神經(jīng)外科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高職稱病例分析專題報(bào)告丘腦出血腦室鑄型患者并發(fā)腺垂體功能減退病例分析1.臨床資料患者，男性，69歲，因突發(fā)意識不清2h入院。入院時(shí)查體：深昏迷狀態(tài)，雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑4.5mm，直間接光反射消失，項(xiàng)強(qiáng)三橫指，刺痛肢體強(qiáng)直，GCS評分4分。頭部CT示右側(cè)丘腦出血破入腦室，雙側(cè)側(cè)腦室、第三腦室、第四腦室鑄型，急性梗阻性腦積水。入院后診斷為丘腦出血破入腦室（腦室鑄型）、腦疝。急診全麻下行經(jīng)縱裂胼胝體入路丘腦及腦室內(nèi)血腫清除、去骨瓣減壓術(shù)及氣管切開術(shù)，術(shù)后患者瞳孔恢復(fù)正常大小，中昏迷狀態(tài)，刺痛肢體屈曲，GCS評分5分。復(fù)查頭部CT示腦內(nèi)血腫完全清除。給予脫水、抗炎、營養(yǎng)神經(jīng)、營養(yǎng)支持等系統(tǒng)治療。術(shù)后第3日患者出現(xiàn)不明原因血壓下降，給予去甲腎上腺素持續(xù)泵注維持血壓，體溫偏低?？紤]可能存在腺垂體功能減退，行激素水平檢測進(jìn)行腺垂體功能評估。甲功五項(xiàng)示：FT32.37pmol/L（正常3.10-6.80）、FT49.5pmol/L（正常12.0-22.0）、T30.73nmol/L（正常1.35-3.15）、T466.0nmol/L（正常70.0-156.0）、TSH1.52000mIU/L（正常0.37200-4.94000），晨8點(diǎn)血皮質(zhì)醇64.2nmol/L（正常118.6-618.0）。垂體激素ACTH、GH、PRL、LH和FSH，以及性激素均在正常范圍。依據(jù)晨8點(diǎn)血皮質(zhì)醇明顯降低（＜100nmol/L），F(xiàn)T4降低和TSH無升高，診斷為腺垂體功能減退（中樞性腎上腺皮質(zhì)功能減退＋中樞性甲狀腺功能減退）。給予氫化可的松100mg，1次/日，靜脈滴注，給予激素治療后患者血壓逐漸恢復(fù)正常。3天后改為口服激素替代治療，替代方案為：左甲狀腺素25μg，1次/日，晨鼻飼；氫化可的松，10mg，7：00鼻飼，5mg17：00鼻飼。治療1個(gè)月后復(fù)查FT415.6pmol/L，晨8點(diǎn)血皮質(zhì)醇187.1nmol/L，停用左甲狀腺素，氫化可的松劑量維持不變。治療3個(gè)月后，患者意識明顯好轉(zhuǎn)，意識朦朧狀態(tài)，有簡單的吩咐動(dòng)作，左上肢肌力1級，左下肢肌力2級，右側(cè)肢體肌力5級，復(fù)查FT418.8pmol/L，晨8點(diǎn)血皮質(zhì)醇292.8nmol/L，停用氫化可的松，繼續(xù)隨訪中。2.討論腺垂體功能減退常見于下丘腦垂體病變、鞍區(qū)腫瘤術(shù)后、創(chuàng)傷性顱腦損傷、自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血和缺血缺氧性疾病。腦出血后發(fā)生的腺垂體功能減退文獻(xiàn)中極少報(bào)道。究其原因，一方面，腦出血好發(fā)于基底節(jié)區(qū)、小腦和腦干，下丘腦和垂體較少受累。另一方面，腺垂體功能減退的臨床癥狀很難與腦出血本身引起的神經(jīng)功能受損相鑒別，加之臨床醫(yī)生對腺垂體功能減退的認(rèn)識不足，很少會對腦出血患者進(jìn)行垂體功能的篩查，因此，臨床上容易不被發(fā)現(xiàn)而漏診。本例患者為丘腦出血破入腦室引起腦室鑄型的患者，入院時(shí)患者已經(jīng)腦疝，從病理生理的角度看，患者存在顱內(nèi)壓增高、梗阻性腦積水、下丘腦受血腫機(jī)械性擠壓、下丘腦垂體血管受血腫刺激痙攣等導(dǎo)致下丘腦垂體缺血的高危因素，結(jié)合術(shù)后出現(xiàn)頑固性低血壓的臨床表現(xiàn)，我們對該患者進(jìn)行垂體功能的評估，根據(jù)激素水平測定的結(jié)果，明確診斷腺垂體功能減退，垂體腎上腺皮質(zhì)軸和垂體甲狀腺軸均受累。腺垂體甲狀腺軸和性腺軸功能的評估主要依據(jù)血清基礎(chǔ)水平測定。腺垂體甲狀腺軸功能減退的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：FT4水平低于正常參考范圍，TSH水平下降或正常。成年男性晨8：00-10：00睪酮水平低于正常參考范圍，LH和FSH水平降低或正常，可診斷為腺垂體-性腺軸功能減退。腺垂體腎上腺軸和生長激素軸功能減退的診斷需結(jié)合激素的基礎(chǔ)水平測定和相應(yīng)的激發(fā)試驗(yàn)。腺垂體腎上腺軸功能減退的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：晨8：00血皮質(zhì)醇＜3μg/dl（100nmol/L），ACTH降低或正?？芍苯优卸锳CTH缺乏。晨8：00血皮質(zhì)醇＞18μg/dl（500nmol/L）可排除ACTH缺乏。晨8：00血皮質(zhì)醇在3μg/dl-18μg/dl之間，臨床懷疑腺垂體腎上腺皮質(zhì)軸功能減退時(shí)，需進(jìn)一步行激發(fā)試驗(yàn)。胰島素耐受試驗(yàn)（InsulinToleranceTest，ITT）是公認(rèn)的診斷腺垂體-腎上腺皮質(zhì)軸功能減退的金標(biāo)準(zhǔn)。低血糖誘發(fā)成功后，血皮質(zhì)醇峰值＜18μg/dl（500nmol/L）可診斷為腺垂體-腎上腺皮質(zhì)功能減退。生長激素軸功能的評估需結(jié)合血清IGF-1水平和激發(fā)試驗(yàn)。ITT是診斷腺垂體-生長激素軸功能減退的金標(biāo)準(zhǔn)，低血糖誘發(fā)成功后，GH峰值＜3μg/L可確診為腺垂體-生長激素軸功能減退。生長激素釋放激素＋精氨酸（GHRH＋ARG）激發(fā)試驗(yàn)和生長激素釋放激素＋生長激素釋放肽（GHRH＋GHReleasepeptide-6，GHRH＋GHRP-6）聯(lián)合激發(fā)試驗(yàn)診斷腺垂體-生長激素軸功能減退的準(zhǔn)確性和特異性與ITT相當(dāng)。本例患者依據(jù)晨8點(diǎn)血皮質(zhì)醇明顯降低＜100nmol/L，F(xiàn)T4降低而TSH無升高，明確診斷為腺垂體功能減退（中樞性腎上腺皮質(zhì)功能減退＋中樞性甲狀腺功能減退）。由于患者一般狀態(tài)較差，未進(jìn)行ITT、GHRH＋ARG激發(fā)試驗(yàn)和GHRH＋GHRP-6激發(fā)試驗(yàn)來進(jìn)一步評估GH軸的功能。急性期出現(xiàn)的腺垂體功能減退中，ACTH分泌不足是最具有臨床意義的腺垂體功能障礙，嚴(yán)重的ACTH分泌不足會導(dǎo)致腎上腺危象，危及患者生命。一旦確診為ACTH分泌不足，應(yīng)立即采取糖皮質(zhì)激素替代治療。中樞性甲狀腺功能減退也應(yīng)行替代治療。急性期出現(xiàn)的垂體性腺軸功能減退和生長激素軸功能減退不會對患者造成明顯的不良影響，且隨著時(shí)間的遷移會逐漸恢復(fù)，因此無需激素替代。糖皮質(zhì)激素和甲狀腺激素的替代治療尚無標(biāo)準(zhǔn)的方案，治療劑量和治療時(shí)長應(yīng)根據(jù)患者的臨床反應(yīng)和復(fù)查激素水平進(jìn)行調(diào)整。腎上腺皮質(zhì)功能減退的替代治療首選氫化可的松，甲狀腺功能減退的替代治療首選左甲狀腺素。本例患者同時(shí)合并腎上腺功能減退和甲狀腺功能減退，給予氫化可的松聯(lián)合甲狀腺素替代治療。應(yīng)注意當(dāng)患者同時(shí)合并腎上腺皮質(zhì)功能減退和甲狀腺功能減退時(shí)，應(yīng)在甲狀腺激素替代前先進(jìn)行糖皮質(zhì)激素替代治療，因?yàn)榧谞钕偌に靥娲委熆杉涌焯瞧べ|(zhì)激素的代謝。治療過程中隨訪患者臨床癥狀逐漸改善，晨8點(diǎn)血皮質(zhì)醇和FT4水平恢復(fù)到正常范圍，逐漸減量無明顯不良反應(yīng)后可停止激素替代。腺垂體功能減退可發(fā)生于重癥腦出血患者，尤其是血腫累及下丘腦、存在嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高、梗阻性腦積水和腦血管痙攣的患者，臨床上應(yīng)引起足夠的重視。重癥腦出血患者