1、、1、多發(fā)性骨髓瘤概況、2、病因與發(fā)病機制病理大姨媽和臨床表現(xiàn)實驗室及其他檢查診斷與鑒別診斷治療、3、概況、漿細胞愛沙尼亞克朗性增生的罹患癌癥。 從流行病學上看，我國骨髓瘤的發(fā)病率約為1/10萬。 發(fā)病年齡以5060歲之間居多，4.0歲以下的人較少。 男女比例為3:2。4、病因和發(fā)病機制、病因尚不明確。 目前，異常漿細胞(或稱為骨髓瘤細胞)來源于b記憶細胞球或幼漿細胞，有C-myc基因重組和部分N-ras基因高表達，呈單株性漿細胞無限增殖，骨髓中IL-6異常升高被認為與骨髓瘤的發(fā)生有關。5、病理大姨媽和臨床表現(xiàn)(一)、骨髓瘤細胞大量增生的臨床表現(xiàn)：骨痛和破壞：骨髓瘤細胞對骨的浸潤和破壞，多引起

2、骨質(zhì)疏松、骨溶解性破壞和骨折，骨痛是早期的主要癥狀，主要病變?yōu)槠焦牵扇瞬辉僭煅乃闹L骨不易受累。 在胸、肋、鎖骨的連接部發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)是本癥的特征。6、髓外浸潤：肝、脾、淋巴結(jié)和腎臟等病變器官腫脹。 侵犯髓外骨髓瘤，也就是口腔和呼吸機等軟組織。 神經(jīng)浸潤。 白血病。 貧血的表現(xiàn)：大量骨髓瘤細胞除排除正常造血組織外，與腎功能衰竭、慢性貧血和營養(yǎng)因子等有關。 病理大姨媽和臨床表現(xiàn)(一)、7，病理大姨媽和臨床表現(xiàn)(二)，m蛋白臨床表現(xiàn)：感染：容易引起細菌性肺炎和泌尿道感染，甚至敗血癥。 也有細小病毒感染。 高黏性系數(shù)綜合征：臨床出現(xiàn)頭暈、頭暈、手足麻木、狹心癥、慢性心功能不全等。 出血傾向：原因

3、是m蛋白引起的血管壁和血小板功能異常、凝血功能障礙、血小板減少等。 淀粉變性和雷諾現(xiàn)象。8、病理大姨媽和臨床表現(xiàn)(3)、腎功能故障：臨床出現(xiàn)蛋白尿、管型尿、急性腎功能衰竭等，是繼感染后致死的原因。 腎功能故障發(fā)生反應歷程為游離輕鏈(本周蛋白)和蛋白管型損傷血管球管的高血壓鈣元素； 如高尿酸血。9、實驗室及其他檢查(1)，血象有正常細胞球和正常色素性貧血，血涂膜中血紅細胞有查詢密碼錢現(xiàn)象，血沉增加晚期呈全血細胞減少，血漿細胞2.0109/L即稱為漿細胞白血病。1.0、骨髓像漿細胞15%分化良好，但原、幼漿細胞常見，核內(nèi)可見核仁1.2個，可見雙核或多核漿細胞。 實驗室和其他檢測(一)、1.1、實驗

4、室和其他檢測(二)、m蛋白測定血漿蛋白陽離子電泳約75%的患者可以確定球蛋白區(qū)窄底峰的單株Ig、Ig測定及其種類和含量，如IgG、IgA、IgG、IgE和輕鏈或型。 本病有Ig顯示單株性升高，其他Ig合成受到抑制，水平低于正常，偶有雙株型和不分泌細胞型，一般不分泌細胞型和輕鏈型患者的所有Ig均低于正常。1.2、免疫陽離子電泳、1.3、實驗室及其他檢查(3)、血鈣元素、磷測定廣泛骨破壞導致血鈣元素增高，晚期腎功能衰竭導致血磷增高。 血尿酸升高的血清2微計程儀球蛋白、乳酸黃素脫氫酶和c反應蛋白升高，提示預后和療效預測。 尿和腎功能檢查中尿蛋白在90%以上升高，約半數(shù)尿中本周蛋白為陽性，腎功能檢查中

5、血清尿素氮和肌酸酐升高。1.4、5060、90100、5060、室溫、尿本蛋白、1.5、實驗室和其他檢查(4)、x線檢查有4種變化：骨溶解性的變化。 彌漫性骨質(zhì)疏松癥。 病理骨折。 骨頭硬化，很少見。 1.6、骨破壞、1.7、診斷依據(jù)，骨髓中的漿細胞是15%，形態(tài)異常常見的血清中有大量的反常的m蛋白或尿中本周蛋白是1g/24h時間，正常的Ig比正常低，是骨質(zhì)溶解病變或廣泛的骨質(zhì)疏松癥。 診斷IgM型時，必須具備上述三項，唯一兩項是不分泌細胞類型，唯一兩項必須排除反應性漿細胞增加和意義不明的單克隆免疫球蛋白血癥(MGUS )。、1.8、分期、血清2微計程儀球蛋白水平與骨髓漿細胞總數(shù)密切相關，顯示

6、出血清白蛋白濃度對骨腫瘤細胞球生長因子IL-6的活性和負相關。 因此提出Bataille對血清2微計程儀球蛋白6.0mg/L、血清白蛋白30g/L、血清白蛋白30g/L進行簡易分級的期間：血清2微計程儀球蛋白6.0mg/L、血清白蛋白30g/L； 期：血清2微計程儀球蛋白6.0mg/L，血清白蛋白30g/L。1.9、多發(fā)性骨髓瘤Durie-Salmon分期、期： 1血色素100 g/L2血鈣元素正常3X線檢查正常或孤立骨病變4M蛋白水平： IgG2.98 mmol/L3. X線多發(fā)性骨病變4.M蛋白水平： IgG 70 g/LIgA50 g/L尿中輕鏈1.2 意義不明單克隆免疫球蛋白血癥(MG

7、US )。 原發(fā)性巨球蛋白血癥。 其他疾病引起的單株Ig，如慢性肝炎、結(jié)締組織病、淋巴瘤、白血病等。 骨病變需要與轉(zhuǎn)移癌、老年骨質(zhì)疏松、腎小管酸中毒及甲狀腺機能亢進癥鑒別。2.1，1962，1983，1986，1996，1999，2000，雙磷酸鹽，MP，VAD，高用量Dex，高用量Dex，高用量化學療法聯(lián)合ASCT，蛋白酶阻化劑和其他免疫調(diào)節(jié)藥，高用量馬耳朵皮，1984，沙利度曼，ABMT， 1998，1998 leninvalidomide臨床試驗，2002年，龐置換佐米于2003年5月在美國發(fā)售，2004年4月在歐盟發(fā)售，2005年龐置換佐米治療首次復發(fā)的MM美國(3月)的巨核細胞球是不

8、常見。 活檢：基本漿細胞骨髓瘤與鐵缺乏骨髓組織成像漿細胞異常增生，呈散在性和片狀浸潤，細胞球呈幼稚型為主的粒系，紅系和巨核細胞球造血中度抑制CT引導下病灶穿刺病理：(右髖)小圓細胞球瘤，惡性傾向，提出活檢并進一步明確診斷。 3.6、血常規(guī)(9.5) :RBC2.42百萬/ul、Hb7.6g/dl、WBC4.7千/ul、Plt74千/ul； (10.13):RBC2.88百萬/ul、Hb9.2g/dl、WBC4.4千/ul、Plt179千/ul (11.13): RBC3.47百萬/ul、Hb11.1g/dl、WBC5.3千/ul、Plt205千/ul ESR 3.4 mm/h (9.29 )8mm/h (11.13 )、3.7、ig(g/l)c3、3.8、2.4時間尿輕鏈(mg/l )、3.9、血清蛋白質(zhì)陽離子電泳、血清蛋白質(zhì)陽離子電泳： 9.15 :白蛋白39.9%、球蛋白35.2、白/球體0.66 11.14 :白蛋白63.8%，球蛋白12.2白/球體1.76，4.0，(9.16)2微計程儀球蛋白8.750mg/L Ccr:33.0ml/min，腫瘤標志物： CEA26.2ng/ml，ca 12588 u/ml (9. 16 ) 肝功能：總蛋白8.51g/dl，白蛋白3.15g/dl球蛋白5.36g/dl，白/球0.59，馀正常腎功能： BUN34.2mg