1、第六章 血小板血型系統(tǒng),夏 琳,第一節(jié) 血小板血型抗原,血小板抗原是指同種免疫抗體檢測出的血小板表面抗原。 血小板表面有復(fù)雜的血型抗原，這些抗原是由遺傳決定的。通常分為兩類：一類是與其它表面或組織共有的抗原，稱為血小板相關(guān)抗原；另一類為血小板特有抗原。相關(guān)抗原主要與紅細(xì)胞ABO血型系統(tǒng)以及HLA有關(guān)； 特異性抗原由血小板特有的抗原決定簇組成，表現(xiàn)血小板獨(dú)特的遺傳多態(tài)性。,第一節(jié) 血小板血型抗原,一、ABO系統(tǒng)血型抗原 血小板表面有A、B、Lewis、I、i和P抗原；血小板上缺失Rh、Duffy、Kell和Lutheran抗原。 ABO不相配的血小板輸注，血小板壽命將縮短；濃縮血小板輸注引起溶血

2、性輸血反應(yīng)。 二、HLA系統(tǒng)血型抗原 血小板膜上存在HLA-A和B位點(diǎn)的抗原，是否存在HLA-C位點(diǎn)的抗原，尚有爭議。血小板上未發(fā)現(xiàn)有HLA-DR、DP、DQ等位點(diǎn)的抗原。,第一節(jié) 血小板血型抗原,三、血小板特異性抗原,第一節(jié) 血小板血型抗原,三、血小板特異性抗原,第二節(jié) 血小板血型的臨床意義,一、血小板輸注無效和輸血后紫癜 （一）血小板輸注無效原因 同種異體免疫：主要為HLA和HPA的免疫作用。反復(fù)輸血小板產(chǎn)生同種抗體，當(dāng)再輸血小板時會出現(xiàn)抗原抗體免疫反應(yīng)。表現(xiàn)為畏寒，發(fā)熱，血小板破壞、下降、壽命縮短，破壞增加。 血小板膜上存在HLA-A、B抗原，多次輸血可產(chǎn)生HLA抗體，同樣可造成血小板輸

3、注無效。 非免疫因素：患者有發(fā)熱、脾亢、DIC、敗血癥時也可造成血小板輸注無效。 。,第二節(jié) 血小板血型的臨床意義,（二）輸血后紫癜 輸血后紫癜（posttransfusion，PTP）是血小板輸注后產(chǎn)生的同種免疫反應(yīng)的又一種不良反應(yīng)，往往是輸全血或血小板1周左右突然發(fā)生。 主要發(fā)病抗原：HPA-1a、 HPA-1b、 HPA-4a、 HPA-3a、 HPA-3b 、HPA-2b。 輸血后紫癜的原因：同種異體免疫；AgAb結(jié)合粘附于血小板后被吞噬。 臨床表現(xiàn)：出血傾向，嚴(yán)重者發(fā)生腦出血死亡。 處理方法：血小板配型、加大血小板輸注劑量、血漿置換等。,第二節(jié) 血小板血型的臨床意義,（三）被動免疫血

4、小板減少癥 被動免疫血小板減少癥（PAT）是由于患者輸入了被免疫的供血者提供的含有血小板特異性同種抗體的血漿引起的。 主要發(fā)病抗原：HPA-1a、 HPA-5b 預(yù)防和治療：血小板抗體篩選和血小板交叉配血試驗，大量靜注免疫球蛋白等。,第二節(jié) 血小板血型的臨床意義,二、新生兒同種免疫性血小板減少性紫 NAITP是一種比較常見、死亡率較高的新生兒血小板減少癥，是由于胎兒和母親的血小板不合，使母親產(chǎn)生同種抗體。 主要發(fā)病抗原：HPA-1a。 發(fā)病機(jī)制：類似新生兒溶血病。常見于第一胎。 臨床表現(xiàn)：出生后數(shù)小時內(nèi)發(fā)生全身性出血性紫癜，出現(xiàn)全身廣泛的淤斑、出血點(diǎn)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)內(nèi)臟出血、顱內(nèi)出血、腦水腫，可

5、引起死亡或神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。 治療與預(yù)防：皮質(zhì)激素、血小板配型、換血療法；監(jiān)測母體血清抗體，進(jìn)行血漿置換。,第二節(jié) 血小板血型的臨床意義,三、移植相關(guān)的同種免疫性血小板減少癥 移植相關(guān)的同種免疫性血小板減少癥（TAAT）主要發(fā)生在骨髓移植后的患者身上。免疫球蛋白療法和脾切除能使血小板計數(shù)恢復(fù)正常。 主要發(fā)病抗原：HPA-1a、HPA-5b。,第二節(jié) 血小板血型的臨床意義,四、血小板的自身免疫作用 產(chǎn)生結(jié)果：特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP），自身免疫病。 臨床表現(xiàn)：出血癥狀，抗血小板抗體使血小板大量破壞。血小板相關(guān)免疫球蛋白（PAIgG ）增高。 抗體性質(zhì)：絕大多數(shù)為IgG，極少數(shù)IgM和IgA，

6、不僅可與自身和同種血小板結(jié)合，而且還與巨核細(xì)胞結(jié)合，也影響血小板的生成。 治療：運(yùn)用皮質(zhì)激素等免疫抵制劑和脾切除手術(shù)，同時血漿置換或大劑量注射免疫球蛋白 。,第三節(jié) 血抗體與輸血,一、血小板同種抗體和血小板輸注效果（P274） 二、適合性血小板輸注 避免PTR、PTP的發(fā)生，預(yù)防措施： 1、同型輸血建立HLA、HPA已知型供者檔案。 2、適合性血小板輸血：做血小板抗體檢查，輸注交叉配型陰性的單采血小板。 3、濾除白細(xì)胞或去除白細(xì)胞活性的血小板。,血小板血型抗原抗體的血清學(xué)檢測 簡易致敏紅細(xì)胞血小板血清學(xué)試驗（SEPSA） 原理：SEPSA試驗在U型孔微量反應(yīng)板上進(jìn)行，將血小板抗原固定在U型孔壁上，與被檢血清在低離子溶液中反應(yīng)后洗凈，以IgG指示細(xì)胞指示反應(yīng)結(jié)果。如果血小板上結(jié)合了抗血小板抗體，則致敏在指示細(xì)胞上的IgG與血小板抗體結(jié)合，指示細(xì)胞向孔底移動被阻止，廣泛覆蓋在固定的血小板單層上，為