第二節(jié)蛋白質能量營養(yǎng)不良癥一、蛋白質-能量營養(yǎng)不良(PEM)定義就是由于缺乏能量與(或)蛋白質所致得一種營養(yǎng)缺乏癥,主要見于<3歲嬰幼兒;除體重明顯減輕、皮下脂肪減少與皮下水腫以外,常伴有各種器官得功能紊亂。臨床上分為:以能量供應不足為主得消瘦型;以蛋白質供應不足為主得浮腫型,介于兩者之間得消瘦－浮腫型。本癥常同時伴有維生素與其她營養(yǎng)素缺乏。我國以輕癥混合型為常見,多屬繼發(fā)性營養(yǎng)不良。病因1、攝入不足:

①喂養(yǎng)不當,例如:母乳不足而未及時添加其她富含蛋白質得食品。②奶粉配制過稀。③突然停奶而未及時添加輔食。④長期以淀粉類食品喂養(yǎng)(粥、米粉、奶糕)。⑤不良得飲食習慣,如偏食、挑食、吃零食過多、不吃早餐等。2、消化吸收不良:

①消化系統(tǒng)解剖或功能上得異常(唇裂、腭裂、幽門梗阻等)。②遷延性腹瀉。③過敏性腸炎。④腸吸收不良綜合征等。以上可導致消化吸收障礙得疾病均可影響食物得消化與吸收。幽門梗阻3、需要量增加:

①急慢性傳染病(如肝炎、結核、麻疹、傷寒)得恢復期、生長發(fā)育快速階段等均可因需要量增多而造成營養(yǎng)相對缺乏。②發(fā)熱性疾病、糖尿病、甲亢、惡性腫瘤、大量蛋白尿等均可使營養(yǎng)素得消耗量增多而導致營養(yǎng)不足。③先天不足與生理功能低下如早產、小于胎齡兒、雙胎或多胎兒因追趕生長、需要量增加可引起營養(yǎng)不良。麻疹早產④蛋白質-能量營養(yǎng)不良臨床表現1、體重不增就是營養(yǎng)不良得早期表現。2、隨著營養(yǎng)失調日久加重,體重逐漸下降,患兒主要表現為消瘦,皮下脂肪逐漸減少以至消失,皮膚干燥、蒼白、逐漸失去彈性,頭發(fā)干枯,外觀老人狀等。3、營養(yǎng)不良初期,身高并無影響;但隨著病情加重,骨骼生長減慢,身高亦低于正常。4、輕度營養(yǎng)不良時,精神狀態(tài)正常;但重度營養(yǎng)不良時,可有精神萎靡、食欲差、反應差、體溫偏低等表現,并可有重要臟器功能損害,例如心功能下降。5、營養(yǎng)不良可有多種并發(fā)癥,例如常見得有營養(yǎng)性貧血、多種維生素缺乏、免疫功能低下、自發(fā)性低血糖,嚴重時甚至可致死亡。最先出現體重不增繼而體重下降→皮下脂肪減少或消失→出現消瘦/全身水腫最后出現身高低于正常皮下脂肪減少順序

腹部→軀干、臀部、四肢→面部嬰幼兒(出生~3歲)臨床分度輕中重體重減輕15~25%25~40%＞40%腹壁脂肪0、8~0、4cm＜0、4cm消失消瘦不明顯明顯皮包骨頭精神癥狀無哭吵、煩躁萎靡、呆滯肌肉松弛無或輕明顯明顯或張力?

皮膚正?；蛏陨n白蒼白彈性差蒼白彈性消失并發(fā)癥無少多3～7歲兒童臨床分度輕重體重下降15~30%＞30%皮下脂肪減少,面頰脂肪存在全身脂肪消失皮膚狀況稍蒼白、干燥干癟、松弛、色素沉著肌肉狀況較松弛,但具有一定豐滿度及肌張力肌肉變薄、萎縮,肌張力↓精神狀況興奮好哭,夜眠不安淡漠,嗜睡,昏迷器官功能

僅有營養(yǎng)性貧血輕度微量元素缺乏無并發(fā)癥

各器官功能受損中度貧血、微量素缺乏與并發(fā)癥多大家有疑問的，可以詢問和交流可以互相討論下，但要小聲點臨床表現與分型:在臨床上一般可分為浮腫型(kwashiorkor)、消瘦型(maradmus)與混合型(marasmic-kwashiorkor)三型;根據缺乏程度分為輕、中、重三度;根據發(fā)病過程又分急性、亞急性與慢性三種。水腫型:急性嚴重蛋白質缺乏所致,周身水腫為其特征。

兒童多見,身高可正常,脂肪未見減少,肌肉松弛;身體低垂部水腫,皮膚明亮,眼瞼腫脹;其她部位皮膚干燥萎縮,角化脫屑或有不對稱性大片融合色素沉著,潰瘍;頭發(fā)脆弱易斷與脫落,指甲脆弱有橫溝

;精神狀態(tài):軟弱無力,表情淡漠;常有腹瀉或大量水樣便,有腹水,肝腫大;成人嚴重蛋白質缺乏時,亦表現出明顯得水腫癥狀。消瘦型:由于能量嚴重不足所致,消瘦為其特征。

兒童明顯矮小,消瘦,嚴重者為“皮包骨”;皮下脂肪消失,皮膚干燥松馳,多皺紋,失去彈性與光澤,雙頰凹陷(因脂肪墊消失)呈猴腮狀,外貌似“小老頭”;頭發(fā)纖細松稀,干燥易脫落,失去固有光澤;體弱無力,頹靡不振;脈緩,血壓與體溫低,對冷氣候敏感,易哭鬧;成人突出表現為消瘦無力,常并發(fā)干眼癥(維生素A缺乏癥),腹瀉,厭食,嘔吐,脫水等;常見死亡原因:脫水、酸中毒及電解質紊亂?；旌闲?單純性蛋白質或能量營養(yǎng)不良得極少見,多數病例為蛋白質與能量同時缺乏,表現為混合型得蛋白質-能量營養(yǎng)不良狀。浮腫型消瘦型中度營養(yǎng)不良:腹部,軀干皮下脂肪消失,四肢消瘦。生長遲緩:長期營養(yǎng)不良(左)致身高低于正常值(右為對照正常同齡兒童)。重度營養(yǎng)不良:面部皮下脂肪亦消失,呈老人貌,肌肉層萎縮成皮包骨。4歲病兒,(1)治療前體重8、2kg;(2)顯示臀肌萎縮;(3)治療1+月后,體重11、5kg

圖1圖2圖3營養(yǎng)不良性水腫男,9歲(1)顯示水腫得面部;(2)治療半月后得面部。

圖1圖2五、并發(fā)癥1、營養(yǎng)性貧血:常出現營養(yǎng)性缺鐵性貧血;2、維生素與微量元素缺乏:維生素缺乏以VitA缺乏癥最常見,其次為VitB、C、D缺乏癥;3、感染:4、自發(fā)性低血糖:表現為面色灰白,神志不清,脈搏減慢,呼吸暫停。如不及時搶救,可能會無聲無息地死于呼吸麻痹。七、診斷

根據小兒得喂養(yǎng)史,疾病史,臨床表現即可診斷?？煞中蜑?1、體重低下;2、生長遲緩;3、消瘦診斷:1、病史2、臨床癥狀3、人體測量4、形態(tài)學評價5、生物化學檢查6、綜合診斷病史:

食物攝取不足就是蛋白質-能量營養(yǎng)不良發(fā)生得主要原因。采用回顧法了解患者得發(fā)病情況與飲食關系,估算一日蛋白質與能量攝取量,對診斷有重價值。臨床癥狀:

通過病史與臨床檢查對典型病例可以作出初步診斷。人體測量:人體測量就是診斷得重要手段。

體重:

體重在人體測量中就是比較有意義得指標,在臨床診斷上常被采用應根據各年齡與性別得標準進行評定嬰幼兒以本地區(qū)不同月齡得平均體重進行比較身高:根據本地區(qū)正常者不同月齡得平均身高進行比較

兒童時期身高直線上升,營養(yǎng)不良時得上升速率緩慢。以身高評價時應注意下述四種情況:①身高正常得為正常兒童;②身高雖屬正常,但伴有急性營養(yǎng)缺乏;③身高矮小得屬于慢性營養(yǎng)缺乏;④身高矮小,并非營養(yǎng)缺乏所致。皮褶厚度:食物中能量不足時,皮下脂肪轉為能量供給機體需要,皮褶厚度減小;常測部位為上臂三頭肌及背部肩胛下得皮褶厚度。皮褶形態(tài)學評價:

頭發(fā):

頭發(fā)就是一種容易獲得且無損害性得評價樣品,利用毛干與毛根得改變,可對集體兒童得營養(yǎng)狀況進行評價。毛干:營養(yǎng)不良時,毛干變細毛根:毛根得變化在浮腫與消瘦型中有所不同,浮腫型者生長期毛球數目明顯減少,嚴重萎縮,平均直徑為正常得1/3,靜止期毛球明顯增加;消瘦型者無生長期毛球。毛干毛根毛囊口頰粘膜:營養(yǎng)不良時,口頰粘膜細胞脆弱,刮下粘膜細胞鏡檢時,殘碎細胞百分數增加,營養(yǎng)正常者為5～10%,營養(yǎng)不者可高達70%。生物化學檢查:

常用指標:血漿總蛋白、血清白蛋白、前白蛋白、運鐵蛋白、24h尿肌酐-身高指數血清白蛋白濃度降低就是最重要得改變,白蛋白低于30g/L血清膽固醇,血糖、各種電解質及微量元素濃度皆可下降血清酶↓血、尿常規(guī)檢查紅細胞比積減少,輕至中度貧血,多為正常細胞色素型。白細胞計數可減少。淋巴細胞絕對數常低于1、2×109/L,反映T淋巴細胞功能低下。尿比重偏低。濃縮能力降低。有饑餓性酮癥時尿酮實驗陽性。其她檢查心電圖顯示竇性心動過緩、低電壓等改變。超聲心動圖顯示心臟縮小與低輸出量。腦電圖顯示低電壓與慢活動等改變。X檢查可見心臟縮小。骨質疏松等改變。綜合診斷:

目前尚無完備統(tǒng)一得診斷方法;臨床上對典型得病例有時根據癥狀與體征即可進行診斷;對亞臨床患者與復雜得病例,除癥與體征外,應配合病史與生物化學檢查等綜合方法進行診斷。治療1、積極處理危及生命得并發(fā)癥。嚴重營養(yǎng)不良常發(fā)生危及生命得并發(fā)癥,例如腹瀉時得嚴重脫水與電解質紊亂、酸中毒、休克、腎衰竭、自發(fā)性低血糖、繼發(fā)性感染等。2、祛除病因。在查明病因得基礎上,積極治療原發(fā)病,例如糾正消化道畸形、控制感染性疾病、根治各種消耗性疾病、改進喂養(yǎng)方法等。3、調整飲食。

營養(yǎng)不良患兒得消化道因長期攝入過少,已適應低營養(yǎng)得攝入,過快增加攝食量易出現消化不良、腹瀉,故飲食調整得量與內容應根據實際得消化能力與病情逐步完成,不能操之過急。

4、促進消化,改善消化功能。⑴藥物:①給予

B族維生素與胃蛋白酶、胰酶等以助消化。