1、.1，原發(fā)性膽汁性肝硬化伴消化道出血的管理。2，患者：吳歸善，女，83歲，“突發(fā)嘔吐約200毫升”，9月13日早晨入院，嘔吐血為深紅色，含有胃腸內(nèi)容物，患者2個月前入院，診斷為“原發(fā)性膽汁性肝硬化”，經(jīng)口服esper 250毫克調(diào)節(jié)免疫。這次“消化道出血，原發(fā)性膽汁性肝硬化”將接受我們的課程。來的時候分了T36.5 P 92次R 19次BP9060mmHg，轉(zhuǎn)移到病房。3，身體檢查，患者意識明顯，精神車，急性性病容量，全身皮膚粘膜上有明顯的黃炎和出血點，肝手掌和蜘蛛點，淺淋巴結(jié)沒有腫大，肝腸痛，陽體沒有水腫，神經(jīng)系統(tǒng)沒有陽性跡象。4，輔助檢查，2014.7.14自體免疫間抗體全套：抗核抗體，抗

2、線粒體，抗絲點抗體。腹部b超：考慮肝損害、硬化初生變化；門靜脈高壓肝脾腫大；膽囊壁二次增厚；膽石性肝囊腫肝內(nèi)鈣化病灶。2014.9.13.15: 00瀝青樣本約150克，考慮活動性出血、猝死血管病例，結(jié)果顯示紅細胞1.98*10/L血紅蛋白49g/L紅細胞積累了17.90%的平均血紅蛋白量24.70pg血小板95:血液生化：葡萄糖12.74 mmol/，5，注入治療紅細胞懸液和人血白蛋白，提高血紅蛋白，改善出血性貧血狀況。禁食，絕對躺在床上。6，目前患者的生命體征平穩(wěn)，嘔吐，血變癥狀，精神正常，可以流食。9.18血液例行程序：紅細胞3.20*10/L血紅蛋白95.00g/L紅細胞積累了30.4

3、%的血小板81 * 10/L。7，原發(fā)性膽汁性肝硬化的概念特點是肝內(nèi)進行性非化膿性膽管破壞伴有靜脈炎和肝纖維化。最終可以發(fā)展成肝硬化和肝衰竭。8，正常肝臟，9，肝硬化，10，發(fā)病機制，長期特異性自身免疫性疾病。以選擇性肝內(nèi)膽管上皮細胞破壞和肉芽腫形成為特征。膽管上皮細胞可能參與線粒體抗原的異常表達、t細胞介導(dǎo)異常免疫反應(yīng)、與細菌和異位素相關(guān)的分子模擬以及宿主自身抗原變化等機制。11，病理變化，典型病理表現(xiàn)為非化膿性膽管炎或肉芽腫性膽管炎，以小膽管破壞為主。肉眼：肝臟腫脹，墨綠色，表面光滑，細微，隨著狀態(tài)的推進呈結(jié)節(jié)狀。12，臨床表現(xiàn)，在中年女性中多見，40 60歲占85% 90%。起病隱蔽，緩

4、慢。早期癥狀是輕而無力，皮膚瘙癢是疾病最常見的第一個癥狀。13，臨床表現(xiàn)，乏力的嚴(yán)重性與肝臟病變程度無關(guān)。癢癥出現(xiàn)在黃疸發(fā)生的幾個月到兩年左右，可能是局部性或系統(tǒng)性，晚上會加重。幾名患者同時出現(xiàn)了刮痧和黃疸，但黃疸先出現(xiàn)后，很少有人撓到哪里。14，臨床表現(xiàn)，長期肝內(nèi)膽汁淤積，導(dǎo)致分泌和內(nèi)臟排泄的膽汁減少，影響脂肪的消化和吸收，脂肪腹瀉和脂溶性維生素吸收障礙，皮膚粗糙和夜盲癥(維生素A不足)，骨軟化，骨質(zhì)疏松(維生素D不足)，出血傾向(維生素D不足)黃瘤是黃色扁平的腫塊，在眼瞼內(nèi)分附近和后腳可以看到很多。肝功能衰竭，血清脂質(zhì)下降。黃宗也逐漸消失了。15，林爽癥狀，中間肝或大幅度擴大。肋下4-10

5、cm，質(zhì)硬，表面光滑，壓痛不明顯，脾臟通常也腫異常，晚期發(fā)生腹水，門靜脈高壓，肝功能衰竭，病變長期發(fā)展，可并發(fā)肝癌。還可能伴隨著嗜干綜合征、甲狀腺炎、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)。16，實驗室檢查及輔助檢查，1，尿液，糞便檢查尿液膽紅素陽性，尿膽源正?；驕p少，糞便顏色變淺。第二，肝功能實驗主要是膽汁認(rèn)同感黃疸的變化。血清膽紅素一般以中等程度增加，直接膽紅素增加為主。血清膽固醇提高，肝功能衰竭時降低。17，實驗室檢查及輔助檢查，堿性磷酸酶(ALP)和-谷氨酰胺轉(zhuǎn)氨酶(-GT)在黃疸及其他癥狀出現(xiàn)之前增加了很多，比正常高2-6倍，ALP，IgM及抗線粒體抗體(AMA)。血清白蛋白含量早期

6、沒有變化，晚期下降，球蛋白增加，白色，球的比例下降，甚至顛倒。肝氨基轉(zhuǎn)移酶可能會稍微升高。凝血酶原時間延長，早期患者注射維生素K后可以恢復(fù)，晚期肝細胞不能利用維生素K，因此注射維生素K也不能糾正。18，實驗室檢查和輔助檢查，3，免疫學(xué)檢查血清免疫球蛋白增加，特別是IgM；90% 95%以上的患者血清抗線粒體抗體陽性，40%有診斷意義，AMA特異性可達98%，其中M2型特異性最好。約50%的患者為抗核抗體陽性，主要為GP210和SP100陽性，具有一定的特異性。19，實驗室檢查及輔助檢查，4，影像學(xué)檢查b超常用于排除肝膽系統(tǒng)的腫瘤和結(jié)石，CT和MRI排除肝外膽道阻塞、肝內(nèi)淋巴瘤、轉(zhuǎn)移性腺癌。影像

7、學(xué)檢查還提供了其他信息。PBC進行肝硬化時，可以觀察門靜脈高壓表達，在這個階段，每6個月檢查一次超聲波，可以早期發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤。ERCP檢查經(jīng)常告訴PBC患者肝內(nèi)外膽管正常。20，實驗室檢查及輔助檢查，5，組織學(xué)檢查間活檢組織學(xué)檢查有助于明確診斷和分期，也有助于與其他疾病進行一定的鑒別。21，肝硬化并發(fā)癥：上消化道出血是肝性腦病原發(fā)性肝癌功能性腎衰竭電解質(zhì)和酸堿平衡障礙。22、上消化道出血的概念，上消化道出血：是指屈氏韌帶以上的消化道(包括食管、胃、十二指腸)，消化道大量出血：是指在幾個小時內(nèi)出血量超過1000毫升或循環(huán)血容量超過20%。23，上消化道出血的常見原因，消化性潰瘍食管胃靜脈曲張破裂

8、急性腐蝕性出血性胃炎胃癌。24，上消化道出血的林爽癥狀，嘔吐黑變貧血循環(huán)衰竭氮血癥發(fā)燒，25，1，嘔吐，嘔吐咖啡樣品出血部位食管，本，胃腸吻合后空腸或十二指腸血管破裂，潰瘍，爛小血管滲透，通過胃酸流出血液出血方式，大量未使用的氧化血紅蛋白胃酸作用。26，2，黑變，性質(zhì)，出血部位，出血量，黑變十二指腸以上血紅蛋白通過腸道變?yōu)榱蚧F，呈黑色，50ML，血變紫紅色或稍黑色，但水蟲仍保持紅色，不太形成，十二指腸屈氏韌帶以下會盟部位異常，以及，27，口血和黑粉：出血部位在幽門以上總是有嘔吐和黑粉尿，幽門以下只能出現(xiàn)黑粉。但是出血量小、速度慢的幽門異常病變也可以看到黑分娩，出血量大、速度快的幽門以下的病變

9、會導(dǎo)致血液向上回流，導(dǎo)致嘔吐。28，3，貧血，大出血初期主要表現(xiàn)為周圍循環(huán)衰竭，等待補充液后血液稀釋后出現(xiàn)貧血。HB3360100GL，嚴(yán)重的80gL(男性120160，女性110140)網(wǎng)狀RBC:515 (0.5-1.5%)，29，4，出血性周圍循環(huán)衰竭，出血性周圍循環(huán)衰竭休克沒有改善時，尿液量減少。30，5，發(fā)熱，一般休克修正后低熱或中等熱，一般可持續(xù)38.5，幾天或幾周。原因是出血后分解物吸收，血液容量減少，體溫調(diào)節(jié)中樞不平衡，體溫為38.5，出血后感染，31，6，氮血癥，血尿氮在出血后上升了幾個小時，通常恢復(fù)正常14.3mmol /L，3-4天。32，輔助檢查，實驗室檢查：(1)血象

10、：紅細胞、白細胞、血小板計數(shù)測定，血紅蛋白濃度，網(wǎng)狀紅細胞計數(shù)，血球壓積等。(2)其他：支持肝、腎功能、糞便潛血實驗等出血量和軌道活動性出血與否的估計，治療效果判斷和原因診斷。33，胃鏡檢查，出血后2448h內(nèi)多做急診胃鏡，明確診斷和治療對出血灶的止血治療，是目前診斷消化道出血原因的第一種檢查方法。34，輔助檢查，X射線飲食造影檢查：出血停止的日子和病情基本穩(wěn)定后檢查。弄清病因也是值得的。35，止血治療(1)，口服凝血酶原腎上腺素，潰瘍出血，非曲靜脈出血止血方法，內(nèi)鏡直視止血：激光光凝，高頻電凝，微波，鉗，局部藥物(噴灑，注射)，胃酸抑制，36，止血治療(2)，曲曲靜脈出血的止血方法，出血量，

11、速度，再出血和死亡率高，藥物止血，血管加壓素組織黏合劑注射法，37，食管胃底靜脈曲張破裂出血止血措施，1約止血：(1)血管加壓素：10U 5%葡萄糖液200毫升，緩慢靜脈注射可降低靜脈壓，同時使用硝酸甘油。(2)索馬托他?。簥W曲肽0.1毫克加葡萄糖液靜脈注射后，25-50ug/h靜脈注射24小時或施他寧，可以減少腹腔內(nèi)的內(nèi)臟血流。(。奧曲肽治療最多5天。38，食管胃靜脈曲張破裂出血止血措施，氣囊壓迫止血，(2) 3腔二尖瓣，優(yōu)點：止血確實，缺點：痛苦，并發(fā)癥多(吸入性肺炎，窒息，食管粘膜壞死，心律失常等)，早期再出血率，40，一般護理，休息和體位：1)活動性大出血時絕對臥床休息。2)保持呼吸系

12、統(tǒng)通暢，嘔吐時將頭偏向一側(cè)，及時輸氧。41，一般護理，飲食療法肝硬化消化道大出血患者如果吃錯了食物，會導(dǎo)致肝性腦病或再出血。少量出血只有少量黑變異或沒有嘔吐血的人才能加入適當(dāng)清淡、不刺激的流質(zhì)食物(如吳優(yōu)、蓮藕粉等)。大量失血者暫時禁食，出血停止后，2448h應(yīng)提供溫油質(zhì)、反流質(zhì)、易于消化的柔軟食物，少量多食?；ㄉ路?、棗、山藥等.42，一般護理，食管胃靜脈曲張破裂出血患者，止血后限制蛋白質(zhì)和鈉的攝取，使脈搏高壓出血的人，應(yīng)換藥，以免損傷食道粘膜。食物管理，43，一般管理，安全預(yù)防主義患者上廁所排便時或后期時立即暈厥。囑咐坐下的時候，站起來的時候動作慢。頭暈，慌，出了汗，就躺在床上休息，告訴護

13、士。伴隨排便或暫時換成床排泄，重癥患者多巡視，用床柵欄保護。44，觀察病情，1)生命體征觀察，如果精神需要，請觀察心電圖監(jiān)護等2)嘔吐物，黑糞的顏色質(zhì)量。3)觀察皮膚和指甲的顏色、靜脈充電情況、肢體溫度。4)記錄出入量，每小時尿量，尿量應(yīng)為30ml/h。尿量是觀察反映全身循環(huán)狀態(tài)和腎臟血流狀態(tài)的出血性休克患者的重要指標(biāo)，因此要準(zhǔn)確記錄24小時出入量，如果24小時尿量低于400mL，要及時向醫(yī)生報告。5)觀察患者的全身癥狀，觀察是否有眩暈、口渴、無力、心悸等癥狀。6)定期抽血，血相、血電解質(zhì)、血氣、大便隱血等6)預(yù)計出血量及速度：大便隱血實驗510毫升，黑便5070毫升，紅細胞胃紅細胞25030

14、0毫升。45，藥物管理：補充血容量和有效止血，要建立兩個靜脈通道，一個要迅速給止血，另一個要補充血容量，盡快配血。輸血時要輸血新鮮血液，有助于止血，庫存血液中氨含量過高，避免引起肝性腦病。掌握止血劑的用法。垂體后葉素在靜態(tài)時必須嚴(yán)格控制滴速，滴速太快會增加胃腸蠕動，破裂的血管會再次出血。凝血酶在口服時用生理鹽水0.9%稀釋，在酸性條件下消失，只能用作外用或口服，因此靜脈藥應(yīng)避免并單獨保存。46，藥物治療：療效及藥物不良反應(yīng)觀察3360垂體后葉素不良反應(yīng)主要是全身血管收縮引起的不良反應(yīng)。會引起嚴(yán)重的心臟并發(fā)癥。服藥后出現(xiàn)心悸、胸悶、心率失常、腹部疼痛、臉色蒼白、出汗等癥狀。應(yīng)立即停止用藥，服用在

15、硝酸甘油或硝酸異山梨醇片劑中。奧曲肽藥物的反應(yīng)很輕，例如惡心、腹瀉、腹部疼痛、心悸、胸悶等，但心電圖沒有變化。不良反應(yīng)輕，但要加強觀察，及時處理。47，心理治療，觀察患者的心理變化。上消化道出血患者在出血時心理不平衡，主要對焦慮、恐懼和疾病產(chǎn)生不利影響，因此護理人員應(yīng)該對患者的態(tài)度和藹親切，根據(jù)患者的特點做好患者的心理整理工作，消除緊張感。護士本身要有高素質(zhì)，首先要有良好的心理素質(zhì)，病情突然變化時要沉著。第二，要具備扎實的護理專業(yè)理論知識和熟練的操作技術(shù)，贏得患者的信任。為患者營造安全無憂的治療環(huán)境。48、預(yù)防護理要嚴(yán)格執(zhí)行床頭交替制度。及時發(fā)現(xiàn)出血的早期癥狀。喉嚨發(fā)癢，胃不舒服，惡心嘔吐等嘔吐可能性，腹部不舒服，腹部膨脹，腸鳴音亢進等，表明可能發(fā)生大出血。(莎士比亞、哈姆雷特、惡心、惡心、惡心、惡心、惡心、惡心等)加強出血高發(fā)季節(jié)(冬春)期間的病情觀察，在晚上和晚飯前后。準(zhǔn)備搶救藥品和器械，處以預(yù)備態(tài)勢。提高救援成功率。49，預(yù)防感染管理，將患者安置在單人房，室內(nèi)保持空氣新鮮，溫度保持在2224，相對濕度保持在50%。用500/L的