過敏性紫癜_簡(jiǎn)答題試題及答案一、簡(jiǎn)述過敏性紫癜的定義過敏性紫癜（Henoch-Sch?nleinpurpura，HSP），又稱舒-亨綜合征，是一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，因機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生紫癜、黏膜及某些器官出血?？赏瑫r(shí)伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、蕁麻疹等其他過敏表現(xiàn)。其本質(zhì)是全身小血管的炎癥，主要累及皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)及腎臟，多見于兒童及青少年，男性略多于女性，春秋季發(fā)病較多。二、簡(jiǎn)述過敏性紫癜的病因1.感染因素-細(xì)菌：主要為β-溶血性鏈球菌，以呼吸道感染最為常見，其次為金黃色葡萄球菌、結(jié)核桿菌、肺炎球菌等。例如，在臨床上，很多過敏性紫癜患者在發(fā)病前1-3周有上呼吸道感染病史，如扁桃體炎、咽炎等，感染使得機(jī)體免疫系統(tǒng)被激活，產(chǎn)生免疫復(fù)合物，進(jìn)而引發(fā)血管炎癥。-病毒：常見的有風(fēng)疹、水痘、麻疹、流感病毒等。病毒感染可直接損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，也可通過免疫反應(yīng)引起血管炎癥。如兒童感染水痘-帶狀皰疹病毒后，可能誘發(fā)過敏性紫癜。-寄生蟲：蛔蟲、鉤蟲、血吸蟲等寄生蟲感染也可能與過敏性紫癜的發(fā)病有關(guān)。寄生蟲的代謝產(chǎn)物或幼蟲的分泌物可作為抗原，刺激機(jī)體產(chǎn)生免疫反應(yīng)，引發(fā)血管病變。例如，蛔蟲感染時(shí)，蛔蟲的異體蛋白可引起機(jī)體過敏，導(dǎo)致過敏性紫癜。2.食物因素主要是人體對(duì)異性蛋白過敏所致。常見的如魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等。這些食物中的蛋白質(zhì)在某些個(gè)體中可被視為外來抗原，刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體，形成免疫復(fù)合物，沉積于血管壁，引起炎癥反應(yīng)。比如，有些兒童在食用海鮮后數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)皮膚紫癜等癥狀。3.藥物因素-抗生素類：青霉素、鏈霉素、氯霉素、頭孢菌素等。這些藥物可能通過半抗原機(jī)制與體內(nèi)蛋白質(zhì)結(jié)合形成完全抗原，刺激免疫系統(tǒng)產(chǎn)生過敏反應(yīng)。-解熱鎮(zhèn)痛藥：水楊酸類、保泰松、吲哚美辛等。它們可能影響體內(nèi)的炎癥介質(zhì)和免疫調(diào)節(jié)機(jī)制，導(dǎo)致血管通透性增加和炎癥反應(yīng)。-其他藥物：磺胺類、異煙肼、阿托品、噻嗪類利尿藥等也可能誘發(fā)過敏性紫癜。4.其他因素花粉、塵埃、寒冷刺激、昆蟲叮咬、疫苗接種等也可能誘發(fā)過敏性紫癜。例如，在花粉傳播的季節(jié)，部分過敏體質(zhì)的人接觸花粉后，可能出現(xiàn)過敏反應(yīng)，進(jìn)而引發(fā)過敏性紫癜；疫苗接種后，機(jī)體免疫系統(tǒng)被激活，也有少數(shù)人可能因此發(fā)生過敏性紫癜。三、簡(jiǎn)述過敏性紫癜的發(fā)病機(jī)制過敏性紫癜的發(fā)病機(jī)制主要是機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)，形成免疫復(fù)合物沉積于血管壁，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致毛細(xì)血管和小血管壁及其周圍產(chǎn)生炎癥，使血管壁通透性和脆性增加，從而引起出血和水腫。1.體液免疫異常-當(dāng)機(jī)體接觸致敏原后，B淋巴細(xì)胞被激活，產(chǎn)生IgA、IgG等抗體。其中，IgA在過敏性紫癜的發(fā)病中起著重要作用。研究發(fā)現(xiàn)，患者血清中IgA水平升高，且IgA可與抗原形成免疫復(fù)合物。這些免疫復(fù)合物分子量較大，不易被清除，容易沉積于小血管壁。-免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體系統(tǒng)，產(chǎn)生C3a、C5a等補(bǔ)體活性片段。C3a和C5a具有趨化作用，可吸引中性粒細(xì)胞等炎癥細(xì)胞到免疫復(fù)合物沉積部位，釋放溶酶體酶等炎癥介質(zhì)，損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，導(dǎo)致血管通透性增加和出血。2.細(xì)胞免疫異常T淋巴細(xì)胞在過敏性紫癜的發(fā)病中也發(fā)揮著重要作用。研究表明，患者體內(nèi)Th1/Th2細(xì)胞平衡失調(diào)，Th2細(xì)胞功能相對(duì)亢進(jìn)，分泌的細(xì)胞因子如IL-4、IL-6等增加。這些細(xì)胞因子可促進(jìn)B淋巴細(xì)胞的增殖和分化，增加抗體的產(chǎn)生，同時(shí)還可調(diào)節(jié)炎癥反應(yīng)，加重血管損傷。此外，細(xì)胞毒性T細(xì)胞也可直接攻擊血管內(nèi)皮細(xì)胞，導(dǎo)致血管炎癥。3.遺傳因素遺傳因素在過敏性紫癜的發(fā)病中可能也有一定作用。有研究發(fā)現(xiàn)，部分過敏性紫癜患者存在家族聚集現(xiàn)象，提示遺傳因素可能影響機(jī)體對(duì)致敏原的易感性和免疫反應(yīng)。例如，某些基因的多態(tài)性可能與過敏性紫癜的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)，但具體的遺傳機(jī)制還需要進(jìn)一步研究。四、簡(jiǎn)述過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)1.皮膚癥狀-皮膚紫癜是過敏性紫癜最常見的癥狀，多為首發(fā)癥狀。紫癜大小不等，呈紫紅色，高出皮膚表面，壓之不褪色，可融合成片，或呈皰疹狀、蕁麻疹樣或多形性紅斑，并可伴神經(jīng)性水腫。-紫癜一般對(duì)稱分布，多見于下肢伸側(cè)及臀部，分批出現(xiàn)，可反復(fù)發(fā)作。少數(shù)患者的紫癜也可發(fā)生于上肢、軀干等部位。隨著病情的發(fā)展，紫癜顏色逐漸由紫紅色變?yōu)樽睾稚罱K消退。2.消化道癥狀-約2/3的患者可出現(xiàn)消化道癥狀，多發(fā)生于紫癜出現(xiàn)后1周內(nèi)，也可發(fā)生于紫癜出現(xiàn)之前。最常見的癥狀為腹痛，多為陣發(fā)性絞痛，位于臍周、下腹或全腹，可伴有惡心、嘔吐、腹瀉及便血等。-嚴(yán)重的消化道癥狀可導(dǎo)致腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等并發(fā)癥，尤其是兒童患者，需要密切觀察病情變化。例如，腸套疊時(shí)患者可出現(xiàn)腹痛加劇、嘔吐頻繁、果醬樣大便等癥狀。3.關(guān)節(jié)癥狀-約1/3的患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀，多發(fā)生于大關(guān)節(jié)，如膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙，呈游走性，可反復(fù)發(fā)作，但一般不遺留關(guān)節(jié)畸形。-關(guān)節(jié)癥狀通常在數(shù)日內(nèi)消失，恢復(fù)后不留后遺癥。關(guān)節(jié)癥狀的出現(xiàn)可能與關(guān)節(jié)周圍血管炎有關(guān)。4.腎臟癥狀-腎臟受累是過敏性紫癜的重要表現(xiàn)之一，發(fā)生率約為30%-60%。腎臟癥狀可發(fā)生于疾病的任何時(shí)期，但多在紫癜出現(xiàn)后1個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)，少數(shù)患者可在紫癜消退后數(shù)月才出現(xiàn)。-主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、水腫、高血壓等，輕者僅為鏡下血尿和少量蛋白尿，重者可發(fā)展為急性腎炎、腎病綜合征，甚至腎衰竭。腎臟病變的嚴(yán)重程度與預(yù)后密切相關(guān)，持續(xù)蛋白尿和高血壓是預(yù)后不良的重要指標(biāo)。5.其他癥狀少數(shù)患者還可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛、頭暈、抽搐、昏迷等，可能與腦血管炎有關(guān)；也可出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀，如咯血、哮喘等，較為少見。五、簡(jiǎn)述過敏性紫癜的實(shí)驗(yàn)室檢查1.血常規(guī)-白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或輕度升高，中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞可增多。血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查一般正常，這是與血小板減少性紫癜的重要鑒別點(diǎn)。-部分患者在疾病活動(dòng)期可出現(xiàn)輕度貧血，可能與出血有關(guān)。2.尿常規(guī)腎臟受累時(shí)，尿常規(guī)可出現(xiàn)血尿、蛋白尿、管型尿等。血尿可為鏡下血尿或肉眼血尿，蛋白尿的程度可輕可重，從微量蛋白尿到大量蛋白尿不等。管型尿可出現(xiàn)透明管型、顆粒管型等。定期復(fù)查尿常規(guī)有助于監(jiān)測(cè)腎臟病變的發(fā)生、發(fā)展和轉(zhuǎn)歸。3.凝血功能檢查凝血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間、活化部分凝血活酶時(shí)間等一般正常，但纖維蛋白原可輕度升高。如果凝血功能出現(xiàn)異常，需要進(jìn)一步排查其他可能的疾病。4.免疫學(xué)檢查-血清IgA水平可升高，是過敏性紫癜的一個(gè)重要免疫學(xué)特征。部分患者血清IgG、IgM也可升高，補(bǔ)體C3、C4一般正常。-抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體等自身抗體通常為陰性，可與系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病相鑒別。5.其他檢查-大便潛血試驗(yàn)可呈陽性，提示消化道有出血。-對(duì)于懷疑有腎臟病變的患者，可進(jìn)行腎功能檢查，如血肌酐、尿素氮等，了解腎功能受損情況。必要時(shí)可進(jìn)行腎穿刺活檢，以明確腎臟病理類型，指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后。六、簡(jiǎn)述過敏性紫癜的診斷標(biāo)準(zhǔn)目前，過敏性紫癜的診斷主要依靠典型的臨床表現(xiàn)和相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查。以下是中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)血液學(xué)組制定的兒童過敏性紫癜診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.皮膚紫癜：反復(fù)出現(xiàn)的可觸性紫癜，對(duì)稱分布于下肢伸側(cè)及臀部，可伴有血管神經(jīng)性水腫。2.至少具備以下一項(xiàng)：-腹痛：陣發(fā)性絞痛，多位于臍周或下腹部。-關(guān)節(jié)痛：大關(guān)節(jié)腫痛，呈游走性。-腎臟受累：血尿、蛋白尿等。3.排除其他可能引起紫癜的疾病，如血小板減少性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。成人過敏性紫癜的診斷標(biāo)準(zhǔn)與兒童相似，主要依據(jù)典型的皮膚紫癜及其他伴隨癥狀，并結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查排除其他疾病。七、簡(jiǎn)述過敏性紫癜的鑒別診斷1.血小板減少性紫癜-血小板減少性紫癜主要表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，一般不高出皮膚表面，可伴有鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多等出血癥狀。-實(shí)驗(yàn)室檢查可見血小板計(jì)數(shù)減少，出血時(shí)間延長，凝血功能一般正常。而過敏性紫癜血小板計(jì)數(shù)正常，這是兩者的重要鑒別點(diǎn)。2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡-系統(tǒng)性紅斑狼瘡也可出現(xiàn)皮膚紅斑、關(guān)節(jié)疼痛、腎臟損害等癥狀，但系統(tǒng)性紅斑狼瘡多有發(fā)熱、口腔潰瘍、脫發(fā)、光過敏等全身癥狀，血清中可檢測(cè)到多種自身抗體，如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體等。-過敏性紫癜一般無這些自身抗體，且皮膚紫癜有其特征性表現(xiàn)，結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查可進(jìn)行鑒別。3.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎-風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎主要累及大關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、活動(dòng)受限，可呈游走性，但一般無皮膚紫癜。-風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者血清中抗鏈球菌溶血素“O”升高，血沉增快，C反應(yīng)蛋白升高，而過敏性紫癜患者這些指標(biāo)不一定異常，且有典型的皮膚紫癜表現(xiàn)，可資鑒別。4.急腹癥-當(dāng)過敏性紫癜以腹痛為首發(fā)癥狀，且無皮膚紫癜表現(xiàn)時(shí)，需要與急腹癥如急性闌尾炎、腸梗阻等相鑒別。-急腹癥一般有明確的腹部體征，如壓痛、反跳痛、肌緊張等，而過敏性紫癜的腹痛雖劇烈，但腹部體征相對(duì)較輕，且隨著病情發(fā)展可出現(xiàn)皮膚紫癜等表現(xiàn)，結(jié)合相關(guān)檢查可進(jìn)行鑒別。八、簡(jiǎn)述過敏性紫癜的治療原則1.一般治療-臥床休息：急性期患者應(yīng)臥床休息，避免過早或過多的行走，減少活動(dòng)量，有助于減輕血管負(fù)擔(dān)，促進(jìn)病情恢復(fù)。-尋找并去除致病因素：積極尋找可能的致敏原，如控制感染、避免接觸可疑的食物和藥物等。對(duì)于有明確感染灶的患者，應(yīng)給予有效的抗生素治療；對(duì)于懷疑食物過敏的患者，應(yīng)避免食用相關(guān)食物。2.藥物治療-抗組胺藥物：如氯雷他定、西替利嗪等，可減輕過敏反應(yīng)，緩解皮膚瘙癢、血管神經(jīng)性水腫等癥狀。-改善血管通透性藥物：維生素C、蘆丁等，可降低毛細(xì)血管的通透性和脆性，減輕出血癥狀。-糖皮質(zhì)激素：適用于嚴(yán)重的皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛及有腎臟損害的患者。常用藥物有潑尼松、地塞米松等。糖皮質(zhì)激素可抑制炎癥反應(yīng)，減輕血管水腫和滲出，緩解癥狀。但使用時(shí)應(yīng)注意其副作用，如庫欣綜合征、感染、骨質(zhì)疏松等。-免疫抑制劑：對(duì)于病情嚴(yán)重、糖皮質(zhì)激素治療效果不佳或有嚴(yán)重腎臟損害的患者，可加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。免疫抑制劑可抑制免疫系統(tǒng)的過度反應(yīng)，但也有一定的副作用，如骨髓抑制、肝腎功能損害等，使用過程中需要密切監(jiān)測(cè)。-抗凝治療：對(duì)于有腎臟損害且有高凝狀態(tài)的患者，可使用抗凝藥物，如肝素、低分子肝素等，以防止血栓形成，保護(hù)腎功能。3.對(duì)癥治療-腹痛患者可給予解痙藥物，如山莨菪堿等，緩解腹痛癥狀。-關(guān)節(jié)腫痛患者可給予非甾體類抗炎藥，如布洛芬等，減輕關(guān)節(jié)疼痛和腫脹。-對(duì)于有大量蛋白尿、水腫的患者，可給予利尿劑，如呋塞米等，減輕水腫。4.中醫(yī)中藥治療中醫(yī)認(rèn)為過敏性紫癜屬于“血證”范疇，可根據(jù)患者的辨證分型給予相應(yīng)的中藥治療。常用的中藥有清熱涼血、活血化瘀等功效的藥物，如犀角地黃湯、歸脾湯等。中醫(yī)中藥治療可調(diào)節(jié)機(jī)體的免疫功能，減輕癥狀，減少復(fù)發(fā)。九、簡(jiǎn)述過敏性紫癜的預(yù)后1.多數(shù)患者預(yù)后良好，尤其是單純皮膚型和關(guān)節(jié)型過敏性紫癜患者，一般在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)可自行緩解，且不留后遺癥。2.消化道癥狀嚴(yán)重的患者，如出現(xiàn)腸套疊、腸梗阻等并發(fā)癥，可能需要手術(shù)治療，預(yù)后相對(duì)較差，且有復(fù)發(fā)的可能。3.腎臟受累是影響過敏性紫癜預(yù)后的重要因素。大部分腎臟受累患者的病情可在1年內(nèi)恢復(fù)，但仍有少數(shù)患者可發(fā)展為慢性腎炎、腎病綜合征甚至腎衰竭。持續(xù)蛋白尿、高血壓、腎臟病理類型嚴(yán)重等是預(yù)后不良的危險(xiǎn)因素。4.過敏性紫癜有一定的復(fù)發(fā)率，復(fù)發(fā)因素可能與再次接觸致敏原、感染等有關(guān)。因此，患者在病情緩解后，仍需要注意避免接觸可能的致敏物質(zhì)，預(yù)防感染，定期復(fù)查。十、簡(jiǎn)述如何預(yù)防過敏性紫癜1.預(yù)防感染-加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體免疫力。適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)如散步、跑步、游泳等有助于增強(qiáng)體質(zhì)，但在疾病急性期應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)。-注意個(gè)人衛(wèi)生，勤洗手，避免接觸感染患者。在呼吸道傳染病高發(fā)季節(jié)，盡量避免去人員密集的場(chǎng)所，必要時(shí)可佩戴口罩。-積極治療感染性疾病，如扁桃體炎、咽炎等，防止感染誘發(fā)過敏性紫癜。2.避免接觸過敏原-對(duì)