1、線粒體的概述 線粒體的形態(tài)結構 線粒體的化學組成 線粒體與細胞呼吸 線粒體與基因表達 線粒體的生物發(fā)生,第六章 線粒體與細胞的能量轉換,線粒體與細胞的能量轉換,線粒體概述,線粒體概述,真核細胞內一種特殊細胞器 內膜成分，但非內膜系統(tǒng)成員 具備獨特的遺傳信息表達系統(tǒng) 真核細胞重要的能量“器官” 直接或間接參與了細胞凋亡進程,線粒體的形態(tài)結構,多數(shù)細胞的線粒體呈線狀、粒狀或桿狀，形態(tài)具有高度可塑性 不同細胞內線粒體的形態(tài)和數(shù)量不盡一樣，但具有功能適應性 細胞內線粒體分布具有空間差異性，往往伴隨微管分布,線粒體的形態(tài)結構,多數(shù)細胞的線粒體呈線狀、粒狀或桿狀，形態(tài)具有高度可塑性。大小一般為0.51.0

2、m，不同細胞內線粒體的形態(tài)和數(shù)量不盡一樣，但具有功能適應性。,線粒體的超微結構,外膜 內膜 膜間腔 基質,線粒體的超微結構,線粒體超微結構模式圖,線粒體化學組成,與普通生物膜相似，同樣是由脂類和蛋白質組成，但有自己的特點 線粒體內膜具有高心磷脂/低膽固醇，保證內膜具有離子不透過性 蛋白質包括可溶蛋白和不溶性蛋白兩大類，以內膜上蛋白含量最高,線粒體化學組成,線粒體與細胞的能量轉換,線粒體的酶,線粒體的標志酶,線粒體各部分都具有特定的功能 線粒體是細胞內酶含量最高的細胞器之一 線粒體的標志酶 外 膜：單胺氧化酶 內 膜：細胞色素氧化酶 膜間腔：腺苷酸激酶 基 質：蘋果酸脫氫酶,線粒體化學組成,線粒

3、體與細胞的能量轉換,線粒體與基因表達,線粒體與基因表達,線粒體內含有獨特的DNA分子mtDNA mtDNA包括含鳥嘌呤較多的重鏈(H鏈)和胞嘧啶較多的輕鏈(L鏈)，都具有編碼功能 人類mtDNA序列(劍橋序列)包括16,569bp，編碼37種產物,線粒體與細胞的能量轉換,電鏡下的線粒體DNA,線粒體基因組,線粒體基因組,線粒體內包括獨特的DNA分子mtDNA，為雙鏈閉合環(huán)狀分子，包括重鏈和輕鏈，都具有編碼功能。線粒體DNA共編碼37種基因產物，其中，,rRNA 2種：12S，16S rRNA (H鏈) tRNA 22種：14種(H鏈)，8種(L鏈) 多肽13種：12種(H鏈)，1種(L鏈),線

4、粒體的遺傳特性,半自主性 母性遺傳 D-環(huán)復制,線粒體遺傳的半自主性,線粒體雖具有自己的遺傳物質，可以合成線粒體所需要的某些組分，是為自主性，但線粒體內的絕大多數(shù)蛋白質仍然需要依賴細胞核基因，因而這種遺傳上的自主性是不完整的，故為半自主性。,線粒體母性遺傳,D-環(huán)復制,線粒體蛋白的靶向運輸,線粒體與基因表達,線粒體與細胞的能量轉換,靶向運輸序列 受體 伴侶蛋白,線粒體蛋白的靶向運輸,前體蛋白氨基端的靶向序列可被外膜的受體蛋白識別，蛋白質首先在跨線粒體內膜的電化學梯度驅動下，然后在ATP水解提供能量的情況下，在內外膜接觸位點或其附近進行跨膜移位。靶向序列最終在基質中被酶水解切除形成成熟蛋白，前體

5、蛋白最終被加工形成成熟的線粒體蛋白。,線粒體蛋白的靶向運輸序列,(A)細胞色素氧化酶IV亞基前體的起始12個氨基酸作為進入線粒體的信號肽。,(B)此全長信號肽形成-螺旋，正電荷氨基酸殘基(紅)在螺旋的一側成串排列，非極性氨基酸殘基排列在另一側，這種結構可被線粒體表面的特異受體蛋白識別。,前體蛋白氨基端的靶向序列可被外膜的受體蛋白識別，蛋白質首先在跨線粒體內膜的電化學梯度驅動下，然后在ATP水解提供能量的情況下，在內外膜接觸位點或其附近進行跨膜移位。靶向序列最終在基質中被酶水解切除形成成熟蛋白，前體蛋白最終被加工形成成熟的線粒體蛋白。,線粒體蛋白的靶向運輸,線粒體蛋白的靶向運輸,線粒體蛋白的靶向

6、運輸,前體蛋白氨基端的靶向序列可被外膜的受體蛋白識別，蛋白質首先在跨線粒體內膜的電化學梯度驅動下，然后在ATP水解提供能量的情況下，在內外膜接觸位點或其附近進行跨膜移位。靶向序列最終在基質中被酶水解切除形成成熟蛋白，前體蛋白最終被加工形成成熟的線粒體蛋白。,線粒體蛋白的靶向運輸,線粒體的生物發(fā)生,線粒體的生物發(fā)生,線粒體起源的內共生假說 線粒體通過分裂進行復制,線粒體與細胞的能量轉換,內共生假說的實驗依據(jù),細菌和線粒體、葉綠體在化學組成、能量代謝和遺傳特性方面存在諸多相似性，據(jù)此學者們提出了這兩種細胞器起源的內共生假說。,線粒體起源的內共生假說,線粒體與細胞呼吸,能量物質氧化分解，釋放ATP

7、底物水平磷酸化 Vs 氧化磷酸化 無氧呼吸 Vs 有氧呼吸 線粒體直接參與了細胞的有氧呼吸 線粒體內有氧呼吸的結構基礎,線粒體與細胞呼吸,線粒體與細胞的能量轉換,細胞氧化 （Cellular Oxidation）,指依靠酶的催化，氧將細胞內各種能源物質氧化而釋放能量的過程，稱為細胞氧化。由于在細胞氧化過程中，需要消化O2，釋放CO2和H2O，故又稱為細胞呼吸(cellular respiration)。,線粒體與細胞呼吸,線粒體與細胞的能量轉換,無氧呼吸和有氧呼吸,線粒體與細胞呼吸,線粒體與細胞的能量轉換,無氧呼吸 有氧呼吸 細胞能量轉換分子-ATP,葡萄糖的不同程度氧化,能源物質可在細胞內進

8、行不同程度的氧化，主要有無氧呼吸和有氧呼吸兩種形式，前者是一種低能氧化，形成少量ATP，在細胞質基質內進行；后者則徹底氧化，釋放出二氧化碳和水，產生較多的ATP，主要在線粒體中進行。,線粒體是最主要的物質氧化場所,生物體內的能源物質很多，糖類、脂類、蛋白質、氨基酸、核酸等都可作為能源物質，但最主要、最直接的能源物質是葡萄糖。不管是哪種能源物質，通過氧化分解形成乙酰輔酶A，后者再進一步進入線粒體徹底氧化形成水和CO2，同時生成大量ATP分子。,電子傳遞鏈(呼吸鏈) ATP酶復合體,物質氧化的結構基礎,線粒體與能量代謝,線粒體與細胞的能量轉換,細胞進行能量合成結構基礎,實驗證明，物質氧化過程中產生

9、的高能質子和電子是通過位于線粒體內膜上的電子傳遞鏈來實現(xiàn)的，而ATP的形成則直接依賴于內膜上的ATP酶復合體。,線粒體與細胞有氧呼吸,線粒體與細胞有氧呼吸,電子傳遞鏈,三羧酸循環(huán),線粒體呼吸鏈的組成及性質,ATP酶復合體,線粒體與細胞有氧呼吸,ATP形成,ATP酶復合體,1 葡萄糖(C6),糖酵解,胞基質,2H2,2ATP,線粒體基質,丙酮酸脫氫,2H2,三羧酸循環(huán),線粒體基質,6H2,2H2,2ATP,NAD,NAD,FAD,線粒體內膜,電子傳遞和氧化磷酸化,FAD,線粒體與能量形成,NAD,1分子葡萄糖完全氧化可形成3638分子ATP，其中3436分子是在線粒體內形成的，因此線粒體是物質氧化的主要場所，是生物細胞的動力工廠。,化學滲透假說,- - - - - - - - - - - - - - - - -,+ + + + + + + + + + + + + + + +,氧化磷酸化作用,高質子