2025年血液內(nèi)科學(xué)試題及答案策略一、單項(xiàng)選擇題（每題1分，共20題）1.關(guān)于缺鐵性貧血（IDA）的實(shí)驗(yàn)室檢查，以下哪項(xiàng)指標(biāo)最具診斷特異性？A.血清鐵降低B.總鐵結(jié)合力升高C.血清鐵蛋白降低D.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低2.再生障礙性貧血（AA）患者骨髓活檢的典型表現(xiàn)是？A.骨髓增生活躍，紅系比例增高B.骨髓脂肪化，造血細(xì)胞減少＞70%C.骨髓中可見(jiàn)異常淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)D.骨髓纖維化伴網(wǎng)硬蛋白增多3.急性髓系白血?。ˋML）伴t(15;17)(q22;q12)易位時(shí)，最可能表達(dá)的融合基因是？A.PMLRARAB.RUNX1RUNX1T1C.CBFBMYH11D.BCRABL14.慢性髓系白血病（CML）慢性期患者外周血涂片的特征性表現(xiàn)是？A.原始細(xì)胞＞20%B.嗜堿性粒細(xì)胞比例增高C.淋巴細(xì)胞比例＞50%D.異形紅細(xì)胞增多（淚滴樣）5.診斷溫抗體型自身免疫性溶血性貧血（AIHA）的金標(biāo)準(zhǔn)是？A.直接抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）陽(yáng)性B.間接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性C.血清游離血紅蛋白升高D.尿含鐵血黃素試驗(yàn)（Rous試驗(yàn)）陽(yáng)性6.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）患者血小板相關(guān)抗體（PAIg）主要針對(duì)的抗原是？A.血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa（GPⅡb/Ⅲa）B.血小板膜糖蛋白Ⅰb/Ⅸ（GPⅠb/Ⅸ）C.血小板膜糖蛋白Ⅴ（GPⅤ）D.血小板膜糖蛋白Ⅰa/Ⅱa（GPⅠa/Ⅱa）7.多發(fā)性骨髓瘤（MM）患者出現(xiàn)高鈣血癥的主要機(jī)制是？A.腫瘤細(xì)胞直接分泌甲狀旁腺激素（PTH）B.破骨細(xì)胞激活因子（如RANKL）分泌增加C.腎小管重吸收鈣增加D.維生素D3代謝異常8.下列哪種疾病不屬于大細(xì)胞性貧血？A.巨幼細(xì)胞貧血B.骨髓增生異常綜合征（MDS）C.溶血性貧血急性發(fā)作期D.缺鐵性貧血9.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）早期的關(guān)鍵實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)是？A.纖維蛋白原（FIB）顯著降低B.D二聚體升高C.血小板計(jì)數(shù)進(jìn)行性下降D.凝血酶原時(shí)間（PT）延長(zhǎng)10.霍奇金淋巴瘤（HL）最常見(jiàn)的病理亞型是？A.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）B.結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤（NSHL）C.混合細(xì)胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL）D.淋巴細(xì)胞消減型霍奇金淋巴瘤（LDHL）11.真性紅細(xì)胞增多癥（PV）患者的JAK2基因突變最常見(jiàn)的類型是？A.JAK2V617FB.JAK2exon12突變C.JAK2T875ND.JAK2R683G12.關(guān)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）的實(shí)驗(yàn)室檢查，以下哪項(xiàng)錯(cuò)誤？A.酸溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）陽(yáng)性B.流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)CD55、CD59陰性紅細(xì)胞比例＞10%C.蔗糖溶血試驗(yàn)敏感性低于Ham試驗(yàn)D.尿含鐵血黃素試驗(yàn)（Rous試驗(yàn)）陽(yáng)性13.重型β地中海貧血患者的血紅蛋白電泳主要表現(xiàn)為？A.HbA2升高（＞3.5%）B.HbF顯著升高（＞30%）C.HbH包涵體陽(yáng)性D.HbA1c升高14.急性早幼粒細(xì)胞白血病（APL）誘導(dǎo)緩解治療的首選方案是？A.柔紅霉素+阿糖胞苷（DA方案）B.全反式維甲酸（ATRA）+三氧化二砷（ATO）C.去甲氧柔紅霉素+阿糖胞苷（IA方案）D.甲氨蝶呤+6巰基嘌呤（MP方案）15.關(guān)于輸血相關(guān)性移植物抗宿主?。═AGVHD），以下哪項(xiàng)正確？A.多見(jiàn)于免疫功能正常的受血者B.主要由供者T淋巴細(xì)胞攻擊受者組織引起C.臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、腹瀉，無(wú)肝損傷D.預(yù)防措施是輸注新鮮全血16.下列哪種疾病會(huì)出現(xiàn)“淚滴樣紅細(xì)胞”增多？A.骨髓纖維化（MF）B.缺鐵性貧血C.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥D.再生障礙性貧血17.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）最常見(jiàn)于哪種類型的白血??？A.急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）B.急性髓系白血病（AML）M2C.慢性髓系白血?。–ML）慢性期D.急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）18.診斷骨髓增生異常綜合征（MDS）的關(guān)鍵依據(jù)是？A.全血細(xì)胞減少B.骨髓病態(tài)造血（≥1系≥10%細(xì)胞）C.染色體核型異常（如5q）D.流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)到克隆性造血19.過(guò)敏性紫癜與特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的主要鑒別點(diǎn)是？A.皮膚紫癜的分布（四肢伸側(cè)vs全身散在）B.血小板計(jì)數(shù)是否減少C.有無(wú)腹痛、關(guān)節(jié)痛D.束臂試驗(yàn)是否陽(yáng)性20.多發(fā)性骨髓瘤（MM）患者最常見(jiàn)的死亡原因是？A.感染B.腎功能衰竭C.高鈣血癥D.出血二、多項(xiàng)選擇題（每題2分，共10題，少選、錯(cuò)選均不得分）1.缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)包括？A.血清鐵蛋白＜30μg/L（女性）或＜50μg/L（男性）B.骨髓鐵染色顯示細(xì)胞外鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞＜15%C.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著升高（＞5%）D.平均紅細(xì)胞體積（MCV）＜80fl，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC）＜32%2.急性白血病完全緩解（CR）的標(biāo)準(zhǔn)包括？A.骨髓原始細(xì)胞≤5%（非紅系）B.外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.0×10?/LC.外周血血小板≥100×10?/LD.無(wú)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)的癥狀和體征3.屬于自身免疫性溶血性貧血（AIHA）二線治療的藥物有？A.利妥昔單抗（抗CD20單抗）B.環(huán)孢素AC.糖皮質(zhì)激素（潑尼松）D.脾切除4.慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括？A.外周血淋巴細(xì)胞絕對(duì)值≥5×10?/L（持續(xù)≥3個(gè)月）B.流式細(xì)胞術(shù)顯示CD19?、CD5?、CD23?、FMC7?C.骨髓淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)≥40%D.血清乳酸脫氫酶（LDH）升高5.關(guān)于血友病的治療，以下正確的是？A.血友病A首選凝血因子Ⅷ替代治療B.血友病B首選凝血因子Ⅸ替代治療C.去氨加壓素（DDAVP）可用于輕型血友病AD.所有血友病患者均需長(zhǎng)期預(yù)防性輸注凝血因子6.骨髓增殖性腫瘤（MPN）包括？A.真性紅細(xì)胞增多癥（PV）B.原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）C.原發(fā)性血小板增多癥（ET）D.慢性髓系白血病（CML）7.符合巨幼細(xì)胞貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果有？A.MCV＞100fl，MCH＞32pgB.血清葉酸或維生素B??降低C.骨髓紅系“巨幼變”（核幼漿老）D.血清鐵蛋白升高8.下列哪些疾病會(huì)出現(xiàn)血小板減少？A.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）B.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）C.血栓性血小板減少性紫癜（TTP）D.脾功能亢進(jìn)9.霍奇金淋巴瘤（HL）的B癥狀包括？A.發(fā)熱（＞38℃，持續(xù)3天以上）B.盜汗（需更換寢具）C.體重下降（6個(gè)月內(nèi)＞10%）D.皮膚瘙癢10.關(guān)于輸血反應(yīng)，以下正確的是？A.急性溶血性輸血反應(yīng)多由ABO血型不合引起B(yǎng).非溶血性發(fā)熱反應(yīng)最常見(jiàn)的原因是白細(xì)胞抗體C.輸血相關(guān)急性肺損傷（TRALI）與供者血漿中的HLA抗體有關(guān)D.遲發(fā)性溶血性輸血反應(yīng)多發(fā)生在輸血后12周三、案例分析題（每題15分，共2題）案例1：患者，女，45歲，因“乏力、面色蒼白3個(gè)月，加重伴牙齦出血1周”就診。既往體健，無(wú)特殊用藥史。查體：貧血貌，皮膚散在瘀點(diǎn)，鞏膜無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，肝脾肋下未觸及。血常規(guī)：Hb65g/L，RBC2.1×1012/L，WBC2.8×10?/L（中性粒細(xì)胞0.8×10?/L），PLT25×10?/L；網(wǎng)織紅細(xì)胞0.5%。骨髓穿刺：骨髓增生減低，粒系、紅系、巨核系均減少，非造血細(xì)胞（淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞）比例增高，未見(jiàn)異常細(xì)胞。問(wèn)題：1.該患者最可能的診斷是什么？需與哪些疾病鑒別？（5分）2.為明確診斷，需完善哪些檢查？（5分）3.簡(jiǎn)述該疾病的治療原則。（5分）案例2：患者，男，68歲，因“腰痛1個(gè)月，加重伴活動(dòng)受限3天”入院。既往有高血壓病史5年。查體：貧血貌，第4腰椎壓痛（+），雙下肢無(wú)水腫。血常規(guī)：Hb85g/L，WBC6.2×10?/L，PLT180×10?/L；腎功能：血肌酐（Scr）210μmol/L，尿素氮（BUN）12mmol/L；血清蛋白電泳：M蛋白帶（γ區(qū)）；骨髓穿刺：漿細(xì)胞占35%（形態(tài)異常，可見(jiàn)雙核漿細(xì)胞）；腰椎X線：第4腰椎壓縮性骨折，可見(jiàn)蟲(chóng)蝕樣破壞。問(wèn)題：1.該患者最可能的診斷是什么？診斷依據(jù)有哪些？（5分）2.需完善哪些檢查以評(píng)估疾病嚴(yán)重程度？（5分）3.簡(jiǎn)述該疾病的一線治療方案。（5分）四、簡(jiǎn)答題（每題6分，共5題）1.簡(jiǎn)述溶血性貧血的分類（按發(fā)病機(jī)制）及各類型的常見(jiàn)疾病。2.列出急性白血病與骨髓增生異常綜合征（MDS）的主要鑒別點(diǎn)。3.簡(jiǎn)述特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2020年中國(guó)指南）。4.簡(jiǎn)述慢性髓系白血?。–ML）的分子生物學(xué)特征及治療目標(biāo)（基于BCRABL酪氨酸激酶抑制劑）。5.簡(jiǎn)述彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)（國(guó)際血栓與止血學(xué)會(huì)ISTH評(píng)分系統(tǒng)）。參考答案一、單項(xiàng)選擇題1.C2.B3.A4.B5.A6.A7.B8.D9.C10.B11.A12.C13.B14.B15.B16.A17.A18.B19.B20.A二、多項(xiàng)選擇題1.ABD2.ABCD3.ABD4.ABC5.ABC6.ABCD7.ABC8.ABCD9.ABC10.ABCD三、案例分析題案例11.最可能的診斷：再生障礙性貧血（AA，非重型）。需鑒別疾?。孩俟撬柙錾惓＞C合征（MDS）：骨髓可有病態(tài)造血；②陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：Ham試驗(yàn)或CD55/CD59陰性細(xì)胞陽(yáng)性；③急性白血?。汗撬柙技?xì)胞＞20%；④急性造血功能停滯：多有感染誘因，網(wǎng)織紅細(xì)胞可突然下降。2.需完善檢查：①骨髓活檢（評(píng)估造血細(xì)胞比例及脂肪化程度）；②流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)PNH克?。–D55、CD59）；③染色體核型分析（排除MDS）；④血清葉酸、維生素B??（排除巨幼細(xì)胞貧血）；⑤肝腎功能、病毒學(xué)檢查（如肝炎病毒、EB病毒）。3.治療原則：①支持治療：成分輸血（糾正貧血、血小板），抗感染（中性粒細(xì)胞＜0.5×10?/L時(shí)予GCSF）；②免疫抑制治療：首選抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）+環(huán)孢素A；③促造血治療：司坦唑醇（雄激素）；④對(duì)年輕患者（＜40歲），有HLA相合供者可考慮異基因造血干細(xì)胞移植。案例21.最可能的診斷：多發(fā)性骨髓瘤（MM，IgG型？）。診斷依據(jù)：①臨床表現(xiàn)：腰痛（骨破壞）、貧血；②實(shí)驗(yàn)室檢查：血清M蛋白陽(yáng)性，骨髓漿細(xì)胞＞30%（且形態(tài)異常）；③影像學(xué)：溶骨性病變（腰椎蟲(chóng)蝕樣破壞、壓縮性骨折）；④腎功能損害（Scr升高）。2.需完善檢查：①免疫固定電泳（明確M蛋白類型）；②血清游離輕鏈（FLC）檢測(cè)（κ/λ比值）；③骨髓流式細(xì)胞術(shù)（CD38?、CD138?、CD56?漿細(xì)胞克隆性）；④全身骨骼評(píng)估（PETCT或全身低劑量CT）；⑤β?微球蛋白（評(píng)估腫瘤負(fù)荷）；⑥血清鈣（排除高鈣血癥）。3.一線治療方案：①誘導(dǎo)治療：基于蛋白酶體抑制劑（如硼替佐米）或免疫調(diào)節(jié)劑（如來(lái)那度胺）的聯(lián)合方案，常用VRD方案（硼替佐米+來(lái)那度胺+地塞米松）；②支持治療：雙膦酸鹽（如唑來(lái)膦酸）抑制骨破壞，糾正貧血（EPO），保護(hù)腎功能（避免腎毒性藥物）；③對(duì)適合移植患者（年齡＜65歲），誘導(dǎo)緩解后行自體造血干細(xì)胞移植（ASCT）；④不適合移植者，持續(xù)維持治療（如來(lái)那度胺）。四、簡(jiǎn)答題1.溶血性貧血按發(fā)病機(jī)制分為：①紅細(xì)胞內(nèi)在異常（遺傳性）：膜缺陷（遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥）、酶缺陷（葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥）、血紅蛋白病（地中海貧血、鐮刀細(xì)胞貧血）；②紅細(xì)胞外在異常（獲得性）：免疫性（AIHA、藥物誘發(fā)）、機(jī)械性（TTP、DIC）、生物/化學(xué)因素（瘧疾、蛇毒）、脾功能亢進(jìn)。2.急性白血病與MDS的鑒別點(diǎn)：①骨髓原始細(xì)胞比例：急性白血?。?0%（非紅系），MDS＜20%；②病態(tài)造血：MDS多有≥1系≥10%細(xì)胞病態(tài)造血，急性白血病以原始細(xì)胞增殖為主；③染色體異常：MDS常見(jiàn)5q、7q等，急性白血病多為t(15;17)、t(8;21)等；④臨床進(jìn)展：急性白血病進(jìn)展快，MDS以無(wú)效造血為主，部分轉(zhuǎn)化為白血病。3.ITP診斷標(biāo)準(zhǔn)（2020年中國(guó)指南）：①多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少；②無(wú)脾大（或輕度脾大需排除其他疾?。?；③骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆?，伴成熟障礙；④排除其他引起血小板減少的疾?。ㄈ鏢LE、肝病、藥物性、MDS等）；⑤血小板相關(guān)抗體（PAIg）可陽(yáng)性（非必需）。