1、返回目錄,第九章 免疫性疾病,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),2,教學(xué)內(nèi)容,第一節(jié)：概述 第二節(jié)：免疫缺陷病 第四節(jié)：風(fēng)濕性疾病概述 第六節(jié)：幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 第七節(jié)：過敏性紫癜 第八節(jié)：川崎病 復(fù)習(xí)與病例,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),3,教學(xué)目的和要求,1.掌握:幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷與治療；過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、治療；川崎病的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷與治療。 2.熟悉:過敏性紫癜的病因與發(fā)病機(jī)理。 3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分類和常見免疫缺陷病的特點；風(fēng)濕性疾病的概述，幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的病因和發(fā)病機(jī)理與病理；過敏性紫癜的病理

2、；川崎病的病因和發(fā)病機(jī)理、病理、鑒別診斷與預(yù)后。 4.自學(xué)：支氣管哮喘；風(fēng)濕熱。,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),4,一、概念 1、免疫(immunity)是指機(jī)體的生理性保護(hù)機(jī)制，其本質(zhì)為識別自身、排除異己，其功能包括免疫防御、免疫穩(wěn)定、免疫監(jiān)視。,概述,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),5,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),6,2、免疫類型,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),7,二、 免疫系統(tǒng)和免疫反應(yīng)1、免疫系統(tǒng),2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),8,免疫細(xì)胞：,都屬于血細(xì)胞，來源于造血干細(xì)胞。 免疫細(xì)胞的種類和發(fā)育,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),9,免疫分

3、子：是免疫細(xì)胞合成、分泌、表達(dá)的一類物質(zhì)。,細(xì)胞膜分子 可溶性分子 趨化因子,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),10,2、 免疫反應(yīng)：免疫細(xì)胞對抗原分子的識別, 使之活化、發(fā)揮效應(yīng)的過程。,抗原呈遞階段 淋巴細(xì)胞增殖階段 免疫效應(yīng)階段 淋巴細(xì)胞凋亡 異常免疫反應(yīng),2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),11,抗原呈遞階段,APC,吞噬消化 抗原處理,MHC復(fù)合物,TCR結(jié)合,將Ag信息傳入T細(xì)胞,IL-1、6、12，TNF-,分泌細(xì)胞因子,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),12,淋巴細(xì)胞增殖階段,TH0,(Ag + IL-1),抑制免疫反應(yīng)發(fā)生免疫耐受,活化、增殖,DC I,DC ,不成

4、熟DC,DC,IL-4,IL-12,TH1,TH2,Tr1,IFN-IL-2,CD8+NK,激活,輔助BC的Ig合成、轉(zhuǎn)換,TH3,分泌,TGF-,分泌,IL-10,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),13,免疫效應(yīng)階段,1、細(xì)胞免疫 IFN-、抗微生物 IFN-促進(jìn)CTL和NK活性 2、體液免疫 循環(huán)免疫球蛋白(Ig) 中和抗體和抗毒素作用 分泌型IgA 防止微生物定植作用 抗體依賴性細(xì)胞毒性細(xì)胞(ADCC) 直接殺傷抗原 3、補體作用：誘導(dǎo)肥大細(xì)胞脫顆粒、促進(jìn)WBC趨化、 中和毒素、容解C和調(diào)理素作用。 4、中性粒細(xì)胞(PMN)：體液分子、細(xì)胞因子和特異 性抗體。,2020年7月29日5

5、時2分,兒科學(xué),14,淋巴細(xì)胞凋亡階段,大多數(shù)凋亡 少數(shù),淋巴細(xì)胞數(shù)量恢復(fù)到免疫應(yīng)答前的水平.,記憶細(xì)胞,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),15,3、異常免疫反應(yīng),免疫,亢進(jìn)炎癥性、過敏性、自身免疫性疾病. 低下免疫缺陷病、腫瘤. 淋巴細(xì)胞凋亡不足淋巴系統(tǒng)腫瘤、自身免 疫性疾病. 淋巴細(xì)胞凋亡過甚免疫缺陷病.,凋亡,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),16,淋巴瘤的患兒是機(jī)體的哪個免疫過程 發(fā)生了障礙？ A：抗原呈遞階段 B：淋巴細(xì)胞增殖階段 C：免疫效應(yīng)階段 D：淋巴細(xì)胞凋亡,QUESTION 一,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),17,三、小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育特點,1、 單核/巨噬細(xì)

6、胞(MC/M) 新生兒M數(shù)量與成人無差別，缺乏輔助因子， 其趨化、粘附、吞噬、氧化殺菌、分泌和抗原 提呈能力比成人差。大約在6歲左右達(dá)到成人水平。 2、 中性粒細(xì)胞(PMN) 數(shù)量：出生后12h外周血PMN13109/L，72h 下降。嚴(yán)重感染PMN。 趨化、粘附功能：在新生兒期低下,大約二周達(dá) 成人水平。 吞噬、殺菌功能:差,尤其是在患病or應(yīng)激狀態(tài)下。,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),18,3、 B淋巴細(xì)胞和Ig 1、IgG：唯一能通過胎盤，主動轉(zhuǎn)運，大量轉(zhuǎn)運 在妊娠后期、小樣兒、過期產(chǎn)兒IgG低 下，生后3個月最低。8-10歲成人水平。 2、IgM：發(fā)育早(胎齡28w)，發(fā)育快。

7、3、 IgA：發(fā)育遲、青春后期達(dá)成人水平。,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),19,臍血中檢查到哪種特異性抗體，表示為 近期感染？ A：IgA B：IgG C：IgM D：IgE E：sIgA,QUESTION 二,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),20,一新生兒,生后第三天查TORCH試驗,結(jié)果如下: T:IgM(-),IgG(-) R: IgM(-),IgG(+) C: IgM(+),IgG(+) H: IgM(-),IgG(+) 請問此化驗結(jié)果有何意義？,QUESTION 三,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),21,4、 T淋巴細(xì)胞及細(xì)胞因子 （1）出生時T細(xì)胞自身發(fā)育已完善

8、，成熟T LC占外 周血LC的80%。 （2）新生兒T細(xì)胞功能缺陷，輔助BC合成和轉(zhuǎn)化I、 促進(jìn)M和CTL的能力差。 （3）CD4+/CD8+高達(dá)34 （4）TH：TH2功能較TH1優(yōu)越，有利于避免母子免疫 排斥反應(yīng)。 （5）新生兒T細(xì)胞產(chǎn)生細(xì)胞因子（TNF、GM-CSF、 IFN、IL-10、4）不足。 （6）NK和 ADCC： NK：數(shù)量與成人相似，但活性低 ADCC：功能僅為成人的50%,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),22,小兒臨床上最早的免疫功能低下是那種表現(xiàn)： A：呼吸困難 B：反應(yīng)低下 C：臍帶脫落延遲 D：新生兒敗血癥 E：鵝口瘡,QUESTION 四,2020年7月29

9、日5時2分,兒科學(xué),23,5、 補體和其它免疫分子 補體：母體的補體不能傳給胎兒。 其它免疫分子在新生兒期均低下。,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),24,免疫缺陷病 (immunodeficiency,ID),返回目錄,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),25,一、免疫缺陷?。↖D）,是指免疫器官（骨髓、胸腺、淋巴結(jié)）、免疫活性細(xì)胞（LC、 M、PMN）和免疫分子（IL、C、I和、）發(fā)生缺陷而引起機(jī)體抗感染免疫功能低下的一組臨床綜合征。分PID、SID和AIDS。,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),26,二、免疫缺陷病的分類,1.原發(fā)性免疫缺陷病 (primary immunode

10、ciency,PID) 遺傳因素、基因突變或缺失所致。 2.繼發(fā)性免疫缺陷病 (secondary immunodeciency,SID) 生后環(huán)境因素所致。 3.獲得性免疫缺陷綜合征 (acquire immunodeciency syndrome,AIDS) 人類免疫缺陷病毒感染所致。,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),27,三、原發(fā)性免疫缺陷病,1952年Bruton首次發(fā)現(xiàn)：X連鎖無丙種球蛋白血癥（XLA）。 全球報導(dǎo)的PID已萬例，總發(fā)病率尚無確切資料。 據(jù)推測每年2500萬新生兒中可能出現(xiàn)新病例2500例，累計存活者36萬例。,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),28,PID

11、分類,聯(lián)合缺陷 抗體缺陷 T細(xì)胞缺陷 吞噬細(xì)胞缺陷 補體缺陷,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),29,1、 聯(lián)合免疫缺陷病,嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病 (SCID) T細(xì)胞缺陷，B細(xì)胞正常 (T-B+ SCID) T和B細(xì)胞均缺陷 (T-B- SCID) 高IgM綜合征(HM) 嘌呤核苷磷酸化酶(PNP)缺陷,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),30,2、 抗體缺陷為主的免疫缺陷病,X連鎖無丙種球蛋白血癥(XLA) 選擇性IgG亞類缺陷 常見變異免疫缺陷病 Ig重鏈缺失 IgA缺陷 嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥 3、T細(xì)胞缺陷為主的免疫缺陷病,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),31,4、吞噬細(xì)

12、胞數(shù)量、功能缺陷,嚴(yán)重先天性中性粒細(xì)胞減少癥 周期性中性粒細(xì)胞減少 白細(xì)胞粘附分子缺陷 (LAD) 中性粒細(xì)胞酶缺陷 干擾素-受體缺陷 慢性肉芽腫病 (CGD) Chediak-Higashi綜合征 (CHS),2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),32,5、 補體缺陷,補體成份的缺陷 補體調(diào)節(jié)蛋白的缺陷,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),33,PID的共同臨床表現(xiàn),1、反復(fù)和慢性感染：年齡、部位、病原體和過程。 2、腫瘤、自身免疫性疾?。毫馨土?、容血性貧血、ITP、SLE等發(fā)生率高。 3、其他臨床表現(xiàn)：濕疹、血小板減少、特殊面容、 先心低鈣驚厥等。,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),

13、34,PID診斷,1、 病史 感染史：有否，頻度，病原體。 預(yù)防接種史。 其它異常史。 2、體格檢查： 營養(yǎng)、發(fā)育、肝脾淋巴結(jié)、皮膚、先天畸形、面容 3、實驗室檢查 X線 免疫功能檢查,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),35,B細(xì)胞功能檢查 血清Ig測定 抗A和抗B同族凝集素 ASO測定，嗜異凝集素測定 分泌型IgA水平 T細(xì)胞功能檢查 外周血淋巴細(xì)胞計數(shù)及形態(tài) 遲發(fā)皮膚過敏試驗 吞噬細(xì)胞功能檢查 外周血中性粒細(xì)胞計數(shù) 硝基四唑氮蘭(NBT)還原試驗 白細(xì)胞化學(xué)發(fā)光試驗、白細(xì)胞趨化試驗 補體檢測：CH50活性，C3、C4水平 基因分析,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),36,PID治療

14、,原則：保護(hù)性隔離，抗感染，替代療法or免疫重建 1、一般治療： 隔離病人， 抗感染， 慎用或禁用輸血 細(xì)胞免疫缺陷者禁用活疫苗，禁止脾切除 2、替代治療： 丙種球蛋白，高效價免疫血清球蛋白，血漿 其它替代治療：新鮮白細(xì)胞，細(xì)胞因子，酶代替,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),37,3、免疫重建 骨骼移植：同種異體同型合子BMT，同種異體 同型半合子BMT，無關(guān)供體骨骼移植 臍血干細(xì)胞移植: 胸腺組織、胎肝移植: 少用 4、基因治療,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),38,郁子豪,男,30天.因發(fā)熱2天入院.患兒生后先后于三家醫(yī)院因發(fā)熱而住院治療,每次均以治療好轉(zhuǎn)后再反復(fù)而轉(zhuǎn)院.入院體:

15、T:38.5,P:160,R:50, W:3.2KG(出生W:3.35KG),神清,營養(yǎng)差,發(fā)育差, 頭顱無畸形,前囟平軟,約1.0*1.0,頸軟,兩肺呼吸音粗糙,少許痰鳴音.HR:160次/分,律齊,心音響,胸骨左緣2-4肋間可聞及/6級SD,柔和無傳導(dǎo),無震顫.腹軟,肝肋下1.5CM,質(zhì)軟,脾未觸及,肛門外生殖器無畸形,四肢肌張力高,擁抱,握持反射未引出.輔查:頭顱CT:HIE,顱內(nèi)出血.胸片:無異常.血RT:WBC:31.4*109/L,N:67.4%,L:32.6%,RBC: 3.8*1012/L,HGB:98g/L,PLT:245*109/L.,病例討論 一,2020年7月29日5時

16、2分,兒科學(xué),39,1.該患兒患有哪幾種疾病? 2.下一步該做哪些檢查?,question,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),40,四、繼發(fā)性免疫缺陷病(SID),后天環(huán)境因素致免疫功能缺陷，系一過性功能障 礙。一旦去除不利因素即可恢復(fù)。發(fā)生率PID。 病因 感染: 營養(yǎng)紊亂:Vit.A減少NK活性。 其它:免疫抑制劑的使用、遺傳性疾病、腫瘤。,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),41,SID臨床表現(xiàn)和治療,臨床表現(xiàn)： SID與PID大致相同 治療： 根據(jù)原發(fā)病，對癥治療、替代治療,風(fēng) 濕 熱 （Rheumatic fever , RF ),2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),43,風(fēng)

17、濕熱( Rheumatic fever,RF),RF是與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)反復(fù)發(fā)作傾向的全身性疾病，主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)。 615歲多見，3歲少見。 冬春季多見 北方多見 無性別差異,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),44,病因與發(fā)病機(jī)制,與A組乙型溶血性鏈球菌感染有密切關(guān)系 1-4w前有鏈球菌咽峽炎病史 血清中有多種抗鏈球菌抗體(ASO) 青霉素治療可預(yù)防GBSI, RF發(fā)病率 自身免疫反應(yīng)(autoimmune reation) 自身抗體: 鏈感抗鏈/抗其代謝產(chǎn)物抗體Ag-Ab沉積在CT中組織溶解破壞(起抗原作用) 產(chǎn)生自身抗體(抗心肌抗

18、體) 自身免疫反應(yīng)(型) 交叉抗體: GBS的多糖成分與心瓣膜糖蛋白抗原類似, 感染后產(chǎn)生抗心肌瓣膜的交叉抗體(II型),2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),45,一、病因與發(fā)病機(jī)制1、病因,(1)風(fēng)濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚期并發(fā)癥。約0.3%3%因該菌引起的咽峽炎患兒14W后發(fā)生風(fēng)濕熱。 (2)影響因素： -鏈球菌在咽峽部存在時間,發(fā)病率 -特殊菌株致病,如M血清型和粘液樣菌株 -遺傳學(xué)背景,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),46,2、發(fā)病機(jī)制（-）,分子模擬 鏈球菌抗原與機(jī)體抗原有同源性，抗鏈球菌免疫 反應(yīng)與人體組織產(chǎn)生交叉免疫反應(yīng)，致器官損害:莢膜的透明質(zhì)酸關(guān)節(jié)、滑膜

19、 細(xì)胞壁外層的蛋白、多糖心肌、瓣膜 細(xì)胞膜的脂蛋白心肌肌膜和丘腦下核、尾狀核,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),47,自身免疫反應(yīng) 免疫復(fù)合物?。鹤陨砜乖c抗鏈抗體形成免疫 復(fù)合物沉積于關(guān)節(jié)滑膜、心肌、 心瓣膜，激活補體產(chǎn)生炎癥反應(yīng)。 細(xì)胞免疫反應(yīng)異常：淋巴細(xì)胞對心肌的細(xì)胞毒作 用、NK細(xì)胞功能、扁 桃體的單核細(xì)胞對鏈球菌抗 原免疫反應(yīng),2、發(fā)病機(jī)制（二）,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),48,二、病理,基本病變: 炎癥+風(fēng)濕小體(Aschoff小體) 病理過程: 滲出期(23w): CT腫脹(透明樣、纖維素樣變性壞死) 、滲出。 增殖期(34M):風(fēng)濕性肉芽腫或風(fēng)濕小體形成(是確診

20、依據(jù),也是活動指標(biāo)之一)。 硬化期: 纖維組織增生、疤痕形成。,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),49,病 理 分 期,急性滲出期:1月. 增生期 （肉牙腫期）: 3-4月,限于心肌及瓣膜， 風(fēng)濕小體形成(Aschoff 小體)是基本病理改變. 硬化期（纖維瘢痕期):6月,風(fēng)濕小體附近纖維 增生,瘢痕形成.,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),50,三、臨床表現(xiàn),流行病學(xué): 發(fā)病前14w有GBSI史,515y,冬春季. 一般表現(xiàn): 發(fā)熱,多汗,蒼白,乏力，納差. 心臟炎: 心肌炎:心率、心律、 心音、雜音. 心內(nèi)膜炎:心肌受累者幾乎都同時存在心內(nèi)膜炎， 二尖瓣最多，主動脈瓣次之。 心尖區(qū)

21、: 全SM, DM中期, 器質(zhì)性損害: 二閉:半年 二狹:2年 心包炎:早期:心前區(qū)疼痛、呼吸困難、端坐呼吸、 心包摩擦音 量多:心濁音界擴(kuò)大、X線,EKG 、超聲波.,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),51,關(guān)節(jié)炎(Arthritis) 游走性、多發(fā)性、大關(guān)節(jié)為主. 舞蹈病(chorea): 不自主的無意識運動:伸舌歪嘴，擠眉弄眼，聳肩縮頸，精神癥狀(情感沖動、神經(jīng)過敏、喜怒無常),提示病變累及錐體外系. 皮損 皮下結(jié)節(jié) 環(huán)形紅斑:最常見,分布于軀干和四肢曲側(cè).,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),52,結(jié)節(jié)性紅斑及多形性紅斑,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),53,四、輔助檢查,

22、化驗 血常規(guī) ESR 、CRP ASO(2w后 、2m后) 、AH、ASK MPT(粘蛋白) 心電圖、心動圖、胸片、關(guān)節(jié)片、皮下小結(jié)病理活檢,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),54,五、診斷,是否為風(fēng)濕熱:(診斷標(biāo)準(zhǔn)) (2項主要指標(biāo)/ 1項 主要指標(biāo)+2項次要指標(biāo)+GBSI證據(jù) +排除其它類似的疾病),2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),55,是否伴有心臟炎 風(fēng)濕活動性如何 ESR 、CRP 、粘蛋白、貧血 WBC 、核左移現(xiàn)象,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),56,三種特殊情況診斷,舞蹈病可作為鳳濕熱的惟一表現(xiàn) 隱匿性心臟炎可為鳳濕熱數(shù)月后惟一表現(xiàn) 部分復(fù)發(fā)病例可達(dá)不到診斷標(biāo)準(zhǔn)

23、,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),57,六、鑒別診斷1 與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎： 3歲以下起病，指趾小關(guān)節(jié)，無游走性， 可留有關(guān)節(jié)畸形，X線有關(guān)節(jié)面破壞。 急性化膿性關(guān)節(jié)炎： 中毒癥狀重，大關(guān)節(jié)，血培養(yǎng)（+），多 為金葡菌感染。,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),58,急性白血病： 發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、貧血、出血、肝脾淋巴結(jié) 腫大，外周血片可見幼稚細(xì)胞，骨穿鑒別。 生長痛： 非特異性肢痛，多于下肢，夜間或入睡甚，喜按，無紅腫。,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),59,2、與風(fēng)濕性心臟炎鑒別,感染性心內(nèi)膜炎： 先心或風(fēng)心合并感染性心內(nèi)膜炎：有貧血、脾大 皮膚瘀斑、栓塞癥狀，血

24、培養(yǎng)（+）,超聲心動圖 有瓣膜或心內(nèi)膜贅生物。 病毒性心肌炎： 雜音不明顯，多有心率失常，少有心內(nèi)膜炎，可 查到病毒感染證據(jù)。,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),60,七、治療,一般治療 休息及限制活動:無心臟炎2+2周,心臟炎無心衰 4+4周,心臟炎伴心衰 8周+3月. 飲食:營養(yǎng)多,易消化,少食多餐. 控制感染灶：PG 80萬U ,2周。PG過敏用紅霉素. 抗風(fēng)濕治療 抗心衰 限鹽+吸氧+鎮(zhèn)靜+激素+洋地黃(毛地黃量減半) +利尿劑+擴(kuò)血管藥+ 鉀鹽. 5、舞蹈病 抗風(fēng)濕治療,對癥治療.,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),61,臥床休息及限制活動,2020年7月29日5時2分,兒科

25、學(xué),62,抗風(fēng)濕,阿斯匹林(Aspirin): 適應(yīng)證:以關(guān)節(jié)癥狀或發(fā)熱為主者首選,無心臟炎. 用法:80-100mg/kg.d,qid,2周后癥狀減輕、化驗 指標(biāo)正常后減半量,共4-8周. 2.激素: 抗炎、抗過敏, 但不減輕瓣膜損害程度. 首選用于:心臟炎、水楊酸無效或不耐受. 用法:強(qiáng)的松1.5-2mg/kg.d, tid, 2-4周后減量， 共8-12周 停藥前12w加用阿司匹林2W,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),63,舞蹈病的對癥治療,減少體力活動和心理壓力，必要時采取保護(hù)措施 芐星青霉素 輕度：安定等鎮(zhèn)靜劑 重癥：苯巴比妥鈉（1530mg，q68h） 氟哌啶醇（從0.5mg

26、開始漸增至2.0mg,q8h）,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),64,風(fēng)濕熱復(fù)發(fā),發(fā)生率：3075% 發(fā)生A族溶血性鏈球菌感染更易復(fù)發(fā). 既往有心臟炎者，30%復(fù)發(fā). 既往無心臟炎者，10%復(fù)發(fā). 每復(fù)發(fā)一次，心臟瓣膜損害加重一次. 鏈球菌感染后，抗體滴度高者，復(fù)發(fā)率高.,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),65,八、預(yù)防,1.原發(fā)性預(yù)防 避免呼吸道感染. 避免寒冷潮濕. 清除病灶:齲齒、扁桃體炎、中耳炎. 手術(shù)：慢性化膿扁桃體炎者. 2.繼發(fā)性預(yù)防 預(yù)防復(fù)發(fā)： 長效西林,120萬u/月,im.,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),66,九、預(yù)后,首次發(fā)病即累及心臟者較差. 反復(fù)多次

27、侵犯心臟并心衰/心包炎者差. 早期診斷徹底治療合理預(yù)防者好. 舞蹈病預(yù)后好.,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),67,十、治 療,有活動性的抗風(fēng)濕治療 無活動性者： 1.控制活動量，避免劇烈運動。 2.洋地黃長期治療：隨調(diào)，保持有效劑量。 3.扁桃體摘除。 4.手術(shù)治療。,返回目錄,過敏性紫癜 (anaphylactoid purpura ，AP),2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),69,過敏性紫癜：稱亨舒綜合征(enoch-Schonlein syndrome,Henoch-Schonlein purpura,HSP),是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。臨床特點為PLT不減少性紫

28、癜，常伴關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。,概述,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),70,一、病因,1、感染：病毒、細(xì)菌、支原體等。 2、藥物：抗生素磺胺藥水楊酸類藥物 苯巴比妥類。 3、食物：蛋牛奶魚蝦。 4、生物因素：花粉螨類動物皮毛。 5、化學(xué)因素：油漆化妝品。,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),71,二、發(fā)病機(jī)理,1、Ag機(jī)體產(chǎn)生Ab (IgAIgE) 2、IgE吸附于肥大細(xì)胞,當(dāng)再次接觸Ag肥大細(xì)胞脫顆粒淋巴細(xì)胞產(chǎn)生淋巴因子炎癥反應(yīng)(I型變態(tài)反應(yīng)). 3、IgA+AgC和纖維蛋白沉積于血管壁III型變態(tài)反應(yīng)補體反應(yīng)(旁路途徑) 局部凝血. 、腫瘤壞死因子-、-,2020年7

29、月29日5時2分,兒科學(xué),72,三、病理,全身毛細(xì)血管和小動脈 小靜脈的急性壞死性炎癥,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),73,四、臨床表現(xiàn),1、皮膚紫癜:為本病特征 典型紫癜:多見于四肢和臀部，對稱分布，伸側(cè) 較多，分批出現(xiàn)。紫紅色斑丘疹，高 出皮膚，壓之不退色，漸變暗紅色、 綜褐色消退。周 。非典型皮疹:蕁麻疹多型紅斑血管性水腫。,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),74,呈對稱性分布四肢伸側(cè)為主、關(guān)節(jié)附近較密集的、鮮紅/紫色、大小不等的、高出皮面的壓之不退色的皮疹。,典型紫癜,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),75,蕁麻疹樣皮疹,滲出性風(fēng) 團(tuán)樣皮疹,神經(jīng)血管 性水腫,多型紅斑,

30、2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),76,2、關(guān)節(jié)腫痛：呈游走性關(guān)節(jié)炎, 無后遺癥. 3、內(nèi)臟損害： 中樞神經(jīng)系統(tǒng):神經(jīng)血管性頭痛腦水腫顱內(nèi)出血. 心臟:心肌炎冠狀動脈炎 呼吸道:鼻衄間質(zhì)性肺炎肺出血 消化道:陣發(fā)性絞痛胃腸出血腸套疊腸梗阻 穿孔 肝臟:局部疼痛SGPT 腎臟:100%受損，但可有表現(xiàn)，也可無癥狀,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),77,五、輔助檢查： 血： 尿： 糞： ：升高 免疫球蛋白：高 超：,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),78,五、治療,1、去除病因:避免再接觸可疑物質(zhì),有感染者,適當(dāng)應(yīng)用 抗生素. 2、 H1H2-R抑制劑:西米替丁20-40mg/kg/

31、d 一般不用鈣劑抗過敏. 3、 腎上腺皮質(zhì)激素應(yīng)用: 適應(yīng)癥: 改善消化道關(guān)節(jié)炎癥狀、腦水腫腦病. 、抗凝治療： ASP:3-5mg/kg/d. 潘生丁:3-5mg/kg/d. 肝素:0.5-1mg/kg/d,3-2-1/d,7天. 、其它：硝苯地平、丹參.,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),79,、對癥治療: 活血止血:丹參三七潘生丁低右甘露醇. 輸血止血:全血血漿. 局部止血:斷血流立止血凝血酶. 增加Cap對損傷的抵抗力:安絡(luò)血. 改善Cap脆性:Vit.CVit.E維腦路通. 止痛:解痙劑,降顱壓:甘露醇激素, 關(guān)節(jié)痛:冷敷,布洛芬. 手術(shù):腸梗阻胃腸穿孔腸出血經(jīng)內(nèi)科治療無好轉(zhuǎn).,

32、2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),80,、支持治療: 熱量維持 水電酸堿平衡 增強(qiáng)抵抗力,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),81,六、預(yù)后,近期預(yù)后： 死亡原因：肺出血腸穿孔腸出血腸套疊 腸梗阻急性腎功能衰竭中樞神 系統(tǒng)病變. 遠(yuǎn)期預(yù)后: 腎臟受累程度.,川崎病,(Kawasaki disease,KD),返回目錄,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),83,KD:是一種可能與感染、免疫反應(yīng)、環(huán)境污染有關(guān)的全身性血管炎綜合征 。病理改變涉及毛細(xì)血管、A、V，侵犯全層血管及血管周圍炎。臨床以急性發(fā)熱、皮膚粘膜受損、淋巴結(jié)腫大為特征.,KD概述,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),84,

33、一、病因和發(fā)病機(jī)理 1、病因：不明. 2、發(fā)病機(jī)理：Ag作用TC誘導(dǎo)BC產(chǎn)生 IgG、IgE、gA IgM和IL-1、IL-2、IL-6 TNF-r.,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),85,二、病理：分四期,1、期：1-9天，小動脈周圍炎癥 2、期：12-25天，冠狀動脈炎癥 3、期：28-31天,動脈炎癥漸消退,血栓和肉芽形成. 4、期：數(shù)月-數(shù)年，病變漸愈合,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),86,三、臨床表現(xiàn),1、主要表現(xiàn): 發(fā)熱 手足皮膚硬性水腫 皮疹 結(jié)膜充血 口腔炎 ：楊梅舌 淋巴結(jié)腫大 2、心臟表現(xiàn):-周，心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、 心律失常 3、其它: 消化系統(tǒng)、呼吸

34、系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、CNS,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),87,手足皮膚硬性水腫,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),88,雙手足紅腫，木實感,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),89,皮疹,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),90,結(jié)膜充血,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),91,口腔炎,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),92,楊梅舌,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),93,淋巴結(jié)腫大,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),94,冠狀動脈擴(kuò)張，動脈瘤形成。,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),95,ECG,改變，、間期延長；心律失常， 低電壓。,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),96,四、實驗室檢查,、血液：白細(xì)胞增高，中性為主 血小板升高 血沉、反應(yīng)蛋白增高 CD、CD減少,IgE、IgM、IgA增高 、尿液：白細(xì)胞增多，膿尿。 、腦脊液：白細(xì)胞增多，淋巴細(xì)胞為主. 、線 、超聲心動圖,2020年7月29日5時2分,兒科學(xué),97,五、診斷,1、持續(xù)發(fā)熱5天以上 2、結(jié)合膜充血 3、口唇鮮紅、皸裂和楊梅舌 4、手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮 5、多形性紅斑樣皮疹 6、頸淋巴結(jié)腫大 以上6條中具備包括發(fā)熱在內(nèi)的5條即可