢}干11】血友病A的病因是？【選項(xiàng)】A.凝血因子Ⅷ基因突變；B.凝血因子IX基因突變；C.凝血因子VIII缺乏；D.凝血因子IX缺乏。【參考答案】A【詳細(xì)解析】血友病A由X染色體上的凝血因子Ⅷ基因突變導(dǎo)致其活性降低，屬X連鎖隱性遺傳。選項(xiàng)B為血友病B，選項(xiàng)C/D為相應(yīng)凝血因子缺乏結(jié)果而非病因?！绢}干12】ITP治療首選藥物是？【選項(xiàng)】A.青霉素；B.糖皮質(zhì)激素；C.硫酸亞鐵；D.維生素C?！緟⒖即鸢浮緽【詳細(xì)解析】ITP首選糖皮質(zhì)激素（如潑尼松）通過(guò)抑制免疫反應(yīng)減少血小板破壞。選項(xiàng)A為感染治療，選項(xiàng)C/D為貧血治療?！绢}干13】骨髓穿刺的適應(yīng)癥不包括？【選項(xiàng)】A.懷疑白血?。籅.慢性粒細(xì)胞白血??；C.骨髓轉(zhuǎn)移癌；D.鐵過(guò)載?！緟⒖即鸢浮緽【詳細(xì)解析】骨髓穿刺對(duì)慢性粒細(xì)胞白血病診斷價(jià)值有限，因該病骨髓以增生為主且細(xì)胞形態(tài)正常。選項(xiàng)A/C/D均為適應(yīng)癥。【題干14】維生素B12缺乏性貧血的骨髓象特征是？【選項(xiàng)】A.粒系增生活躍；B.紅系無(wú)效造血；C.網(wǎng)織紅細(xì)胞減少；D.紅細(xì)胞大小不均?！緟⒖即鸢浮緽【詳細(xì)解析】維生素B12缺乏導(dǎo)致巨幼細(xì)胞性貧血，骨髓中紅細(xì)胞系呈現(xiàn)無(wú)效造血（早幼紅細(xì)胞分葉過(guò)多），粒系成熟正常。選項(xiàng)A為再生障礙性貧血，選項(xiàng)C為溶血性貧血?！绢}干15】遺傳性出血性毛細(xì)血管?。‥hlers-Danlos綜合征）的實(shí)驗(yàn)室檢查是？【選項(xiàng)】A.凝血因子Ⅷ活性降低；B.纖維蛋白原減少；C.血小板聚集功能異常；D.凝血時(shí)間延長(zhǎng)?！緟⒖即鸢浮緾【詳細(xì)解析】Ehlers-Danlos綜合征因膠原蛋白合成障礙導(dǎo)致血管脆性增加，血小板聚集功能異常（如ADP受體缺陷）。選項(xiàng)A為血友病，選項(xiàng)D為凝血功能異常。【題干16】骨髓纖維化的臨床表現(xiàn)是？【選項(xiàng)】A.明顯出血傾向；B.脾臟顯著腫大；C.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；D.皮膚黏膜瘀斑?！緟⒖即鸢浮緽【詳細(xì)解析】骨髓纖維化以脾臟顯著腫大（常達(dá)臍下3-4指）為特征，因纖維組織取代造血組織。選項(xiàng)A/D為出血性疾病，選項(xiàng)C為中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)表現(xiàn)。【題干17】急性早幼粒細(xì)胞白血病的誘導(dǎo)緩解治療藥物是？【選項(xiàng)】A.羥基脲；B.阿糖胞苷；C.環(huán)磷酰胺；D.柔紅霉素。【參考答案】D【詳細(xì)解析】APL標(biāo)準(zhǔn)方案為柔紅霉素聯(lián)合伏立諾他（全反式維甲酸），阿糖胞苷用于難治性病例。選項(xiàng)A為慢性白血病藥物，選項(xiàng)B/C為其他白血病常用藥?！绢}干18】巨幼細(xì)胞性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查是？【選項(xiàng)】A.血清鐵蛋白升高；B.紅細(xì)胞平均體積（MCV）＞100fl；C.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)＞10%；D.血清維生素B12水平降低?！緟⒖即鸢浮緽【詳細(xì)解析】巨幼細(xì)胞性貧血MCV＞100fl（大細(xì)胞貧血），網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蛏撸o(wú)效造血）。選項(xiàng)A為缺鐵性貧血，選項(xiàng)C為溶血性貧血，選項(xiàng)D為維生素B12缺乏表現(xiàn)?！绢}干19】骨髓轉(zhuǎn)移癌的體征是？【選項(xiàng)】A.皮膚瘀斑；B.肝脾腫大；C.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；D.骨痛?！緟⒖即鸢浮緿【詳細(xì)解析】骨髓轉(zhuǎn)移癌常見(jiàn)于乳腺癌、肺癌等，典型體征為骨痛（尤其胸骨、肋骨、脊柱），晚期可伴肝脾腫大。選項(xiàng)A為出血性疾病，選項(xiàng)C為中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)?！绢}干20】遺傳性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血的基因突變位于？【選項(xiàng)】A.紅細(xì)胞膜蛋白基因；B.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶基因；C.酶聯(lián)二氫葉酸還原酶基因；D.血紅蛋白基因?！緟⒖即鸢浮緼【詳細(xì)解析】遺傳性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血由紅細(xì)胞膜蛋白基因（如CD59、CD55）突變導(dǎo)致膜穩(wěn)定性下降。選項(xiàng)B為蠶豆病基因，選項(xiàng)C為白血病相關(guān)基因，選項(xiàng)D為地中海貧血相關(guān)基因。2025年綜合類-兒科基礎(chǔ)知識(shí)-血液系統(tǒng)疾病歷年真題摘選帶答案(篇2)【題干1】新生兒溶血病最常見(jiàn)的原因是？【選項(xiàng)】A.ABO血型不合；B.Rh血型不合；C.母體感染；D.病毒感染【參考答案】A【詳細(xì)解析】新生兒溶血病主要因母胎血型不合導(dǎo)致，ABO血型不合（如母親為O型，胎兒為A或B型）是首位病因，可引發(fā)胎兒水腫綜合征；Rh血型不合多見(jiàn)于第二次妊娠后，因母體致敏產(chǎn)生抗D抗體；C選項(xiàng)母體感染（如巨細(xì)胞病毒）雖可致新生兒貧血，但非溶血病主因；D選項(xiàng)病毒感染（如風(fēng)疹）雖可致貧血，但與溶血直接關(guān)聯(lián)性低。【題干2】遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患兒外周血涂片中可見(jiàn)？【選項(xiàng)】A.紅細(xì)胞中央淡染區(qū)擴(kuò)大；B.紅細(xì)胞膜表面存在致密顆粒；C.紅細(xì)胞形態(tài)呈齒輪狀；D.網(wǎng)織紅細(xì)胞比例顯著升高【參考答案】C【詳細(xì)解析】遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥特征為紅細(xì)胞膜缺陷，導(dǎo)致紅細(xì)胞變形呈齒輪狀（即“淚滴狀”），且易被脾臟清除；A選項(xiàng)為缺鐵性貧血表現(xiàn)；B選項(xiàng)為糖原儲(chǔ)存病特征；D選項(xiàng)網(wǎng)織紅細(xì)胞升高多見(jiàn)于溶血或骨髓增生異常綜合征?！绢}干3】診斷急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）時(shí)，最具有確診意義的實(shí)驗(yàn)室檢查是？【選項(xiàng)】A.外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)＞50×10?/L；B.骨髓中原始細(xì)胞比例＞30%；C.外周血涂片見(jiàn)微小分化良好的淋巴細(xì)胞；D.脾臟肋下＞5cm【參考答案】B【詳細(xì)解析】ALL確診需骨髓原始細(xì)胞≥25%（L1/L2）或外周血原始細(xì)胞≥20%；B選項(xiàng)骨髓原始細(xì)胞＞30%符合FAB分型標(biāo)準(zhǔn)；A選項(xiàng)白細(xì)胞升高非特異性（如感染或其他白血?。籆選項(xiàng)微小分化淋巴細(xì)胞常見(jiàn)于慢性淋巴細(xì)胞白血??；D選項(xiàng)脾大非特異性表現(xiàn)。【題干4】關(guān)于特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的病因，下列哪項(xiàng)正確？【選項(xiàng)】A.病毒感染后免疫復(fù)合物沉積；B.骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙；C.自身免疫攻擊血小板；D.凝血因子Ⅷ缺乏【參考答案】C【詳細(xì)解析】ITP病因?yàn)樽陨砻庖弋惓?dǎo)致血小板被巨噬細(xì)胞吞噬，骨髓巨核細(xì)胞正?；蛟龆啵ù鷥斝栽錾籄選項(xiàng)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡等免疫復(fù)合物病機(jī)制；B選項(xiàng)見(jiàn)于骨髓增生異常綜合征；D選項(xiàng)為血友病A病因?！绢}干5】新生兒黃疸中，直接膽紅素升高伴尿色加深提示？【選項(xiàng)】A.溶血性疾病；B.肝細(xì)胞性黃疸；C.膽汁淤積性黃疸；D.感染性黃疸【參考答案】C【詳細(xì)解析】膽汁淤積性黃疸（如膽道閉鎖）因膽紅素?zé)o法排入腸道，導(dǎo)致直接膽紅素升高，尿膽紅素陽(yáng)性（因結(jié)合膽紅素經(jīng)腎排泄），糞便顏色變淺；A選項(xiàng)溶血性黃疸以間接膽紅素升高為主；B選項(xiàng)肝細(xì)胞性黃疸兩者均升高；D選項(xiàng)感染性黃疸以間接膽紅素升高為主。【題干6】骨髓增生異常綜合征（MDS）的骨髓象特征是？【選項(xiàng)】A.紅系增生為主，原始細(xì)胞＜20%；B.粒系增生為主，原始細(xì)胞＞30%；C.紅系增生活躍，原始細(xì)胞＞10%；D.全血細(xì)胞減少伴病態(tài)造血【參考答案】D【詳細(xì)解析】MDS骨髓象表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少伴病態(tài)造血（如紅細(xì)胞大小不均、分葉過(guò)多或過(guò)少，血小板形態(tài)異常），原始細(xì)胞比例＜20%（若＞30%則需考慮急性白血病）；A選項(xiàng)為缺鐵性貧血骨髓象；B選項(xiàng)符合急性粒細(xì)胞白血病標(biāo)準(zhǔn)；C選項(xiàng)原始細(xì)胞＞10%提示MDS-R（難治性）可能?！绢}干7】?jī)和毙园籽』熀缶徑馄谛瓒ㄆ诒O(jiān)測(cè)的項(xiàng)目不包括？【選項(xiàng)】A.外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)；B.骨髓原始細(xì)胞比例；C.血清鐵蛋白水平；D.尿常規(guī)【參考答案】C【詳細(xì)解析】化療后骨髓緩解需骨髓原始細(xì)胞＜5%且無(wú)凋亡細(xì)胞（如A選項(xiàng)）；外周血白細(xì)胞回升提示正常造血恢復(fù)（B選項(xiàng)）；尿常規(guī)監(jiān)測(cè)化療藥物腎毒性（如環(huán)磷酰胺）；血清鐵蛋白升高提示鐵代謝異常，但非白血病緩解核心指標(biāo)。【題干8】關(guān)于地中海貧血的遺傳方式，正確的是？【選項(xiàng)】A.常染色體隱性遺傳；B.X連鎖隱性遺傳；C.霍夫曼?。籇.線粒體遺傳病【參考答案】A【詳細(xì)解析】地中海貧血為常染色體隱性遺傳病，α或β珠蛋白基因突變導(dǎo)致血紅蛋白合成障礙；B選項(xiàng)為血友病A病因；C選項(xiàng)霍夫曼病為常染色體顯性遺傳的先天性肌強(qiáng)直癥；D選項(xiàng)線粒體病與能量代謝相關(guān)。【題干9】診斷新生兒缺氧缺血性腦病時(shí)，首選的影像學(xué)檢查是？【選項(xiàng)】A.腦電圖；B.磁共振成像（MRI）；C.數(shù)字減影血管造影（DSA）；D.單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（SPECT）【參考答案】B【詳細(xì)解析】MRI是診斷缺氧缺血性腦?。℉IE）的金標(biāo)準(zhǔn)，可清晰顯示腦水腫、軟化灶及皮質(zhì)萎縮；CT對(duì)早期HIE敏感性低；腦電圖用于評(píng)估癲癇風(fēng)險(xiǎn)；SPECT用于代謝異常評(píng)估?！绢}干10】?jī)和籽』熀蟪霈F(xiàn)骨髓纖維化，提示預(yù)后最差的是？【選項(xiàng)】A.急性淋巴細(xì)胞白血?。籅.急性髓系白血?。籆.急性單核細(xì)胞白血??；D.急性早幼粒細(xì)胞白血病【參考答案】B【詳細(xì)解析】急性髓系白血病（AML）化療后骨髓纖維化提示預(yù)后極差，易進(jìn)展為白血病細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)；ALL骨髓纖維化較少見(jiàn)且進(jìn)展較慢；急性單核細(xì)胞白血?。∕5）和早幼粒細(xì)胞白血?。∕3）骨髓纖維化亦可見(jiàn)，但預(yù)后相對(duì)較好。【題干11】遺傳性血友病A的凝血因子缺乏是？【選項(xiàng)】A.凝血因子VIII；B.凝血因子IX；C.凝血因子X(jué)I；D.凝血因子X(jué)【參考答案】A【詳細(xì)解析】血友病A為X連鎖隱性遺傳，凝血因子VIII缺乏導(dǎo)致凝血時(shí)間延長(zhǎng)；B選項(xiàng)凝血因子IX缺乏為血友病B；C選項(xiàng)凝血因子X(jué)I缺乏為遺傳性易栓癥；D選項(xiàng)凝血因子X(jué)缺乏為戰(zhàn)地出血病?！绢}干12】?jī)和毙园籽』熀蟪霈F(xiàn)持續(xù)血小板＜20×10?/L，需警惕？【選項(xiàng)】A.病情復(fù)發(fā)；B.脾功能亢進(jìn)；C.凝血功能障礙；D.肝功能衰竭【參考答案】C【詳細(xì)解析】化療后血小板＜20×10?/L需排查出血風(fēng)險(xiǎn)，尤其是骨髓抑制期；A選項(xiàng)復(fù)發(fā)多表現(xiàn)為骨髓原始細(xì)胞≥5%；B選項(xiàng)脾大需結(jié)合影像學(xué)；D選項(xiàng)肝功能衰竭以轉(zhuǎn)氨酶升高、黃疸為主。【題干13】關(guān)于真性紅細(xì)胞增多癥，下列哪項(xiàng)錯(cuò)誤？【選項(xiàng)】A.外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞比例升高；B.紅細(xì)胞壓積＞55%；C.血清鐵蛋白＞300μg/L；D.骨髓增生以紅系為主【參考答案】C【詳細(xì)解析】真性紅細(xì)胞增多癥因紅細(xì)胞生成過(guò)多，網(wǎng)織紅細(xì)胞比例升高（A正確），紅細(xì)胞壓積＞55%（B正確），骨髓紅系增生為主（D正確）；C選項(xiàng)血清鐵蛋白升高多見(jiàn)于缺鐵性貧血或慢性病貧血，真性紅細(xì)胞增多癥因鐵利用增加，血清鐵蛋白可正常或輕度升高。【題干14】診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）時(shí)，外周血涂片特征是？【選項(xiàng)】A.紅細(xì)胞異型增多；B.血小板分布不均；C.紅細(xì)胞中央淡染區(qū)擴(kuò)大；D.網(wǎng)織紅細(xì)胞比例升高【參考答案】B【詳細(xì)解析】ITP外周血涂片可見(jiàn)血小板分布不均（聚集成簇）、形態(tài)大小不一；A選項(xiàng)為缺鐵性貧血或巨幼細(xì)胞性貧血特征；C選項(xiàng)為缺鐵性貧血或溶血性貧血表現(xiàn)；D選項(xiàng)網(wǎng)織紅細(xì)胞升高提示溶血或骨髓增生異常。【題干15】?jī)和毙粤馨图?xì)胞白血?。ˋLL）的標(biāo)準(zhǔn)治療方案不包括？【選項(xiàng)】A.疾病緩解后序貫化療；B.骨髓移植；C.疾病復(fù)發(fā)后強(qiáng)化療；D.免疫球蛋白替代治療【參考答案】D【詳細(xì)解析】ALL治療包括緩解后序貫化療（A）、復(fù)發(fā)后強(qiáng)化療（C）及可能采用骨髓移植（B）；D選項(xiàng)免疫球蛋白替代治療用于免疫缺陷患者，非白血病治療方案。【題干16】新生兒出生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸，需優(yōu)先排除？【選項(xiàng)】A.溶血性疾病；B.肝細(xì)胞性黃疸；C.膽汁淤積性黃疸；D.感染性黃疸【參考答案】A【詳細(xì)解析】新生兒生理性黃疸多在出生后24-72小時(shí)出現(xiàn)，若24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)需警惕病理性因素，尤其是溶血性疾?。ㄈ鏏BO血型不合）或感染（如敗血癥）；B選項(xiàng)肝細(xì)胞性黃疸多在出生后3-5天出現(xiàn)；C選項(xiàng)膽汁淤積性黃疸少見(jiàn)；D選項(xiàng)感染性黃疸黃疸出現(xiàn)時(shí)間與感染嚴(yán)重程度相關(guān)?！绢}干17】關(guān)于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的治療，正確的是？【選項(xiàng)】A.肝移植；B.脾切除；C.輸注紅細(xì)胞；D.抗病毒治療【參考答案】B【詳細(xì)解析】脾切除是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的首選治療，可顯著降低溶血和貧血；A選項(xiàng)肝移植非根治性治療；C選項(xiàng)輸血僅能臨時(shí)糾正貧血；D選項(xiàng)病毒感染非本病因?！绢}干18】?jī)和毙园籽』熀蟪霈F(xiàn)口腔潰瘍、肝脾腫大，提示？【選項(xiàng)】A.病情緩解；B.化療藥物副作用；C.合并感染；D.白血病細(xì)胞浸潤(rùn)【參考答案】B【詳細(xì)解析】化療后口腔潰瘍、肝脾腫大常見(jiàn)于藥物副作用（如6-巰基嘌呤、甲氨蝶呤）；A選項(xiàng)緩解期癥狀應(yīng)減輕；C選項(xiàng)感染需結(jié)合發(fā)熱、白細(xì)胞升高等；D選項(xiàng)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)多表現(xiàn)為骨痛、淋巴結(jié)腫大。【題干19】診斷缺鐵性貧血時(shí)，外周血涂片特征是？【選項(xiàng)】A.紅細(xì)胞中央淡染區(qū)擴(kuò)大；B.紅細(xì)胞大小不均；C.紅細(xì)胞形態(tài)呈齒輪狀；D.網(wǎng)織紅細(xì)胞比例升高【參考答案】A【詳細(xì)解析】缺鐵性貧血外周血涂片可見(jiàn)紅細(xì)胞中央淡染區(qū)擴(kuò)大（即“錢幣狀”）、大小不均（異型紅細(xì)胞）；B選項(xiàng)為巨幼細(xì)胞性貧血特征；C選項(xiàng)為遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥表現(xiàn)；D選項(xiàng)網(wǎng)織紅細(xì)胞升高提示溶血或骨髓增生異常。【題干20】關(guān)于急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL），以下哪項(xiàng)錯(cuò)誤？【選項(xiàng)】A.FAB分型為M3；B.高白細(xì)胞血癥常見(jiàn)；C.化療易引發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）；D.需用全反式維甲酸（ATRA）治療【參考答案】C【詳細(xì)解析】APL（M3）化療（如Ara-C+維甲酸）易誘發(fā)遲發(fā)性DIC（通常在緩解期后1-4周），而非急性期；A選項(xiàng)正確；B選項(xiàng)高白細(xì)胞血癥常見(jiàn)于AML；D選項(xiàng)ATRA用于誘導(dǎo)緩解和預(yù)防DIC。2025年綜合類-兒科基礎(chǔ)知識(shí)-血液系統(tǒng)疾病歷年真題摘選帶答案(篇3)【題干1】新生兒溶血病最常見(jiàn)的原因是？【選項(xiàng)】A.母親Rh陰性血型B.母親ABO血型不合C.母親地中海貧血D.胎兒葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏【參考答案】B【詳細(xì)解析】新生兒溶血病主要因母胎血型不合（如ABO系統(tǒng)），母體抗體通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血液循環(huán)破壞紅細(xì)胞。Rh陰性血型不合多見(jiàn)于第2胎及以后，ABO不合更常見(jiàn)于第一胎。地中海貧血為遺傳性紅細(xì)胞生成障礙，G6PD缺乏癥易引發(fā)溶血但非新生兒期主因?！绢}干2】關(guān)于急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）的形態(tài)學(xué)特征，正確的是？【選項(xiàng)】A.細(xì)胞核仁明顯B.核質(zhì)比增大C.胞質(zhì)空泡變性D.細(xì)胞大小一致【參考答案】D【詳細(xì)解析】ALL細(xì)胞形態(tài)較一致，核分裂象多見(jiàn)，核仁不明顯（與A選項(xiàng)矛盾）。核質(zhì)比增大（B）和胞質(zhì)空泡變性（C）多見(jiàn)于粒系白血病。D選項(xiàng)符合ALL典型特征?！绢}干3】缺鐵性貧血時(shí)，血清鐵蛋白水平最敏感的指標(biāo)是？【選項(xiàng)】A.血清總鐵B.血清鐵蛋白C.血清轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度D.紅細(xì)胞游離原葉酸【參考答案】B【詳細(xì)解析】血清鐵蛋白是反映體內(nèi)鐵儲(chǔ)存的敏感指標(biāo)，缺鐵時(shí)首先下降。血清總鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度受感染等因素影響，紅細(xì)胞游離原葉酸與巨幼細(xì)胞性貧血相關(guān)?！绢}干4】遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患兒最易發(fā)生的并發(fā)癥是？【選項(xiàng)】A.腦出血B.阻塞性黃疸C.急性腎衰竭D.骨髓纖維化【參考答案】B【詳細(xì)解析】球形紅細(xì)胞易被脾臟清除，導(dǎo)致溶血性黃疸反復(fù)發(fā)作，約30%患兒出現(xiàn)膽石癥。腦出血多見(jiàn)于溶血危象期，腎衰竭與溶血尿毒綜合征相關(guān)。【題干5】白血病細(xì)胞形態(tài)學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)中，M1型（急性粒細(xì)胞白血?。┑牡湫吞卣魇牵俊具x項(xiàng)】A.胞質(zhì)含細(xì)小顆粒B.核仁明顯C.核分裂象＞20%D.胞質(zhì)過(guò)粉紅色【參考答案】C【詳細(xì)解析】M1型以原始粒細(xì)胞＞90%為診斷標(biāo)準(zhǔn)，核分裂象＞20%（C）是WHO分類重要指標(biāo)。A選項(xiàng)為M2特征，B為M3特征，D為M4特征?！绢}干6】關(guān)于地中海貧血的遺傳方式，正確的是？【選項(xiàng)】A.常染色體隱性B.X連鎖隱性C.線粒體遺傳D.自發(fā)突變【參考答案】A【詳細(xì)解析】α地中海貧血為常染色體隱性遺傳，β地中海貧血為常染色體隱性或顯性遺傳。X連鎖隱性見(jiàn)于血友病等疾病，線粒體遺傳與能量代謝相關(guān)疾病有關(guān)。【題干7】骨髓增生異常綜合征（MDS）的骨髓象特征是？【選項(xiàng)】A.粒系增生＞50%B.紅系增生＞20%C.巨核細(xì)胞異常增生D.網(wǎng)織紅細(xì)胞＞10%【參考答案】C【詳細(xì)解析】MDS骨髓象顯示三系細(xì)胞發(fā)育異常，巨核細(xì)胞異常增生（C）是典型表現(xiàn)。粒系增生＞50%（A）多見(jiàn)于白血病，網(wǎng)織紅細(xì)胞＞10%（D）提示溶血或骨髓增生良好?！绢}干8】關(guān)于溶血尿毒綜合征（HUS）的實(shí)驗(yàn)室檢查，正確的是？【選項(xiàng)】A.血清膽紅素升高B.血清結(jié)合珠蛋白降低C.凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)D.尿量減少【參考答案】D【詳細(xì)解析】HUS以腎功能損害（尿量減少）和微血管病性溶血性貧血為特征。血清膽紅素升高（A）多見(jiàn)于溶血性疾病，結(jié)合珠蛋白降低（B）見(jiàn)于急性溶血，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)（C）提示凝血功能障礙?！绢}干9】急性早幼粒細(xì)胞白血病（APL）的典型細(xì)胞遺傳學(xué)異常是？【選項(xiàng)】A.t(8;14)B.t(9;22)C.t(15;17)D.t(12;21)【參考答案】C【詳細(xì)解析】APL特征性染色體易位為t(15;17)(q22;q12)，導(dǎo)致PML-RARA融合基因。t(8;14)見(jiàn)于Burkitt淋巴瘤，t(9;22)為CML特征，t(12;21)為ALL特征。【題干10】關(guān)于特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的病因，正確的是？【選項(xiàng)】A.病毒感染后免疫抑制B.免疫復(fù)合物沉積C.血小板生成減少D.脾臟破壞增加【參考答案】C【詳細(xì)解析】ITP病因未明，但主要機(jī)制為免疫介導(dǎo)的血小板破壞增加。血小板生成減少（C）可能因巨噬細(xì)胞吞噬功能異?；蚬撬柙煅芤种啤＿x項(xiàng)A為病毒性肝炎特征，B為系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)?！绢}干11】新生兒出血癥最常見(jiàn)的原因是？【選項(xiàng)】A.凝血因子VIII缺乏B.凝血因子IX缺乏C.凝血因子X(jué)III缺乏D.脾切除術(shù)后【參考答案】A【詳細(xì)解析】新生兒出血癥（HE）主要因凝血因子VIII缺乏（A），占90%以上病例。凝血因子IX缺乏（B）多見(jiàn)于血友病A，XIII缺乏（C）導(dǎo)致出血時(shí)間延長(zhǎng)但不易察覺(jué)?！绢}干12】關(guān)于慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）的細(xì)胞遺傳學(xué)特征，正確的是？【選項(xiàng)】A.t(9;12)B.t(8;14)C.t(15;17)D.t(9;22)【參考答案】D【詳細(xì)解析】CML特征性染色體易位為t(9;22)(q34;q11)，形成BCR-ABL融合基因。t(8;14)見(jiàn)于Burkitt淋巴瘤，t(15;17)為APL特征，t(9;12)尚未明確臨床意義。【題干13】關(guān)于巨幼細(xì)胞性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查，正確的是？【選項(xiàng)】A.血清維生素B12正常B.紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高C.網(wǎng)織紅細(xì)胞減少D.血清鐵蛋白升高【參考答案】C【詳細(xì)解析】巨幼細(xì)胞性貧血（如營(yíng)養(yǎng)性或葉酸/維生素B12缺乏）紅系增生但成熟障礙，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少（C）是重要表現(xiàn)。維生素B12缺乏時(shí)血清維生素B12降低，血清鐵蛋白升高（D）提示鐵負(fù)荷過(guò)重。【題干14】關(guān)于遺傳性非溶血性水腫的實(shí)驗(yàn)室檢查，正確的是？【選項(xiàng)】A.血清白蛋白降低B.凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)C.C3補(bǔ)體成分降低D.血小板聚集功能亢進(jìn)【參考答案】C【詳細(xì)解析】遺傳性非溶血性水腫（HNE）因C3補(bǔ)體成分（C）遺傳性缺陷導(dǎo)致，表現(xiàn)為低補(bǔ)體血癥。選項(xiàng)A為livercirrhosis特征，B為凝血功能障礙，D為血栓性疾病特征?！绢}干15】關(guān)于急性單核細(xì)胞白血?。ˋML-M5）的形態(tài)學(xué)特征，正確的是？【選項(xiàng)】A.胞質(zhì)豐富呈藍(lán)色B.核仁明顯C.核分裂象＞30%D.空泡變性明顯【參考答案】C【詳細(xì)解析】AML-M5以原始單核細(xì)胞＞80%為診斷標(biāo)準(zhǔn)，核分裂象＞30%（C）是形態(tài)學(xué)關(guān)鍵指標(biāo)。胞質(zhì)豐富呈藍(lán)色（A）為M2特征，核仁明顯（B）為M3特征，空泡變性（D）多見(jiàn)于巨幼細(xì)胞?！绢}干16】關(guān)于再生障礙性貧血（AA）的骨髓象特征，正確的是？【選項(xiàng)】A.粒系增生＞50%B.紅系增生＞30%C.巨核細(xì)胞減少D.網(wǎng)織紅細(xì)胞＞10%【參考答案】C【詳細(xì)解析】AA骨髓象顯示三系細(xì)胞顯著減少，巨核細(xì)胞減少（C）是典型表現(xiàn)。粒系增生＞50%（A）提示白血病可能，網(wǎng)織紅細(xì)胞＞10%（D）多見(jiàn)于溶血性疾病。【題干17】關(guān)于溶血性貧血的緊急處理措施，正確的是？【選項(xiàng)】A.輸注濃縮紅細(xì)胞B.輸注新鮮冰凍血漿C.輸注糖皮質(zhì)激素D.立即換血治療【參考答案】D【詳細(xì)解析】嚴(yán)重溶血危象時(shí)需立即換血治療（D）以去除致病抗體和致敏紅細(xì)胞。輸注紅細(xì)胞（A）適用于慢性溶血伴貧血者，血漿（B）用于急性溶血伴凝血障礙，激素（C）僅用于免疫抑制治療?！绢}干18】關(guān)于骨髓增生異常綜合征（MDS）的細(xì)胞遺傳學(xué)特征，正確的是？【選項(xiàng)】A.-7單體B.21三體C.17q缺失D.del(6q)【參考答案】A【詳細(xì)解析】MDS常見(jiàn)細(xì)胞遺傳學(xué)異常包括-7單體（A）、del(5q)、del(7q)等。21三體（B）多見(jiàn)于老年性貧血，17q缺失（C）與APL相關(guān)，del(6q)（D）見(jiàn)于部分MDS-RAEBT?！绢}干19】關(guān)于特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的病程，正確的是？【選項(xiàng)】A.慢性病程持續(xù)＞6個(gè)月B.急性發(fā)作后完全緩解C.病程＜3個(gè)月自愈D.反復(fù)發(fā)作伴出血加重【參考答案】D【詳細(xì)解析】ITP以反復(fù)發(fā)作（每年至少2次）伴出血加重為特征（D），約30%患兒病程＞6個(gè)月進(jìn)入慢性階段。急性發(fā)作后完全緩解（B）多見(jiàn)于兒童，成人多呈慢性反復(fù)?！绢}干20】關(guān)于急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）的預(yù)后因素，正確的是？【選項(xiàng)】A.L1細(xì)胞形態(tài)B.L2細(xì)胞形態(tài)C.L3細(xì)胞形態(tài)D.WBC＜10×10^9/L【參考答案】D【詳細(xì)解析】ALL預(yù)后與細(xì)胞形態(tài)（L1/L2/L3）和白細(xì)胞計(jì)數(shù)相關(guān)，WBC＜10×10^9/L（D）提示預(yù)后較差。L3細(xì)胞（C）因?qū)熋舾型ǔｎA(yù)后較好，L1/L2（A/B）預(yù)后相對(duì)較差。2025年綜合類-兒科基礎(chǔ)知識(shí)-血液系統(tǒng)疾病歷年真題摘選帶答案(篇4)【題干1】新生兒溶血病最常見(jiàn)的原因是？【選項(xiàng)】A.母體Rh血型不合B.母體ABO血型不合C.胎兒葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏D.母體與胎兒ABO血型不合【參考答案】D【詳細(xì)解析】ABO血型不合是新生兒溶血病最常見(jiàn)原因，母體抗A或抗B抗體通過(guò)胎盤(pán)攻擊胎兒紅細(xì)胞。Rh血型不合多見(jiàn)于第二次及subsequent妊娠，而葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏主要引起蠶豆病，與溶血病無(wú)關(guān)?！绢}干2】遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥實(shí)驗(yàn)室檢查中，最特異性的是？【選項(xiàng)】A.血清鐵降低B.血清結(jié)合珠蛋白降低C.高鐵血紅蛋白還原酶活力下降D.紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)陽(yáng)性【參考答案】C【詳細(xì)解析】遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥因高鐵血紅蛋白還原酶缺乏導(dǎo)致異常血紅蛋白形成，血清結(jié)合珠蛋白降低和紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)陽(yáng)性為非特異性表現(xiàn)，血清鐵降低見(jiàn)于缺鐵性貧血?！绢}干3】急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）的典型細(xì)胞形態(tài)是？【選項(xiàng)】A.大細(xì)胞、胞質(zhì)豐富、核仁明顯B.小細(xì)胞、胞質(zhì)少、核染色深C.中等大小、胞質(zhì)透明、核分裂象多D.大細(xì)胞、胞質(zhì)蒼白、核仁不明顯【參考答案】A【詳細(xì)解析】ALL以小到中等大小淋巴細(xì)胞為主，核仁明顯（“smudgecell”特征），核分裂象多見(jiàn)于骨髓涂片。大細(xì)胞為Burkitt淋巴瘤特征，小細(xì)胞非典型淋巴細(xì)胞增生需結(jié)合臨床?！绢}干4】缺鐵性貧血患者血清鐵蛋白降低提示？【選項(xiàng)】A.鐵攝入不足B.腸道吸收障礙C.慢性失血D.肝臟合成減少【參考答案】A【詳細(xì)解析】血清鐵蛋白是鐵代謝敏感指標(biāo)，降低反映鐵缺乏（儲(chǔ)存鐵減少），而血清鐵降低和總鐵結(jié)合力升高為缺鐵性貧血典型表現(xiàn)。慢性失血時(shí)血清鐵蛋白可能正?；蛏摺！绢}干5】骨髓增生異常綜合征（MDS）中，最常見(jiàn)染色體異常是？【選項(xiàng)】A.5q-B.7q-C.12q+D.21q+【參考答案】A【詳細(xì)解析】MDS中-5染色體（5q-）見(jiàn)于約1/3患者，伴隨RAS基因突變和環(huán)狀染色體，預(yù)后較差。其他選項(xiàng)如7q-與MDS-R相關(guān)，12q+見(jiàn)于部分MDS患者，21q+與慢性髓系白血病相關(guān)?！绢}干6】紫癜類型中，最常見(jiàn)病因是？【選項(xiàng)】A.血管性紫癜B.遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥C.血友病D.藥物性紫癜【參考答案】A【詳細(xì)解析】血管性紫癜（如Henoch-Sch?nlein紫癜）占兒童紫癜80%以上，由免疫復(fù)合物沉積毛細(xì)血管壁引起。血友病為凝血因子缺乏（X或Ⅷ），遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥為血管壁脆性增加。【題干7】急性髓系白血?。ˋML）中，M3型（顆粒細(xì)胞型）最常見(jiàn)于？【選項(xiàng)】A.15-25歲B.30-40歲C.60歲以上D.5歲以下【參考答案】B【詳細(xì)解析】AML-M3多見(jiàn)于中青年（30-40歲），與t(15;17)(q22;q12)易位導(dǎo)致MDS1-JAK2融合基因相關(guān)。AML-M1（粒單細(xì)胞型）多見(jiàn)于兒童，AML-M2（粒巨單細(xì)胞型）與老年白血病相關(guān)。【題干8】血友病A患者的凝血功能檢查異常是？【選項(xiàng)】A.凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)B.凝血酶時(shí)間延長(zhǎng)C.纖維蛋白溶解時(shí)間延長(zhǎng)D.凝血因子Ⅷ活性降低【參考答案】D【詳細(xì)解析】血友病A為凝血因子Ⅷ缺乏（活性＜1%），凝血酶原時(shí)間（PT）和活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）正?；蜉p度延長(zhǎng)。凝血酶時(shí)間（TT）和纖維蛋白溶解時(shí)間（FDP）通常正常?！绢}干9】骨髓纖維化患者骨髓涂片特征是？【選項(xiàng)】A.紅系增生低下B.粒系增生低下C.網(wǎng)狀纖維網(wǎng)狀細(xì)胞增生D.紅系增生亢進(jìn)【參考答案】C【詳細(xì)解析】骨髓纖維化典型表現(xiàn)為纖維網(wǎng)狀細(xì)胞（纖維細(xì)胞）增生（＞10%），導(dǎo)致造血組織被纖維組織替代。紅系和粒系均呈現(xiàn)增生低下（無(wú)效造血）?！绢}干10】溶血尿毒綜合征（HUS）的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)是？【選項(xiàng)】A.血紅蛋白尿B.血小板減少C.腎功能衰竭D.以上均是【參考答案】D【詳細(xì)解析】HUS三聯(lián)征包括溶血性貧血（血紅蛋白尿）、血小板減少和腎功能衰竭，多由志賀氏菌感染引發(fā)溶血毒素?！绢}干11】巨幼細(xì)胞性貧血的病理機(jī)制是？【選項(xiàng)】A.鐵攝入不足B.葉酸缺乏C.維生素B12缺乏D.肝臟合成減少【參考答案】B【詳細(xì)解析】巨幼細(xì)胞性貧血由葉酸或維生素B12缺乏導(dǎo)致DNA合成障礙，骨髓中巨幼紅細(xì)胞（大細(xì)胞）增生。維生素B12缺乏還伴神經(jīng)損傷，葉酸缺乏多見(jiàn)于妊娠、吸收不良和慢性疾病。【題干12】骨髓增生異常綜合征（MDS）與急性白血病轉(zhuǎn)化關(guān)系最常見(jiàn)的是？【選項(xiàng)】A.MDS轉(zhuǎn)化為ALLB.MDS轉(zhuǎn)化為AMLC.MDS轉(zhuǎn)化為CMLD.MDS轉(zhuǎn)化為慢性淋巴細(xì)胞白血病【參考答案】B【詳細(xì)解析】MDS患者中約30%進(jìn)展為白血病，其中AML轉(zhuǎn)化最常見(jiàn)（尤其MDS-R），ALL轉(zhuǎn)化較少（多見(jiàn)于MDS-ALL）。CML轉(zhuǎn)化極罕見(jiàn)，慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）轉(zhuǎn)化需排除其他病因?！绢}干13】新生兒黃疸中，直接膽紅素升高最常見(jiàn)于？【選項(xiàng)】A.母乳性黃疸B.新生兒溶血病C.膽道梗阻D.先天性甲狀腺功能減低【參考答案】C【詳細(xì)解析】新生兒膽道梗阻（如膽總管閉鎖）以直接膽紅素升高為主，血涂片可見(jiàn)膽紅素結(jié)晶。新生兒溶血病以間接膽紅素升高為主，母乳性黃疸膽紅素水平通常＜12.9mg/dL且持續(xù)4周以上。【題干14】血小板減少癥中，最常見(jiàn)病因是？【選項(xiàng)】A.脾功能亢進(jìn)B.免疫性血小板減少癥C.脾切除術(shù)后D.藥物性血小板減少【參考答案】B【詳細(xì)解析】免疫性血小板減少癥（ITP）占血小板減少癥60%-70%，以兒童急性起病為特征，骨髓巨核細(xì)胞正常或增多。脾切除術(shù)后和藥物性血小板減少多繼發(fā)于其他疾病?！绢}干15】骨髓增生異常綜合征（MDS）中，最常見(jiàn)外周血表現(xiàn)是？【選項(xiàng)】A.紅系無(wú)效造血B.粒系無(wú)效造血C.網(wǎng)織紅細(xì)胞增多D.血小板增多【參考答案】A【詳細(xì)解析】MDS外周血常見(jiàn)網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或正常（紅系無(wú)效造血），偶見(jiàn)增多（部分MDS患者）。血小板增多見(jiàn)于MDS-IPSS高危組（RAEB-T），粒系減少（“粒缺”）提示進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)?！绢}干16】遺傳性血色病（血色素沉著癥）的基因突變是？【選項(xiàng)】A.HFE基因C282Y突變B.HBB基因β-珠蛋白鏈突變C.PAX6基因突變D.G6PD基因突變【參考答案】A【詳細(xì)解析】血色病由HFE基因C282Y突變引起，導(dǎo)致鐵吸收增加和鐵沉積。β-珠蛋白鏈突變（B選項(xiàng)）導(dǎo)致地中海貧血，PAX6突變與先天性無(wú)虹膜癥相關(guān)，G6PD突變引起蠶豆病?！绢}干17】急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）的FAB分型中，L2型細(xì)胞特征是？【選項(xiàng)】A.核仁明顯B.胞質(zhì)中空C.核分裂象多D.胞質(zhì)含顆?！緟⒖即鸢浮緽【詳細(xì)解析】ALL-L2型（Burkitt淋巴瘤）以小圓細(xì)胞為主，核仁明顯（“smudgecell”），胞質(zhì)中空或透明（“淚滴樣”細(xì)胞）。核分裂象多見(jiàn)于ALL-L1型，胞質(zhì)顆粒多見(jiàn)于粒系腫瘤。【題干18】骨髓增生異常綜合征（MDS）中，最敏感的染色體異常是？【選項(xiàng)】A.-7B.12q+C.+8D.-5【參考答案】A【詳細(xì)解析】-7染色體（7q-）是MDS早期標(biāo)志，與骨髓增生低下和原始細(xì)胞增多相關(guān)。-5染色體（5q-）多見(jiàn)于中晚期MDS，+8染色體（8q+）與MDS-R相關(guān)?！绢}干19】缺鐵性貧血患者外周血表現(xiàn)是？【選項(xiàng)】A.紅細(xì)胞大小不均B.紅細(xì)胞中央淡染區(qū)擴(kuò)大C.紅細(xì)胞形態(tài)規(guī)則D.網(wǎng)織紅細(xì)胞增多【參考答案】A【詳細(xì)解析】缺鐵性貧血外周血可見(jiàn)小細(xì)胞性（低色素性）紅細(xì)胞，大小不均（異形紅細(xì)胞增多），中央淡染區(qū)擴(kuò)大（錢幣狀）。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多見(jiàn)于骨髓造血恢復(fù)期，形態(tài)規(guī)則見(jiàn)于慢性病貧血。【題干20】骨髓纖維化患者骨髓活檢特征是？【選項(xiàng)】A.紅系增生低下B.網(wǎng)狀纖維網(wǎng)狀細(xì)胞增生C.粒系增生低下D.骨髓脂肪化【參考答案】B【詳細(xì)解析】骨髓纖維化骨髓活檢顯示纖維細(xì)胞（網(wǎng)狀纖維細(xì)胞）＞10%，造血組織被纖維組織替代。紅系和粒系均增生低下（無(wú)效造血），骨髓脂肪化常見(jiàn)于慢性骨髓增生性疾病晚期。2025年綜合類-兒科基礎(chǔ)知識(shí)-血液系統(tǒng)疾病歷年真題摘選帶答案(篇5)【題干1】缺鐵性貧血與巨幼細(xì)胞性貧血的鐵代謝特征最顯著區(qū)別是？【選項(xiàng)】A.血清鐵降低B.血清鐵蛋白升高C.紅細(xì)胞游離原葉酸減少D.紅細(xì)胞鐵粒線減少【參考答案】D【詳細(xì)解析】缺鐵性貧血以血清鐵和血清鐵蛋白降低為特征，而巨幼細(xì)胞性貧血表現(xiàn)為血清鐵蛋白升高（因鐵蓄積）及紅細(xì)胞游離原葉酸減少（葉酸代謝異常）。鐵粒線減少是缺鐵性貧血的典型骨髓改變，而巨幼細(xì)胞性貧血的骨髓鐵粒線正?；蛟龆唷！绢}干2】急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）與急性粒細(xì)胞白血?。ˋML）的骨髓原始細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征主要區(qū)別是？【選項(xiàng)】A.原始細(xì)胞核仁明顯B.原始細(xì)胞分葉核比例＞30%C.過(guò)氧化氫酶陽(yáng)性D.堿性磷酸酶陰性【參考答案】A【詳細(xì)解析】AML原始細(xì)胞以中幼粒、晚幼粒細(xì)胞為主，核仁明顯（“細(xì)粒核仁”），而ALL原始細(xì)胞核仁模糊或無(wú)核仁。選項(xiàng)B為AML特征，C為粒系細(xì)胞標(biāo)志，D為ALL特征?！绢}干3】遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患兒最常出現(xiàn)的溶血危象誘因是？【選項(xiàng)】A.感染B.飲酒C.青霉素D.飲食高糖【參考答案】A【詳細(xì)解析】遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥因紅膜缺陷導(dǎo)致紅細(xì)胞易破裂，感染（尤其是鏈球菌）引發(fā)溶血危象最常見(jiàn)。青霉素可能誘發(fā)交叉過(guò)敏反應(yīng)，但非主要誘因。【題干4】診斷急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）的關(guān)鍵實(shí)驗(yàn)室檢查是？【選項(xiàng)】A.外周血白細(xì)胞＞50×10?/LB.骨髓CD13陽(yáng)性C.急性早幼粒細(xì)胞分化抗原陽(yáng)性D.脫氧核糖核酸酶陽(yáng)性【參考答案】C【詳細(xì)解析】APL確診需檢測(cè)M3a型急性早幼粒細(xì)胞分化抗原（CD33、CD117、HLA-DR陽(yáng)性），且伴PML-RARA融合基因。選項(xiàng)A為AML特征，D為粒系分化標(biāo)志?！绢}干5】骨髓增生異常綜合征（MDS）中染色體易位最常見(jiàn)的是？【選項(xiàng)】A.t(8;21)B.t(15;17)C.del(5q)D.inv(16)【參考答案】C【詳細(xì)解析】MDS染色體異常中，-5/5q-（5號(hào)染色體長(zhǎng)臂缺失）最常見(jiàn)，占30%-40%。t(8;21)為AML特征，t(15;17)為APL特征，inv(16)見(jiàn)于MDS-RS?！绢}干6】新生兒溶血病綜合征（HDN）最常見(jiàn)于母親血型？【選項(xiàng)】A.A型B.O型C.Rh陽(yáng)性D.Kell陽(yáng)性【參考答案】D【詳細(xì)解析】HDN多因母親為Kell血型不合（如母親Kell陽(yáng)性，胎兒Kell陰性），導(dǎo)致胎兒紅細(xì)胞被母體抗體破壞。Rh陽(yáng)性（C/D陽(yáng)性）不合雖可致HDN，但發(fā)生率低于Kell血型不合?！绢}干7】真性紅細(xì)胞增多癥患兒最突出的臨床表現(xiàn)是？【選項(xiàng)】A.皮膚黏膜青紫B.腦血管意外C.肝脾腫大D.腹水【參考答案】C【詳細(xì)解析】真性紅細(xì)胞增多癥因紅細(xì)胞過(guò)度增生，肝脾腫大（常達(dá)肋下3cm以上）為最常見(jiàn)體征。皮膚黏膜青紫（選項(xiàng)A）多見(jiàn)于慢性缺氧，腦血管意外（B）為并發(fā)癥而非首發(fā)表現(xiàn)?！绢}干8】診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的核心實(shí)驗(yàn)室依據(jù)是？【選項(xiàng)】A.外周血血小板＜20×10?/LB.骨髓巨核細(xì)胞增多C.凝血功能異常D.免疫抑制試驗(yàn)陽(yáng)性【參考答案】B【詳細(xì)解析】ITP確診需滿足：①血小板＜100×10?/L；②骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙（分葉核減少）；③排除繼發(fā)性病因。選項(xiàng)A為輕度ITP標(biāo)準(zhǔn)，C為出血癥狀而非診斷依據(jù)?！绢}干9】?jī)和毙园籽』熀笸耆徑饴首罡叩念愋褪牵俊具x項(xiàng)】A.急性淋巴細(xì)胞白血病B.急性粒細(xì)胞白血病C.急性單核細(xì)胞白血病D.急性紅白血病【參考答案】A【詳細(xì)解析】?jī)和疉LL的完全緩解率（CR）可達(dá)80%-90%，顯著高于AML（CR50%-60%）及MDS。急性紅白血病（D）為AML亞型，CR率更低?！绢}干10】骨髓纖維化綜合征的最終結(jié)局是？【選項(xiàng)】A.急性白血病B.肝硬化C.腎功能衰竭D.肺纖維化【參考答案】A【詳細(xì)解析】骨髓纖維化通過(guò)“髓外造血-無(wú)效造血-白血病轉(zhuǎn)化”進(jìn)展，最終約30%