1、范認(rèn)為彌散性血管內(nèi)凝血是一種由多種原因引起的臨床綜合征，是多種疾病的中間環(huán)節(jié)。致病因素激活凝血系統(tǒng)，導(dǎo)致系統(tǒng)性微血栓形成、凝血因子消耗和繼發(fā)性纖維蛋白溶解，導(dǎo)致系統(tǒng)性出血。病因，感染：30%。細(xì)菌、病毒、真菌、原生動(dòng)物、立克次體等。急性白血病，各種實(shí)體瘤：200%。前列腺、胰腺、肝臟、肺和腎臟腫瘤等產(chǎn)科事故：4%。羊水栓塞、前置胎盤、胎盤早剝、死產(chǎn)、重度妊娠高血壓、感染性流產(chǎn)等。手術(shù)和創(chuàng)傷：5%；醫(yī)源性疾?。?%8%。藥物、手術(shù)和醫(yī)療操作、腫瘤治療、異常醫(yī)療程序，如溶血性輸血反應(yīng)、發(fā)病機(jī)制、1組織損傷、TF釋放入血液、外源性凝血途徑激活、2血管內(nèi)皮損傷、內(nèi)源性凝血途徑激活、3血小板激活、促進(jìn)凝

2、血反應(yīng)、4纖溶酶多處激活，導(dǎo)致凝血和纖溶進(jìn)一步失衡注：中心關(guān)鍵環(huán)節(jié)：凝血酶生成；不必要的條件：纖維蛋白溶解，病理生理學(xué)，1高凝狀態(tài)：這是彌散性血管內(nèi)凝血的早期階段。凝血檢查可以是高凝或正常的，并且可以縮短CT、PT和APTT。2 .消耗性低凝期：出血傾向明顯，CT、PT、APTT延長(zhǎng)，各種凝血因子水平下降。3繼發(fā)性纖維蛋白溶解功能亢進(jìn)階段：出血癥狀進(jìn)一步惡化，各項(xiàng)纖維蛋白溶解試驗(yàn)呈陽性。臨床表現(xiàn)和出血特點(diǎn)：出血突然發(fā)生，不易被原發(fā)病解釋；大量出血部位；休克和微循環(huán)衰竭的特點(diǎn)：休克可出現(xiàn)在彌散性血管內(nèi)凝血的早期，突然發(fā)生，不易與原發(fā)病解釋；微血管栓塞的特點(diǎn)：分布廣泛，常為淺表性栓塞，如皮膚和粘膜

3、發(fā)紺，可進(jìn)一步發(fā)展為血栓栓塞性壞死。對(duì)體腔深部器官的檢查顯示，多器官功能障礙綜合征與器官衰竭有關(guān)，腎的發(fā)病率最高(54%)，其次是肺和腦。診斷，包括三個(gè)方面：1 .引起彌散性血管內(nèi)凝血的原發(fā)病；2.臨床表現(xiàn)；3.實(shí)驗(yàn)室檢查，臨床基礎(chǔ)，1。有一些基本疾病會(huì)導(dǎo)致彌散性血管內(nèi)凝血。有以下臨床表現(xiàn)：(1)嚴(yán)重或多發(fā)出血傾向。(2)微循環(huán)障礙或休克，不能用原發(fā)病輕易解釋。(3)廣泛的皮膚和粘膜栓塞、局灶性出血性壞死、脫落和潰瘍形成，或肺、腎、腦和其他器官的原因不明的衰竭。(4)抗凝有效。實(shí)驗(yàn)室基礎(chǔ)強(qiáng)調(diào)兩點(diǎn)：多指標(biāo)的動(dòng)態(tài)過程，實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)包括兩個(gè)方面：1 .反映止血功能變化的指標(biāo)，如凝血酶原時(shí)間、活化部分凝

4、血酶原時(shí)間(APTT)或血小板計(jì)數(shù)等。這些信息可以反映凝血因子的消耗和活化程度。2.纖維蛋白溶解系統(tǒng)激活指數(shù)可以通過纖維蛋白降解產(chǎn)物(如D-二聚體)來評(píng)估。常見指標(biāo)異常的概率由高到低：血小板減少、纖維蛋白降解產(chǎn)物增加、血小板減少、APTT延長(zhǎng)、纖維蛋白原減少、血小板減少、血小板減少或進(jìn)行性下降是診斷彌散性血管內(nèi)凝血非常敏感但非特異性的指標(biāo)，98%的彌散性血管內(nèi)凝血伴有血小板減少，其中約50個(gè)計(jì)數(shù)低于50109個(gè)/升。血小板計(jì)數(shù)的進(jìn)行性下降對(duì)彌散性血管內(nèi)凝血的診斷更有價(jià)值。纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP):纖維蛋白原和D-二聚體(相對(duì)更特異):鉸鏈纖維蛋白單體降解產(chǎn)物，PT和APTT:在DIC病程的某

5、些點(diǎn)，PT或APTT在50-60名患者中延長(zhǎng)，主要是由于消耗凝血因子。近一半患者的凝血時(shí)間和APTT時(shí)間正常甚至縮短，主要是因?yàn)閺浬⑿匝軆?nèi)凝血患者的循環(huán)中存在活化的凝血因子，如凝血酶或凝血因子Xa。因此，正常血小板和APTT不能排除凝血系統(tǒng)的激活，應(yīng)反復(fù)檢測(cè)。纖維蛋白原：雖然在彌散性血管內(nèi)凝血過程中被消耗，但其血漿水平仍可長(zhǎng)期保持在正常范圍內(nèi)，其敏感性較低。功能減退僅見于重度彌散性血管內(nèi)凝血患者，超過57例患者的功能正常。動(dòng)態(tài)測(cè)定Fg對(duì)診斷彌散性血管內(nèi)凝血更有用。優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間：在篩選試驗(yàn)中，如果血凝塊在70分鐘內(nèi)完全溶解，則表明血液的纖溶活性增強(qiáng)，主要見于原發(fā)性纖溶亢進(jìn)和晚期彌散性血管內(nèi)

6、凝血。3P試驗(yàn)呈陽性，這在伴有繼發(fā)性纖溶的彌散性血管內(nèi)凝血早期很常見。然而，在彌散性血管內(nèi)凝血的后期，纖維蛋白單體和纖維蛋白片段X(大分子纖維蛋白)被消耗，因?yàn)槔w維蛋白溶解物質(zhì)極其活躍，并且3P試驗(yàn)為陰性。抗凝血酶蛋白C的兩項(xiàng)指標(biāo)經(jīng)常下降。這對(duì)彌漫性血管內(nèi)凝血的診斷具有提示意義。鑒別診斷，原發(fā)性纖溶亢進(jìn)：1微循環(huán)障礙和栓塞罕見；除Fg外，其他凝血因子沒有明顯降低；3血小板減少不明顯；4D二聚體是陰性的；5激活凝血因子的分子標(biāo)記物，如血小板活化因子、抗凝血因子-3和抗凝血因子-4，一般都是正常的。血栓性血小板減少性紫癜： 1vWFCP缺乏癥2罕見消耗性凝血病狀態(tài)，正常凝血酶原時(shí)間，正常纖維蛋白原

7、定量，3P試驗(yàn)陰性3血小板計(jì)數(shù)減少4紅細(xì)胞形態(tài)碎片最多見5%，治療1。原發(fā)病的治療原發(fā)病的治療和誘發(fā)因素的清除是其他治療的基礎(chǔ)。能夠迅速消除或控制病因的彌散性血管內(nèi)凝血患者更有可能獲得療效。2.抗凝治療是治療彌散性血管內(nèi)凝血的主要方法，肝素是最常用的選擇藥物。(禁忌癥：嚴(yán)重出血、嚴(yán)重肝腎損害、過敏等。)英國：以血栓形成為主要矛盾的彌散性血管內(nèi)凝血患者，暴發(fā)性紫癜或晚期缺血引起的皮膚血管梗塞等。應(yīng)使用治療劑量的肝素(實(shí)際：一旦確診)。在有血栓和出血風(fēng)險(xiǎn)并存的患者中，肝素應(yīng)持續(xù)輸注(半減期短)，劑量為10U/kgh，無需監(jiān)測(cè)APTT，臨床上最重要的是發(fā)現(xiàn)出血信號(hào)。對(duì)于嚴(yán)重或非出血性彌散性血管內(nèi)凝血

8、患者，建議使用預(yù)防性劑量的肝素或低分子量肝素(LMWH)來預(yù)防血栓形成。具有高抗甲型活性、低出血風(fēng)險(xiǎn)和長(zhǎng)半衰期。在中國，強(qiáng)調(diào)小劑量和增加劑量并不能提高療效，反而會(huì)增加出血風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于急性彌散性血管內(nèi)凝血患者，第一次標(biāo)準(zhǔn)肝素為5000單位，然后每6-8小時(shí)注射2500單位或10單位/千克/小時(shí)，根據(jù)情況連續(xù)靜脈或皮下注射3-5天；對(duì)于慢性彌散性血管內(nèi)凝血患者，劑量可減少約50。LMWH用法：預(yù)防：每日50-100國際單位/公斤，皮下注射1-2次，療程5-10天或更長(zhǎng)。治療：每日75-150國際單位/公斤，靜脈滴注或皮下注射，每日1-2次，共5-8天。其他抗凝劑：輕度或亞急性或慢性彌散性血管內(nèi)凝血患

9、者，如丹參和低分子右旋糖酐，或其病因可快速清除的彌散性血管內(nèi)凝血患者。當(dāng)肝素禁用時(shí)，它可用作肝素的替代品；與肝素聯(lián)合使用可增強(qiáng)抗凝效果，減少肝素用量，減輕肝素副作用；肝素治療取得滿意效果后，使用這種抗凝劑代替肝素進(jìn)行維持治療。血小板輸注彌散性血管內(nèi)凝血患者的血小板輸注并不主要取決于實(shí)驗(yàn)室結(jié)果，而是主要取決于患者的出血情況。4.補(bǔ)充凝血因子有很高的出血風(fēng)險(xiǎn)。用新鮮冰凍血漿治療經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入治療時(shí)間延長(zhǎng)、APTT和出血的DlC患者是有效的(FFP)。FFP的初始劑量為15毫升/公斤，而FFP的30毫升/公斤對(duì)糾正凝血的效果較好。當(dāng)FFP因體液過多而不能輸注時(shí)，可考慮使用凝血因子濃縮物，如凝血酶原復(fù)合物。但應(yīng)注意的是，五氯苯酚含有少量凝血因子，缺乏凝血因子等基本凝血因子。活性凝血因子仍可能殘留在濃縮物中，導(dǎo)致凝血疾病惡化，因此在治療彌散性血管內(nèi)凝血時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎使用五氯苯酚。劑量為20-40U/kg