肺動(dòng)脈高壓的篩查與診斷HowardLS.EurRespirRev.2011Dec;20(122):236-42.AustinED,etal.AnnAmThoracSoc.2014Apr;11Suppl3(Suppl3):S178-85.GalièN,etal.EurHeartJ.2010Sep;31(17):2080-6.確診時(shí)，約半數(shù)患者WHOFC處于Ⅲ~Ⅳ級(jí)前瞻性、多中心、注冊(cè)研究，納入31個(gè)省份34家三級(jí)醫(yī)院的2031例PAH患者，旨在評(píng)估中國(guó)PAH人群的特點(diǎn)5。通常的診斷時(shí)間無癥狀癥狀靜息mPAPPVR峰值CO靜息COFCII少癥狀FCIIIFCIV心力衰竭PAH病理生理和癥狀進(jìn)展特點(diǎn)1-4MinaiOA,etal.CleveClinJMed.2007Oct;74(10):737-47.QuanR,etal.Respirology.2022Jul;27(7):517-528.賈衛(wèi)濱,等.中華心血管病雜志.2012;40(8):652-656.PAH：動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；CO：心輸出量；mPAP：平均肺動(dòng)脈壓；PVR：肺血管阻力；FC：功能分級(jí)；WHO：世界衛(wèi)生組織；IPAH：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；CHD-PAH：先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓；SSc-PAH：系統(tǒng)性硬化病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓；WHOFCⅢ~Ⅳ級(jí)患者占比PAH是一種嚴(yán)重且進(jìn)行性的肺血管疾病，以內(nèi)膜增生、內(nèi)側(cè)肥大和叢狀病變?yōu)橹饕卣?，可?dǎo)致肺血管阻力進(jìn)行性增加，隨后導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓升高，右心室后負(fù)荷增加，最終導(dǎo)致右心衰竭和死亡1PAH43.1%回顧性研究，納入上海市肺科醫(yī)院161例IPAH患者，旨在評(píng)估中國(guó)IPAH人群的特點(diǎn)6。IPAH56.5%回顧性研究，納入上海市肺科醫(yī)院35例SSc-PAH患者，旨在評(píng)估中國(guó)SSc-PAH人群的特點(diǎn)7。SSc-PAH80%回顧性研究，納入上海市肺科醫(yī)院的122例術(shù)后CHD-PAH患者，旨在評(píng)估中國(guó)術(shù)后CHD-PAH人群的特點(diǎn)8。術(shù)后CHD-PAH46.7%YuanYP,etal.ClinRheumatol.2022Jun;41(6):1675-1686.孫明利,等.中華心血管病雜志,2014;42(5):396-399.補(bǔ)充上海市肺科醫(yī)院在PAH人群特點(diǎn)方面的3個(gè)研究PAH是一種進(jìn)展迅速的心肺疾病，約半數(shù)患者在疾病晚期才確診2一項(xiàng)全國(guó)、前瞻性、多中心、注冊(cè)研究，納入2009.08-2019.12期間就診于國(guó)內(nèi)31個(gè)省份34家三級(jí)醫(yī)院的2031例PAH患者，旨在評(píng)估中國(guó)PAH人群的特點(diǎn)、以目標(biāo)為導(dǎo)向的治療方案和生存率。QuanR,etal.Respirology.2022Jul;27(7):517-528.入組時(shí)間2015之前2015之后生存率（%）隨訪時(shí)間（月）P=0.03PAH：動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；與2015年之前相比，我國(guó)PAH患者2015年后的1年生存率顯著改善（P=0.03）1整體而言，PAH患者1年、3年、5年、10年的生存率分別為95.6%、87.6%、79.2%、63.2%1生存率（%）隨訪時(shí)間（年）整體人群的生存率2015年前后的生存率比較盡管近年來治療有所改善，但PAH患者的長(zhǎng)期生存率仍不理想31.00.80.60.40.20024487296從首次出現(xiàn)癥狀到診斷的時(shí)間≤3個(gè)月從首次出現(xiàn)癥狀到診斷的時(shí)間＞3個(gè)月無事件率P＜0.01時(shí)間（月）早期診斷和延遲診斷的無事件率KM曲線KM分析結(jié)果顯示，從首次出現(xiàn)癥狀到診斷的時(shí)間≤3個(gè)月患者的累積無事件率（全因死亡或因PAH再次入院）顯著高于從癥狀出現(xiàn)到診斷時(shí)間>3個(gè)月的患者（P<0.01）1一項(xiàng)單中心、回顧性研究，納入66例未經(jīng)治療被診斷為PAH的患者，其中32例患者為癥狀出現(xiàn)>3個(gè)月后確診，研究旨在探討延遲診斷是否與PAH患者的預(yù)后相關(guān)。PAH：動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；《中國(guó)肺動(dòng)脈高壓患者生存現(xiàn)狀白皮書》顯示，患者從出現(xiàn)癥狀至確診所需年限平均為2.2年2美國(guó)醫(yī)保數(shù)據(jù)庫顯示，從患者出現(xiàn)慢性不明原因呼吸困難到PAH確診的時(shí)間為2.26年3中國(guó)首個(gè)大規(guī)模全國(guó)性肺動(dòng)脈高壓患者生存現(xiàn)狀調(diào)研，共納入近500例受訪者，旨在評(píng)估PAH群體的診療現(xiàn)狀、生活質(zhì)量與疾病負(fù)擔(dān)。美國(guó)一項(xiàng)調(diào)研，對(duì)醫(yī)保數(shù)據(jù)庫中854772例出現(xiàn)慢性不明原因呼吸困難的患者進(jìn)行隨訪，旨在調(diào)查從出現(xiàn)癥狀到確診為PAH的時(shí)間。KubotaK,etal.JCardiol.2024Jun;83(6):365-370.DiddenEM,etal.PulmCirc.2024Feb8;14(1):e12333.早期診斷是改善結(jié)局的關(guān)鍵，但臨床中診斷延遲的現(xiàn)象普遍存在4篩查轉(zhuǎn)診路徑仍需不斷探索新技術(shù)方案超聲心動(dòng)圖是早期篩查的關(guān)鍵

，但在臨床實(shí)踐中，超聲心動(dòng)圖右心結(jié)構(gòu)和功能相關(guān)參數(shù)測(cè)量缺失或準(zhǔn)確性不足，各中心之間、同一中心不同檢查人員之間的一致性差1《2022中國(guó)心血管病質(zhì)量控制報(bào)告》數(shù)據(jù)顯示，接受調(diào)研的醫(yī)院中僅有6.9%能開展RHC2翟振國(guó),等.中華結(jié)核和呼吸雜志.

2023;46(6):553-557.柳志紅,等.心血管病學(xué)進(jìn)展.2024;45(1):1-2.劉琳,等.中國(guó)醫(yī)刊.2019;54(12):1284-1287.鄺土光,等.中國(guó)醫(yī)刊.2023;58(11):1163-1165.PAH：動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；RHC：右心導(dǎo)管檢查；PH：肺動(dòng)脈高壓；肺動(dòng)脈高壓是少見疾病，對(duì)于大多數(shù)患者而言，在經(jīng)驗(yàn)豐富的PH診療中心進(jìn)行診療更為安全3。然而，我國(guó)PH患者大多初始就診于基層醫(yī)院，因缺乏相應(yīng)的檢查手段和確診工具，早期識(shí)別和及時(shí)轉(zhuǎn)診現(xiàn)狀并不理想4診斷對(duì)PAH篩查診斷關(guān)鍵技術(shù)和臨床規(guī)范診療路徑的應(yīng)用不足，

是導(dǎo)致診斷延遲的重要原因5020301PAH的篩查方法PAH篩查診斷新進(jìn)展PAH診斷的臨床路徑目錄6全睿琳.基于全國(guó)多中心前瞻性登記注冊(cè)隊(duì)列的動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓臨床與預(yù)后預(yù)測(cè)研究[D].北京：北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院,2022.一項(xiàng)中國(guó)前瞻性、多中心、登記注冊(cè)研究，納入34家三級(jí)醫(yī)院自2009年8月至2019年12月期間經(jīng)RHC確診為PAH的患者2031例，收集基線和隨訪期間的人口學(xué)、病史、癥狀、體征、右心導(dǎo)管、超聲心動(dòng)圖參數(shù)等數(shù)據(jù)，旨在了解我國(guó)PAH患者的臨床特征、治療現(xiàn)況及長(zhǎng)期生存情況。常見癥狀體征呼吸困難/氣短86.5%胸悶58.3%乏力38.5%心悸35.1%暈厥14.9%咯血14.1%胸痛14.0%聲音嘶啞4.3%下肢水腫(8.4%)紫紺(17.9%)雷諾現(xiàn)象(2.6%)頸靜脈充盈(9.2%)濕啰音(3.1%)肺部血管雜音(14.3%)P2亢進(jìn)(73.4%)三尖瓣聽診區(qū)雜音(20.3%)杵狀指（5.8%）肝腫大(2.3%)PAH：動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；RHC：右心導(dǎo)管檢查；臨床表現(xiàn)高危因素高危人群心電圖胸片肺功能UCG心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)cMRIPAH患者最常見的癥狀是呼吸困難/氣短7項(xiàng)目產(chǎn)生的背景PAH家族史1基因突變與部分PAH患者發(fā)病相關(guān)，HPAH均為單基因常染色體顯性遺傳BMPR2是PAH最常見的致病基因2結(jié)締組織病1PAH在CTD患者中平均發(fā)病率約為4.2%，且多種常見CTD均可發(fā)病，包括系統(tǒng)性硬化病、混合性CTD、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、原發(fā)性干燥綜合征等3門靜脈高壓1HIV感染1年齡增長(zhǎng)、體動(dòng)脈收縮壓增加、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、復(fù)合畸形是CHD患者發(fā)生PAH的獨(dú)立危險(xiǎn)因素4藥物和毒物接觸史1阿米雷司、苯氟雷司、達(dá)沙替尼、右芬氟拉明、芬氟拉明、甲基苯丙胺、有毒菜籽油被證實(shí)與PAH明確有關(guān)1國(guó)家心血管病中心肺動(dòng)脈高壓專科聯(lián)盟,等.中國(guó)循環(huán)雜志.2023;38(7):691-703.中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)肺栓塞與肺血管病學(xué)組.中華醫(yī)學(xué)雜志.2021;101(01):11-51.張曉,等.中華內(nèi)科雜志.2022;61(11):1206-1216.李雯,等.中華醫(yī)學(xué)雜志.2014;94(32):2485-2489.HumbertM,etal.EurHeartJ.2022Oct11;43(38):3618-3731.先天性心臟病1PAH：動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；HPAH：遺傳性肺動(dòng)脈高壓；CHD：先天性心臟?。籆TD：結(jié)締組織??；PoPH：門靜脈肺動(dòng)脈高壓；HIV：人類免疫缺陷病毒；

HIV感染中PAH的患病率約0.5%51-2%的肝病和門靜脈高壓患者會(huì)出現(xiàn)PoPH5臨床表現(xiàn)高危因素高危人群心電圖胸片肺功能UCG心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)cMRI了解PAH的危險(xiǎn)因素，出現(xiàn)相關(guān)癥狀、體征時(shí)需及時(shí)篩查8SSc患者患病率5~19%采用DETECT策略，每年進(jìn)行一次篩查HPAH患者的一級(jí)親屬遺傳咨詢、基因檢測(cè)每年進(jìn)行一次篩查計(jì)劃進(jìn)行肝移植評(píng)估的患者患病率2~9%建議使用超聲心動(dòng)圖篩查，每年一次BMPR2突變攜帶者患病率14~42%每年接受超聲心動(dòng)圖篩查也可采用多種手段聯(lián)合篩查HumbertM,etal.EurHeartJ.2022Oct11;43(38):3618-3731.PAH：動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；SSc：系統(tǒng)性硬化病；HPAH：遺傳性肺動(dòng)脈高壓；臨床表現(xiàn)高危因素高危人群心電圖胸片肺功能UCG心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)cMRI對(duì)于無癥狀的PAH高危人群，建議定期篩查9肺型P波1,2心電軸右偏或矢狀軸偏移1,2右心室肥厚1-3完全性或不完全性右束支阻滯1-3右心室應(yīng)變模式1,2QTc間期延長(zhǎng)1,2LeadILeadIIaVFLeadIIV1V6V4右胸導(dǎo)聯(lián)V1~4和下壁Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)ST段壓低和（或）T波倒置V2V6HumbertM,etal.EurHeartJ.2022Oct11;43(38):3618-3731.LeyL,etal.JElectrocardiol.2023Jul-Aug;79:24-29.AndòG,etal.TherAdvCardiovascDis.2011Dec;5(6):315-7.PH：肺動(dòng)脈高壓；臨床表現(xiàn)高危因素高危人群心電圖胸片肺功能UCG心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)cMRI疑似PH的異常心電圖表現(xiàn)10HumbertM,etal.EurHeartJ.2022Oct11;43(38):3618-3731.MirsadraeeM,etal.Tanaffos.2013;12(3):17-22.肺門增寬胸廓增寬RV運(yùn)動(dòng)范圍PH和伴隨異常的體征左心疾病/肺充血的體征肺部疾病的體征右心擴(kuò)大中央氣腔不透明橫膈膜扁平化（慢性阻塞性肺疾病/肺氣腫）中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張（包括動(dòng)脈瘤擴(kuò)張）小葉間隔增厚KerleyB線透亮度增加（慢性阻塞性肺疾病/肺氣腫）周圍肺動(dòng)脈纖細(xì)胸腔積液肺容量損失（肺纖維化疾?。┬呐K輪廓呈現(xiàn)“水瓶征”左心房擴(kuò)大（包括隆突增寬）左心室擴(kuò)張網(wǎng)狀混濁（肺纖維化疾病）PH：肺動(dòng)脈高壓；RV：右心室；PH和伴隨異?；颊叩腦線胸片特點(diǎn)1,2臨床表現(xiàn)高危因素高危人群心電圖胸片肺功能UCG心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)cMRI疑似PH的X線胸片特點(diǎn)11SunXG,etal.JAmCollCardiol.2003Mar19;41(6):1028-35.BillingsCG,etal.FrontMed(Lausanne).2018Jun21;5:172.5040100彌散量(%)40DLco(%預(yù)測(cè)值)30206080100120140原發(fā)性PH對(duì)照組一項(xiàng)對(duì)照研究，納入79例原發(fā)性PH患者和20例年齡和性別相匹配的對(duì)照組，收集患者靜息狀態(tài)下的肺功能數(shù)據(jù)，旨在評(píng)估肺功能異常與PH嚴(yán)重程度的相關(guān)性。超過四分之三原發(fā)性PH的患者，一氧化碳彌散量（DLco）明顯降低（＜80%預(yù)測(cè)值）1100WHO功能分級(jí)IIIIIIIV140120806040200DLCO(%預(yù)測(cè)值,95%CI)****P＜0.005隨著WHO心功能嚴(yán)重程度的加重，一氧化碳彌散量（DLco）顯著降低（＜80%預(yù)測(cè)值）2一項(xiàng)回顧性、單中心研究，納入895例PH患者，根據(jù)WHO心功能分級(jí)分為Ⅰ~Ⅳ組，收集行走測(cè)試和肺功能檢查結(jié)果，旨在評(píng)估新診PH患者中心肺功能異常的情況。PH：肺動(dòng)脈高壓；DLco：一氧化碳彌散量；WHO：世界衛(wèi)生組織；臨床表現(xiàn)高危因素高危人群心電圖胸片肺功能UCG心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)cMRI大部分PH患者肺功能檢查的DLco表現(xiàn)為下降12由于UCG評(píng)估的sPAP存在誤差，指南建議使用三尖瓣反流速度（TRV）作為診斷PH的關(guān)鍵指標(biāo)，2022年ESC/ERS指南更新，TRV界值仍采用＞2.8m/s推薦分級(jí)建議根據(jù)TRV異常和提示PH的其他超聲心動(dòng)圖體征，確定超聲心動(dòng)圖診斷的PH可能性I根據(jù)最新的血液動(dòng)力學(xué)定義，建議維持當(dāng)前TRV的閾值（＞2.8m/s），以確定超聲心動(dòng)圖診斷的PH可能性I根據(jù)超聲心動(dòng)圖診斷的PH可能性，應(yīng)在臨床背景下考慮進(jìn)一步的檢測(cè)（即PAH/CTEPH的癥狀和危險(xiǎn)因素或相關(guān)情況）IIaPH可能性低PH可能性中等PH可能性高三尖瓣反速度（m/s）超聲隨訪（IIa）其他診斷（IIa）進(jìn)一步檢查/RHC（如有指證）（I）存在其他支持PH的超聲征象有PAH或CTEPH相關(guān)的風(fēng)險(xiǎn)因素2022ESC/ERSPH指南新增推薦HumbertM,etal.EurHeartJ.2022Oct11;43(38):3618-3731.ESC：歐洲心臟病學(xué)會(huì)；ERS：歐洲呼吸學(xué)會(huì)；UCG：超聲心動(dòng)圖；PH：肺動(dòng)脈高壓；TRV：三尖瓣反流速度；PAH：動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；CTEPH：慢性血栓栓塞性PH；RHC：右心導(dǎo)管檢查；sPAP：收縮期肺動(dòng)脈壓；臨床表現(xiàn)高危因素高危人群心電圖胸片肺功能UCG心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)cMRI目前檢索的趙勤華教授的關(guān)于UCG文獻(xiàn)是關(guān)于PAH預(yù)后評(píng)估的，非用于診斷環(huán)節(jié)；或者是第2類PH、第3類PH的特征。因此本頁暫未做調(diào)整超聲心動(dòng)圖是臨床篩查PH的重要手段13UCG：超聲心動(dòng)圖；PH：肺動(dòng)脈高壓；RV：右心室；LV：左心室；TAPSE：三尖瓣環(huán)收縮期位移；TRV：三尖瓣反流速度；sPAP：收縮期肺動(dòng)脈壓；右室擴(kuò)大右室基底擴(kuò)大，RV/LV＞1.0室間隔變平，致LV“D形”，LV離心指數(shù)減低下腔靜脈擴(kuò)張，吸氣時(shí)收縮減弱肺射血的右心室流出道加速時(shí)間<105ms，收縮中期“切跡”指示毛細(xì)血管前PH右室射血分?jǐn)?shù)＜35%TAPSE＜18mm三尖瓣位移速度(S’)<9.5cm/S右房面積>18cm2TRV＞2.8m/ssPAP升高心包積液HumbertM,etal.EurHeartJ.2022Oct11;43(38):3618-3731.臨床表現(xiàn)高危因素高危人群心電圖胸片肺功能UCG心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)cMRIPH的異常UCG體征14cMRI可以準(zhǔn)確評(píng)估心室和心房大小、形態(tài)和功能，并且具有可重復(fù)性。此外，cMRI也可用于測(cè)量肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈和下腔靜脈的血流，從而評(píng)估每搏輸出量、心內(nèi)分流和逆向血流，其局限性是尚無明確的方法來估算PAP1鑒于目前該技術(shù)的成本和可及性，尚無法用于PAH的早期診斷，但它在檢測(cè)PH早期體征和診斷CHD方面敏感性較高1HumbertM,etal.EurHeartJ.2022Oct11;43(38):3618-3731.Kjellstr?mB,etal.CurrHeartFailRep.2020Oct;17(5):181-191.心房/心室容量和功能心臟區(qū)域功能和應(yīng)變心肌組織RV和RA擴(kuò)大，容量增加。提示RV肥大，存在心包積液2。盡管左心室射血分?jǐn)?shù)得以保持，但LV的整體縱向應(yīng)變(GLS)降低，出現(xiàn)右房室平面位移，代表心肌收縮功能減退2。晚期釓增強(qiáng)和T1mapping技術(shù)顯示心肌纖維化2。PAH：動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；cMRI：心臟磁共振成像；RV：右心室；RA：右心房；LV：左心室；LA：左心房；GLS：整體縱向應(yīng)變；MPAP：平均肺動(dòng)脈壓；PVR：肺血管阻力：3D：三維；臨床表現(xiàn)高危因素高危人群心電圖胸片肺功能UCG心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)cMRI暫未檢索到上海市肺科醫(yī)院在PAH診斷方面cMRI的研究PAH患者的cMRI特點(diǎn)15HumbertM,etal.EurHeartJ.2022Oct11;43(38):3618-3731.SunXG,etal.Circulation.2001Jul24;104(4):429-35.唐毅,等.心血管病學(xué)進(jìn)展.

2018;39(4):572-576.YuanP,etal.TherAdvRespirDis.2017Mar;11(3):135-145.PAH患者在心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)中表現(xiàn)出的典型的模式，包括峰值氧耗量（VO2）降低、氧脈搏（VO2/HR）降低、每分鐘通氣量/二氧化碳排出量（VE/VCO2）升高等1-3一項(xiàng)納入上海市肺科醫(yī)院30例男性和53例女性IPAH的研究顯示：男性和女性患者的部分CPET參數(shù)存在差異，男性的VO2和峰值VO2/HR高于女性4VO2降低2,3ΔVO2/ΔWR降低2,3VO2/HR降低2,3VE/VCO2升高2,3心排血量?心肺功能?峰值運(yùn)動(dòng)時(shí)每搏量?通氣效率?一項(xiàng)回顧性研究，納入53例PH患者，通過心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)評(píng)估患者的氣體交換結(jié)果，旨在進(jìn)一步了解患者的運(yùn)動(dòng)限制特點(diǎn)。PAH：動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；VO2：氧耗量；VO2/HR：氧脈搏；VE：每分鐘通氣量；VCO2：二氧化碳排出量；ΔVO2：攝氧量的增量改變；ΔWR：功率增量的改變；HR：心率；PH：肺動(dòng)脈高壓：CPET：心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)；臨床表現(xiàn)高危因素高危人群心電圖胸片肺功能UCG心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)cMRI補(bǔ)充了上海市肺科醫(yī)院在心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)方面關(guān)于性別差異的研究結(jié)果PAH患者心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)的典型特點(diǎn)16020301PAH的篩查方法PAH篩查診斷新進(jìn)展PAH診斷的臨床路徑目錄17GalièN,etal.EurHeartJ.2016Jan1;37(1):67-119.SimonneauG,etal.EurRespirJ.2019Jan24;53(1):1801913.導(dǎo)管肺動(dòng)脈右心房右心室左心室左心房三尖瓣肺動(dòng)脈瓣上腔靜脈主動(dòng)脈通過心臟期間的特征性心內(nèi)壓力波形PAH：動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；ESC：歐洲心臟病學(xué)會(huì)；ERS：歐洲呼吸學(xué)會(huì)；PH：肺動(dòng)脈高壓；mPAP：平均肺動(dòng)脈壓；PAWP：肺動(dòng)脈楔壓；PVR：肺血管阻力；RA：右心房；RV：右心室；PA：肺動(dòng)脈；PCW：肺毛細(xì)血管楔；RHC：右心導(dǎo)管檢查；2022年ESC/ERS肺動(dòng)脈高壓指南3mPAP>20mmHgPAWP≤15mmHgPVR≥3WU2015年ESC/ERS肺動(dòng)脈高壓指南1mPAP≥25mmHgPAWP≤15mmHg2018年WSPH大會(huì)2mPAP>20mmHgPAWP≤15mmHgPVR>2WU右心導(dǎo)管檢查（RHC）是診斷肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)疑診或確診PH的患者，推薦至有經(jīng)驗(yàn)的PH中心進(jìn)行規(guī)范的RHC42022ESC/ERS指南將毛細(xì)血管前PH的血流動(dòng)力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)更新為mPAP>20mmHg（即海平面、靜息狀態(tài)下、RHC測(cè)得mPAP>20mmHg）、PAWP≤15mmHg且PVR>2WU3PAH診斷標(biāo)準(zhǔn)的變遷HumbertM,etal.EurHeartJ.2022Oct11;43(38):3618-3731.馬雙雙,等.中華結(jié)核和呼吸雜志.

2023;46(5):537-542.右心導(dǎo)管檢查是確診PAH的金標(biāo)準(zhǔn)18與mPAP正常（＜21mmHg）的患者相比，mPAP輕度升高（21-24mmHg）患者的生存率顯著降低與PVR正常（≤2WU）的患者相比，PVR輕度升高（＞2~≤3WU）患者的生存率顯著降低一項(xiàng)英國(guó)多中心、回顧性、觀察性研究，納入2929例PAH患者，根據(jù)mPAP和（<21mmHg組n=968；21-24mmHg組n=689；≥25mmHg組n=1272）和PVR（≤2WUn=1253；>2~≤3WUn=735；>3WUn=941）進(jìn)行分層，旨在評(píng)估輕度肺血流動(dòng)力學(xué)異常患者的生存率。PVR≤2WUPVR＞2~≤3WUPVR＞3WU生存率時(shí)間（年）mPAP＜21mmHgmPAP

21-24mmHgmPAP≥25mmHg生存率時(shí)間（年）KariaN,etal.EurHeartJ.2023Nov21;44(44):4678-4691.mPAP：肺動(dòng)脈平均壓；PVR：肺血管阻力；PAH：動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；PAH血流動(dòng)力學(xué)診斷新標(biāo)準(zhǔn)納入的人群（mPAP21-24mmHg

和PVR＞2~≤3WU）的生存率較正常人群顯著降低19操作要點(diǎn)123456調(diào)定壓力零點(diǎn)一般采用仰臥位第4肋間隙前胸壁至床面中點(diǎn)作為零點(diǎn)校準(zhǔn)位超聲定位必要時(shí)可以使用超聲定位有助于提高靜脈穿刺成功率記錄PAP、PAWP記錄平靜呼氣末的肺動(dòng)脈壓力、肺動(dòng)脈楔壓檢測(cè)血氧飽和度實(shí)時(shí)血?dú)夥治鰴z測(cè)血氧飽和度，必要時(shí)進(jìn)行復(fù)核或復(fù)查心排血量測(cè)定熱稀釋法心排血量測(cè)定需要注意計(jì)算常數(shù)設(shè)定、冰生理鹽水注射等細(xì)節(jié)，并選擇波形平穩(wěn)、相差不超過10%的3個(gè)值，取平均值為測(cè)量結(jié)果急性血管反應(yīng)試驗(yàn)適用對(duì)象急性血管反應(yīng)試驗(yàn)適用于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、遺傳性肺動(dòng)脈高壓、藥物和毒物相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)呼吸醫(yī)師分會(huì)肺栓塞與肺血管病工作組,等.中華結(jié)核和呼吸雜志.2022;45(9):855-864.PAP：肺動(dòng)脈壓；PAWP：肺動(dòng)脈楔壓；右心導(dǎo)管檢查的規(guī)范化操作要點(diǎn)20經(jīng)導(dǎo)管抽血查血氧飽和度時(shí)，取血前先抽取2~4ml導(dǎo)管內(nèi)血液棄掉，再抽取2ml血樣送檢，以排除管道內(nèi)生理鹽水的影響，保證測(cè)量的準(zhǔn)確性。中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)呼吸醫(yī)師分會(huì)肺栓塞與肺血管病工作組,等.中華結(jié)核和呼吸雜志.2022;45(9):855-864.在心腔明顯增大、三尖瓣或肺動(dòng)脈瓣存在顯著反流情況下，導(dǎo)管可能無法順利進(jìn)入右室及肺動(dòng)脈，應(yīng)在術(shù)前充分評(píng)估，必要時(shí)在X線透視引導(dǎo)下，通過導(dǎo)絲輔助送入相應(yīng)部位；當(dāng)無法確定導(dǎo)管位置時(shí)，必要時(shí)也可借助X線透視確認(rèn)；應(yīng)注意及時(shí)以生理鹽水沖洗管道排除管道內(nèi)氣泡，避免因管道內(nèi)氣泡阻塞導(dǎo)管，影響壓力傳導(dǎo)和測(cè)量準(zhǔn)確性；在測(cè)定PAWP時(shí)，氣囊嵌塞肺動(dòng)脈時(shí)間不宜過長(zhǎng)，獲得壓力數(shù)據(jù)后應(yīng)盡快球囊放氣；最好以0.75ml氣體充盈氣囊嵌塞肺動(dòng)脈，以獲取更為準(zhǔn)確的數(shù)據(jù)（研究發(fā)現(xiàn)與1.5ml氣體充盈量相比，0.75ml氣體充盈氣囊嵌塞肺動(dòng)脈獲得的PAWP更為準(zhǔn)確）RHC操作注意事項(xiàng)RHC：右心導(dǎo)管檢查；PAWP：肺動(dòng)脈楔壓；右心導(dǎo)管檢查的操作注意事項(xiàng)21急性血管反應(yīng)試驗(yàn)：通過急性血管反應(yīng)試驗(yàn)可篩選出適合使用高劑量鈣通道阻滯劑（CCB）治療的肺動(dòng)脈高壓患者。該試驗(yàn)適用于IPAH、HPAH、藥物和毒物相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者。急性血管反應(yīng)試驗(yàn)陽性判斷標(biāo)準(zhǔn)：mPAP的下降幅度≥10mmHg，并且mPAP絕對(duì)值下降至≤40mmHg，同時(shí)心輸出量保持不變或增加。作用方法對(duì)于初次急性血管反應(yīng)試驗(yàn)陽性且應(yīng)用CCB治療的患者，建議治療1年后復(fù)查。試驗(yàn)前獲取血流動(dòng)力學(xué)基線數(shù)據(jù)，給予快速血管擴(kuò)張藥物（依前列醇、腺苷、一氧化氮、伊洛前列素），藥物使用完后重新測(cè)定血流動(dòng)力學(xué)數(shù)據(jù)。中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)呼吸醫(yī)師分會(huì)肺栓塞與肺血管病工作組,等.中華結(jié)核和呼吸雜志.2022;45(9):855-864.RHC：右心導(dǎo)管檢查；CCB：鈣通道阻滯劑；RHC：右心導(dǎo)管檢查；IPAH：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；HPAH：遺傳性肺動(dòng)脈高壓；mPAP：肺動(dòng)脈平均壓；試驗(yàn)終止指征：用藥劑量達(dá)到目標(biāo)劑量或出現(xiàn)低血壓、嚴(yán)重心動(dòng)過緩、頭暈、胸悶、四肢麻木等不良反應(yīng)。血管活性測(cè)試的作用和方法22參數(shù)正常值范圍1解讀1,2,3直接測(cè)量參數(shù)肺動(dòng)脈平均壓（mPAP）8~20mmHg2018年召開的第六屆世界肺動(dòng)脈高壓大會(huì)提出將肺動(dòng)脈高壓的血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)調(diào)整為mPAP>20mmHg我國(guó)2023肺動(dòng)脈高壓診治臨床路徑推薦：肺動(dòng)脈高壓血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)仍為：在海平面靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)定mPAP≥20mmHg肺動(dòng)脈楔壓（PAWP）6~12mmHgPAWP可反映左心室功能，國(guó)內(nèi)外指南大多采用PAWP>15mmHg來定義左心功能不全心輸出量（CO）4~8L/min當(dāng)出現(xiàn)心輸出量升高時(shí)，應(yīng)考慮存在高血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)或心外分流，如甲狀腺功能亢進(jìn)癥、貧血、外周動(dòng)靜脈分流或門體分流等混合靜脈血氧飽和度（SvO2）65%~80%PAH危險(xiǎn)分層的指標(biāo)之一，SvO2>65%屬于低危，SvO260%~65%屬于中危，SvO2<60%屬于高危計(jì)算參數(shù)肺血管阻力（PVR）0.3~2.0WUPVR=（mPAP-PAWP）×80/Qp；mPAP為肺動(dòng)脈平均壓，PAWP為肺動(dòng)脈楔壓，Qp為肺循環(huán)血流量當(dāng)PVR超過3WU常提示存在顯著的肺血管病變心臟指數(shù)（CI）2.5~4.0L/(min·m2)CI＝Qs÷體表面積；Qs為體循環(huán)血流量PAH危險(xiǎn)分層的指標(biāo)之一，CI≥2.5L/(min·m2)屬于低危，CI為2.0~2.4L/(min·m2)屬于中危，CI<2.0L/(min·m2)屬于高危國(guó)家心血管病中心肺動(dòng)脈高壓?？坡?lián)盟,等.中國(guó)循環(huán)雜志.2022;37(12):1186-1194.中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)呼吸醫(yī)師分會(huì)肺栓塞與肺血管病工作組,等.中華結(jié)核和呼吸雜志.2022;45(9):855-864.mPAP：肺動(dòng)脈平均壓；PAWP：肺動(dòng)脈楔壓；CO：心輸出量；SVO2：混合靜脈血氧飽和度；PVR：肺血管阻力；Qp：肺循環(huán)血流量；Qs：體循環(huán)血流量；CI：心臟指數(shù)；PAH：動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；國(guó)家心血管病中心肺動(dòng)脈高壓?？坡?lián)盟,等.中國(guó)循環(huán)雜志.2023;38(7):691-703.右心導(dǎo)管檢查結(jié)果，應(yīng)結(jié)合臨床和病理機(jī)制進(jìn)行綜合解讀23020301PAH的篩查方法PAH篩查診斷新進(jìn)展PAH診斷的臨床路徑目錄24KovacsG,etal.EurRespirJ.2024Aug29:2401324.第1步病史（風(fēng)險(xiǎn)狀況）、癥狀（WHO-FC）、PH體征第2步簡(jiǎn)單的非侵入性檢查（胸部X線檢查、心電圖、基礎(chǔ)實(shí)驗(yàn)室檢查，包括BNP/NT-proBNP、氧飽和度）第3步超聲心動(dòng)圖（TRV，二維和多普勒指標(biāo)，左心評(píng)估）+氣道和肺部評(píng)估【ABG，PFT，DLCO，成像(最好是胸部CT)，PG/ONO】第4步V’/Q’掃描+詳細(xì)的實(shí)驗(yàn)室檢查+附加檢查（6MWT，±CPET，±cMRI）PH中心第5步RHC進(jìn)行血管反應(yīng)性測(cè)試/運(yùn)動(dòng)測(cè)試/液體負(fù)荷（根據(jù)需要）和全面的PH檢查快速轉(zhuǎn)診高度疑診為PAH/CTEPH的患者或高度緊急的患者鑒別性疾病的診斷和治療（主要是心臟病或肺?。⒁伤芇H-ILD或與其他慢性肺病相關(guān)嚴(yán)重PH或嚴(yán)重cpcPH患者轉(zhuǎn)診到PH中心WSPH：世界肺高血壓研討會(huì)；WHOFC：世界衛(wèi)生組織功能分級(jí)；BNP：腦利鈉肽；NT-proBNP：N末端腦利鈉肽前體；TRV：三尖瓣反流速度；ABG：動(dòng)脈血?dú)夥治觯籔FT：肺功能檢查；DLCO：肺一氧化碳彌散量；CT：計(jì)算機(jī)斷層掃描；PG：心理測(cè)試儀；ONO：夜間血氧飽和度；CTEPH：慢性血栓栓塞性PH；V′/Q′：通氣/灌注；6MWT：6分鐘步行檢查；CPET：心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)；cMRI：心臟磁共振成像；RHC：右心導(dǎo)管檢查；PH：肺動(dòng)脈高壓；PH-ILD：間質(zhì)性肺病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓；cpcPH：毛細(xì)血管后和毛細(xì)血管前肺動(dòng)脈高壓；該臨床路徑的主要目的是辨別哪些患者需要轉(zhuǎn)診到PH中心，哪些患者應(yīng)接受侵入性RHC評(píng)估，并盡可能縮短各步驟之間的時(shí)間。第1步：應(yīng)全面評(píng)估患者的臨床病史、癥狀和體征。第2步：使用簡(jiǎn)單、無創(chuàng)的工具進(jìn)行基本檢查。第3步：進(jìn)行超聲心動(dòng)圖和呼吸檢查第4步：進(jìn)行通氣/灌注掃描和詳細(xì)的實(shí)驗(yàn)室檢查第5步：如果根據(jù)非侵入性檢查懷疑PH，則應(yīng)將患者轉(zhuǎn)診到PH專家中心，以評(píng)估相關(guān)臨床信息并進(jìn)行RHC。如果高度懷疑為嚴(yán)重的肺血管疾病，尤其是有右心衰竭的跡象，建議在臨床檢查的任何時(shí)間點(diǎn)快速轉(zhuǎn)診到PH中心。第7屆WSPH從篩查到確診的臨床路徑25國(guó)家心血管病中心肺動(dòng)脈高壓?？坡?lián)盟,等.中國(guó)循環(huán)雜志.2023;38(7):691-703.PAH：動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；CTEPH：慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓；PH：肺動(dòng)脈高壓；UCG：超聲心動(dòng)圖；疑診PAH和CTEPH的患者應(yīng)盡早轉(zhuǎn)診至PH中心。無法實(shí)施UCG和無法進(jìn)行鑒別診斷者，應(yīng)轉(zhuǎn)診至PH中心。確診后治療效果不佳者，同樣需要轉(zhuǎn)診至專業(yè)的PH中心進(jìn)行監(jiān)測(cè)和治療。2023《中國(guó)肺動(dòng)脈高壓診治臨床路徑》疑似PAH患者的轉(zhuǎn)診流程26第一步：測(cè)試6項(xiàng)非超聲參數(shù)（FVC%預(yù)計(jì)值/DLCO%預(yù)計(jì)值、NT-proBNP、尿酸水平、毛細(xì)血管擴(kuò)張、抗著絲點(diǎn)抗體、心電圖示電軸右偏），若總風(fēng)險(xiǎn)值高于300，則進(jìn)入第二步第二步：測(cè)試2項(xiàng)超聲參數(shù)（RAA、TRV），若總分＞35，推薦進(jìn)行RHC。DETECT根據(jù)超聲心動(dòng)圖結(jié)果（TRV、其它提示PH的體征），進(jìn)行低風(fēng)險(xiǎn)、中風(fēng)險(xiǎn)、高風(fēng)險(xiǎn)分層，建議中高風(fēng)險(xiǎn)患者進(jìn)行RHC2015ESC/ERS指南A項(xiàng)：若NT-pro-BNP＞210ng/mL，則為陽性B項(xiàng)：若DLCO＜70%預(yù)計(jì)值，F(xiàn)VC%/DLCO%＞1.8，則為陽性A和B中至少有一項(xiàng)陽性，則建議進(jìn)行RHCASIG患者每年進(jìn)行針對(duì)性檢查MDT小組（心內(nèi)/心外科、肺病科、放射科、內(nèi)科、風(fēng)濕科等）對(duì)檢查結(jié)果進(jìn)行審查討論，給出是否進(jìn)行RHC的建議MDT模式一項(xiàng)單中心、縱向研究，納入117例SSc患者，根據(jù)MDT決策決定是否進(jìn)行RHC，并將其與三種現(xiàn)有篩查方法（DETECT、ASIG、2015ESC/ERS指南）進(jìn)行比較。每個(gè)符號(hào)代表一名患者（N=117）DETECT：籃圈，n=28；ESC/ERS2015：紅圈，n=20；

ASIG：黃圈，n=48;MDT：方塊，n=16；籃圈紅圈黃圈結(jié)果：

28例患者被推薦進(jìn)行RHC結(jié)果：

20例患者被推薦進(jìn)行RHC結(jié)果：

16例患者被推薦進(jìn)行RHC結(jié)果：

48例患者被推薦進(jìn)行RHC根據(jù)三種算法和MDT建議進(jìn)行RHC的患者方塊CoirierV,etal.Diagnostics(Basel).2021Sep22;11(10):1738.MDT：多學(xué)科會(huì)診；PAH：動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；SSc：系統(tǒng)性硬化?。籖HC：右心導(dǎo)管檢查；ASIG：澳大利亞硬皮病關(guān)注組織；ESC：歐洲心臟病學(xué)會(huì)；ERS：歐洲呼吸學(xué)會(huì)；FVC：用力肺活量；DLCO：肺一氧化碳彌散量；NT-proBNP：N末端腦利鈉肽前體；TRV：三尖瓣反流速度；PH：肺動(dòng)脈高壓；RAA：右心房面積；TRV：三尖瓣反流速度；經(jīng)RHC確診PAH的患者為紅色方塊（n=7）MDT模式用于PAH篩查，與現(xiàn)有方案相比可減少RHC侵入次數(shù)27020301PAH的篩查方法PAH篩查診斷新進(jìn)展PAH診斷的臨床路徑目錄2829BMP/TGF-β家族通道轉(zhuǎn)錄因子其他ACVRL1BMPR2ENGGDF2SMAD9CAV1ATP13A3KCNK3ABCC8EIF2AK4SOX17TBX4KDRTET2GGCX自2000年最早報(bào)告骨形態(tài)發(fā)生蛋白2型受體（BMPR2）基因以來，已有超過20種基因被發(fā)現(xiàn)其突變與PAH有關(guān)1我國(guó)荊志成教授團(tuán)隊(duì)通過建立大規(guī)模研究隊(duì)列和高質(zhì)量生物樣本庫，發(fā)現(xiàn)僅次于BMPR2的PAH第二致病基因——BMP9基因，拓展了PAH患者的基因突變圖譜2第7屆WSPH遺傳學(xué)和基因組學(xué)工作組的評(píng)估結(jié)果顯示：12個(gè)基因有明確證據(jù)證實(shí)與PAH有關(guān)（圖中帶下劃線的基因），有3個(gè)基因?yàn)橹械茸C據(jù)（圖中無下劃線的基因），另有6個(gè)基因的證據(jù)有限（圖中未體現(xiàn)）1,3對(duì)于PAH患者及其親屬，推薦納入基因檢測(cè)的主要基因3AustinED,etal.EurRespirJ.2024Aug29:2401370.WangXJ,etal.EurRespirJ.2019Mar14;53(3):1801609.EichstaedtCA,etal.EurRespirJ.2023Feb23;61(2):2201471.WSPH：世界肺高血壓研討會(huì)；PAH：動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；補(bǔ)充荊志成教授關(guān)于PAH致病基因相關(guān)的研究第7屆WSPH報(bào)告了與PAH相關(guān)致病基因的證據(jù)級(jí)別AustinED,etal.EurRespirJ.2024Aug29:2401370.按突變類型劃分內(nèi)表型整合組學(xué)數(shù)據(jù)并進(jìn)行分析分組成新的集群對(duì)精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)的潛在貢獻(xiàn)BMPR2突變TBX4突變SOX17突變a）早期準(zhǔn)確診斷高危人群b）PAH患者的預(yù)后和風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估c）PAH患者的疾病監(jiān)測(cè)d）優(yōu)化治療方案的選擇e）改進(jìn)聯(lián)合治療方法f）促進(jìn)新療法的發(fā)現(xiàn)高級(jí)綜合分析基因組學(xué)轉(zhuǎn)錄組學(xué)蛋白質(zhì)組學(xué)微生物組學(xué)外源性暴露隨著高通量技術(shù)的進(jìn)步，可以從分子維度進(jìn)行評(píng)估，如轉(zhuǎn)錄組學(xué)、表觀基因組學(xué)、蛋白質(zhì)組學(xué)、脂質(zhì)組學(xué)、代謝組學(xué)等。這樣可以更精確地將患者分層到相似的內(nèi)表型集群，有利于精準(zhǔn)醫(yī)療。對(duì)基因組學(xué)進(jìn)行評(píng)估，只能解釋約25%的IPAH患者的病因。PAH精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)的進(jìn)展僅限于闡明一些PAH基因的預(yù)后和相關(guān)臨床特征，未來或可用于更精確的診斷、評(píng)估、檢測(cè)、治療和新療法的發(fā)現(xiàn)。PAH：動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；IPAH：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；BMPR2：骨形態(tài)發(fā)生蛋白2型受體；TBX4：T-box轉(zhuǎn)錄因子4；SOX17：SRY-box轉(zhuǎn)錄因子17；將遺傳學(xué)研究與多組學(xué)方法相結(jié)合，將有利于PAH的精準(zhǔn)診療30RajagopalS,etal.EurRespirJ.2024Aug29:2401128.WangZ,etal.EurRespirJ.2019Dec12;54(6):1900831.這些新技術(shù)將有助于識(shí)別處于早期或臨床前疾病階段的高危PAH患者（如SSc患者或

BMPR2突變攜帶者）。肺血管影像學(xué)用于高危PH人群的早期診斷肺血管影像學(xué)用于高PH患病率的人群的篩查超極化129XeMRI技術(shù)可以實(shí)現(xiàn)對(duì)通氣分布和肺氣體轉(zhuǎn)移進(jìn)行直接成像。研究顯示，PAH具有獨(dú)特的129XeMRI特征（輕微的通氣缺陷，屏障攝取相對(duì)正常，紅細(xì)胞轉(zhuǎn)移缺陷尤為明顯），可與COPD、IPF和LHF相區(qū)分2使用11C-羥麻黃堿作為PET的示蹤劑，可對(duì)心臟交感神經(jīng)支配進(jìn)行評(píng)估1一名患有系統(tǒng)性硬化癥和PH的71歲男性的胸部計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）血管造影顯示：左圖：細(xì)微的結(jié)節(jié)狀磨玻璃影；右圖：光子計(jì)數(shù)CT光譜成像顯示異質(zhì)性灌注。光子計(jì)數(shù)探測(cè)器CT技術(shù)的引入，可通過超高分辨率評(píng)估肺實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)，這將有助于實(shí)現(xiàn)肺微血管病變的可視化1PAH：動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；PH：肺動(dòng)脈高壓；PET：正電子發(fā)射斷層掃描；MRI：核磁共振成像；CT：正電子發(fā)射斷層掃描；COPD：慢阻肺；IPF：特發(fā)性肺纖維化；LHF：左心衰竭；SSc：系統(tǒng)性硬化病；BMPR2：骨形態(tài)發(fā)生蛋白2型受體；11C-羥麻黃堿PET用于交感神經(jīng)支配不同受試者的通氣、屏障攝取和RBC轉(zhuǎn)移的成像特點(diǎn)肺泡間質(zhì)屏障紅細(xì)胞新影像學(xué)技術(shù)有助于對(duì)PAH高危人群的篩查和早期診斷31Santos-GomesJ,etal.FrontCardiovascMed.2022Jul14;9:924873.ZhangR,etal.EurRespirJ.2016Nov;48(5):1386-1395.理想的生物標(biāo)志物需具備快速、廉價(jià)、非侵入性、易于測(cè)量、可重復(fù)，并且適用于各類型疾病的特點(diǎn)，并且不應(yīng)隨著合并癥、年齡、性別、種族等因素而變化。因此，很難找到理想的生物標(biāo)志物，然而使用一組特定的生物標(biāo)記物來指導(dǎo)臨床決策或許是可行的1。未來可用于診斷和預(yù)后評(píng)估的生物標(biāo)志物，根據(jù)生理病理機(jī)制可分為7類：心臟功能/損傷、血細(xì)胞生成、內(nèi)皮功能障礙/血管重塑和損傷、血管生成、代謝、炎癥/氧化應(yīng)激和轉(zhuǎn)錄調(diào)節(jié)因子/致癌基因1。與健康對(duì)照者相比，右圖中的生物標(biāo)志物在各亞型的PAH患者中都發(fā)生了顯著變化1。上海市肺科醫(yī)院對(duì)104例進(jìn)行了基因檢測(cè)的成年IPAH患者的分析顯示：IPAH的NO血漿代謝物濃度較健康受試者顯著降低，且BMPR2突變攜帶者的NO血漿代謝物濃度較非攜帶者進(jìn)一步降低2