一、疾病介紹（一）定義先天性髖關節(jié)發(fā)育不良（DDH）是指在胎兒期及新生兒期，由于遺傳、環(huán)境等多種因素影響，導致髖關節(jié)結構發(fā)育異常的一種疾病，主要包括髖臼發(fā)育不良、髖關節(jié)半脫位和完全脫位三種類型。該疾病若未能及時發(fā)現(xiàn)和治療，隨著患兒生長發(fā)育，可能會出現(xiàn)步態(tài)異常、髖關節(jié)疼痛、活動受限等問題，嚴重影響患兒的生活質量，甚至可能導致成年后髖關節(jié)退行性病變。（二）病因遺傳因素：先天性髖關節(jié)發(fā)育不良具有一定的家族遺傳性，若家族中有成員患此病，其親屬患病的概率會相對較高。研究表明，某些基因的突變或異常表達可能與該病的發(fā)生相關。宮內(nèi)因素：胎兒在子宮內(nèi)的胎位異常是引發(fā)該病的重要原因之一，尤其是臀位產(chǎn)的胎兒，由于髖關節(jié)在子宮內(nèi)受到長時間的壓迫，容易導致髖臼發(fā)育不良或髖關節(jié)脫位。此外，子宮內(nèi)空間狹小，如多胎妊娠、羊水過少等情況，也會增加患病風險。環(huán)境因素：新生兒出生后的護理方式不當也可能誘發(fā)該病。例如，將新生兒下肢長時間捆綁，使其處于伸直內(nèi)收位，會影響髖關節(jié)的正常發(fā)育。（三）病理生理先天性髖關節(jié)發(fā)育不良的病理生理改變主要涉及髖臼、股骨頭、股骨頸以及髖關節(jié)周圍軟組織等多個部位。在疾病早期，髖臼變淺、傾斜度增大，股骨頭與髖臼的匹配關系異常，導致髖關節(jié)穩(wěn)定性下降。隨著病情進展，股骨頭可能會逐漸脫出髖臼，引起髖關節(jié)半脫位或完全脫位。同時，髖關節(jié)周圍的韌帶、肌肉等軟組織也會發(fā)生相應的改變，如韌帶松弛、肌肉攣縮等，進一步加重髖關節(jié)的不穩(wěn)定。長期的異常受力還會導致股骨頭、股骨頸的形態(tài)發(fā)生改變，出現(xiàn)股骨頭變形、股骨頸變短等情況。（四）臨床表現(xiàn)新生兒期：患兒可能出現(xiàn)雙側大腿內(nèi)側皮膚皺褶不對稱，患側皮紋較深且數(shù)量增多；髖關節(jié)活動時可能有彈響或彈跳感；下肢不等長，患側下肢較短。嬰幼兒期：隨著患兒開始行走，會出現(xiàn)明顯的步態(tài)異常，如跛行（單側脫位）或鴨步（雙側脫位）；髖關節(jié)外展活動受限，患兒不能將髖關節(jié)充分外展；臀部扁平，雙側臀部不對稱。（五）診斷方法體格檢查：醫(yī)生通過對患兒進行髖關節(jié)屈曲、外展試驗、Allis征（下肢不等長試驗）、Ortolani試驗（彈入試驗）和Barlow試驗（彈出試驗）等檢查，可初步判斷髖關節(jié)是否存在異常。影像學檢查：超聲檢查：適用于6個月以內(nèi)的嬰兒，可清晰顯示髖臼的形態(tài)、股骨頭的位置等，是早期診斷先天性髖關節(jié)發(fā)育不良的重要方法。X線檢查：對于6個月以上的嬰兒，X線檢查可明確髖臼角、股骨頭骨骺的位置等，有助于判斷髖關節(jié)的發(fā)育情況和脫位程度。二、病史簡介（一）一般資料患者張某，女，5個月，漢族，籍貫為河北省石家莊市，于2025年2月10日入院?；純合礕1P1，足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg，出生時無窒息、產(chǎn)傷等異常情況。父母非近親結婚，家庭無遺傳性疾病史。（二）現(xiàn)病史患兒家長于2025年1月5日發(fā)現(xiàn)患兒雙側大腿內(nèi)側皮紋不對稱，左側皮紋較深且數(shù)量多于右側，同時觀察到患兒左側下肢活動較右側稍顯笨拙。2025年1月8日，家長帶患兒前往當?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院進行檢查，體格檢查發(fā)現(xiàn)左側髖關節(jié)外展受限，外展角度約為45°，右側外展角度約為70°，Allis征陽性。社區(qū)醫(yī)院建議前往上級醫(yī)院進一步檢查。2025年1月10日，患兒至我院兒科就診，行髖關節(jié)超聲檢查，結果顯示左側髖臼角為38°，右側髖臼角為25°（正常新生兒髖臼角一般小于30°），左側股骨頭覆蓋率為55%（正常應大于70%），提示左側先天性髖關節(jié)發(fā)育不良（髖臼發(fā)育不良型）。為進一步治療，于2025年2月10日收入我院小兒骨科。入院時，患兒精神狀態(tài)良好，飲食、睡眠正常，大小便無異常。（三）既往史患兒出生后身體健康，無高熱、抽搐、肺炎等重大疾病史，無手術、外傷史，無藥物過敏史，按國家規(guī)定程序進行預防接種。（四）個人史患兒出生后母乳喂養(yǎng)至3個月，隨后逐漸添加配方奶及輔食，目前飲食規(guī)律，每日奶量約800ml，輔食以米粉、果泥為主。睡眠狀況良好，每日睡眠時間約15小時。大小便正常，已養(yǎng)成定時排便習慣。（五）家族史患兒父親，30歲，身體健康，無髖關節(jié)相關疾病史；母親，28歲，身體健康，無髖關節(jié)相關疾病史。家族中無先天性髖關節(jié)發(fā)育不良患者，無其他遺傳性疾病史。三、護理評估（一）一般狀況評估生命體征：體溫36.5℃，脈搏120次/分，呼吸30次/分，體重7.5kg。營養(yǎng)狀況：患兒營養(yǎng)良好，皮膚彈性好，皮下脂肪豐滿，無消瘦、貧血等表現(xiàn)。精神狀態(tài)：精神活潑，對周圍環(huán)境有好奇心，與家長互動良好，哭鬧時容易安撫。睡眠狀況：夜間睡眠安穩(wěn)，偶有因更換尿布或饑餓醒來，入睡較快。飲食狀況：食欲良好，吃奶及輔食時無嗆咳、嘔吐等情況。（二）?？魄闆r評估髖關節(jié)情況：左側髖關節(jié)外展角度較入院時有所改善，約為55°，右側外展角度約為75°；雙側大腿內(nèi)側皮紋仍不對稱，但差異較前縮??；Allis征弱陽性；未觸及髖關節(jié)彈響或彈跳感。支具佩戴情況：患兒目前佩戴Pavlik支具，支具型號合適，佩戴位置正確，髖關節(jié)屈曲角度約90°，外展角度約60°。支具各部件完好，無松動、損壞情況。支具與皮膚接觸部位無明顯壓痕、紅腫等現(xiàn)象。肢體活動：患兒雙下肢活動可，在支具允許范圍內(nèi)能進行自主活動，左側下肢活動靈活性較右側稍差，但較入院時有所改善。皮膚狀況：支具覆蓋區(qū)域皮膚完整，無破損、皮疹、感染等情況，皮膚溫度正常，無發(fā)熱或發(fā)涼現(xiàn)象。（三）輔助檢查評估超聲檢查（2025年2月15日）：左側髖臼角為32°，較入院時（38°）明顯減??；左側股骨頭覆蓋率為65%，較入院時（55%）提高；右側髖臼角為24°，無明顯變化。提示左側髖關節(jié)發(fā)育較前改善。X線檢查（2025年2月20日）：左側股骨頭骨骺位于Perkin方格內(nèi)下象限，髖臼邊緣稍鈍，骨密度正常；右側髖關節(jié)結構正常，髖臼邊緣清晰。血常規(guī)檢查（2025年2月12日）：白細胞計數(shù)6.5×10?/L，紅細胞計數(shù)4.5×1012/L，血紅蛋白120g/L，血小板計數(shù)250×10?/L，各項指標均在正常范圍內(nèi)，提示患兒無感染、貧血等情況。肝腎功能檢查（2025年2月12日）：谷丙轉氨酶25U/L，谷草轉氨酶20U/L，血肌酐35μmol/L，尿素氮2.5mmol/L，均在正常范圍，表明患兒肝腎功能正常。（四）心理社會狀況評估患兒心理：由于年齡較小，對佩戴支具尚無明顯抵觸情緒，但在更換支具或進行檢查時可能會出現(xiàn)短暫哭鬧，通過安撫后可很快平靜。家長心理：家長對患兒病情較為擔憂，擔心支具治療效果不佳，對支具護理知識了解較少，存在焦慮情緒。同時，家長積極配合治療，渴望獲取更多關于疾病護理的知識和技能。家庭支持：患兒父母均陪伴在院，對患兒照顧細致，家庭經(jīng)濟狀況良好，能夠承擔治療及護理費用，家庭支持系統(tǒng)完善。社會支持：患兒已加入當?shù)貎和t(yī)療保險，可報銷部分醫(yī)療費用，減輕了家庭經(jīng)濟負擔。社區(qū)衛(wèi)生服務中心也表示將在患兒出院后提供后續(xù)的康復指導服務。四、護理問題（一）舒適度改變與佩戴支具導致肢體活動受限、局部壓迫有關?；純涸谂宕髦Ь哌^程中，可能會因支具的束縛而感到不適，出現(xiàn)哭鬧、煩躁等表現(xiàn)，尤其在活動時更為明顯。（二）有皮膚完整性受損的風險與支具長期壓迫皮膚、汗液刺激有關。支具與皮膚接觸部位長期受到壓力和摩擦，同時患兒皮膚嬌嫩，容易因汗液積聚而導致皮膚發(fā)紅、破損甚至感染。（三）家長知識缺乏缺乏關于先天性髖關節(jié)發(fā)育不良的相關知識、支具護理方法及康復訓練技巧。家長對疾病的預后、支具佩戴的注意事項、如何進行正確的康復訓練等方面了解不足，可能會影響治療效果和患兒的康復。（四）潛在并發(fā)癥：髖關節(jié)再脫位與支具佩戴不當、患兒活動過度等因素有關。若支具佩戴位置不正確或松動，以及患兒在活動過程中動作幅度過大，可能會導致髖關節(jié)再次脫位，影響治療效果。（五）營養(yǎng)攝入可能受影響由于佩戴支具可能影響患兒的體位，在喂養(yǎng)過程中可能會出現(xiàn)不便，導致患兒進食量減少，從而影響營養(yǎng)攝入。五、護理措施（一）緩解舒適度改變調整支具松緊度：定期檢查支具的松緊度，確保支具既能夠起到固定作用，又不會過緊導致患兒不適。一般情況下，以能插入1-2指為宜。每天至少檢查2次，若發(fā)現(xiàn)支具松動或過緊，及時通知醫(yī)生進行調整。協(xié)助患兒調整體位：在患兒清醒時，可協(xié)助其在支具允許的范圍內(nèi)進行適當?shù)捏w位變換，如側臥、仰臥交替，避免長時間保持同一姿勢。每次變換體位后，觀察患兒的反應，確保其舒適。提供適宜的活動環(huán)境：為患兒營造安靜、舒適的活動環(huán)境，避免過多噪音和強光刺激?？稍诨純褐車胖靡恍┥术r艷的玩具，吸引其注意力，減少因不適而產(chǎn)生的哭鬧。密切觀察患兒反應：密切觀察患兒的表情、哭聲等，判斷其舒適度。若患兒出現(xiàn)持續(xù)哭鬧、煩躁不安等情況，及時檢查支具是否合適，有無壓迫部位，并采取相應的措施緩解。（二）預防皮膚完整性受損保持皮膚清潔干燥：每日定時為患兒清潔皮膚，尤其是支具覆蓋區(qū)域。清潔時使用溫水輕柔擦拭，避免用力摩擦。清潔后用柔軟的毛巾輕輕擦干，確保皮膚干燥。定期檢查皮膚狀況：每天至少檢查2次支具覆蓋區(qū)域及周圍皮膚，觀察有無壓痕、紅腫、皮疹等情況。重點檢查髖關節(jié)、膝關節(jié)等支具接觸緊密的部位。若發(fā)現(xiàn)皮膚異常，及時采取相應的處理措施，如涂抹潤膚霜、調整支具位置等。更換支具襯墊：根據(jù)患兒皮膚狀況和支具使用情況，定期更換支具襯墊。襯墊應選擇柔軟、透氣、吸汗的材料，以減少對皮膚的刺激。更換襯墊時，確保襯墊放置正確，無褶皺。避免皮膚受壓時間過長：在不影響治療效果的前提下，適當縮短連續(xù)佩戴支具的時間。例如，在醫(yī)生指導下，每天可取下支具1-2次，每次15-30分鐘，讓皮膚得到充分的休息和透氣。取下支具期間，密切觀察皮膚狀況，并進行適當?shù)钠つw護理。（三）加強家長健康教育疾病知識宣教：向家長講解先天性髖關節(jié)發(fā)育不良的病因、病理生理、臨床表現(xiàn)、治療方法及預后等知識，讓家長對疾病有全面的了解，減輕其焦慮情緒?？赏ㄟ^發(fā)放宣傳手冊、觀看視頻、面對面講解等方式進行。支具護理指導：詳細向家長介紹支具的佩戴方法、調整技巧、清潔保養(yǎng)方法等。示范如何正確佩戴和取下支具，強調佩戴時的注意事項，如確保髖關節(jié)屈曲和外展角度正確、支具各部件固定牢固等。指導家長如何清潔支具，避免支具被污染?？祻陀柧氈笇В焊鶕?jù)患兒的病情和恢復情況，指導家長進行適當?shù)目祻陀柧?。如在支具取下期間，協(xié)助患兒進行髖關節(jié)的被動外展、屈曲等活動，每次10-15分鐘，每天2-3次。告知家長訓練時的力度和幅度要適中，避免過度活動導致髖關節(jié)損傷。定期復查指導：向家長強調定期復查的重要性，告知復查的時間、項目及注意事項。一般情況下，佩戴支具后1個月、3個月、6個月需進行復查，以便醫(yī)生及時了解患兒髖關節(jié)的恢復情況，調整治療方案。（四）預防髖關節(jié)再脫位確保支具佩戴正確：每次為患兒佩戴支具后，仔細檢查支具的位置和固定情況，確保髖關節(jié)處于正確的屈曲和外展角度，支具各部件無松動。若發(fā)現(xiàn)問題，及時調整或通知醫(yī)生處理。限制患兒過度活動：在患兒佩戴支具期間，避免其進行劇烈活動，如翻滾、跳躍等。抱患兒時，要注意保護其髖關節(jié)，避免髖關節(jié)受到過度牽拉或扭曲。觀察髖關節(jié)情況：密切觀察患兒髖關節(jié)有無異常表現(xiàn)，如髖關節(jié)彈響、下肢不等長、步態(tài)異常等。若發(fā)現(xiàn)異常，及時通知醫(yī)生進行檢查和處理。加強安全護理：為患兒提供安全的活動環(huán)境，避免其摔倒或碰撞，防止髖關節(jié)受到外力沖擊而導致脫位。（五）保證營養(yǎng)攝入調整喂養(yǎng)體位：根據(jù)患兒佩戴支具的情況，調整合適的喂養(yǎng)體位，確?；純哼M食時舒適、安全?？刹捎脗扰P位或半臥位進行喂養(yǎng)，避免因體位不當導致患兒嗆咳或進食困難。合理安排飲食：根據(jù)患兒的年齡和營養(yǎng)需求，合理安排飲食，保證營養(yǎng)均衡。增加富含蛋白質、鈣、維生素等營養(yǎng)物質的食物攝入，如牛奶、雞蛋、瘦肉、蔬菜、水果等。耐心喂養(yǎng)：在喂養(yǎng)過程中，家長要保持耐心，避免因患兒哭鬧而強行喂養(yǎng)?？刹捎蒙倭慷啻蔚奈桂B(yǎng)方式，確?；純耗軌驍z入足夠的營養(yǎng)。觀察營養(yǎng)狀況：定期監(jiān)測患兒的體重、身高、頭圍等生長發(fā)育指標，觀察其營養(yǎng)狀況。若發(fā)現(xiàn)患兒生長發(fā)育遲緩或營養(yǎng)攝入不足，及時通知醫(yī)生，調整飲食方案。六、總結與醫(yī)囑（一）總結本次查房對患兒張某的先天性髖關節(jié)發(fā)育不良（左側髖臼發(fā)育不良型）支具護理情況進行了全面評估。患兒目前一般狀況良好，生命體征平穩(wěn)，營養(yǎng)狀況良好，精神狀態(tài)佳。左側髖關節(jié)外展角度較入院時有所改善，超聲檢查提示左側髖關節(jié)發(fā)育較前好轉。支具佩戴合適，皮膚狀況良好，未出現(xiàn)壓瘡等并發(fā)癥。家長對疾病及支具護理知識有一定的了解，但仍存在部分疑問和擔憂。在護理過程中，我們采取了一系列措施緩解患兒的不適，預防皮膚完整性受損，加強家長健康教育，預防髖關節(jié)再脫位，保證患兒營養(yǎng)攝入。通過這些措施，患兒的病情得到了有效控制，護理效果較好。但仍需繼續(xù)密切觀察患兒的病情變化，加強護理，確保治療效果。（二）醫(yī)囑支具護理：繼續(xù)佩戴Pavlik支具，保持髖關節(jié)屈曲90°、外展60°左右。每日檢查支具松緊度及皮膚狀況，保持皮膚清潔干燥，定期更換支具襯墊。若出現(xiàn)支具松動、皮膚紅腫等情況，及時來院就診?？祻陀柧殻涸卺t(yī)生指導下，每天取下支具1-2次，每次15-30分鐘，