1、.,1,低鉀血癥和橫紋肌溶解綜合征,北京積水潭醫(yī)院干部科,.,2,該病例主要診斷：,.,3,橫紋肌溶解癥的完整診斷：,病因診斷：低鉀血癥 橫紋肌溶解癥 并發(fā)癥及合并癥：急性腎損傷,.,4,病理生理過程：,排鉀利尿劑加重低鉀,.,5,以橫紋肌溶解為首發(fā)癥狀的原醛不多見：,據統(tǒng)計，所有低鉀血癥中有1 2%發(fā)生橫紋肌溶解 原醛中有1/3存在低鉀血癥,以橫紋肌溶解為首發(fā)癥狀的原醛并不多見,.,6,橫紋肌溶解綜合癥,(rhabdomyolysis，RM),.,7,RM定義：,橫紋肌溶解綜合征： 是由多種原因引起橫紋肌細胞急性損傷壞死、溶解，導致體內一系列病理生理改變的臨床綜合征。腎臟是最常見的受累器官。

2、,.,8,病理生理及臨床表現,.,9,橫紋肌溶解綜合征病因：,創(chuàng)傷性 非創(chuàng)傷性,.,10,橫紋肌溶解綜合征病因,創(chuàng)傷性：曾命名為間隙綜合征及擠壓綜合征。 間隙綜合征：肢體因創(chuàng)傷或受擠壓后骨筋膜間隙壓力增高造成的神經肌肉缺血的局部表現。 擠壓綜合征：直接創(chuàng)傷或缺血、再灌注所造成的肌損傷的全身系統(tǒng)表現。,.,11,橫紋肌溶解綜合征病因,.,12,病理生理過程：,低鉀引起肌肉病變的原因？,.,13,低鉀引起肌肉無力的原因：,.,14,低鉀血癥時血CK增高都是橫紋肌溶解嗎？,.,15,低鉀血癥時CK升高的原因：,細胞膜通透性增強： 低血鉀造成骨骼肌細胞膜動作電位閾值改變，細胞膜通透性增強，使細胞內CK

3、直接釋放入血，從而導致血清CK升高。 橫紋肌溶解 ： 骨骼肌細胞缺血及代謝異常導致， CK升高大于5倍以上。,.,16,橫紋肌溶解綜合癥的實驗室特點,肌酸磷酸肌酶(CK)及其同工酶升高： 血漿CK升高5倍提示肌肉損傷， 肌損傷后212h開始升高， l3天達高峰，高峰后每天下降約40% 35天下降。,注：正常高限：174IU/L,.,17,橫紋肌溶解綜合癥的實驗室特點,排除其他原因造成的損傷： 正常人CK-MB/CK1， 當其比值介于13時，提示為骨骼肌受損。,.,18,橫紋肌溶解綜合癥的實驗室特點,血、尿肌紅蛋白檢測為陽性。 當血中肌紅蛋白濃度超過1.5mgdl時尿中可檢測出。 肌紅蛋白尿不作

4、為診斷RM必需的指標，因為它的半衰期短(23h)。 碳酸酐酶：只存在于骨骼肌，特異性強。 但尚未推廣。,.,19,橫紋肌溶解綜合癥的實驗室特點,還可以有 肌酐、尿素、尿酸升高 低或高K+、低或高血Ca2+、高P3+ 代謝性堿中毒或代謝性(乳酸)酸中毒,早期低血鈣晚期高血鈣,.,20,并發(fā)癥,電解質紊亂 代謝性酸中毒 低血容量 腎功能衰竭 DIC 急性肌肉萎縮,.,21,急性腎功能衰竭,發(fā)生率： 33橫紋肌溶解患者最終發(fā)生腎功能哀竭， 715的急性腎衰原因是橫紋肌溶解。 發(fā)生急性腎衰的危險因素： 年齡大于70歲， 存在脫水， 既往尿酸水平增高， 糖尿病非酮癥高滲性昏迷。,.,22,RM鑒別診斷,注：HRFS：腎綜合征出血熱 TTP：血栓性血小板減少性紫癜 HUS：溶血性尿毒癥綜合