1、.,1,脈絡(luò)叢乳頭狀瘤papilloma of choroid plexus,.,2,脈絡(luò)叢組織由特異性的腦室神經(jīng)上皮分化而來，有作者認為是某段腦室壁的室管膜細胞衍化形成，其主要的功能為分泌腦脊液。 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤可發(fā)生于脈絡(luò)叢上皮或腦室壁膠質(zhì)細胞，多具有分泌腦脊液的特性。,.,3,WHO分級I是發(fā)生于脈絡(luò)叢上皮的良性腫瘤。見于腦室系統(tǒng)及腦橋小腦角等處。腫瘤多呈實質(zhì)性，一般體積不大，結(jié)節(jié)樣生長，和周圍組織間有明顯的分界。 瘤組織呈紅色，表面顆粒狀，有絨毛，亦有人稱之為桑椹狀。切面粗糙，質(zhì)地較脆，可見囊變和出血壞死、鈣化。 顯微鏡下可見單層立方或柱狀上皮圍繞纖維血管核構(gòu)成指樣乳頭狀結(jié)構(gòu)。,.,4

2、,本病可發(fā)生于任何年齡，但以兒童多見，主要見于10歲以前，男性多于女性，本病發(fā)病率較低，占神經(jīng)上皮性腫瘤的1-2。 本病的好發(fā)部位因年齡而有所不同，在兒童多見于側(cè)腦室而在成人多位于第四腦室。腫瘤在側(cè)腦室者多位于三角區(qū)。發(fā)生后顱凹的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤除可見于第四腦室內(nèi)外，亦可見于橋腦小腦角區(qū)，第三腦室者較少見。由于脈絡(luò)叢組織的胚胎殘余異位發(fā)展，使得腫瘤偶見發(fā)生于大腦凸面。,.,5,腫瘤還可由蛛網(wǎng)膜下腔播散： 原發(fā)腦室內(nèi)病灶直接侵犯鄰近腦脊液池 原發(fā)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤腦脊液種植 腦室內(nèi)病灶通過路氏孔突入橋小腦角池、鞍上池,.,6,臨床表現(xiàn),(1)腦積水與顱內(nèi)壓增高腦積水成因：包括腦腫瘤的所在位置直接梗阻腦

3、脊液循環(huán)所致梗阻性腦積水；腦脊液的生成與吸收紊亂造成的交通性腦積水 嬰幼兒顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)為頭顱增大和前囪張力增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。成人則可表現(xiàn)為頭痛、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫，甚至可出現(xiàn)陣發(fā)性昏迷。,.,7,(2)局限性神經(jīng)系統(tǒng)損害局限性神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)因腫瘤所在部位而異。腫瘤生長在側(cè)腦室者半數(shù)有對側(cè)輕度錐體束征；位于第三腦室后部者表現(xiàn)為雙眼上視困難；發(fā)生于于后顱凹者表現(xiàn)為走路不穩(wěn)、眼球震額及共濟運動障礙等。個別位于側(cè)腦室者可表現(xiàn)為頭部包塊。 本病臨床上可見有自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血病史。腫瘤多位于腦室內(nèi)，有的可移動，故有些病人表現(xiàn)為頭疼突然加劇、緩解。少數(shù)有強迫頭位。,.,8,CT檢查,腫

4、瘤多為單側(cè)，亦可為雙側(cè)，位于側(cè)腦室內(nèi)者以三角區(qū)居多。 平掃時呈等或略高密度， 邊緣清楚而不規(guī)則，分葉狀，可見病理性鈣化。 增強掃描多呈均勻強化。 可引起阻塞性腦積水；由于其分泌過多腦脊液，故可在未發(fā)生阻塞或阻塞遠端的腦室系統(tǒng)發(fā)生交通性腦積水，表現(xiàn)甚為特殊。,.,9,.,10,左側(cè)腦室室間孔處球形不均勻性強化腫塊，邊緣略呈分葉狀，左側(cè)腦室擴張積水,.,11,MRI檢查,T1：呈等或低信號，較腦實質(zhì)信號低但較腦脊液信號高。 T2：呈高信號，與腦脊液分界清楚而腫瘤輪廓不規(guī)則，呈菜花狀，有些可見囊變、鈣化。 瘤周水腫無或較輕，占位效應(yīng)視病灶大小而定。 腫瘤有顯著的對比增強，可發(fā)現(xiàn)沿腦脊液種植轉(zhuǎn)移的病灶，表現(xiàn)為腦室壁及椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜多發(fā)結(jié)節(jié)樣強化灶。 腦積水明顯、腦脊液因回路阻塞而進入腦組織時，可導(dǎo)致明顯腦水腫，側(cè)腦室三角區(qū)顯著。,.,12,.,13,鑒別診斷,1.腦室內(nèi)腦膜瘤：好發(fā)于成年女性，腫瘤輪廓光整，不伴交通性腦積水或阻塞遠端腦積水。 2.室管膜瘤：兒童好發(fā)于幕下四腦室，成人好發(fā)于側(cè)腦室（囊變多見），強化不如脈絡(luò)叢乳頭狀瘤明顯。 3.髓母細胞瘤：兒童顱后窩中線區(qū)常見腫瘤，好發(fā)于小腦蚓部，典型者增強后見大囊小結(jié)節(jié)樣強化。,.,14,4.血管母細胞瘤：位于腦室內(nèi)者十分罕見，發(fā)病年齡較大，常見囊變。 5