1、1,.,妊娠期黃疸病因診斷及處理,2,.,主 要 內(nèi) 容,妊娠期黃疸常見病因； ICP、AFLP、HELLP臨床特征及處理； 妊娠期黃疸診療經(jīng)驗(yàn)；,.,3,妊娠期黃疸是妊娠期較為常見的疾病 國(guó)內(nèi)報(bào)道為0.066%，國(guó)外報(bào)道1：429(0.233%) 大多數(shù)為初產(chǎn)婦,.,4,病 因,.,5,妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥（ICP）,又稱特發(fā)性妊娠黃疸，是妊娠期出現(xiàn)的瘙癢和黃疸為特征的并發(fā)癥 母體危害較小，產(chǎn)后出血為主要表現(xiàn) 主要危及胎兒，自發(fā)早產(chǎn)、胎兒窘迫、死胎、新生兒死亡,.,6,.,7,（一）病史： 家族性復(fù)發(fā)性，占妊娠黃疸1/5。 （二） 臨床表現(xiàn)： 1.妊娠中、晚期（80%在妊娠30周后出現(xiàn)） 2

2、.瘙癢與黃疸并存，分娩后迅速消失； 3.瘙癢是首發(fā)癥狀 瘙癢的部位以軀干、手掌、四肢為主 4.再次妊娠復(fù)發(fā)； 5.無消化道癥狀，無肝脾腫大及其他肝病癥狀；,.,8,（三）實(shí)驗(yàn)室檢查 1.血清膽汁酸升高，為正常值的10-100倍。膽汁 酸 與胎兒窘迫成正相關(guān) 2. 血清總膽紅素升高，一般不超過85.5mol/L, 直接膽紅素占50%以上 3.AST、ALT可以正?；蛏陨?4.活檢肝組織無明顯炎癥，僅肝小葉中央?yún)^(qū)膽紅素輕度淤積，毛細(xì)膽總管淤積及膽栓形成,.,9,.,10,.,11,1. 嚴(yán)格監(jiān)護(hù)，每周行NST試驗(yàn)，基線變異消失作為ICP胎兒缺氧指標(biāo)，但NST對(duì)ICP患者預(yù)測(cè)胎死宮內(nèi)的價(jià)值有局限性

3、。2.適時(shí)終止妊娠：（1）輕度ICP：孕3839周左右終止妊娠；（2）重度ICP：孕3437周終止妊娠，根據(jù)治療反應(yīng)、有無胎兒窘迫、雙胎或合并其他母體并發(fā)癥等因素綜合考慮。,產(chǎn)科處理,.,12,陰道試產(chǎn)：（1）輕度ICP；（2）無其他產(chǎn)科剖宮產(chǎn)指征者；（3）孕周40周。 剖宮產(chǎn)：（1）重度ICP；（2）既往有ICP病史并存在與之相關(guān)的死胎、死產(chǎn)、新生兒窒息或死亡史；（3）胎盤功能嚴(yán)重下降或高度懷疑胎兒窘迫；（4）合并雙胎或多胎、重度子癇前期等；（5）存在其他陰道分娩禁忌者。,.,13,妊娠期急性脂肪肝,妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是妊娠期特發(fā)性疾病。嚴(yán)重危及孕產(chǎn)婦及圍產(chǎn)兒的生命安全，病死率較高

4、。居孕產(chǎn)婦死亡順位第6位。,.,14,罕見，妊娠晚期發(fā)生 起病急驟，病情兇險(xiǎn)，常伴有肝腎、凝血、胰腺、腦等多臟器損害 主要病變：肝臟的脂肪變性 危險(xiǎn)期渡過后可完全康復(fù),.,15,.,16,（一）臨床表現(xiàn),84%患者有前驅(qū)癥狀 全身不適，睡眠差，乏力，少氣懶言 驟發(fā)持續(xù)性惡心、嘔吐 上腹/右上腹脹、疼痛、不適 煩渴 10%的患者直接以肝性腦病為首發(fā)癥狀 常合并妊高癥。重癥患者發(fā)病前或發(fā)病過程中，可出現(xiàn)高血壓、蛋白尿及水腫等妊高癥表現(xiàn),.,17,（一）臨床表現(xiàn),肝功能異常，黃疸加重，肝萎縮、肝衰竭 凝血功能障礙、DIC 低血糖 腦：肝性腦病、肝昏迷 腎：肝腎綜合癥，腎功能衰竭 肺水腫、腹水 感染性

5、并發(fā)癥 死胎,.,18,（二）實(shí)驗(yàn)室檢查 1.血分析：白細(xì)胞 上升 ，血小板減少 2. 血清總膽紅素升高，一般不超過85.5mol/L, 直接膽紅素占50%以上 3.肝功能異常：ALT呈輕中度升高、血清膽紅素增高，血漿蛋白尤其是白蛋白減少4.活檢肝組織無明顯炎癥，僅肝小葉中央?yún)^(qū)膽紅素輕度淤積，毛細(xì)膽總管淤積及膽栓形成 4.凝血功能異常：可見血漿纖維蛋白原減少，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。,.,19,（三）影像學(xué)檢查 B超肝臟掃描可能有助于診斷，可見肝臟有密集光點(diǎn)，回聲稍增強(qiáng)，分布不均勻，肝區(qū)前段較密集，肝區(qū)后段回聲衰減，光稀疏，整個(gè)回聲顯示透聲性強(qiáng)，似有一層薄霧，故有“亮肝”之稱。如有肝萎縮者還可見肝臟

6、縮小。但確定診斷還有賴于肝穿刺活檢。 （四）病理學(xué)檢查 肝穿刺活檢：肝細(xì)胞彌漫樣微滴性脂肪變性,.,20,Swansea診斷標(biāo)準(zhǔn),嘔吐 腹痛 多尿/煩渴 膽紅素升高 低血糖 尿酸升高 白細(xì)胞升高,.,21,Swansea診斷標(biāo)準(zhǔn),腦病 亮肝 ALT或者AST升高 血氨升高 腎損害 凝血異常 肝活檢提示微囊泡脂肪變,.,22,治 療,1.一旦確診或者高度懷疑妊娠期急性脂肪肝，應(yīng)立即終止妊娠（無論胎兒死活） 2.方法：盡快，根據(jù)宮頸條件決定分娩方式，更多傾向于剖宮產(chǎn) 3.一般治療：臥床休息，給予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物飲食，糾正低血糖；保肝治療；注意水電解質(zhì)平衡，糾正酸中毒。,.,23,4.換

7、血或血漿置換：血漿置換治療可清除血液內(nèi)的激惹因子，增補(bǔ)體內(nèi)缺乏的凝血因子，減少血小板聚集，促進(jìn)血管內(nèi)皮修復(fù) 5.成分輸血：大量冰凍新鮮血漿治療可獲得血漿置換療法類似效果?？筛鶕?jù)情況給予紅細(xì)胞、血小板、人血白蛋白、新鮮血等,.,24,HELLP綜合癥,妊娠期高血壓并發(fā)的溶血、肝酶升高和血小板減少綜合病征被簡(jiǎn)稱為HELLP綜合征。HELLP綜合征被視為一種重度妊高癥的特殊類型，雖不常見，一旦發(fā)生，對(duì)母嬰的預(yù)后有嚴(yán)重影響。,.,25,.,26,（一）病史： 多數(shù)患者有重度妊娠期高血壓的基本特征，約有20%患者血壓正常或者輕度升高，有15%患者既無高血壓也無蛋白尿。 （二） 癥狀及體征： 右上腹部疼痛

8、，惡心伴嘔吐，頭痛，視物模糊，黃疸，出血，血尿，消化道出血，肝大有腹水等。嚴(yán)重者并發(fā)胎盤早剝、急性腎衰、心衰、DIC、胎死宮內(nèi)。,.,27,（三） 實(shí)驗(yàn)室檢查： 1. 溶血：周圍血涂片出現(xiàn)異形紅細(xì)胞，如棘形、三角形及多角形等。血清總膽紅素升高。血紅蛋白下降。 2. 肝酶升高：嚴(yán)重者ALT達(dá)1000 IU/L。超過3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為異常。3. 血小板降低：根據(jù)血小板減少程度，分I級(jí) 50109/L；II級(jí) 50100109/L。級(jí) 100109/L 150109/L凡妊高癥患者，必須常規(guī)檢查血小板及肝功能，有異常者，結(jié)合臨床考慮是否有HELLP綜合征可能。,.,28,積極治療妊高癥 以解痙、鎮(zhèn)靜、降壓及合理擴(kuò)容、必要時(shí)利尿?yàn)樵瓌t。 腎上腺皮質(zhì)激素 可改善和緩解病情，促胎肺成熟。 控制出血、輸血小板。,處 理,.,29, 一旦診斷，盡快結(jié)束分娩。越保守治療預(yù)后越差。一般治療24小時(shí)后在全麻下剖宮產(chǎn)。 30%發(fā)生于分娩后，對(duì)產(chǎn)后情況應(yīng)予以重視，對(duì)產(chǎn)前血小板減少、肝功能異常者應(yīng)次日復(fù)查。產(chǎn)后48小時(shí)以后血小板回升，肝酶下降，預(yù)后良好。 防止抽搐：此病人易發(fā)生抽搐，及時(shí)發(fā)現(xiàn)頭痛、視力模糊、右上腹疼痛等癥狀，如加重，警惕抽搐。,產(chǎn)科處理,.,30, 出血方面注意：a. 血壓高，平均動(dòng)脈壓140mmHg時(shí)，易發(fā)