1、.,1,概論,血管炎病 指一組異質(zhì)性由于血管壁發(fā)生炎癥（炎性細(xì)胞浸潤和/或血管壁壞死）而引起的疾病。血管炎是以血管為原發(fā)部位。,.,2,異質(zhì)性,血管炎可能由不同病因引起，以及不同疾病又可有相似的某一種血管炎病表現(xiàn)。血管炎癥“攻擊”的目標(biāo)，重者可以產(chǎn)生血管壁的破壞即壞死性血管炎。血管發(fā)生炎癥后，發(fā)生炎癥后，如為局灶性可導(dǎo)致血管瘤形成甚至破裂。節(jié)段性則可能發(fā)生血管狹窄至閉塞。血管炎可以是局限的甚至無任何臨床意義，但最重要的血管炎是系統(tǒng)性的，影響重要器官危機(jī)生命。,.,3,Chapel Hill會(huì)議關(guān)于系統(tǒng)性血管炎病的命名及病名定義,.,4,一、大血管的血管炎病,巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎 主動(dòng)脈及其主要分

2、支的肉芽腫性動(dòng)脈炎，特別易發(fā)于頸動(dòng)脈的顱外分支。常累及顳動(dòng)脈，多發(fā)于50歲以上人，多并有風(fēng)濕性多肌痛 Takayasu動(dòng)脈炎 主動(dòng)脈及其主要分支的肉芽腫性炎癥。多發(fā)于50歲以下人,.,5,中等血管血管炎,結(jié)節(jié)性血管炎 中動(dòng)脈的急小動(dòng)脈的壞死性炎癥，不伴有腎小球腎炎或微小動(dòng)脈、毛細(xì)血管或微小靜脈炎癥 Kawasaki病 累及大、中、小動(dòng)脈的血管炎，并伴有皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征。累及冠狀動(dòng)脈并可累及主動(dòng)脈及靜脈。多發(fā)生于兒童,.,6,小血管的血管炎,1、韋格納肉芽腫 累及呼吸道的肉芽腫炎癥及涉及小到中血管的壞死性血管炎。壞死性腎小球腎炎多見。 2、Churg-Strauss（過敏性肉芽腫）綜合征 累

3、及呼吸道的高嗜酸細(xì)胞肉芽腫性炎癥及涉及小到中等血管的壞死性血管炎，伴有哮喘和高嗜酸細(xì)胞血癥 3、顯微鏡下多血管炎累及小血管（毛細(xì)血管、微小靜脈或微小動(dòng)脈）的壞死性血管炎，很少或無免疫物沉積，也可能涉及小及中等的動(dòng)脈。壞死性腎小球腎炎很多見，肺毛細(xì)血管也常發(fā)生。,.,7,4、 Schonlein-Henoch紫癜 累及小血管（毛細(xì)血管、微小靜脈、微小動(dòng)脈）的，伴有IgA免疫物沉積為主的血管炎，典型的累及皮膚、腸道及腎小球，伴有關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎5、 原發(fā)性冷球蛋白血癥 累及小血管（毛細(xì)血管、微小靜脈、微小動(dòng)脈）的伴有冷球蛋白免疫物沉積和冷球蛋白血癥的血管炎。皮膚及腎小球常被累及6、 皮膚白細(xì)胞碎裂性

4、血管炎 局限性皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎，無系統(tǒng)性血管炎或腎小球腎炎。,.,8,顯微鏡下多血管炎,.,9,命名,本病一系統(tǒng)性、壞死性血管炎，臨床上和組織學(xué)上影響小血管（毛細(xì)血管、小靜脈、小動(dòng)脈）而與肉芽腫形成無關(guān)，常具有節(jié)段性、壞死性腎小球腎炎。本病也可影響及中等口徑血管，故與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎有時(shí)很難區(qū)分。本病除壞死性腎小球腎炎外，肺毛細(xì)血管炎也很多見。本病目前病因不清，一般血管壁查不到免疫秋蛋白和補(bǔ)體，但這并不排除起病之初仍有免疫復(fù)合物參與，之后誘發(fā)細(xì)胞免疫介導(dǎo)的機(jī)制。免疫病理檢查血管壁無或只少量免疫復(fù)合物沉積。,.,10,臨床表現(xiàn),1、全身癥狀：發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛、皮疹，皮疹多見于紫癜。確定診斷

5、時(shí)半數(shù)以上仍有周身癥狀。 2、腎臟受累：幾乎100%皆有腎小球腎炎，特點(diǎn)為急進(jìn)性腎小球腎炎，不經(jīng)治療急劇惡化。80%患者顯微鏡下血尿，20%患者肉眼血尿。90%患者腎功能不全，高血壓不多見，21%示輕度高血壓,.,11,3、肺受累：表現(xiàn)為咯血、胸膜炎和哮喘?？┭沙霈F(xiàn)于肺間質(zhì)纖維化之前，這應(yīng)視為肺血管炎的后果。4、其他：腹痛、胃腸出血，耳鼻喉受累較結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎多見，而周圍神經(jīng)炎較結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎少見。5、顯微鏡下血管炎：復(fù)發(fā)不少見，平均為初次緩解后二年復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)時(shí)臨床表現(xiàn)可與初次同，但也可累及不同新的器官。,.,12,實(shí)驗(yàn)室檢查,血沉、C反應(yīng)蛋白、血小板、白細(xì)胞增高 HbsAg陰性 C3、C4正常 血尿、蛋白尿，血肌酐增高 ANCA陽性 腎活檢示節(jié)段性、血栓性、壞死性腎小球腎炎,.,13,治療,考慮腎上腺皮質(zhì)激素與環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療 有腎功衰竭者（血肌酐500mol/l）或需考慮透析治療和/或血漿去除 如常規(guī)治療無效，人們嘗試新的治療如靜脈免疫球蛋白療法 由于本病復(fù)發(fā)率高，激素及免疫