1、.,.,臨床病例,女，7歲7個月，因“水腫、少尿6天，加重伴不能平臥1天”入院。入院前6天，患兒無明顯誘因出現(xiàn)水腫，初以眼瞼為主，晨起明顯，后逐漸延及顏面部、雙下肢。并自訴尿量減少，每天23次，每次尿量100200ml，尿色黃、渾濁，無尿頻、尿急、尿痛表現(xiàn)。入院前1天，患兒水腫加重，呼吸增快，不能平臥入睡。尿量較前明顯減少。入院前10天，曾患“上呼吸道感染”。 查體：P 130次/分，R 40次/分，BP 160/120mmHg,W22Kg。眼瞼、顏面、雙下肢非凹陷性水腫。咽充血，扁桃體，未見明顯滲出物。雙肺呼吸音清，可聞及中量固定中細濕啰音。心音有力。律齊，未聞及雜音，最大左心界在左乳線外1

2、.0cm。腹軟，腹部膨隆，肝臟肋下3.5cm，質(zhì)地偏中，邊緣鈍，脾肋下未捫及。雙腎區(qū)叩擊痛。 輔助檢查：尿常規(guī):蛋白（+），隱血（+），RBC3+/HP，WBC+/HP；血常規(guī):WBC9.0109 /L，N 73%，L 27%，RBC 4.711012 /L，HGB 110g/L， PLT 260109 /L，CRP60mg/L。,.,病史特點,患兒，女，7歲7個月，起病急，病程6天。 主要表現(xiàn)為水腫，初為雙眼瞼，漸至顏面及雙下肢。伴有尿量減少，入院前出現(xiàn)呼吸增快，不能平臥。病前1周有呼吸道感染史。 BP 160/120mmHg, 眼瞼、顏面、雙下肢有水腫，為非凹陷性。雙肺呼吸音清，可聞及固定

3、中細濕啰音。心音有力，心界明顯擴大。腹軟，腹部膨隆，肝臟肋下3.5cm，雙腎區(qū)叩擊痛。 實驗室檢查 尿蛋白（+），隱血（+），RBC3+/HP，WBC+/HP；CRP60mg/L。,.,臨床問題,在病史和體檢上，還要進行哪些方面補充？ 診斷和鑒別診斷？ 為明確診斷，還應做哪些方面的輔助檢查？ 該患兒水腫發(fā)生機理是怎樣？ 目前的狀況，你作為值班的住院醫(yī)生，應如何處置？,.,兒科學,PEDIATRICS,小兒泌尿系統(tǒng)疾病,.,腎小球組織結(jié)構(gòu),.,腎小球基底膜,.,急性腎小球腎炎,acute glomerulo-nephritis (AGN),.,概念,定義：以血尿為主，伴不同程度浮腫、蛋白尿、高血

4、壓或腎功能不全的急性腎小球疾患。 又稱急性腎炎綜合征。 其中多數(shù)與鏈球菌感染有關，稱急性鏈球菌感染后腎炎(APSGN),.,急性鏈球菌感染后腎炎,Acute post-streptococcal glomerulo-nephritis (APSGN),.,概述,定義 A組溶血性鏈球菌感染所致免疫反應性腎小球疾病，以血尿、水腫、蛋白尿、高血壓為特征。 發(fā)病情況 發(fā)病季節(jié):四季散發(fā)，冬春季多見 發(fā)病年齡：5-14歲多見，2歲罕見 性別：男：女=2：1,.,病因,A組溶血性鏈球菌 感染途徑： 上呼吸道感染 皮膚感染,.,不同感染途徑所致的APSGN的差異,感染途徑 呼吸道感染 皮膚感染 地區(qū) 溫帶

5、亞熱帶 季節(jié) 冬季多見 夏秋季多見 年齡 常見于學齡兒童 常見于學齡前兒童 前驅(qū)期 10天左右 2-4周,平均20天 ASO 80% 僅50%,.,APSGN發(fā)病機制,A族溶血性鏈球菌致腎炎株（Ag）,形成CIC/IC/自免/交叉,腎小球局部免疫炎癥反應,毛細血管內(nèi)增生,GBM完整性受損,GFR,水、鈉排出,尿少,血容量 靜脈壓,間質(zhì)容量,循環(huán)負荷,水腫,高血壓,血尿 、蛋白尿、管型尿,循環(huán)充血,氮質(zhì)血癥,.,病理模型圖,.,病理光鏡圖,.,病理電鏡圖,.,臨床表現(xiàn),前驅(qū)感染 典型病例：血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、少尿。 嚴重病例：嚴重循環(huán)充血、高血壓腦病、急性腎功能不全 非典型表現(xiàn)：無癥狀性

6、急性腎炎、腎外癥狀性急性腎炎、以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎,.,血尿,離心后尿沉渣RBC3/HP Addis count RBC500,000,.,.,蛋白尿,正常尿蛋白100mg/m2.d（陰性） 尿蛋白陽性： 100mg/m2.d 100mg/L 150mg/d,.,浮腫,.,高血壓,血壓（mmHg） 學齡前 120/80 學齡兒 130/90,.,少尿與無尿,少尿：新生兒1ml/kg，嬰幼兒200ml/m2.d，學齡前兒童300ml/m2.d，學齡兒童400ml/m2.d。 無尿：新生兒0.5ml/kg，兒童50ml/m2.d。,.,嚴重循環(huán)充血,發(fā)生：起病1周內(nèi)，水、鈉潴留，血漿容量增加

7、 開始：呼吸急促、肺部濕羅音 急性右心衰竭表現(xiàn),嚴重病例,.,高血壓腦病,高血壓導致腦血管痙攣或擴張 血壓150-160/100-110mmHg 頭痛、嘔吐、視異常，驚厥、昏迷。,嚴重病例,.,急性腎功能不全,氮質(zhì)血癥 水、電解質(zhì)紊亂 代謝性酸中毒,嚴重病例,.,無癥狀性急性腎炎,亞臨床狀態(tài) 鏡下血尿/C3降低,非典型表現(xiàn),.,腎外癥狀性急性腎炎,有鏈球菌前驅(qū)感染史 尿改變不明顯 水腫、高血壓明顯 C3下降明顯,非典型表現(xiàn),.,以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎,水腫、蛋白尿突出 低蛋白血癥和高膽固醇血癥不明顯,非典型表現(xiàn),.,實驗室檢查,尿常規(guī)：Pro+ ASO：2W-1M-3M C3：8W前恢復

8、ESR:顯著代表疾病的活動性,23m恢復，增高程度與疾病嚴重度無關,1014d開始升高 35w高峰 36m恢復,.,典型鏈感后腎炎診斷,鏈感史 臨床癥狀：水腫、血尿、蛋白尿、高血壓 實驗室依據(jù)：ASO、C3（變化規(guī)律）,.,鑒別診斷,IgA腎?。荷虾粑栏腥?4-48H出現(xiàn)血尿C3正常。 慢性腎炎急性發(fā)作：蛋白尿為主，腎功能異常，低比重尿，貧血。 特發(fā)性腎病綜合征：四大癥狀。 急進型腎炎 ：持續(xù)性少尿或無尿，進行性腎功能減退。 VGN、繼發(fā)性腎炎,.,治療,休息 飲食：鹽、水、蛋白質(zhì) 抗感染 對癥治療：利尿、降血壓 嚴重病例的處理,自限性疾病，無特效治療 休息和對癥治療 糾正其病理生理過程（如

9、水鈉潴留、血容量過大） 防治并發(fā)癥、保護腎功能，以利自然恢復,.,病程與預后,2周：臨床癥狀改善 4-8周：尿常規(guī)正常 4-8月：Addis計數(shù)正常 多數(shù)預后良好,.,有何區(qū)別?,.,腎 病 綜 合 征,nephrotic syndrome( NS),.,定義,一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。臨床有以下四大特點：大量蛋白尿；低白蛋白血癥；高脂血癥；明顯水腫。,.,蛋白尿,蛋白尿 大量蛋白尿：定性， 定量1000mg/m2.d， 50mg/Kg.d， uP/uCr3.5。,.,水腫,.,分類,原發(fā)性 (Primary) 占90%以上 繼發(fā)性

10、(Secondary) 先天性 (Congenital),.,原發(fā)性腎病綜合征,Primary Nephrotic Syndrome PNS,.,發(fā)病情況,性別：男女 約2-4：1 年齡：各年齡組 3-5歲高發(fā),.,病因,分子屏障,靜電屏障,.,病理（模型）,.,病理（電鏡）,.,發(fā)病機制,IgG 補體 抗凝血酶 結(jié)合蛋白,.,臨床表現(xiàn),單純性NS 腎炎性NS ：具有以下一項或多項: 持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿沉渣 RBC10/HP； 氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足； 高血壓，除外激素影響 ； 持續(xù)性低補體血癥。,.,兩型比較,單純型腎病 腎炎型腎病 發(fā)病機制 靜電屏障受損 靜電/分子屏障受損 年齡

11、1-6歲 多7歲 血尿* 無 常有 高血壓* 無 常有 氮質(zhì)血癥* 無或一過性 持續(xù)性 血清補體* 正常 部分降低 病理 多微小病變型 多非微小病變型 激素治療 敏感 部分敏感/無效 預后 較好 因病理而異,.,并發(fā)癥,感染 電解質(zhì)紊亂與低血容量 血栓形成 急性腎衰竭 腎小管功能障礙 腎上腺危象,.,感染(infections),最常見 病原：病毒常見，細菌中肺炎球菌多見 部位：呼吸道泌尿道或皮膚腹膜,免疫功能低下 全身水腫和循環(huán)不良 蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良 免疫抑制藥物的使用,氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染,.,電解質(zhì)紊亂,原因： 禁鹽 大劑量利尿劑 常見低K、Na、Ca、低血容量和休克,.,高凝狀

12、態(tài),原因：血液濃縮、高脂血癥、凝血因子 部位：腎靜脈血栓常見，下腔靜脈血栓、 股動脈血栓形成,.,診斷與鑒別診斷,確診腎病綜合征（診斷標準） 區(qū)別原發(fā)性NS或繼發(fā)性NS 鑒別單純性與腎炎性NS,治療48w尿蛋白仍+者，爭取腎活檢,.,PNS與典型APSGN鑒別要點,PNS 學齡前 靜電/分子屏障受損 大量蛋白尿為主 少見高血壓 大多補體正常 多為微小病變型 須用皮質(zhì)激素治療 因病理類型而異,APSGN 學齡期 免疫復合物性炎癥 血尿為主 常見高血壓 低補體血癥 毛細血管內(nèi)增生性 對癥治療 大多預后好,.,治療,一般治療 糖皮質(zhì)激素治療,.,一般治療,休息 飲食：鹽1-2g/d，1.5-2g/K

13、g.d，Vitamin D 利尿：只用于浮腫重伴尿少者 防治感染 宣教,.,初治病例糖皮質(zhì)激素治療,短程療法：潑尼松2mg/Kg.d*4w 1.5mg/Kg隔日晨服 中、長程療法： 潑尼松2mg/Kg.d UP陰轉(zhuǎn)后2w(應8w) 隔日2mg/Kg頓服 2-4w減少2.5-5mg 4w內(nèi)UP陰轉(zhuǎn) 4w后UP陰轉(zhuǎn) 6M 9M,.,糖皮質(zhì)激素反應判斷,激素敏感：8wUP轉(zhuǎn)陰 激素耐藥： 8w內(nèi)UP不轉(zhuǎn)陰 復發(fā)與頻復發(fā)： UP陰性2w后又轉(zhuǎn)陽，半年 2次一年3次的復發(fā)為頻復發(fā) 激素依賴：激素敏感，但減量或停藥1月內(nèi)復發(fā),超過2次,以潑尼松1.52mg/（kgd）（最大量60mg/d）治療8w判斷：

14、激素完全效應（敏感型） 激素部分效應（部分敏感型） 激素無效應（耐藥型）,.,復發(fā)和激素依賴病例的激素治療,查明是否存在感染或用藥依從性 恢復初始療效劑量 改為每日療法 放慢減量速度，延長療程 更換劑型,.,激素沖擊療法,適應癥：頻復發(fā)、激素耐藥、口服不耐受 藥物：甲基強的松龍 劑量：15-30mg/kg/d,*3天,.,激素副作用,代謝紊亂 消化性潰瘍 機體免疫力下降 精神興奮 腎上腺皮質(zhì)功能不全,.,預后,與病理類型關系密切 灶性硬化和系膜毛細血管性腎小球腎炎預后最差 微小病變型主要死于感染或激素嚴重副作用。,.,泌尿道感染,Unrinary Tract Infection, UTI,.,

15、概 述,病原體直接侵入尿路，在尿液中生長繁殖，并侵犯尿路粘膜或組織而引起的損害。是兒科常見的感染性疾病。 國內(nèi)統(tǒng)計約占泌尿系統(tǒng)疾病住院第34位 臨床以細菌尿和或白細胞尿為特征 嬰幼兒UTI癥狀多不典型,容易漏診 合并嚴重畸形和/或反復感染可致腎疤痕形成,.,病因,宿主的易感因素 小兒輸尿管長而彎曲, 管壁彈力纖維發(fā)育不良 女嬰尿道短, 男孩包莖積垢 泌尿系統(tǒng)先天發(fā)育異常 膀胱輸尿管反流、多囊腎 慢性疾病 致病菌的特征 80%90%由腸道桿菌引起，最常見的是大腸桿菌，其次為變形桿菌，副大腸桿菌，克雷白桿菌等。,.,臨床表現(xiàn),急性感染 新生兒以全身癥狀為主, 多由血行感染引起, 男女發(fā)病相等 嬰幼

16、兒期 全身癥狀重, 局部癥狀輕微或缺如 兒童期 下尿路感染以膀胱剌激癥狀為主, 上尿路感染以發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肋脊角壓痛等為主,.,臨床表現(xiàn),慢性感染 病程遷延或反復發(fā)作，可出現(xiàn)貧血、消瘦、生長遲緩、高血壓或腎功能不全。 復發(fā) 經(jīng)治療后暫時轉(zhuǎn)陰, 停藥后短期內(nèi)原有致病菌又現(xiàn), 癥狀再現(xiàn)。 再感染 經(jīng)治療已愈, 停藥后較長時間 (通常6周), 由另外一種致病菌侵入尿路引起。,.,實驗室檢查,(一)尿常規(guī) 晨尿離心后鏡檢 白細胞5個/HP為異常 白細胞管型更具診斷意義 腎盞乳頭炎或膀胱炎可有血尿 （二）尿細菌學檢查 1. 中段尿培養(yǎng)確診：抗生素應用前完成 ，避免污染 2. 尿涂片找細菌 3. 亞硝酸鹽試驗,.,影像學檢查,X線檢查 排尿性膀胱尿道造影 MCU 靜脈腎盂造影IVP B超檢查 核素檢查 ：99mTc DMSA對檢查腎疤痕較敏感,.,有UTI 癥狀, 中段尿培養(yǎng)菌落計數(shù)105/m1 無癥狀, 則要求2次中段尿培養(yǎng)為同一種菌種且菌落計數(shù)均105/m1 恥骨上膀胱穿刺尿, 細菌生長即有意義菌尿 臨床評估,診斷標準,本次系初次感染、復發(fā)或再感染 致病菌的確定及藥敏試驗 感染的定位診斷, 腎實質(zhì)損