肝衰竭合并自身免疫病術(shù)前人工肝方案演講人01肝衰竭合并自身免疫病術(shù)前人工肝方案02肝衰竭合并自身免疫病的病理生理特點(diǎn)：人工肝干預(yù)的核心靶點(diǎn)03術(shù)前人工肝治療的精準(zhǔn)評(píng)估：個(gè)體化方案的基石04人工肝方案的個(gè)體化制定：多模式聯(lián)合與精準(zhǔn)調(diào)控05治療過程中的并發(fā)癥管理與應(yīng)對(duì)策略06療效評(píng)估與術(shù)前過渡時(shí)機(jī)的把握07典型病例分享：從“危機(jī)”到“轉(zhuǎn)機(jī)”的實(shí)踐之路08總結(jié)：肝衰竭合并自身免疫病術(shù)前人工肝方案的核心思想目錄01肝衰竭合并自身免疫病術(shù)前人工肝方案肝衰竭合并自身免疫病術(shù)前人工肝方案在臨床實(shí)踐中，肝衰竭合并自身免疫病的患者始終是極具挑戰(zhàn)的群體。這類患者不僅面臨著肝細(xì)胞大量壞死的急性或亞急性肝功能衰竭風(fēng)險(xiǎn)，還需應(yīng)對(duì)自身免疫紊亂對(duì)多系統(tǒng)的持續(xù)侵襲。術(shù)前，如何通過人工肝治療穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境、調(diào)控免疫狀態(tài)、為手術(shù)創(chuàng)造條件，是決定患者預(yù)后的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。作為一名長(zhǎng)期從事肝病與人工肝臨床工作的醫(yī)師，我曾親歷多例此類患者從“絕境”到“生機(jī)”的轉(zhuǎn)折——他們中，有的因自身免疫性肝炎（AIH）急性發(fā)作合并慢加急性肝衰竭（ACLF），術(shù)前膽紅素突破600μmol/L、INR高達(dá)3.8；有的在系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）基礎(chǔ)上出現(xiàn)肝小靜脈閉塞癥（VOD）導(dǎo)致的急性肝衰竭。這些經(jīng)歷讓我深刻認(rèn)識(shí)到：肝衰竭合并自身免疫病的術(shù)前人工肝方案，絕非簡(jiǎn)單的“肝功能替代”，而是需要整合病理生理機(jī)制、免疫調(diào)控策略、多器官功能支持的“系統(tǒng)性工程”。本文將結(jié)合臨床實(shí)踐與最新研究，從病理基礎(chǔ)、評(píng)估要點(diǎn)、方案制定、治療實(shí)施到術(shù)后銜接，系統(tǒng)闡述這一特殊人群的人工肝治療策略。02肝衰竭合并自身免疫病的病理生理特點(diǎn)：人工肝干預(yù)的核心靶點(diǎn)肝衰竭合并自身免疫病的病理生理特點(diǎn)：人工肝干預(yù)的核心靶點(diǎn)（一）自身免疫病相關(guān)肝損傷的復(fù)雜性：從“原發(fā)”到“繼發(fā)”的雙重打擊自身免疫病導(dǎo)致的肝損傷可分為兩類：一是“原發(fā)肝型”，如AIH、原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC）、原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC），其肝損傷直接由針對(duì)肝臟的自身免疫介導(dǎo)；二是“繼發(fā)肝型”，如SLE、干燥綜合征（SS）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）等全身性疾病，通過免疫復(fù)合物沉積、血管炎、藥物肝毒性等間接損傷肝臟。兩類損傷在肝衰竭合并自身免疫病患者中常并存，形成“疊加效應(yīng)”。例如，AIH患者可因免疫失衡加速肝細(xì)胞壞死，同時(shí)合并SLE時(shí)，循環(huán)中的抗核抗體（ANA）、抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體可進(jìn)一步激活庫(kù)普弗細(xì)胞，釋放大量炎癥因子（如IL-6、TNF-α），導(dǎo)致“炎癥風(fēng)暴”——這是肝衰竭快速進(jìn)展的關(guān)鍵驅(qū)動(dòng)因素。肝衰竭與免疫紊亂的惡性循環(huán)：“免疫-肝-器官”軸的失衡肝衰竭本身會(huì)加劇免疫紊亂：肝細(xì)胞壞死釋放的損傷相關(guān)模式分子（DAMPs，如HMGB1、ATP）可Toll樣受體（TLR）通路，激活固有免疫；肝臟作為免疫耐受器官，其功能衰竭導(dǎo)致調(diào)節(jié)性T細(xì)胞（Treg）減少、輔助性T細(xì)胞（Th17）/Treg失衡，進(jìn)一步促進(jìn)自身抗體產(chǎn)生。而免疫紊亂又會(huì)反加重肝損傷：例如，IgG4相關(guān)性疾病患者的高IgG4血癥可導(dǎo)致膽管壁增生和纖維化，加重膽汁淤積；抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA）相關(guān)血管炎可直接破壞肝內(nèi)血管，引發(fā)缺血性肝損傷。這種“免疫激活-肝損傷-免疫失衡”的惡性循環(huán)，使得單一治療（僅護(hù)肝或僅免疫抑制）往往難以奏效，人工肝治療需同時(shí)干預(yù)“免疫”與“肝”兩個(gè)環(huán)節(jié)。多器官功能儲(chǔ)備的“脆弱性”：術(shù)前人工肝的“減負(fù)”需求自身免疫病患者常存在多系統(tǒng)受累（如腎臟、肺部、血液系統(tǒng)），而肝衰竭會(huì)進(jìn)一步加重器官負(fù)荷。例如，SLE合并肝衰竭的患者，若同時(shí)存在狼瘡性腎炎，術(shù)前肌酐可能已升高至200μmol/L以上；AIH合并ACLF的患者，因凝血因子合成減少，常合并活動(dòng)性出血風(fēng)險(xiǎn)。此時(shí)，人工肝治療不僅是“替代肝臟功能”，更是通過清除炎癥因子、糾正代謝紊亂，為其他器官功能“減負(fù)”，降低手術(shù)麻醉與手術(shù)操作帶來的額外打擊。03術(shù)前人工肝治療的精準(zhǔn)評(píng)估：個(gè)體化方案的基石肝衰竭嚴(yán)重程度與免疫活動(dòng)度的“雙維度評(píng)估”肝衰竭分型與分期：明確“肝損傷”的緊急程度需結(jié)合慢性肝病基礎(chǔ)（CLIF-CACLF評(píng)分）與急性肝損傷特征（如急性肝衰竭ALF的King'sCollege標(biāo)準(zhǔn)）。例如，AIH急性發(fā)作導(dǎo)致的ACLF，CLIF-CACLF評(píng)分≥10分提示短期死亡風(fēng)險(xiǎn)極高，需立即啟動(dòng)人工肝；而SLE相關(guān)VOD，若出現(xiàn)“膽酶分離”（ALT正常、AST升高）和嚴(yán)重膽汁淤積（TBil＞300μmol/L），即使CLIF-C評(píng)分較低，也應(yīng)積極干預(yù)，避免進(jìn)展為多器官衰竭。肝衰竭嚴(yán)重程度與免疫活動(dòng)度的“雙維度評(píng)估”自身免疫病活動(dòng)度：量化“免疫紊亂”的靶點(diǎn)除常規(guī)自身抗體（ANA、dsDNA、ANCA、抗-LKM1等）外，需動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)免疫球蛋白（IgG、IgM）、補(bǔ)體（C3、C4）、炎癥因子（IL-6、TNF-α、IL-10）及Treg/Th17比例。例如，AIH患者的IgG可＞17g/L，C3降低提示經(jīng)典補(bǔ)體通路激活；SLE患者的IFN-α水平升高，與疾病活動(dòng)度顯著相關(guān)。這些指標(biāo)不僅是免疫抑制治療的依據(jù)，也是人工肝治療中“免疫凈化”效果的監(jiān)測(cè)指標(biāo)。多器官功能儲(chǔ)備：手術(shù)耐受性的“預(yù)判”凝血功能：平衡“出血”與“血栓”的風(fēng)險(xiǎn)肝衰竭患者常存在“獲得性凝血病”（INR＞1.5，PLT＜50×10?/L），但自身免疫病（如抗磷脂抗體綜合征）可能同時(shí)存在血栓風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)前需評(píng)估血栓彈力圖（TEG），明確是“低凝”還是“高凝”。例如，SLE合并抗磷脂抗體的患者，若TEG提示MA值（最大振幅）增高，提示血小板功能亢進(jìn)，人工肝治療中需加強(qiáng)抗凝（避免肝素誘導(dǎo)的血小板減少），同時(shí)避免過度血漿置換導(dǎo)致凝血因子稀釋。多器官功能儲(chǔ)備：手術(shù)耐受性的“預(yù)判”循環(huán)動(dòng)力學(xué)：維持“有效灌注”的底線肝衰竭合并自身免疫病的患者易出現(xiàn)“高動(dòng)力循環(huán)狀態(tài)”（心輸出量增加、外周血管阻力降低），若合并SLE相關(guān)的心肌炎或肝肺綜合征，術(shù)后易發(fā)生低血壓。術(shù)前需通過有創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)（如PiCCO）評(píng)估前負(fù)荷、心功能，人工肝治療中需控制超濾速度（避免血容量快速波動(dòng)），必要時(shí)使用血管活性藥物（去甲腎上腺素），確保平均動(dòng)脈壓（MAP）≥65mmHg，保證重要器官灌注。多器官功能儲(chǔ)備：手術(shù)耐受性的“預(yù)判”感染風(fēng)險(xiǎn)：免疫抑制背景下的“隱性感染”篩查自身免疫病患者長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑，術(shù)前常存在“隱匿性感染”（如結(jié)核、真菌、病毒再激活）。人工肝治療作為有創(chuàng)操作，可能進(jìn)一步增加感染風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)前需完善G試驗(yàn)、GM試驗(yàn)、巨細(xì)胞病毒（CMV）DNA、EBVDNA檢測(cè)，必要時(shí)行肺部CT或支氣管鏡灌洗液檢查。若存在活動(dòng)性感染，需先控制感染再啟動(dòng)人工肝，治療中嚴(yán)格無菌操作，避免中心靜脈導(dǎo)管相關(guān)感染。04人工肝方案的個(gè)體化制定：多模式聯(lián)合與精準(zhǔn)調(diào)控人工肝類型的選擇：從“單純替代”到“免疫-肝聯(lián)合凈化”根據(jù)患者病理生理特點(diǎn)，可選擇不同人工肝模式的組合，核心原則是“清除毒素+調(diào)控免疫+改善代謝”。人工肝類型的選擇：從“單純替代”到“免疫-肝聯(lián)合凈化”血漿置換（PE）：快速清除“大分子毒素”與“自身抗體”PE是目前最常用的模式，通過置換新鮮冰凍血漿（FFP）直接清除與蛋白結(jié)合的毒素（如膽紅素、膽汁酸）及自身抗體（如ANA、dsDNA）。適用場(chǎng)景：①高膽紅素血癥（TBil＞300μmol/L）；②高球蛋白血癥（IgG＞17g/L）或自身抗體滴度顯著升高；③合并肝性腦?。℉E）需快速清除氨與炎癥因子。注意事項(xiàng)：置換量按40-60ml/kg計(jì)算，速度宜緩慢（初始速度50ml/min，無不良反應(yīng)后增至100-150ml/min），避免血漿過敏反應(yīng)（發(fā)生率約5%），術(shù)前需備好抗組胺藥物（苯海拉明）和激素（地塞米松）。人工肝類型的選擇：從“單純替代”到“免疫-肝聯(lián)合凈化”血漿置換（PE）：快速清除“大分子毒素”與“自身抗體”2.分子吸附循環(huán)系統(tǒng)（MARS）：兼具“毒素清除”與“免疫調(diào)控”MARS通過白蛋白透析結(jié)合陰離子/陽離子吸附柱，選擇性清除蛋白結(jié)合毒素（如膽紅素、膽汁酸）和水溶性毒素（如氨、炎癥因子），同時(shí)保留有益物質(zhì)（如凝血因子、白蛋白）。優(yōu)勢(shì)：①對(duì)肝性腦病改善優(yōu)于PE（因能清除中分子毒素如苯二氮?類物質(zhì)）；②減少FFP用量，降低輸血相關(guān)急性肺損傷（TRALI）風(fēng)險(xiǎn)；③通過吸附炎癥因子（如IL-6、TNF-α），間接調(diào)控免疫。適用場(chǎng)景：①合并肝性腦病或肝腎綜合征（HRS）；②高膽紅素血癥伴白蛋白低下（＜30g/L）；②需減少FFP使用的自身免疫病患者（如SLE合并抗磷脂抗體，避免血漿中的免疫球蛋白加重免疫激活）。人工肝類型的選擇：從“單純替代”到“免疫-肝聯(lián)合凈化”血漿吸附（PA）：精準(zhǔn)清除“致病性自身抗體”PA采用特異性吸附柱（如抗IgG吸附柱、蛋白A吸附柱），選擇性清除致病性自身抗體，避免置換血漿導(dǎo)致的凝血因子丟失和過敏反應(yīng)。適用場(chǎng)景：①AIH急性發(fā)作，抗-LKM1或抗-LSP抗體滴度極高；②SLE合并高滴度dsDNA抗體，伴狼瘡活動(dòng)；③血漿置換效果不佳或需反復(fù)置換的患者。常用吸附劑：蛋白A吸附柱（對(duì)IgG親和力高，適用于AIH）；Liposorbers吸附柱（能清除IgG、IgM、免疫復(fù)合物，適用于SLE）。注意事項(xiàng)：吸附后需補(bǔ)充少量FFP（200-400ml）以維持凝血功能，避免過度吸附導(dǎo)致IgG低下。人工肝類型的選擇：從“單純替代”到“免疫-肝聯(lián)合凈化”血漿吸附（PA）：精準(zhǔn)清除“致病性自身抗體”4.持續(xù)白蛋白透析（SPAD）：改善“代謝紊亂”與“免疫微環(huán)境”SPAD在連續(xù)性腎臟替代治療（CRRT）基礎(chǔ)上，加入白蛋白透析液，通過彌散和對(duì)流清除中小分子毒素（如氨、肌酐），同時(shí)利用白蛋白的載體功能結(jié)合炎癥因子。優(yōu)勢(shì)：①血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，適用于循環(huán)不穩(wěn)定的患者；②緩慢糾正電解質(zhì)紊亂和酸中毒，避免“再灌注損傷”；③長(zhǎng)時(shí)間治療可持續(xù)降低炎癥因子水平，改善免疫微環(huán)境。適用場(chǎng)景：①合并肝腎綜合征或肝肺綜合征；②慢加急性肝衰竭（CLIF-CACLF評(píng)分≥10分）需長(zhǎng)時(shí)間支持；②術(shù)后過渡期治療（避免肝功能再次惡化）。聯(lián)合治療策略：“分階段、個(gè)體化”的組合方案根據(jù)患者病情嚴(yán)重程度，可采用“序貫聯(lián)合”或“同步聯(lián)合”策略：1.急性期（1-3天）：快速控制“炎癥風(fēng)暴”與“肝衰竭”以“PE+MARS”聯(lián)合為主：先進(jìn)行PE（置換量40ml/kg）快速清除自身抗體和膽紅素，隨后行MARS治療（6-8小時(shí)）吸附炎癥因子，改善肝性腦病。例如，AIH合并ACLF患者，入院時(shí)TBil520μmol/L、INR3.2、HEⅡ級(jí)，第一天行PE（置換量2500ml）后TBil降至320μmol/L，隨后MARS治療8小時(shí)，血氨從120μmol/L降至65μmol/L，意識(shí)轉(zhuǎn)清。聯(lián)合治療策略：“分階段、個(gè)體化”的組合方案2.穩(wěn)定期（4-7天）：強(qiáng)化“免疫調(diào)控”與“肝再生”以“PA+SPAD”聯(lián)合為主：PA（蛋白A吸附柱）每日1次，持續(xù)2小時(shí)，清除致病性自身抗體；SPAD每日8-12小時(shí)，糾正代謝紊亂，促進(jìn)肝細(xì)胞再生。例如，SLE合并肝衰竭患者，經(jīng)過3天PE+MARS治療后，TBil降至180μmol/L，但dsDNA抗體仍＞300U/ml（正常＜100U/ml），改行PA治療，第5天dsDNA抗體降至120U/ml，同時(shí)SPAD治療改善腎功能（肌酐從180μmol/L降至120μmol/L）。聯(lián)合治療策略：“分階段、個(gè)體化”的組合方案術(shù)前過渡期（1-3天）：優(yōu)化“手術(shù)條件”以“小劑量PE+凝血功能支持”為主：最后一次PE置換量減至30ml/kg，避免過度置換導(dǎo)致凝血因子進(jìn)一步下降；同時(shí)補(bǔ)充凝血酶原復(fù)合物（PCC）和纖維蛋白原，使INR≤1.5、PLT≥50×10?/L；白蛋白提升至35g/L以上，提高手術(shù)耐受性。個(gè)體化參數(shù)調(diào)整：基于“實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)”的動(dòng)態(tài)優(yōu)化人工肝治療中需動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)以下參數(shù)，及時(shí)調(diào)整方案：-實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：每2小時(shí)監(jiān)測(cè)血常規(guī)、凝血功能、電解質(zhì)；治療前及治療后4小時(shí)監(jiān)測(cè)膽紅素、白蛋白、炎癥因子（IL-6、TNF-α）。-生命體征：持續(xù)監(jiān)測(cè)心率、血壓、血氧飽和度，避免治療中低血壓（收縮壓＜90mmHg），必要時(shí)使用血管活性藥物。-治療反應(yīng)：觀察黃疸消退速度（每日TBil下降幅度＜25%提示療效不佳）、意識(shí)狀態(tài)改善情況（肝性腦病分級(jí)降低）、尿量變化（尿量增加提示腎功能改善）。05治療過程中的并發(fā)癥管理與應(yīng)對(duì)策略常見并發(fā)癥的預(yù)防與處理1.過敏反應(yīng)：PE治療中發(fā)生率約5%，表現(xiàn)為皮疹、瘙癢、呼吸困難，嚴(yán)重者可過敏性休克。預(yù)防：治療前30分鐘肌注苯海拉明20mg，地塞米松5mg；使用FFP前需復(fù)溫（37℃）。處理：立即停止治療，吸氧，靜推腎上腺素（0.5-1mg），抗過敏治療（氯雷他定10mg+葡萄糖酸鈣1g）。2.凝血功能異常：PE會(huì)稀釋凝血因子，導(dǎo)致INR升高、PLT降低。預(yù)防：控制置換量（每次＜總血容量的1.5倍），每置換1000mlFFP補(bǔ)充200ml冷沉淀（含纖維蛋白原和凝血因子）。處理：若INR＞2.0，補(bǔ)充PCC10-20U/kg；若PLT＜30×10?/L，輸注單采血小板（1U/10kg體重）。常見并發(fā)癥的預(yù)防與處理3.低血壓：與血容量快速變化、血管通透性增加有關(guān)。預(yù)防：采用“等量置換”原則（置換速度與回輸速度一致），治療前充分?jǐn)U容（輸注生理鹽水500ml）。處理：減慢超濾速度，靜滴生理鹽水（200-300ml），若MAP＜65mmHg，持續(xù)泵入去甲腎上腺素（0.05-0.2μg/kgmin）。4.感染：與中心靜脈置管、免疫抑制狀態(tài)有關(guān)。預(yù)防：嚴(yán)格無菌操作，每日更換敷料，監(jiān)測(cè)體溫與血常規(guī)，預(yù)防性使用抗生素（如頭孢三代）僅限于存在感染高危因素者。處理：若出現(xiàn)發(fā)熱（＞38℃）、寒戰(zhàn)，立即行血培養(yǎng)，根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素，必要時(shí)拔除中心靜脈導(dǎo)管。特殊并發(fā)癥：自身免疫病相關(guān)事件的應(yīng)對(duì)1.免疫抑制后“反跳現(xiàn)象”：在清除自身抗體后，若過早或過度使用免疫抑制劑，可能導(dǎo)致免疫“反跳”（如AIH患者停用激素后肝功能急劇惡化）。預(yù)防：人工肝治療期間維持小劑量免疫抑制劑（如潑尼松10mg/d），待自身抗體滴度下降、肝功能穩(wěn)定后逐漸加量。處理：若出現(xiàn)肝功能再次升高，立即加大免疫抑制劑劑量（如潑尼松加至30mg/d），必要時(shí)聯(lián)合嗎替麥考酚酯（MMF1.0g/d）。2.溶血反應(yīng)：罕見但嚴(yán)重，可能與PE中使用FFP中的補(bǔ)體激活或吸附柱相關(guān)。預(yù)防：使用新鮮FFP（采集后＜7天），避免反復(fù)使用同一吸附柱。處理：立即停止治療，靜注碳酸氫鈉糾正酸中毒，輸注洗滌紅細(xì)胞（1-2U），監(jiān)測(cè)血紅蛋白和尿量（避免急性腎損傷）。06療效評(píng)估與術(shù)前過渡時(shí)機(jī)的把握療效評(píng)估的“多維度標(biāo)準(zhǔn)”1.肝功能改善：核心指標(biāo)包括TBIL下降幅度（較治療前下降≥30%）、INR下降（≤1.5）、白蛋白上升（≥35g/L），臨床癥狀（黃疸、腹水、肝性腦?。╋@著改善。2.免疫狀態(tài)穩(wěn)定：自身抗體滴度下降（如AIH患者抗-LKM1抗體滴度下降≥50%）、IgG水平下降（≤15g/L）、補(bǔ)體水平恢復(fù)（C3≥0.9g/L）、炎癥因子降低（IL-6＜10pg/ml）。3.多器官功能恢復(fù)：尿量增加（≥1000ml/d）、肌酐下降（≤120μmol/L）、氧合指數(shù)（PaO?/FiO?）＞300mmHg，無活動(dòng)性出血。術(shù)前過渡時(shí)機(jī)的“綜合判斷”當(dāng)患者滿足以下條件時(shí)，可認(rèn)為達(dá)到手術(shù)時(shí)機(jī)：01-肝功能：TBIL≤150μmol/L、INR≤1.5、白蛋白≥35g/L，無肝性腦病或Ⅰ級(jí)肝性腦??；02-免疫狀態(tài)：自身抗體滴度降至中低水平（如ANA≤1:160）、IgG≤15g/L、補(bǔ)體正常；03-多器官功能：MAP≥65mmHg、尿量≥1000ml/d、PLT≥50×10?/L、無嚴(yán)重感染；04-營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)：BMI≥18.5kg/m2、血清前白蛋白≥150mg/L，能耐受手術(shù)應(yīng)激。05術(shù)后人工肝的“銜接策略”04030102術(shù)后1-3天是肝功能再損傷的高風(fēng)險(xiǎn)期（手術(shù)創(chuàng)傷、免疫抑制藥物撤除），需根據(jù)患者情況選擇：-預(yù)防性治療：對(duì)于術(shù)前肝功能儲(chǔ)備較差（如MELD評(píng)分＞20）的患者，術(shù)后第1天行SPAD治療8小時(shí)，改善微循環(huán)，促進(jìn)肝再生；-補(bǔ)救性治療：若術(shù)后3天內(nèi)TBIL再次升高至200μmol/L以上，立即啟動(dòng)PE治療，避免肝功能衰竭加重；-免疫調(diào)控：術(shù)后繼續(xù)使用免疫抑制劑（如潑尼松+MMF），定期監(jiān)測(cè)自身抗體滴度，防止免疫反跳。07典型病例分享：從“危機(jī)”到“轉(zhuǎn)機(jī)”的實(shí)踐之路典型病例分享：從“危機(jī)”到“轉(zhuǎn)機(jī)”的實(shí)踐之路患者女性，42歲，因“乏力、黃疸加重10天，意識(shí)模糊2天”入院。既往有SLE病史5年，長(zhǎng)期口服潑尼松10mg/d，不規(guī)則治療。入院時(shí)查體：神志嗜睡，皮膚鞏膜重度黃染，腹水征陽性，撲翼樣震顫陽性。輔助檢查：TBil580μmol/L、DBil420μmol/L、INR3.5、白蛋白28g/L、IgG22g/L、dsDNA抗體450U/ml（正常＜100U/ml）、IL-6120pg/ml；腹部MRI：肝臟體積縮小，脾大；CLIF-CACLF評(píng)分12分，MELD評(píng)分28分。診斷：SLE合并慢加急性肝衰竭（ACLF）、肝性腦病Ⅱ級(jí)。治療過程：典型病例分享：從“危機(jī)”到“轉(zhuǎn)機(jī)”的實(shí)踐之路1.急性期（第1-3天）：第1天行PE（置換量2500ml）+MARS（8小時(shí)）聯(lián)合治療，治療后TBil降至320μmol/L、INR2.8、IL-6降至60pg/ml，意識(shí)轉(zhuǎn)清；第2天再次PE（2000ml）+MARS（8小時(shí)），TBil降至210μmol/L、INR2.0；第3天行PA（蛋白A吸附柱，2小時(shí)），dsDNA抗體降至200U/ml。2.穩(wěn)定期（第4-6天）：每日SPAD治療（12小時(shí)），補(bǔ)充白蛋白至35g/L，尿量從800ml/d增至1500ml/d；調(diào)整免疫抑制劑：潑尼松加至30mg/d，MMF1.0g/d。3.術(shù)前過渡期（第7-9天）：第7天行小劑量PE（1500ml），補(bǔ)充冷沉淀200ml，INR降至1.4、PLT升至55×10?/L；第8-9日完善術(shù)前準(zhǔn)備，復(fù)查CT評(píng)估肝臟體積及血管條件。典型病例分享：從“危機(jī)”到“轉(zhuǎn)機(jī)”的實(shí)踐之路4.手術(shù)與術(shù)后：第10日行肝移植術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后第1天行SPAD治療（8小時(shí)），預(yù)防肝功能再損傷；術(shù)后第3天TBil降至80μmol/L，術(shù)后第7天潑尼松減至15mg/d，dsDNA抗體降至100U/m