1、慢性髓性白血病，概述，臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查，診斷要點(diǎn)，常用護(hù)理診斷/問題，措施和依據(jù)，其他護(hù)理診斷/問題，健康指導(dǎo)，治療前和治療后要點(diǎn)，慢性髓性白血病，CML(慢性髓性白血病)是一種發(fā)生在早期多能造血干細(xì)胞上的惡性骨髓增生性疾病(獲得性造血干細(xì)胞惡性克隆病)。特點(diǎn)：病程發(fā)展緩慢，外周血粒細(xì)胞明顯增多，不成熟，脾臟明顯增大。疾病的自然過程可以經(jīng)歷慢性、加速和急性階段，其中大部分會(huì)由于急性變化而導(dǎo)致死亡。這種疾病可以發(fā)生在所有年齡組，最常見的是中年。慢性粒細(xì)胞白血病，復(fù)發(fā)，臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)，發(fā)病緩慢，早期常無意識(shí)癥狀，隨著疾病的發(fā)展可出現(xiàn)疲勞、低燒、多汗或盜汗、體重減輕等代謝功能亢進(jìn)。脾腫大是最突出

2、的征象，達(dá)到臍平面，甚至延伸至盆腔，質(zhì)地堅(jiān)硬光滑，無壓痛。然而，如果發(fā)生脾梗塞，壓痛是明顯的。大多數(shù)病人的胸骨中部和下部可能有壓痛。半數(shù)患者肝臟中度腫大，淺表淋巴結(jié)大多不腫大。慢性期可持續(xù)1 4年。慢性期：加速期，70%的慢性粒細(xì)胞白血病患者在發(fā)病后1 4年內(nèi)進(jìn)入加速期，主要表現(xiàn)為高熱、乏力、體重減輕、脾、骨、關(guān)節(jié)痛迅速增大、逐漸貧血和出血。白血病細(xì)胞對(duì)最初有效的藥物有抵抗力。在急性期，加速期從幾個(gè)月到1 2年進(jìn)入急性期。急性期與急性白血病相似，多為急性顆粒細(xì)胞性白血病，約20% 30%為急性淋證。返回、外周血圖像、骨髓圖像、染色體檢查、NAP、血液生化、慢性期、實(shí)驗(yàn)室檢查、加速期、急性期和返

3、回，可以看到中性粒細(xì)胞在各個(gè)階段，主要是中性粒細(xì)胞在中間、晚期和桿狀核，且數(shù)量顯著增加，往往高于20109/l，而在疾病晚期可達(dá)到100109/L。在疾病的早期，血小板計(jì)數(shù)處于正常水平，一些患者血小板計(jì)數(shù)增加。晚期血小板逐漸減少，出現(xiàn)貧血。慢性期外周血白細(xì)胞顯著增加，復(fù)發(fā)期達(dá)到100109/L。分類顯示，各階段未成熟粒細(xì)胞主要為中幼粒細(xì)胞、晚幼粒細(xì)胞和桿狀粒細(xì)胞，原始數(shù)量小于或等于10%，嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞經(jīng)常增多。晚期可見紅色素和血小板減少。實(shí)驗(yàn)室檢查-血象，明顯或極度活躍的骨髓發(fā)育不良。粒細(xì)胞為主要類型，粒細(xì)胞紅比例明顯增加，其中中性、中、晚期和桿狀核細(xì)胞數(shù)量明顯增加。粒細(xì)胞30%。

4、骨髓中有50%的早幼粒細(xì)胞。髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。根據(jù)血液和骨髓圖像的典型變化、脾臟增大和不明原因的持續(xù)白細(xì)胞增多癥的Ph染色體陽(yáng)性，可作出診斷。診斷要點(diǎn)，復(fù)發(fā)，羥基脲(首選)和馬利蘭，加上急性白血病和白細(xì)胞停滯，防止尿酸性腎病，復(fù)發(fā)，馬利蘭：開始4-8毫克/天，分批口服，當(dāng)白細(xì)胞降至20109/升，減少或停藥的副作用大，ph染色體不轉(zhuǎn)陰性羥基脲：1.5-3.0克/天，分批口服，首選靛玉紅：150-300毫克/天，可使Ph染色體轉(zhuǎn)陰性非常口服Ph染色體轉(zhuǎn)陰三次，治療化療，并加用高三尖杉酯堿(HHT):國(guó)外學(xué)者報(bào)道，HHT用于治療慢性慢粒患者，取得了良好的療效。具體用法是：HHT2.5mg/m2，連

5、續(xù)靜脈滴注14天，每月1次，共6個(gè)療程。約2/3的患者獲得血液緩解，1/3的患者獲得遺傳緩解，其中一半為主要遺傳緩解。中國(guó)沒有報(bào)告大量病例。治療-化療，低劑量阿糖胞苷：15-30毫克/(平方米天)，靜脈滴注，可控制病情，減少甚至轉(zhuǎn)陰性的Ph染色體陽(yáng)性細(xì)胞。別嘌呤醇、水合作用、堿化尿等。也可用于6MP、釘螺、CTX等?；煟委?化療，干擾素-是首個(gè)劑量為300-900萬(wàn)單位/天的藥物，可以實(shí)現(xiàn)慢性粒細(xì)胞白血病的遺傳緩解。每周可與化療藥物聯(lián)合使用3-7次，在慢性期效果良好。大約1/3的病人染色體變成陰性。治療-干擾素、治療-分子靶向治療、信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)抑制劑、STI)、染色體斷裂和易位可以移動(dòng)和激活原

6、癌基因的位置。最明顯的例子是慢性粒細(xì)胞白血病的ph染色體，即t(9；22)(q34；Q11)，9號(hào)染色體上的原癌基因abl轉(zhuǎn)位到22號(hào)染色體上的片段集中區(qū)(bcr)，形成bcr/abl融合基因，產(chǎn)生新的mRNA，從而產(chǎn)生具有酪氨酸激酶活性的蛋白質(zhì)P210。治療-分子靶向治療，治療-分子靶向治療，P210現(xiàn)在被認(rèn)為在白血病的發(fā)病機(jī)制中發(fā)揮重要作用。多種信號(hào)通路的P210激活是慢性粒細(xì)胞白血病發(fā)病的基礎(chǔ)。理論上，如果酪氨酸活性被抑制，慢性粒細(xì)胞白血病是可以治療的。其中最有希望的是STI571，它在微克分子濃度下對(duì)abl酪氨酸酶有特異性抑制作用。信號(hào)通路、作用機(jī)制的sti571、STI 571-特異

7、性占據(jù)bcr/abl蛋白上的三磷酸腺苷位點(diǎn)，抑制酪氨酸激酶磷酸化過程，從而阻斷bcr/abl介導(dǎo)的異常信號(hào)通路，治療-骨髓移植、異基因骨髓移植(allo-BMT)可使患者獲得長(zhǎng)期生存。慢性緩解后應(yīng)盡快進(jìn)行移植。不幸的是，只有大約15%的患者年齡合適，并且有合適的捐贈(zèng)者。急性變化的治療：可按鋁化療方法進(jìn)行治療，但患者耐藥性差，緩解率低，緩解期短。治療急變、白細(xì)胞瘀滯：白細(xì)胞脾切除、脾切除：用于脾腫大、脹痛、化療效果不佳，不能防止突變或延長(zhǎng)生存期。治療-其他常用的護(hù)理診斷和措施，1。疼痛：脾脹痛(1)病情觀察(2)疼痛緩解(2)。潛在并發(fā)癥：尿酸性腎病(1)病情觀察(2)保證足夠的尿量(3)藥物護(hù)理，化療后慢性粒細(xì)胞白血病的中位生存期約為3-4年，5年生存率為25%-35%，個(gè)體生存期為10-20年。約70%的患者在病程后期出現(xiàn)突然變化，療效不佳。大多數(shù)病人在幾周或幾個(gè)月內(nèi)死亡。與預(yù)后相關(guān)的因素有：脾臟和血液中的原發(fā)性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞的數(shù)量、是否有骨髓纖維化、原發(fā)性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞的