1、1.病歷摘要-女性，68歲，因“3天無反應(yīng)”于2001年6月13日因腦出血入院。2001年6月11日晚，患者家屬發(fā)現(xiàn)她精神混亂、反應(yīng)遲鈍、理解力下降、計(jì)算能力和記憶力差，并回答了一些不相關(guān)的問題。未發(fā)現(xiàn)明顯的肢體無力、意識(shí)不清和肢體痙攣。沒有頭痛或頭暈的報(bào)告。2001年6月13日進(jìn)入我院急診。那時(shí)，體格檢查：語言能力、遠(yuǎn)近記憶都受到損害，時(shí)間、地點(diǎn)和性格取向都很差。理解力差。失去對(duì)左、右手指的識(shí)別。四肢的肌肉力量。頭顱CT顯示：左額葉出血。脫水、止血和提神。現(xiàn)在住進(jìn)了病房。自從生病以來，吃得好，睡得好。第二，像往常一樣。沒有發(fā)燒。2，既往病史/體檢，1999年11月和12月兩次“左側(cè)頂葉出血”

2、，無后遺癥。否認(rèn)高血壓和創(chuàng)傷史。PE:PE:BP110/80毫米汞柱，思路清晰，說話流利。情感冷漠。理解力、判斷力、時(shí)間、地點(diǎn)和性格取向都很差。遠(yuǎn)記憶是可以接受的，但近記憶就差了。計(jì)算力的差異。沒有失去閱讀、寫作和左、右識(shí)別。腦神經(jīng)(-)肢體肌力、肌肉張力、反射對(duì)稱性、病理體征陰性。淺感覺正常，雙下肢關(guān)節(jié)位置差，皮層感覺正常。頸部柔軟，克羅伊茨費(fèi)爾特-雅各布征陰性。軸反射(-)，強(qiáng)握力(-)，心臟(-)，頸部聽診(-)，3，輔助檢查，1999年11月13日。1999年12月10日，CT顯示左側(cè)頂葉皮質(zhì)高密度。2001年6月13日，CT顯示左前額周圍有斑片狀高密度影和低密度帶。幕上腦室擴(kuò)大，左心

3、室前角受壓，左側(cè)頂葉可見囊性腦脊液密度影。在614天，血沉：30毫米/小時(shí)。在6.11天，尿素氮2.3毫摩爾/升，鉻43毫摩爾/升，尿酸120毫摩爾/升。球蛋白31克/升，/G1.3 6.15天，MMSE: 10分鐘，4.胸部x光(-)，腫瘤生化(-)，外部咨詢認(rèn)為當(dāng)前圖像不支持腫瘤卒中，5，99-11，6，99-12，7，99-12，8，2001-6，9，此病的發(fā)病特點(diǎn)是智力幾乎全面下降，無頭痛、頭暈和嘔吐，無意識(shí)障礙和肢體痙攣。輔助檢查：低蛋白血癥、腫瘤(-)、胸部x光(-)顯示左上方有斑片狀高密度影、周圍水腫帶和陳舊性軟化灶。10、左額葉主要表現(xiàn)為近乎全面的精神衰退，伴有冷漠和無病灶肢體

4、定位體征，而左額葉的定位結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)。左側(cè)和右側(cè)頂葉和手指失認(rèn)癥，陳舊性病變，影像支持，位置分析，11。定性：CAA(大腦中動(dòng)脈血管病變)老年，復(fù)發(fā)性腦葉出血伴智力低下，否認(rèn)高血壓，外傷，血液病等出血病灶位于皮質(zhì)，且周圍水腫明顯，故應(yīng)首先考慮可能的CAA相關(guān)出血，12，腫瘤卒中的鑒別診斷然而，出血灶的密度相對(duì)均勻，目前尚無轉(zhuǎn)移的證據(jù)。除全身檢查外，出血數(shù)天后應(yīng)進(jìn)行增強(qiáng)掃描或核磁共振檢查。13，高血壓性腦出血的鑒別診斷，高血壓性小動(dòng)脈壞死主要累及基底節(jié)，高血壓病史CAA發(fā)生于腦膜小血管，大腦和小腦皮質(zhì)小血管，額顳葉枕葉皮質(zhì)小動(dòng)脈CAA相關(guān)出血起源于皮質(zhì)，無高血壓病史，出血時(shí)血壓低。與高血壓相比

5、，CAA出血不太容易發(fā)生腦疝，這是由于淺表出血，更易并發(fā)AD和腦萎縮。腦池的擴(kuò)大可以緩沖出血。14.鑒別診斷-動(dòng)脈瘤破裂出血，顳葉，眶額和扣帶回，明顯SAH，涉及基底池和半球間裂，但CAA出血是有限的。DSA診斷。，15，其他的鑒別診斷，創(chuàng)傷性靜脈畸形和海綿狀血管瘤(磁共振，計(jì)算機(jī)斷層掃描，數(shù)字減影血管造影)抗凝治療后出血性梗死，16，鑒別診斷，ADCAA是復(fù)雜的，淀粉樣蛋白也見于老年斑，但主要分布在海馬結(jié)構(gòu)。皮克氏病，17歲。討論，腦糜樣血管病，CAA，18，腦淀粉樣血管病(CAA)，易發(fā)生于老年人，但家族性CAA是年齡依賴性的，50歲以后增加，40%伴有AD，82-96%的AD有CAA。輕

6、度CAA通常存在于正常的老年大腦，但它是無癥狀的。嚴(yán)重的CAA可導(dǎo)致反復(fù)的腦葉出血。70歲以上的腦出血占癡呆和其他神經(jīng)系統(tǒng)綜合征的15-20%，1/3-1/2的腦葉出血是高血壓和動(dòng)脈瘤后自發(fā)性腦出血的第三大原因。CAA是老年人繼發(fā)性SAH的首要原因。出血通常以重復(fù)和多次出現(xiàn)為特征。2.9/8。應(yīng)首先考慮進(jìn)行性顱內(nèi)出血、非創(chuàng)傷性和非高血壓性腦葉出血。20.病因?qū)W、自身免疫性疾病，有人稱之為“免疫血管病”，局部炎癥性病變，使腦組織變性和老化，從而改變小動(dòng)脈和毛細(xì)血管的通透性，促進(jìn)血清中淀粉樣蛋白在腦組織和血管壁中的沉積。21，腦淀粉樣血管病-臨床表現(xiàn)，1。腦葉出血最重要和最嚴(yán)重的并發(fā)癥是額葉、頂葉

7、、顳葉和枕葉，很少發(fā)生在基底神經(jīng)節(jié)、小腦、腦干和海馬，這與高血壓性出血不同。近年來，由CAA引起的小腦出血的增加常常穿透軟腦膜和繼發(fā)性SAH，甚至穿透蛛網(wǎng)膜下腔硬膜下血腫。22歲。腦淀粉樣血管病(CAA) -臨床表現(xiàn)，2進(jìn)行性癡呆可能是在幾天到幾年內(nèi)迅速發(fā)展并逐漸惡化的唯一癥狀。(不同于阿爾茨海默病)腦白質(zhì)病是癡呆患者的一個(gè)突出的影像學(xué)特征。癡呆的原因：白質(zhì)腦病、多發(fā)性皮質(zhì)卒中、慢性缺血性損傷、癲癇、應(yīng)激反應(yīng)、抗高血壓藥物等。23，腦淀粉樣血管病(CAA) -臨床特征，3。腦梗死：梗死多見于枕葉、顳葉后葉、頂葉和額葉，但比一般動(dòng)脈硬化性腦梗死更小、更輕，且可多發(fā)、反復(fù)。出血容易，抗凝和溶栓要小

8、心。24.CAA的臨床特征。4.短暫性腦缺血發(fā)作在頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)更常見?？鼓涂寡“逯委熞部捎糜谧祷讋?dòng)脈系統(tǒng)，該系統(tǒng)易誘發(fā)出血。影像學(xué)特征計(jì)算機(jī)斷層掃描：非特異性，顯示：非特異性腦萎縮皮質(zhì)或皮質(zhì)下血腫(1)，可位于不同的位置和階段，常突入蛛網(wǎng)膜下腔，附近的SAH出血形狀不規(guī)則，分葉狀，多腔，特征性“手指樣放射”樣部分伴有增強(qiáng)的腦室內(nèi)出血，可持續(xù)2周。數(shù)字減影血管造影：少數(shù)病例伴有血管炎，未發(fā)現(xiàn)陽性發(fā)現(xiàn)。磁共振成像：皮質(zhì)和皮質(zhì)下不同階段的多發(fā)性點(diǎn)狀皮質(zhì)出血和心室變性。梯度回波脈沖序列是最有價(jià)值的一種，它能有效地增強(qiáng)慢性出血引起的局部鐵沉積的信號(hào)傳遞和磁敏感性。27歲。實(shí)驗(yàn)室檢查，腦脊液胱抑素C

9、(CC):半胱氨酸蛋白酶抑制劑。淀粉樣蛋白的沉積和半胱氨酸蛋白酶活性的增強(qiáng)促進(jìn)了血管壁出血的破壞。CC100ng/ml應(yīng)懷疑有CAA，28，病理特征、放射性同位素掃描：血清淀粉樣蛋白(SAP)的可靠性優(yōu)于活檢病理診斷，是診斷CAA最重要、最可靠的方法和最特異的手段。組織血液的特征：淀粉樣蛋白沉積在中小動(dòng)脈的中膜和外膜，并延伸到毛細(xì)血管和血管周圍的腦實(shí)質(zhì)。沉積物在血管周圍形成無結(jié)構(gòu)的嗜酸性組織。HE染色顯示嗜酸性粒細(xì)胞增多，剛果紅染色顯示偏心光鏡下黃綠色雙折射，29。病理分類，出血性癡呆，30，CAA出血機(jī)制，不清楚腦小動(dòng)脈中壁淀粉樣變引起的微動(dòng)脈瘤的形成或破裂，31，缺血的機(jī)制，血管淀粉樣變性

10、可引起血管腔和透明質(zhì)酸的嚴(yán)重狹窄，32，診斷方法，活檢=？經(jīng)證實(shí)的CAA為典型的點(diǎn)狀或節(jié)段性分布，-假陰性；CAA在正常老年人的大腦中也有不同程度的存在。-假陽性尸檢：全面尸檢是診斷的最終證據(jù)，也是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。33，診斷方法，活檢：皮質(zhì)和軟腦膜的組織病理學(xué)檢查是產(chǎn)前診斷的重要方法。20世紀(jì)90年代以前，人們認(rèn)為活檢和血腫清除會(huì)導(dǎo)致進(jìn)一步出血。在過去的10年里，它沒有被認(rèn)為是危險(xiǎn)的。皮質(zhì)活檢和血腫清除術(shù)中對(duì)疑似CAA患者進(jìn)行周圍組織檢查，不僅安全，而且對(duì)診斷有價(jià)值，值得推廣。術(shù)中注意嚴(yán)格止血，盡可能使用手術(shù)顯微鏡。34歲。35歲。36，CAA嚴(yán)重程度分級(jí)，0-血管中無剛果紅染色，1-少量肌染色

11、()，外觀正常。2-剛果紅物質(zhì)完全取代了中間膜。3-至少50%的受累血管的外周血管壁破裂(雙腔樣改變)。4-纖維素壞死存在于相關(guān)血管中。37歲。診斷：在對(duì)腎上腺皮質(zhì)下出血進(jìn)行的整個(gè)尸檢中，至少發(fā)現(xiàn)了3級(jí)腎上腺皮質(zhì)下出血，并排除了其他出血原因。38.診斷方法、病理上可能的CAA相關(guān)出血血腫清除或皮質(zhì)活檢顯示至少有1級(jí)CAA，無其他可診斷的出血原因。39.診斷方法，臨床上可能的CAA相關(guān)出血伴多灶性皮質(zhì)下出血，年齡60歲，在臨床和磁共振成像中沒有其他可診斷的出血原因。40.診斷方法，可疑的CAA相關(guān)出血僅是單一腦葉出血，但沒有其他可診斷的出血原因。41.臨床、精神障礙、癡呆、幻覺和妄想，其中一些沒有癡呆，或者急性癡呆僅發(fā)生在中風(fēng)之后。腦膜刺激的全腦癥狀有淺出血和少量意識(shí)障礙，少數(shù)由腦積水引起。局灶性腦葉癥狀，42。診斷要點(diǎn)，非創(chuàng)傷性和非高血壓性腦出血在老年慢性進(jìn)行性癡呆或急性腦卒中后癡呆患者中，不同階段的CT/MRI影像可見于枕葉、后顳葉、頂葉或額葉皮質(zhì)和皮質(zhì)下區(qū)，這些區(qū)域常破入蛛網(wǎng)膜下腔，具有重復(fù)的影像和多重的病理診斷，43，鑒別診斷，特別是對(duì)無出血的CAA，應(yīng)與腦腫瘤鑒別。部分CAA表現(xiàn)為局限性或多發(fā)性非出血性占位性病變，CT表現(xiàn)為低密度、無強(qiáng)化的彌漫性白質(zhì)，MRI表現(xiàn)為廣泛的長(zhǎng)t1和T2，易與膠質(zhì)瘤混淆。44，下次見，45歲，可