忻州市中醫(yī)院先天性病變?cè)\斷考核一、單選題（每題2分，共20題）1.忻州市先天性心臟病中，房間隔缺損最常見(jiàn)的類(lèi)型是？A.漏斗型房間隔缺損B.意外型房間隔缺損C.普遍型房間隔缺損D.繼發(fā)孔房間隔缺損2.先天性膈疝中，膈疝修補(bǔ)術(shù)的最佳適應(yīng)證是？A.嬰幼兒癥狀明顯，伴呼吸衰竭B.成人無(wú)癥狀，無(wú)需干預(yù)C.嬰幼兒無(wú)癥狀，可觀(guān)察D.成人癥狀輕微，保守治療3.忻州地區(qū)先天性腎積水最常見(jiàn)的病因是？A.腎盂輸尿管連接處狹窄B.腎實(shí)質(zhì)萎縮C.輸尿管結(jié)石D.腎血管畸形4.先天性喉軟骨發(fā)育不全，聲帶麻痹的主要表現(xiàn)是？A.聲音嘶啞，無(wú)呼吸異常B.呼吸困難，聲音正常C.聲音嘶啞伴呼吸困難D.無(wú)癥狀，僅在檢查發(fā)現(xiàn)5.先天性巨結(jié)腸的診斷金標(biāo)準(zhǔn)是？A.腹部CT檢查B.鋇灌腸檢查C.腹部超聲檢查D.腸道動(dòng)力學(xué)檢查6.忻州市先天性心臟病中，法洛四聯(lián)癥的典型體征是？A.杵狀指，心前區(qū)隆起B(yǎng).心律失常，心音亢進(jìn)C.心包積液，心音低鈍D.肺動(dòng)脈狹窄，心音正常7.先天性膈疝術(shù)后并發(fā)癥中，肺炎的主要原因是？A.膈神經(jīng)損傷B.呼吸道感染C.肺不張D.心臟功能不全8.先天性腎積水導(dǎo)致腎功能衰竭的主要機(jī)制是？A.腎盂壓力過(guò)高B.腎血管阻塞C.腎實(shí)質(zhì)纖維化D.腎結(jié)石壓迫9.先天性喉軟骨發(fā)育不全的治療首選是？A.手術(shù)修復(fù)喉軟骨B.激素治療C.聲帶訓(xùn)練D.無(wú)需治療10.先天性巨結(jié)腸的根治性手術(shù)方法是？A.腸道拖出術(shù)B.腸道切除術(shù)C.腸道造口術(shù)D.藥物保守治療二、多選題（每題3分，共10題）1.先天性心臟病的常見(jiàn)并發(fā)癥包括？A.肺動(dòng)脈高壓B.心力衰竭C.感染性心內(nèi)膜炎D.腦栓塞2.先天性膈疝的診斷依據(jù)包括？A.胸部X線(xiàn)片B.腹部超聲檢查C.心電圖D.膈肌功能測(cè)定3.先天性腎積水的治療方法包括？A.腎盂成形術(shù)B.輸尿管支架置入C.腎切除術(shù)D.保守觀(guān)察4.先天性喉軟骨發(fā)育不全的臨床表現(xiàn)包括？A.聲音嘶啞B.呼吸困難C.喉喘息音D.胸骨上窩隆起5.先天性巨結(jié)腸的高危因素包括？A.家族史B.早產(chǎn)兒C.感染史D.營(yíng)養(yǎng)不良6.先天性心臟病的篩查方法包括？A.超聲心動(dòng)圖B.心電圖C.胸部X線(xiàn)片D.心導(dǎo)管檢查7.先天性膈疝的手術(shù)禁忌證包括？A.嚴(yán)重心肺功能不全B.合并重度感染C.嬰幼兒體重過(guò)輕D.肺發(fā)育不良8.先天性腎積水的影像學(xué)表現(xiàn)包括？A.腎盂擴(kuò)張B.輸尿管增寬C.腎實(shí)質(zhì)萎縮D.腎結(jié)石9.先天性喉軟骨發(fā)育不全的鑒別診斷包括？A.聲帶炎B.喉部腫瘤C.呼吸道感染D.先天性喉蹼10.先天性巨結(jié)腸的并發(fā)癥包括？A.腸套疊B.腸梗阻C.腸穿孔D.營(yíng)養(yǎng)不良三、判斷題（每題1分，共10題）1.先天性房間隔缺損會(huì)導(dǎo)致右心室負(fù)荷增加。（√）2.先天性膈疝的修補(bǔ)術(shù)一般建議在1歲以?xún)?nèi)完成。（√）3.先天性腎積水一定會(huì)導(dǎo)致腎功能衰竭。（×）4.先天性喉軟骨發(fā)育不全無(wú)需治療。（×）5.先天性巨結(jié)腸的鋇灌腸檢查可見(jiàn)結(jié)腸持續(xù)擴(kuò)張。（√）6.先天性心臟病篩查通常在孕中期進(jìn)行。（√）7.先天性膈疝術(shù)后肺炎的主要原因是膈神經(jīng)損傷。（×）8.先天性腎積水會(huì)導(dǎo)致腎盂輸尿管連接處狹窄。（×）9.先天性喉軟骨發(fā)育不全的聲帶活動(dòng)正常。（×）10.先天性巨結(jié)腸的根治性手術(shù)是腸道拖出術(shù)。（×）四、簡(jiǎn)答題（每題5分，共4題）1.簡(jiǎn)述忻州市先天性心臟病常見(jiàn)的3種類(lèi)型及其臨床表現(xiàn)。2.簡(jiǎn)述先天性膈疝的術(shù)后護(hù)理要點(diǎn)。3.簡(jiǎn)述先天性腎積水的診斷流程。4.簡(jiǎn)述先天性巨結(jié)腸的手術(shù)治療原則。五、論述題（每題10分，共2題）1.結(jié)合忻州市的地理環(huán)境特點(diǎn)，論述先天性心臟病的高危因素及預(yù)防措施。2.分析先天性膈疝的診療難點(diǎn)，并提出改進(jìn)建議。答案與解析一、單選題答案與解析1.D解析：繼發(fā)孔房間隔缺損是先天性心臟病中最常見(jiàn)的類(lèi)型，約占房間隔缺損的25%，多見(jiàn)于兒童和青少年。2.A解析：嬰幼兒癥狀明顯伴呼吸衰竭者需盡早手術(shù)，以避免長(zhǎng)期缺氧導(dǎo)致智力發(fā)育遲緩。3.A解析：忻州地區(qū)先天性腎積水多因腎盂輸尿管連接處狹窄導(dǎo)致尿液引流不暢，引發(fā)腎積水。4.C解析：聲帶麻痹會(huì)導(dǎo)致聲音嘶啞，同時(shí)喉部阻塞可引起呼吸困難。5.B解析：鋇灌腸檢查可直觀(guān)顯示結(jié)腸持續(xù)擴(kuò)張，是診斷先天性巨結(jié)腸的金標(biāo)準(zhǔn)。6.A解析：法洛四聯(lián)癥的典型體征包括心前區(qū)隆起、杵狀指、發(fā)紺等，與肺動(dòng)脈狹窄有關(guān)。7.B解析：膈疝術(shù)后呼吸道感染是常見(jiàn)并發(fā)癥，需加強(qiáng)肺部護(hù)理。8.A解析：長(zhǎng)期腎盂壓力過(guò)高會(huì)導(dǎo)致腎實(shí)質(zhì)纖維化，最終引起腎功能衰竭。9.A解析：手術(shù)修復(fù)喉軟骨是治療先天性喉軟骨發(fā)育不全的首選方法。10.A解析：腸道拖出術(shù)是治療先天性巨結(jié)腸的根治性手術(shù)，可恢復(fù)腸道正常功能。二、多選題答案與解析1.A,B,C,D解析：先天性心臟病易導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓、心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎及腦栓塞等并發(fā)癥。2.A,B,C,D解析：診斷依據(jù)包括胸部X線(xiàn)片、腹部超聲、心電圖及膈肌功能測(cè)定等。3.A,B,C,D解析：治療方法包括手術(shù)矯正、支架置入、腎切除術(shù)及保守觀(guān)察等。4.A,B,C,D解析：臨床表現(xiàn)包括聲音嘶啞、呼吸困難、喉喘息音及胸骨上窩隆起等。5.A,B,D解析：家族史、早產(chǎn)兒及營(yíng)養(yǎng)不良是高危因素，感染史與先天性巨結(jié)腸關(guān)系不大。6.A,B,C,D解析：篩查方法包括超聲心動(dòng)圖、心電圖、胸部X線(xiàn)及心導(dǎo)管檢查等。7.A,B,C,D解析：手術(shù)禁忌證包括心肺功能不全、嚴(yán)重感染、嬰幼兒體重過(guò)輕及肺發(fā)育不良等。8.A,B,C,D解析：影像學(xué)表現(xiàn)包括腎盂擴(kuò)張、輸尿管增寬、腎實(shí)質(zhì)萎縮及腎結(jié)石等。9.A,B,C,D解析：需與聲帶炎、喉部腫瘤、呼吸道感染及先天性喉蹼等鑒別。10.A,B,C,D解析：并發(fā)癥包括腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及營(yíng)養(yǎng)不良等。三、判斷題答案與解析1.√解析：房間隔缺損會(huì)導(dǎo)致右心室負(fù)荷增加，長(zhǎng)期可引起右心衰竭。2.√解析：嬰幼兒膈疝修補(bǔ)術(shù)建議在1歲以?xún)?nèi)完成，以減少肺發(fā)育受限。3.×解析：輕度腎積水可通過(guò)保守治療，重度積水才需手術(shù)。4.×解析：需手術(shù)治療，否則會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重呼吸困難。5.√解析：鋇灌腸檢查可見(jiàn)結(jié)腸持續(xù)擴(kuò)張，是診斷依據(jù)。6.√解析：孕中期超聲篩查可有效發(fā)現(xiàn)先天性心臟病。7.×解析：肺炎主要原因是呼吸道感染，而非膈神經(jīng)損傷。8.×解析：腎積水病因多樣，不一定是腎盂輸尿管連接處狹窄。9.×解析：聲帶活動(dòng)受限，導(dǎo)致聲音嘶啞。10.×解析：根治性手術(shù)是腸道拖出術(shù)，而非其他選項(xiàng)。四、簡(jiǎn)答題答案與解析1.忻州市先天性心臟病常見(jiàn)的3種類(lèi)型及其臨床表現(xiàn)-房間隔缺損：最常見(jiàn)，表現(xiàn)為心悸、氣短、易感染，查體可見(jiàn)心前區(qū)隆起、P2亢進(jìn)。-室間隔缺損：表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、心悸、呼吸困難，查體可見(jiàn)心前區(qū)隆起、心音亢進(jìn)。-法洛四聯(lián)癥：表現(xiàn)為發(fā)紺、杵狀指、活動(dòng)耐力差，查體可見(jiàn)心前區(qū)隆起、P2減弱。2.先天性膈疝的術(shù)后護(hù)理要點(diǎn)-保持呼吸道通暢，預(yù)防肺炎。-監(jiān)測(cè)呼吸頻率和血氧飽和度。-定期復(fù)查胸片，確保膈肌位置正常。-營(yíng)養(yǎng)支持，促進(jìn)肺功能恢復(fù)。3.先天性腎積水的診斷流程-腹部超聲檢查（首選，觀(guān)察腎盂擴(kuò)張程度）。-鋇灌腸檢查（確診巨結(jié)腸）。-腎功能檢查（評(píng)估腎功能）。-心電圖（排除先天性心臟?。?.先天性巨結(jié)腸的手術(shù)治療原則-根治性切除擴(kuò)張結(jié)腸，重建正常排便功能。-嬰幼兒首選拖出術(shù)，成人可考慮部分切除。-術(shù)后加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持，預(yù)防并發(fā)癥。五、論述題答案與解析1.結(jié)合忻州市地理環(huán)境特點(diǎn)，論述先天性心臟病的高危因素及預(yù)防措施解析：忻州市地處黃土高原，環(huán)境因素（如高鹽飲食、低硒攝入）可能增加先天性心臟病風(fēng)險(xiǎn)。