目錄TOC\o"1-3"\h\u20447 110826 316484 3119 386476. 47981 5125852. 54633（1）24 519022 5290773011 610559 625140 677272. 724991 8279941） 8213652） 889433） 85643梅奧診所2004分 梅奧診所2012分 99037 926168 93/1000000～5/1000000，男性發(fā)病率稍高于女性。亞洲人群中尚缺乏大樣本流行病學(xué)腎臟主要表現(xiàn)為肢體水腫和尿中泡沫增多，實(shí)驗(yàn)室檢查可以發(fā)現(xiàn)單純的心臟主要表現(xiàn)為活動(dòng)后氣短、肢體水腫、胸腔積液、腹水等限制性心功肝臟可有輕微肝區(qū)不適或疼痛，但多數(shù)患者可無(wú)癥狀，往往為體檢時(shí)發(fā)周?chē)窠?jīng)和自主神經(jīng)為對(duì)稱(chēng)性的四肢感覺(jué)和（或）運(yùn)動(dòng)性周?chē)窠?jīng)病。胃腸道可以出現(xiàn)全胃腸道受累，以胃部和小腸受累多見(jiàn)?？梢员憩F(xiàn)為上凝血功能異常原發(fā)性輕鏈型淀粉樣變患者常會(huì)伴發(fā)凝血因子Ⅹ缺乏，造單克隆免疫球蛋白的鑒定應(yīng)該聯(lián)合血/24proBNP組織活檢組織活檢發(fā)現(xiàn)剛果紅染色陽(yáng)性的無(wú)定形物質(zhì)沉積是診斷淀粉致淀粉樣變沉積物的鑒定由于致淀粉樣變蛋白種類(lèi)繁多，同一器官不同診斷標(biāo) 危險(xiǎn)分層原發(fā)性輕鏈型淀粉樣變患者的預(yù)后與心臟受累嚴(yán)重程度密切1653011AH型、ATTR型淀粉樣變、AA型淀粉樣變，這依賴(lài)于對(duì)致淀粉樣變沉外周血自體造血干細(xì)胞移植是符合移植適應(yīng)證患者的一線治療。自體移植適應(yīng)證如下：年齡≤65歲，ECOG≤22004分期Ⅰ期，NYHA分級(jí)90％，心臟和腎臟緩解率分別為53462004分期Ⅲ期患者可能更為適合該類(lèi)化療方案，可更早地獲鏈型淀粉樣變患者，但起效較慢。北京協(xié)和醫(yī)院美法侖的總體血液學(xué)緩解為644844％。白＜25g/L的患者應(yīng)謹(jǐn)慎使用免疫調(diào)節(jié)劑，同時(shí)接受?chē)?yán)格的預(yù)防性抗凝。梅奧2004分期Ⅲ期的患者應(yīng)當(dāng)避免使用沙利度胺。新型藥物多西環(huán)素可能通過(guò)促進(jìn)心臟淀粉樣變物質(zhì)的降解改善原發(fā)性CD38SAP支持治療合并心功能不全的患者應(yīng)嚴(yán)格限制水鈉攝入，使用利尿劑控制FⅦ、冷沉淀或新鮮血漿支持。復(fù)發(fā)難治性原發(fā)性輕鏈型淀粉樣變患者的治療無(wú)標(biāo)準(zhǔn)治療方案，建議參時(shí)間＞12CD38單克隆抗體可能是治療療效標(biāo)準(zhǔn)輕鏈型淀粉樣變的療效標(biāo)準(zhǔn)分為血液學(xué)療效和器官療效兩部估，基線須≥5g/L：5g/L200mg/d，或者受累血清游離輕鏈水平增加≥50100mg/L。且絕對(duì)值下降＞300ng/LNYHA分級(jí)Ⅲ或Ⅳ級(jí)者的心功能改善≥2個(gè)級(jí)進(jìn)展標(biāo)準(zhǔn)：NT-proBNP水平增加＞30％且絕對(duì)值增加＞300ng/L，或血清肌24小時(shí)尿蛋白＞0.5g患者，24小時(shí)尿蛋白水平下降＞50％且絕對(duì)值下降≥0.5g25％或血清肌酐低于基線值。進(jìn)展標(biāo)準(zhǔn)：24小時(shí)尿蛋白水平較基線增加≥50％且絕對(duì)值增加≥1g，或血