杭州市中醫(yī)院「內(nèi)分泌腫瘤綜合征」篩查考核一、單選題（每題2分，共20題）說(shuō)明：請(qǐng)選擇最符合題意的選項(xiàng)。1.以下哪種激素分泌異常最常導(dǎo)致Cushing綜合征？（）A.促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）B.腎上腺皮質(zhì)醇C.腎上腺醛固酮D.甲狀腺激素2.診斷肢端肥大癥時(shí)，以下哪項(xiàng)指標(biāo)最具特異性？（）A.生長(zhǎng)激素（GH）水平B.糖化血紅蛋白（HbA1c）C.骨齡測(cè)定D.肱三頭肌皮褶厚度3.MEN2A綜合征最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)不包括？（）A.甲狀腺髓樣癌B.多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病C.皮膚牛奶咖啡斑D.胰腺內(nèi)分泌腫瘤4.以下哪種藥物是治療庫(kù)欣綜合征的一線選擇？（）A.氟尿嘧啶B.甲基多巴C.氨基導(dǎo)眠能（奧曲肽）D.氫化可的松5.診斷垂體性巨人癥時(shí)，以下哪項(xiàng)檢查結(jié)果最支持？（）A.血清生長(zhǎng)激素（GH）水平升高B.腰椎穿刺腦脊液壓力升高C.頭顱MRI顯示垂體微腺瘤D.骨齡超前6.以下哪種疾病屬于多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2B型（MEN2B）的典型特征？（）A.甲狀腺高功能腺瘤B.馬凡綜合征C.周期性低血鈣D.唇腭裂7.診斷原發(fā)性醛固酮增多癥時(shí)，以下哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查最具診斷價(jià)值？（）A.血清鉀水平降低B.醛固酮/腎素比值（ARR）升高C.尿醛固酮排泄率升高D.血漿腎素活性（PRA）降低8.以下哪種腫瘤最常伴有VIP（血管活性腸肽）分泌過(guò)多？（）A.胰島細(xì)胞瘤B.胃泌素瘤C.胰性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NET）D.甲狀腺髓樣癌9.診斷Cushing病時(shí)，以下哪項(xiàng)檢查結(jié)果最支持？（）A.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（LDDST）陰性B.大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（DDST）陰性C.頭顱MRI顯示垂體微腺瘤D.血清皮質(zhì)醇節(jié)律消失10.以下哪種疾病最常表現(xiàn)為低血糖？（）A.胰島細(xì)胞癌B.胰島細(xì)胞腺瘤C.胰性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NET）D.胰腺囊腺瘤二、多選題（每題3分，共10題）說(shuō)明：請(qǐng)選擇所有符合題意的選項(xiàng)。1.Cushing綜合征的臨床表現(xiàn)包括？（）A.向心性肥胖B.皮膚紫紋C.高血壓D.糖耐量異常2.診斷肢端肥大癥時(shí)，以下哪些檢查結(jié)果可能異常？（）A.生長(zhǎng)激素釋放激素（GHRH）刺激試驗(yàn)B.肌酸激酶（CK）水平升高C.骨密度降低D.頭顱MRI顯示垂體大腺瘤3.MEN2A綜合征的典型臨床表現(xiàn)包括？（）A.甲狀腺髓樣癌B.胰腺內(nèi)分泌腫瘤C.嗜鉻細(xì)胞瘤D.皮膚結(jié)節(jié)性黏蛋白沉積4.庫(kù)欣綜合征的實(shí)驗(yàn)室檢查異常包括？（）A.血清皮質(zhì)醇水平升高B.24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇（UFC）升高C.血清促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）水平升高D.水合氯醛抑制試驗(yàn)（DST）陰性5.垂體性巨人癥的診斷依據(jù)包括？（）A.青春期前發(fā)病B.身高顯著超過(guò)同年齡同性別正常值C.頭顱MRI顯示垂體大腺瘤D.骨齡顯著超前6.MEN2B綜合征的典型臨床表現(xiàn)包括？（）A.甲狀腺髓樣癌B.嗜鉻細(xì)胞瘤C.馬凡綜合征D.唇腭裂7.原發(fā)性醛固酮增多癥的實(shí)驗(yàn)室檢查異常包括？（）A.血清鉀水平降低B.血清鈉水平升高C.醛固酮/腎素比值（ARR）升高D.尿pH值降低8.胰性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NET）的臨床表現(xiàn)包括？（）A.低血糖B.腹瀉C.高鈣血癥D.皮膚色素沉著9.Cushing病的診斷依據(jù)包括？（）A.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（LDDST）陰性B.頭顱MRI顯示垂體微腺瘤C.血清促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）水平升高D.皮質(zhì)醇節(jié)律異常10.胰島細(xì)胞瘤的典型臨床表現(xiàn)包括？（）A.Whipple三聯(lián)征B.腹痛C.高血糖D.胰腺假性囊腫三、判斷題（每題1分，共10題）說(shuō)明：請(qǐng)判斷以下陳述的正誤。1.Cushing綜合征的所有患者均存在垂體微腺瘤。（×）2.肢端肥大癥患者的生長(zhǎng)激素（GH）水平均會(huì)升高。（√）3.MEN2A綜合征的典型表現(xiàn)包括嗜鉻細(xì)胞瘤。（√）4.庫(kù)欣綜合征患者的尿游離皮質(zhì)醇（UFC）水平均會(huì)升高。（√）5.垂體性巨人癥患者的骨齡會(huì)正常。（×）6.MEN2B綜合征的典型表現(xiàn)包括馬凡綜合征。（√）7.原發(fā)性醛固酮增多癥患者的血鈉水平會(huì)降低。（×）8.胰性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NET）的所有患者均會(huì)表現(xiàn)為低血糖。（×）9.Cushing病的患者對(duì)小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（LDDST）敏感。（×）10.胰島細(xì)胞瘤的所有患者均會(huì)表現(xiàn)為Whipple三聯(lián)征。（×）四、簡(jiǎn)答題（每題5分，共4題）說(shuō)明：請(qǐng)簡(jiǎn)要回答以下問(wèn)題。1.簡(jiǎn)述Cushing綜合征的實(shí)驗(yàn)室檢查方法及其意義。2.簡(jiǎn)述肢端肥大癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)。3.簡(jiǎn)述MEN2A綜合征的臨床表現(xiàn)及治療原則。4.簡(jiǎn)述原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷流程。五、論述題（每題10分，共2題）說(shuō)明：請(qǐng)?jiān)敿?xì)論述以下問(wèn)題。1.試述Cushing病的診斷思路及鑒別診斷要點(diǎn)。2.試述胰性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NET）的臨床表現(xiàn)、診斷及治療策略。答案與解析一、單選題答案與解析1.A解析：Cushing綜合征最常見(jiàn)的病因是垂體性庫(kù)欣病，即促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌異常增多，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)醇過(guò)度分泌。其他選項(xiàng)中，腎上腺皮質(zhì)醇增多也可能導(dǎo)致Cushing綜合征，但通常與腎上腺腫瘤相關(guān)；醛固酮增多癥主要影響電解質(zhì)平衡；甲狀腺激素增多與Cushing綜合征無(wú)關(guān)。2.C解析：骨齡測(cè)定是診斷肢端肥大癥的重要依據(jù)，通常表現(xiàn)為骨齡顯著超前。其他選項(xiàng)中，GH水平升高是肢端肥大癥的標(biāo)志，但骨齡測(cè)定更具特異性；糖化血紅蛋白反映血糖控制情況；肱三頭肌皮褶厚度反映肥胖程度，與肢端肥大癥無(wú)直接關(guān)系。3.C解析：MEN2A綜合征的典型表現(xiàn)包括甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤和胰腺內(nèi)分泌腫瘤（如胰島細(xì)胞瘤）。皮膚牛奶咖啡斑是神經(jīng)纖維瘤病的特征，不屬于MEN2A的表現(xiàn)。4.C解析：氨基導(dǎo)眠能（奧曲肽）是生長(zhǎng)抑素類似物，可抑制促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）和皮質(zhì)醇分泌，是治療庫(kù)欣綜合征的一線藥物。其他選項(xiàng)中，氟尿嘧啶是化療藥物；甲基多巴是降壓藥；氫化可的松是糖皮質(zhì)激素，不適用于治療庫(kù)欣綜合征。5.C解析：頭顱MRI顯示垂體微腺瘤是診斷垂體性巨人癥的關(guān)鍵依據(jù)。其他選項(xiàng)中，GH水平升高是巨人癥的標(biāo)志，但MRI更具特異性；腰椎穿刺腦脊液壓力升高可見(jiàn)于顱內(nèi)壓增高；骨齡超前是巨人癥的常見(jiàn)表現(xiàn)，但MRI是確診手段。6.D解析：MEN2B綜合征的典型表現(xiàn)包括甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤和唇腭裂。馬凡綜合征是結(jié)締組織病，不屬于MEN2B的表現(xiàn)。7.B解析：醛固酮/腎素比值（ARR）升高是診斷原發(fā)性醛固酮增多癥的重要指標(biāo)。其他選項(xiàng)中，血鉀降低是典型表現(xiàn)，但ARR升高更具特異性；尿醛固酮排泄率升高也可作為參考；血漿腎素活性降低是繼發(fā)性醛固酮增多癥的表現(xiàn)。8.C解析：胰性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NET）可分泌VIP，導(dǎo)致分泌性腹瀉。其他選項(xiàng)中，胰島細(xì)胞瘤主要分泌胰島素；胃泌素瘤分泌胃泌素，導(dǎo)致高胃酸血癥；甲狀腺髓樣癌分泌降鈣素，導(dǎo)致低鈣血癥。9.C解析：頭顱MRI顯示垂體微腺瘤是診斷Cushing病的金標(biāo)準(zhǔn)。其他選項(xiàng)中，LDDST和DDST是鑒別垂體性和腎上腺性庫(kù)欣病的試驗(yàn)，但MRI更具特異性；皮質(zhì)醇節(jié)律異常是庫(kù)欣綜合征的表現(xiàn)，但MRI是確診手段。10.B解析：胰島細(xì)胞腺瘤可分泌大量胰島素，導(dǎo)致低血糖。其他選項(xiàng)中，胰島細(xì)胞癌惡性程度較高，但低血糖少見(jiàn)；胰性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NET）可分泌多種激素，但低血糖不是典型表現(xiàn)；胰腺囊腺瘤主要影響胰腺結(jié)構(gòu)，與激素分泌無(wú)關(guān)。二、多選題答案與解析1.A,B,C,D解析：Cushing綜合征的臨床表現(xiàn)包括向心性肥胖、皮膚紫紋、高血壓和糖耐量異常。這些是庫(kù)欣綜合征的典型特征。2.A,B,C,D解析：肢端肥大癥的診斷依據(jù)包括GHRH刺激試驗(yàn)、肌酸激酶（CK）水平升高、骨密度降低和頭顱MRI顯示垂體大腺瘤。這些檢查有助于確診肢端肥大癥。3.A,B,C解析：MEN2A綜合征的典型表現(xiàn)包括甲狀腺髓樣癌、胰腺內(nèi)分泌腫瘤和嗜鉻細(xì)胞瘤。唇腭裂是MEN2B的表現(xiàn)，不屬于MEN2A。4.A,B,C,D解析：庫(kù)欣綜合征的實(shí)驗(yàn)室檢查異常包括血清皮質(zhì)醇水平升高、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇（UFC）升高、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）水平升高和水合氯醛抑制試驗(yàn)（DST）陰性。這些指標(biāo)有助于診斷庫(kù)欣綜合征。5.A,B,C,D解析：垂體性巨人癥的診斷依據(jù)包括青春期前發(fā)病、身高顯著超過(guò)同年齡同性別正常值、頭顱MRI顯示垂體大腺瘤和骨齡顯著超前。這些是巨人癥的關(guān)鍵特征。6.A,B,D解析：MEN2B綜合征的典型表現(xiàn)包括甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤和唇腭裂。馬凡綜合征是結(jié)締組織病，不屬于MEN2B的表現(xiàn)。7.A,B,C,D解析：原發(fā)性醛固酮增多癥的實(shí)驗(yàn)室檢查異常包括血鉀水平降低、血清鈉水平升高、醛固酮/腎素比值（ARR）升高和尿pH值降低。這些指標(biāo)有助于診斷原發(fā)性醛固酮增多癥。8.A,B,C解析：胰性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NET）的臨床表現(xiàn)包括低血糖、腹瀉和高鈣血癥。皮膚色素沉著是促黑色素細(xì)胞激素（MSH）分泌過(guò)多的表現(xiàn)，不典型。9.B,C,D解析：Cushing病的診斷依據(jù)包括頭顱MRI顯示垂體微腺瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）水平升高和皮質(zhì)醇節(jié)律異常。LDDST陰性是腎上腺性庫(kù)欣病的特征，不適用于Cushing病。10.A,B,C解析：胰島細(xì)胞瘤的典型臨床表現(xiàn)包括Whipple三聯(lián)征、腹痛和高血糖。胰腺假性囊腫是胰腺炎的并發(fā)癥，與胰島細(xì)胞瘤無(wú)直接關(guān)系。三、判斷題答案與解析1.×解析：Cushing綜合征的病因包括垂體性庫(kù)欣病、腎上腺腫瘤、異位ACTH綜合征等。并非所有患者均存在垂體微腺瘤。2.√解析：肢端肥大癥患者的生長(zhǎng)激素（GH）水平均會(huì)升高，這是巨人癥的標(biāo)志。3.√解析：MEN2A綜合征的典型表現(xiàn)包括甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤和胰腺內(nèi)分泌腫瘤。4.√解析：庫(kù)欣綜合征患者的尿游離皮質(zhì)醇（UFC）水平均會(huì)升高，這是庫(kù)欣綜合征的典型表現(xiàn)。5.×解析：垂體性巨人癥患者的骨齡會(huì)顯著超前，這是巨人癥的特征之一。6.√解析：MEN2B綜合征的典型表現(xiàn)包括甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤和唇腭裂。7.×解析：原發(fā)性醛固酮增多癥患者的血鈉水平會(huì)升高，這是由于醛固酮促進(jìn)鈉重吸收的結(jié)果。8.×解析：胰性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NET）可分泌多種激素，如胰島素、胰高血糖素、生長(zhǎng)激素等，并非所有患者均表現(xiàn)為低血糖。9.×解析：Cushing病的患者對(duì)LDDST不敏感，因?yàn)榇贵w性庫(kù)欣病的ACTH水平較高，無(wú)法被小劑量地塞米松抑制。10.×解析：胰島細(xì)胞瘤并非所有患者均表現(xiàn)為Whipple三聯(lián)征，部分患者可能無(wú)癥狀或表現(xiàn)為其他癥狀。四、簡(jiǎn)答題答案與解析1.Cushing綜合征的實(shí)驗(yàn)室檢查方法及其意義-實(shí)驗(yàn)室檢查方法：①血清皮質(zhì)醇水平檢測(cè)：晨起皮質(zhì)醇水平升高，節(jié)律異常。②24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇（UFC）測(cè)定：UFC升高。③促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）水平檢測(cè)：垂體性庫(kù)欣病ACTH水平升高，腎上腺性庫(kù)欣病ACTH水平降低。④小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（LDDST）：垂體性庫(kù)欣病抑制不明顯，腎上腺性庫(kù)欣病抑制明顯。⑤大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（DDST）：用于鑒別垂體性和腎上腺性庫(kù)欣病。⑥頭顱MRI：顯示垂體微腺瘤或腎上腺腫瘤。-意義：①確定皮質(zhì)醇分泌異常。②鑒別垂體性、腎上腺性或異位ACTH綜合征。③評(píng)估疾病嚴(yán)重程度。2.肢端肥大癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)-臨床表現(xiàn)：青春期前發(fā)病，身高顯著超過(guò)同年齡同性別正常值，肢端肥大（手指、腳趾增粗），面容改變（下頜突出、眉弓隆起）。-實(shí)驗(yàn)室檢查：血清生長(zhǎng)激素（GH）水平升高，胰島素樣生長(zhǎng)因子-1（IGF-1）水平升高。-影像學(xué)檢查：頭顱MRI顯示垂體大腺瘤或微腺瘤。-骨齡測(cè)定：骨齡顯著超前。3.MEN2A綜合征的臨床表現(xiàn)及治療原則-臨床表現(xiàn)：甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、胰腺內(nèi)分泌腫瘤（如胰島細(xì)胞瘤）。-治療原則：①甲狀腺髓樣癌：早發(fā)性（兒童期）MEN2A患者應(yīng)行全甲狀腺切除術(shù)。②嗜鉻細(xì)胞瘤：手術(shù)切除。③胰腺內(nèi)分泌腫瘤：根據(jù)腫瘤類型和分期決定治療方案。4.原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷流程-實(shí)驗(yàn)室檢查：血鉀降低、血鈉升高、醛固酮/腎素比值（ARR）升高。-影像學(xué)檢查：腎上腺CT或MRI，發(fā)現(xiàn)醛固酮瘤。-特殊試驗(yàn)：氟氫可的松抑制試驗(yàn)。-治療：手術(shù)切除醛固酮瘤或藥物治療（如螺內(nèi)酯）。五、論述題答案與解析1.Cushing病的診斷思路及鑒別診斷要點(diǎn)-診斷思路：①病史：注意皮質(zhì)醇分泌異常的臨床表現(xiàn)（向心性肥胖、紫紋、高血壓等）。②實(shí)驗(yàn)室檢查：血清皮質(zhì)醇水平升高，節(jié)律異常，LDDST陰性，ACTH水平升高。③影像學(xué)檢查：頭顱MRI顯示垂體微腺瘤。-鑒別診斷要點(diǎn)：①腎上腺性庫(kù)欣?。篈CTH水平降低，LDDST陽(yáng)性。②異位ACTH綜合征：ACTH水平升高，但無(wú)垂體微腺瘤。③垂體性Cushing病：ACTH水平升高，LDDST陰性，頭顱MRI顯示垂體微腺瘤。2.胰性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NET）的臨床表現(xiàn)、診斷及治療策略-臨床表