孤立性骨漿細(xì)胞瘤(SolitaryPlasmacytomaofBone,SBP)中樞病例思辨基本資料

患者：男，54歲主訴：視物模糊伴復(fù)視20天余現(xiàn)病史：患者20余天前晨起后無明顯誘因下出現(xiàn)視物模糊，復(fù)視，伴眼后方及額部酸脹感，休息后可緩解，半月前出現(xiàn)惡心、乏力，

于眼科就診，予藥物治療，未好轉(zhuǎn)既往史：平素身體健康個人史：

(-)家族史：

(-)體格檢查：

(-)實(shí)驗(yàn)室檢查：(-)頭顱CT頭顱CT垂體MRI

平掃+增強(qiáng)垂體MRI

平掃+增強(qiáng)垂體MRI平掃+增強(qiáng)垂體MRI

平掃+增強(qiáng)1、該病例的影像表現(xiàn)有哪些問

題

：1、該病例的影像表現(xiàn)有哪些斜坡占位信號均勻，T2/T1等信號彌散受限明顯增強(qiáng)明顯均勻強(qiáng)化骨窗示病變伴溶骨性骨質(zhì)破壞，殘存骨，未見明顯增生硬化問

題

：2、根據(jù)臨床資料與影像表現(xiàn)，最可能診斷是問

題

：√

常規(guī)病理：(斜坡占位)小圓細(xì)胞腫瘤，具體類型待免疫組化進(jìn)一步明確。送檢組織大小合計(jì)2cm*1cm*0.5cm√

免疫組化：(斜坡占位)腫瘤細(xì)胞CD20(+),CD22(-),Pax-5(-),CD38(+),CD138(+),

Kappa(-),Lambda(+),

原位雜交EBER(-),Desmin(-),SMA(-),STAT6(-),CD34(-),Ki67(散+),

CK-pan(-),EMA(-),Vimentin(+),MUM1(+),

結(jié)合HE切片，本例免疫表型符合漿細(xì)胞瘤，建議患者至我科聯(lián)系分子檢測MyD88排除淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤

√

分子檢測：MYD-88L265P位點(diǎn)檢測結(jié)果為陰性2、根據(jù)臨床資料與影像表現(xiàn)，最可能診斷是問

題

：密度/信號均勻彌散明顯受限明顯均勻強(qiáng)化定位局限于斜坡鄰近未見明顯病灶溶骨性骨質(zhì)破壞

無硬化邊征象分析*原發(fā)性病灶腫瘤性病變口

病灶局限于斜坡□

鄰近未見明顯病灶口無惡性腫瘤病史轉(zhuǎn)移瘤脊索瘤□

T1WI可見粘液信號

口多位于中線附近□蜂房征□不均勻強(qiáng)化漿細(xì)胞瘤□溶骨性骨質(zhì)破壞□密度/信號均勻

口彌散受限□明顯均勻強(qiáng)化軟骨肉瘤口

多偏離中線生長口囊變

、

壞死及不規(guī)則鈣化□

不均勻強(qiáng)化繼發(fā)性病灶鄰近病灶累及：鼻咽癌、垂體瘤、腦膜瘤、鼻咽纖維血管瘤

斷分析思路非腫瘤性病變：先天變異、骨折、炎癥孤立性骨漿細(xì)胞瘤定位

斜坡孤立性骨漿細(xì)胞瘤(SolitaryBone

Plasmacytoma,SBP)■漿細(xì)胞瘤是由單克隆漿細(xì)胞異常增殖引起的惡性腫瘤，孤立性漿細(xì)胞

瘤指單個病灶的漿細(xì)胞瘤。單個骨骼漿細(xì)胞瘤稱為孤立性骨漿細(xì)胞瘤

(solitary

bone

plasmacytoma,SBP)■SBP可累及任何骨骼，但最常見中軸骨

(占83.1%～84.3%),尤其是

脊椎；四肢骨發(fā)生率為15.7%～16.9%,顱骨少見(容易進(jìn)展為多發(fā)性

骨髓瘤)■主要臨床表現(xiàn)是受累部位的骨痛、腫脹、病理性骨折等，部分患者早

期無癥狀，僅通過影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)漿細(xì)胞瘤原發(fā)性淀粉樣變性POMES

綜合征華氏巨球蛋自血癥淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤意義未明的單克隆

免疫球蛋白血癥多發(fā)性骨髓瘤漿細(xì)胞白血病孤立性漿細(xì)胞瘤漿細(xì)胞疾病漿細(xì)胞或產(chǎn)生

免疫球蛋白的B

淋巴細(xì)胞過度

增殖所引起的

一組疾病，血

清或尿中出現(xiàn)

過量的單克隆

免疫球蛋白或

其輕鏈或重鏈

片段為其特征漿細(xì)胞源于B

淋巴細(xì)胞

(B細(xì)

胞

),在抗原刺激下

分化成熟。主

要功能是分泌

抗

體(

免

疫

球

蛋

白

),參與

體液免疫反應(yīng)漿細(xì)胞病分類漿細(xì)胞增多/增生

免疫反應(yīng)惡性增生孤立性骨漿細(xì)胞瘤的診斷須滿足以下條件：①漿細(xì)胞克隆性異常增殖導(dǎo)致的單發(fā)骨質(zhì)破壞②

骨

髓

中無克隆性漿細(xì)胞增殖的證據(jù)③全身骨骼檢查

(推薦全身PET-CT

或全身MRI

檢查)未發(fā)現(xiàn)除原發(fā)

孤立病灶外的其他病變④無漿細(xì)胞疾病引起的終末器官損傷⑤血清或尿液單克隆免疫球蛋白缺乏或減低

斷標(biāo)準(zhǔn)■發(fā)生于顱骨的漿細(xì)胞瘤多見于額頂骨、斜坡、蝶鞍、顳骨巖部■顱底SBP

通常腫瘤較大，形態(tài)不規(guī)則■伴有溶骨性骨質(zhì)破壞，病灶內(nèi)可有骨小梁殘留，表現(xiàn)為粗糙或細(xì)小

骨性間隔；骨破壞區(qū)邊緣可見少量殘存骨質(zhì)或鈣化，大部分病灶邊

緣清晰，缺乏骨質(zhì)硬化及骨膜反應(yīng)■CT密度均勻，平掃呈等/稍高密度■MRI

信號均勻，T1WI

等/稍高信號，T2WI

等低信號，DWI

受限，增

強(qiáng)明顯均勻強(qiáng)化(腫瘤間質(zhì)血管含量較豐富)影像學(xué)表現(xiàn)76歲，男性，右側(cè)面部活

動障礙7天影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)◆起源于胚胎殘余脊索組織的低度惡性腫瘤，生長緩慢，轉(zhuǎn)移少見，但局部侵犯能力

較強(qiáng)，且復(fù)發(fā)率高◆

部位：好發(fā)于骶尾部(30-50%)、蝶枕連合(斜坡，30-35%)、椎體(15-30%)◆病理分型√典型脊索瘤

(空泡狀上皮細(xì)胞+黏液基質(zhì)，最常見)√軟骨樣脊索瘤

(典型型+透明軟骨區(qū)，預(yù)后最好)√未分化脊索瘤(典型型+軟骨型+惡性間充質(zhì)成分，預(yù)后最差)◆影像學(xué)表現(xiàn)√C

T:斜坡中線低密度軟組織腫塊，膨脹性骨質(zhì)破壞，少數(shù)有骨硬化邊；可見鈣化灶或殘存的骨碎片，可有出血√

MRI:信號不均，可伴出血及蛋白成分，腫瘤內(nèi)部低信號纖維分隔(

蜂房征),鑒別診斷—脊索瘤通常位于中線增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化鑒別診斷—脊索瘤62歲，女性，雙眼復(fù)視20天余，視物模糊，偶有頭痛頭暈鑒別診斷一軟骨肉瘤◆顱底軟骨肉瘤多見于蝶篩骨、斜坡和顳枕骨，可向顱內(nèi)外侵犯，多為偏離中線生長◆典型呈分葉狀生長，內(nèi)部主要由軟骨、黏液或壞死組織構(gòu)成◆

CT示骨質(zhì)破壞及腫瘤鈣化，內(nèi)伴散在軟骨基質(zhì)鈣化

通常偏離中線生長◆

MRI

病灶欠均勻，增強(qiáng)顯著不均勻強(qiáng)化(囊變、壞死及不規(guī)則鈣化)32歲，男性，體檢發(fā)現(xiàn)斜坡骨質(zhì)異常29歲，男性，右側(cè)第6腦神經(jīng)麻痹鑒別診斷—侵襲性垂體瘤◆

指腫瘤生長超過垂體窩，向顱底、海綿竇、鼻竇和腦內(nèi)浸潤生長，侵犯周圍腦膜及骨組織◆

CT:

有助于判斷鞍底、斜坡的破壞程度，鈣化少見◆MR:√正常垂體結(jié)構(gòu)消失√

“雪人征”,信號可均勻或不均勻(出血、囊變、壞死)√伴有鄰近骨質(zhì)或血管侵犯：腫瘤與海綿竇無明確分界，包繞頸內(nèi)動脈；突破鞍底，向蝶竇內(nèi)突出；斜坡骨質(zhì)信號異?！淘鰪?qiáng)中度一明顯強(qiáng)化病灶多以鞍區(qū)為中心72歲，男性，頭枕部疼痛3年余，胸部疼痛半年鑒別診斷—鼻咽癌◆

鼻咽黏膜間隙是鼻咽癌的起源，該區(qū)域的腫瘤可直接侵襲鄰近蝶骨底、枕骨底◆

早期臨床表現(xiàn)可為咽鼓管阻塞導(dǎo)致中耳炎、頸部淋巴結(jié)腫大或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移49歲，男性，右臉麻木5天鑒別診斷一轉(zhuǎn)移瘤◆多為溶骨性病變，少數(shù)為成骨性病變(乳腺病及前列腺癌)◆多發(fā)骨受累，骨質(zhì)破壞徹底，信號及強(qiáng)化方式多變◆對于原發(fā)腫瘤已明確診斷者，通常不難診斷◆對于年齡較大、出現(xiàn)癥狀時(shí)間較短的孤立病灶也應(yīng)首先考慮本病55歲，男性，頭疼及復(fù)視兩月余，腎細(xì)胞癌斜坡轉(zhuǎn)移治療√

放療是治療首選方案√通常不需要手術(shù)切除，在大多數(shù)情況下，手術(shù)切除主要是在緊急減壓或病

灶活檢時(shí)進(jìn)行。即使因診斷已將漿細(xì)胞瘤部分或完全切除，也應(yīng)對腫瘤部

位實(shí)施局部放療以減少復(fù)發(fā)機(jī)會預(yù)后√

10年進(jìn)展為多發(fā)性骨髓瘤的比例為43%～100%

,10年總生存

(OS)率為

33%～84%√在診斷時(shí)有以下指標(biāo)往往提示預(yù)后不良：①骨髓有克隆性漿細(xì)胞浸潤的證據(jù)；②單克隆免疫球蛋白水平>5g/L;③血清游離輕鏈比例超出正常范圍(<0.26或>1.65);④治療后血清單克隆免疫球蛋白水平持續(xù)≥5g/L治療□

顱底SBP罕見，通常腫瘤較大，形態(tài)不規(guī)則□易累及顱底神經(jīng)血管，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀□

顱底SBP容易進(jìn)展為多發(fā)性骨髓瘤，預(yù)后差□

影像特征√形態(tài)不規(guī)則，伴有溶骨性骨質(zhì)破壞，骨破壞區(qū)邊緣可見少量殘存骨質(zhì)或鈣化，缺乏骨質(zhì)硬化及骨膜反應(yīng)√

密度/信號均勻√

彌散受限√

增強(qiáng)明顯均勻強(qiáng)化1.Neelakantan

A,Rana

AK.Benign

and

malignant

diseases

of

the

clivus.Clin

Radiol.2014Dec;69(12):1295-303.doi:10.1016/j.crad.2014.07.010.Epub2014Aug

29.PMID:25168701.2.Mani

A,Yadav

P,Paliwal

VK,Lal

H.Isolated

clival

metastasis:a

rare

presentation

ofrenal

cell

carcinoma.BMJ

Case

Rep.2017Aug

11;2017:bcr2017221570.doi:10.1136/bcr-2017-221570.PMID:28801336;PMCID:PMC5624090.3.Pham

A,Mahindra

A.Solitary

Plasmacytoma:a

Review

of

Diagnosis

and

Management.Curr

Hematol

Malig

Rep.2019;14(2):63-694.Caers

J,Paiva

B,Zamagni

E,et

al.Diagnosis,treatment,and

response

assessment

insolitary

plasmacytoma:updated

recommendations

from

a

European

Expert

Panel,JHematol

Oncol.2018

Jan16;11(1):105.

中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會漿細(xì)胞疾病學(xué)組，中國醫(yī)師協(xié)會多發(fā)性骨髓瘤專業(yè)委員會.中國髓

外漿細(xì)胞瘤診斷與治療專家共識(2024年版)[J].

中華血液學(xué)雜志，2024,45(01):8-17.DOI:10.3760/cma.j.cn121090-20231107-00253公眾號·