1、赤峰學(xué)院附屬醫(yī)院，神經(jīng)內(nèi)一科王金剛，皮肉之苦性眼肌麻痹癥，病歷，患者王慧軍，男，48歲，因“雙眼視力重影和頭疼，頭暈1個(gè)月”入院。 主訴現(xiàn)病史，患者入院前1個(gè)月無(wú)明顯誘因自覺雙眼視力重影，伴畏光、流淚、右眼牽引痛，視力不明，伴右側(cè)頭疼、頭暈等癥狀，無(wú)惡心、嘔吐。 就診于松山醫(yī)院，頭部CT檢查未見明顯異常。 未治療，頭疼和眼痛癥狀逐漸加重，眼科以“左眼外轉(zhuǎn)神經(jīng)麻痹癥”入院。有既往史，1年前因“左跟骨骨折”在海拉爾醫(yī)院手術(shù)治療，3個(gè)月前在松山醫(yī)院取出左跟部鋼板，2個(gè)月前出現(xiàn)“感冒病”癥狀，出現(xiàn)咳嗽、胸悶、氣喘及心慌等癥狀。 入院查體、心肺腹部查體未見明顯陽(yáng)性體征眼科：視力、眼壓、檢眼鏡檢查正常，左

2、眼外翻功能稍受限，其佝僂方均銳利。 輔助檢查，頭顱CT(2013.5.13松山醫(yī)院)未見明顯異常。 頸椎DR (2013.5.13松山醫(yī)院)頸椎病診治經(jīng)過(guò)，入院診斷：左眼外翻神經(jīng)不全麻痹癥，眼科給予患者抗炎、抗細(xì)小病毒、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥支持治療10天，患者頭疼急劇惡化，忍不住因頭疼原因轉(zhuǎn)入我科接受腰穿檢查的腦脊液生化：葡萄糖4. 考慮不排除細(xì)小病毒性腦炎，給予抗炎、抗細(xì)小病毒、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥薩通訊端口治療2 d后患者病情逐漸惡化。 體檢： bp:120/80mmhg，表情靈活，左額疼痛感減退，左眼瞼下垂，浮腫，左眼烏珠固定，稍突出，雙側(cè)瞳孔不均勻，d左：右5.0mm:3.0mm，相關(guān)輔助檢查完整

3、：頭部MRI、MRA、DWI未見明顯異常考慮診斷：多頭神經(jīng)損傷的原因?yàn)槲斜本┡茖ｉT人才、遠(yuǎn)程會(huì)診幫助診治，專門人才意見、神經(jīng)系統(tǒng)檢查：左眼3、4、6、5(1)顱神經(jīng)異常、眼烏珠略突出。 根據(jù)患者的病史診斷為左眼烏珠后炎性肉芽腫綜合征。 我建議加上荷爾蒙激素治療。 目前情況，患者荷爾蒙激素治療20馀天，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，尚有外轉(zhuǎn)神經(jīng)麻痹癥。 皮肉之苦性眼肌麻痹癥(painful ophthalmoplegia )又稱Toloas-Hunt綜合征，發(fā)生于海綿竇，是眶上裂的特發(fā)性炎癥，是能緩解復(fù)發(fā)的一側(cè)性、顱神經(jīng)之一或云同步疲勞、引起眼肌麻痹癥、伴眶部疼痛的皮肉之苦全眼肌麻痹癥認(rèn)為是由細(xì)小病毒感染性眶

4、上裂炎癥引起的。 因?yàn)槠と庵嗌婕暗饺嫔窠?jīng)。 疼痛性眼肌麻痹癥對(duì)皮質(zhì)甾類化合物治療反應(yīng)良好。 但是有復(fù)發(fā)的傾向。 任何年齡段都可以發(fā)病，男性，女性的發(fā)病率相似。 原因不明，是顱內(nèi)發(fā)生的炎癥性假瘤，也有人認(rèn)為是免疫性疾病。 1 .持續(xù)性眼烏珠后皮肉之苦、頭疼一般出現(xiàn)于眼肌麻痹癥前，少數(shù)皮肉之苦出現(xiàn)于眼肌麻痹癥后2 .全眼外肌麻痹癥，眼烏珠固定3 .一般數(shù)日或數(shù)周好轉(zhuǎn)，但可復(fù)發(fā)。 概括地說(shuō)，疼痛性眼肌麻痹癥(Tolosa-Hunt綜合征)是海綿竇炎眼肌麻痹癥的一種形態(tài)，但只有少數(shù)病例被病理證實(shí)。 第二、顱神經(jīng)或其起始部神經(jīng)元細(xì)胞損傷所致眼肌麻痹癥的病因有外傷、神經(jīng)梅毒、多發(fā)性硬化及其他脫髓鞘病、

5、腫瘤、顱底動(dòng)脈瘤、急性或亞急性腦膜炎顱內(nèi)靜脈竇血栓形成、腦炎急性前角脊髓灰質(zhì)炎、白喉、糖尿病、延髓空洞癥、腦干血管事故、鉛中毒所致的眼眶后病變癥狀相似。 病因、病因不明，多數(shù)病例有海綿竇炎癥、海綿竇側(cè)壁非特異性炎癥、膠原組織病、巨細(xì)胞性血管炎、鱗狀上皮癌神經(jīng)末梢轉(zhuǎn)移、慢性感染性疾病。眼外肌的運(yùn)動(dòng)受第、顱神經(jīng)支配，發(fā)病機(jī)制、動(dòng)眼神經(jīng)或動(dòng)眼神經(jīng)核完全性障礙引起眼外肌(內(nèi)直肌、上直肌、下直肌、下斜肌和上舉臉肌)和睫狀體縮肌麻痹癥，患者出現(xiàn)眼瞼下垂不能睜眼，眼烏珠向下偏移，瞳孔擴(kuò)大，光反射消失的動(dòng)作發(fā)病機(jī)制、滑車神經(jīng)和滑車神經(jīng)核病變可引起上斜肌麻痹癥，損害眼烏珠向下和向內(nèi)旋轉(zhuǎn)能力，眼烏珠輕度傾斜的患者

6、通過(guò)頭部向前和健側(cè)傾斜調(diào)節(jié)損傷可引起復(fù)視。 發(fā)病機(jī)制、展神經(jīng)損傷導(dǎo)致的外直肌麻痹癥患者眼烏珠內(nèi)斜視，除健側(cè)凝視外，幾乎所有的眼烏珠運(yùn)動(dòng)范圍均出現(xiàn)復(fù)視。 累及神經(jīng)核的腦干病變患者有向外凝視麻痹癥，眼烏珠位于正中，不能對(duì)患側(cè)注視另一側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)者在進(jìn)行眼調(diào)節(jié)收斂運(yùn)動(dòng)時(shí)，可以表現(xiàn)為患者有運(yùn)動(dòng)內(nèi)直肌的能力。 發(fā)病機(jī)制為：1.多為局部受涼后首先出現(xiàn)眼烏珠后部疼痛，數(shù)日或數(shù)周后出現(xiàn)同側(cè)眼肌麻痹癥，并伴復(fù)視癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。 這些個(gè)的癥狀能夠反復(fù)出現(xiàn)，間歇期間是幾個(gè)月或者三年五載。 2 .第一、顱神經(jīng)之一或云同步可以累死。 約20%的患者沒(méi)有瞳孔疲勞患者的檢眼鏡檢查那樣的陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者有眼底浮腫。 3 .海綿

7、竇有病變時(shí)，三叉神經(jīng)分支有時(shí)會(huì)疲勞，但不太常見。 病變累及眶部可引起眶內(nèi)假瘤樣表現(xiàn)，神經(jīng)也可累及面神經(jīng)者極少見，多為海綿竇炎癥所致。 4 .顱內(nèi)血管造影中，既有發(fā)現(xiàn)頸動(dòng)脈不規(guī)則狹窄的情況，也有發(fā)現(xiàn)眶內(nèi)塊狀圖像的情況。 臨床表現(xiàn)為海綿竇炎癥海綿竇側(cè)壁非特異性炎癥膠原組織病、巨細(xì)胞性血管炎、鱗狀上皮癌神經(jīng)末梢轉(zhuǎn)移、慢性感染性疾病等原發(fā)性發(fā)病表現(xiàn)。 一旦發(fā)生炎癥性海綿竇血栓形成，就會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征。 常見的并發(fā)癥有腦膜炎、腦膿腫、頸內(nèi)動(dòng)脈炎和垂體感染、壞死和功能減退、水潴留和低納金屬釷血癥。 用并發(fā)癥、x線、醫(yī)學(xué)超聲、CT很難發(fā)現(xiàn)病變。 沒(méi)有特征性的變化。 MRI檢查示海綿竇內(nèi)異常軟組織影。

8、病變T1WI和T2WI均顯示中等信號(hào)強(qiáng)度，海綿竇病變與眼窩異常信號(hào)連續(xù)。 顱內(nèi)病變信號(hào)與腦組織信號(hào)強(qiáng)度相同，眶內(nèi)病變信號(hào)強(qiáng)度與眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和強(qiáng)化，顯示病變更明確，顯示率更高。 影像學(xué)特點(diǎn)： (1)急性或亞急性發(fā)病，一側(cè)眶或眶后持續(xù)性疼痛。 (2)以第、顱神經(jīng)損傷為主，可合并第顱神經(jīng)第1支眼經(jīng)、第2支上頜神經(jīng)及有無(wú)顱神經(jīng)損傷、瞳孔變化；(3)癥狀可持續(xù)數(shù)日、數(shù)周，自然緩解。 但是，可以留下神經(jīng)功能故障。 幾個(gè)月，也可以每隔三年五載復(fù)發(fā)(4)類固醇激素治療有效(5)海綿竇附近的病變除外。 診斷、疼痛性眼肌麻痹癥診斷應(yīng)與眼肌麻痹癥性偏頭痛、垂體腫瘤死亡中疼痛性糖尿病性眼肌麻痹癥及頸內(nèi)

9、動(dòng)脈瘤鑒別。 眼肌麻痹癥性片頭疼和疼痛性眼肌麻痹癥有時(shí)難以區(qū)分這些個(gè)兩種疾病的表現(xiàn)為同一疾病的不同階段。 因此，對(duì)疼痛性眼肌麻痹癥的診斷必須非常慎重。 鑒別診斷1 .顱內(nèi)動(dòng)脈瘤：任何年齡段、顱底動(dòng)脈環(huán)或海綿竇及后交通動(dòng)脈發(fā)生的動(dòng)脈瘤，常引起第、顱神經(jīng)的損害。 其反應(yīng)歷程可能是束狀動(dòng)脈瘤的急性擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤出血、壓迫、神經(jīng)牽引引起的。 影像學(xué)檢查可明確診斷，荷爾蒙激素治療不敏感。 引起眼肌麻痹癥的疾病，2 .感染眼眶內(nèi)或眼眶后的炎癥引起眼烏珠運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的麻痹癥，引起以下綜合征： (1)顳骨巖尖綜合征：中耳炎和慢性乳突炎患者在炎癥發(fā)展到顱內(nèi)破壞顳骨巖尖時(shí)，可引起該綜合征。臨床上雙眼內(nèi)斜視侵犯半月神經(jīng)節(jié)

10、可引起面部麻木和皮肉之苦。 (2)神經(jīng)炎：患有鼻旁竇炎的患者出現(xiàn)動(dòng)眼、滑輪、發(fā)展神經(jīng)的麻痹癥。 (3)眼眶上裂綜合征和眼眶尖綜合征：垂體瘤、鼓膜炎、鼻旁竇炎患者在疾病侵犯眼眶上裂和視神經(jīng)孔時(shí)出現(xiàn)動(dòng)眼、滑輪、展神經(jīng)及三叉神經(jīng)眼支麻痹癥即眼眶上裂綜合征，如有視力障礙，則稱為眼眶尖綜合征。 (4)其他感染：結(jié)核性化膿性、細(xì)小病毒性、真菌性腦膜炎等各種腦膜炎，影響動(dòng)眼、滑展神經(jīng)，可麻痹癥眼窩哈尼搶先版炎是眼肌麻痹癥引起腦炎引起核性眼肌麻痹癥的帶狀皰疹腮腺炎也引起眼肌麻痹癥，引起眼肌麻痹癥的疾病有眼肌麻痹癥，但常見鼻咽癌其他臨床表現(xiàn)。 晚期影像學(xué)檢查顯示骨質(zhì)破壞，鼻咽部活檢可確診。 引起眼肌麻痹癥的疾病

11、，4 .眼肌麻痹癥型偏頭痛：家族史多，小二哥發(fā)病多。 累及顱神經(jīng)，多見，但第顱神經(jīng)少見，一般不及三叉神經(jīng)。 顱神經(jīng)麻痹癥一般發(fā)生于頭疼緩解期，荷爾蒙激素治療無(wú)效。 眼肌麻痹癥疾病，5 .顱外傷眼窩骨折及眶內(nèi)出血可引起眼外肌麻痹癥，上、下斜肌最易損傷的眶尖骨折可引起動(dòng)眼、滑輪、展神經(jīng)麻痹癥及三叉神經(jīng)眼支損傷。 由于動(dòng)眼神經(jīng)和副交感神經(jīng)都嚴(yán)重?fù)p傷，交感神經(jīng)、副交感神經(jīng)功能故障的作用使瞳孔大小正常，對(duì)光失去反應(yīng)。 一方的顱內(nèi)血腫引起的帳幕裂孔疝，出現(xiàn)同側(cè)的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹癥和對(duì)側(cè)片麻理的睫狀神經(jīng)節(jié)損傷后引起眼內(nèi)肌麻痹癥。 引起眼肌麻痹癥的疾病，6 .顱腦腫瘤顱內(nèi)原發(fā)和繼發(fā)腫瘤均可引起眼烏珠運(yùn)動(dòng)的麻痹癥。

12、 腦干上原發(fā)腫瘤是引起動(dòng)眼滑輪、展神經(jīng)麻痹癥的常見原因。 中腦腫瘤容易引起動(dòng)眼、滑車神經(jīng)麻痹癥的腦橋腫瘤容易引起發(fā)展神經(jīng)麻痹癥。 大腦半球腫瘤可通過(guò)幕裂孔疝引起同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹癥和對(duì)側(cè)片麻理，主要是由于疝進(jìn)入幕下的腫瘤向下壓腦干，拉伸眼神經(jīng)，大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈伴隨腦干向下運(yùn)動(dòng)壓迫動(dòng)眼神經(jīng)而引起的展神經(jīng)在顱內(nèi)的形成過(guò)長(zhǎng)，最容易被顳骨巖尖壓迫，或在其過(guò)程的任何部位被牽拉，產(chǎn)生無(wú)定位價(jià)值的雙側(cè)展神經(jīng)麻痹癥。 垂體腫瘤、松果體腫瘤等隨腫瘤的擴(kuò)大可引起動(dòng)眼、滑車、展神經(jīng)及三叉神經(jīng)麻痹癥。 引起眼肌麻痹癥的疾病，7 .腦動(dòng)脈硬化性血管疾病腦動(dòng)脈硬化和高血壓患者，出現(xiàn)突然地眼肌麻痹癥的情況較多，腦干出血、蛛網(wǎng)膜下出血、神經(jīng)干或供給神經(jīng)核的血管有可能堵塞，另外，硬化的血管，例如大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈壓迫作用、動(dòng)眼、滑車神經(jīng)麻痹癥、 由內(nèi)聽動(dòng)脈和小腦前下動(dòng)脈硬化引起的展神經(jīng)麻痹癥等引起眼肌麻痹癥的疾病，8 .重癥肌無(wú)力、重癥肌無(wú)力是眼肌麻痹癥的常見原因延髓支配的各肌或肢體橫紋肌均累及，但眼外肌往往累及。 眼肌麻痹癥引起的疾病9 .其他糖尿病性眼肌麻痹癥以動(dòng)眼神經(jīng)、展神經(jīng)麻痹癥多見，縮瞳纖維位于動(dòng)眼神經(jīng)上方周邊部位，不易受缺血性損害，一般不出現(xiàn)瞳孔變化。 動(dòng)脈瘤造成的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹癥與瞳孔散有較大差異的眼肌麻痹癥性偏頭痛，發(fā)作時(shí)或發(fā)作后出現(xiàn)眼肌麻痹癥(動(dòng)眼、展神經(jīng)麻痹癥與復(fù)視)，眼外肌營(yíng)養(yǎng)不良