1、兒科輸血、河北省兒童醫(yī)院輸血科邵智利、兒童血液生理學(xué)特征、新生兒輸血特征、成分血應(yīng)用、輸血病例探討、兒童血液生理學(xué)特征、兒童定義：小兒一般從出生到14歲，包括新生兒(28日出生)、嬰兒(1歲以?xún)?nèi))，小兒各時(shí)期的大姨媽指標(biāo)與成人有很大差異新生兒期胎兒經(jīng)歷由宮內(nèi)向?qū)m外的轉(zhuǎn)換，造血系統(tǒng)、循環(huán)血液容量和血象等發(fā)生很大變化，易受外部影響發(fā)生急劇變化，年齡越小解剖、大姨媽和成人差異越大，不能單純把兒童看作成人的縮影。 兒童的相對(duì)血容量高于成人，成人血容量為體重的68%，約70ml/kg，新生兒血容量約占體重的10%，其中足月兒血容量約85ml/kg，早產(chǎn)兒的相對(duì)血容量約90-100ml/kg。 (1)不同

2、年齡段兒童血容量和血色素含量的變化，注： 2009年中華麻醉學(xué)會(huì)圍手術(shù)期液體與輸血管理指南、兒童血液生理學(xué)特征、兒童血液生理學(xué)特征、兒童不同時(shí)期出血量與血容量的關(guān)系，摘自石漢平、二烯烴文華。 圍手術(shù)期的病理大姨媽和臨床。 北京牌：除關(guān)注人民衛(wèi)生出版社、2010、128、兒童血液容量外，應(yīng)特別考慮出血量在血液容量中所占的比例。 相同容量的出血對(duì)小兒的影響比成年人大，小兒對(duì)低血容量的代償能力也比成年人少，特別是新生兒會(huì)損失約10%的血容量(約26ml的血液)，RBC : (5. 07.0 ) 1012/lhb:150220 g/l，小兒血液的生理學(xué)血紅細(xì)胞血色素濃度，出生23個(gè)月，大姨媽性貧血，小

3、兒血液生理學(xué)特征，出生低體重兒的外周血血色素值，小兒血液生理學(xué)特征，(3)小兒白細(xì)胞的變化特征，新生兒白細(xì)胞高，一般在15109/L左右，個(gè)別在30109/L以上，通常在34天后下降到10109/L左右的新生兒外周血白細(xì)胞是中性粒細(xì)胞約1周下降到5109/L，第69天逐漸下降到與淋巴球大致相等，之后淋巴球逐漸增加，嬰兒期整體的淋巴球數(shù)提高到70%。 到了23歲，淋巴球逐漸降低，中性白血球逐漸增高，到了45歲，兩者大致相等，形成中性白血球和淋巴球的變化曲線(xiàn)的二次交叉，到了思春期，與成人大致相同，白細(xì)胞、中性白血球和淋巴球、(4) 血小板的變化特征新生兒血小板的形態(tài)與成人稍有不同，兒童血小板與成人

4、的差異不明顯，(約150-350)109/L，兒童血液的生理學(xué)特征，(5)新生兒凝血系統(tǒng)的變化特征宮內(nèi)孕母的凝血因子不能通過(guò)胎盤(pán)屏障。 胎兒在第10周可以開(kāi)始合成凝血因子，但各種凝血因子的水平不同。 出生時(shí)因子(f )、f和血管性血友病因子(vWF )均達(dá)到成人正常范圍。 維生素k依賴(lài)性凝固因子(、)和接觸因子(、前刺激肽釋放酶催化劑和高分子質(zhì)量刺激肽原)的水平分別是成人的50%和30P%，F(xiàn)X是成人的70%。 纖維蛋白原水平為正常最低限度(1.5g/L )。 足月新生兒出血性疾病少，早產(chǎn)兒易發(fā)生，值得重視。、兒童血液生理學(xué)特征、(6)免疫系統(tǒng)變化特征、體液免疫、細(xì)胞免疫、胎兒IgM和IgA來(lái)

5、源于自身合成，IgG來(lái)源于母體并依賴(lài)胎盤(pán)的選擇性攝取作用，直到半歲母親IgG消失。 小兒出生后10個(gè)月自我合成IgG逐漸增加，到810歲達(dá)到人類(lèi)水平。 新生兒和嬰兒體內(nèi)母體來(lái)源的IgG對(duì)父系抗原產(chǎn)生免疫應(yīng)答。 胎兒和新生兒的細(xì)胞免疫功能尚未成熟，引起免疫耐受力。 新生兒輸血治療時(shí)應(yīng)特別注意預(yù)防輸血相關(guān)移植物抗宿主病的發(fā)生。 輸血引起的GVHD主要是來(lái)自供體的淋巴細(xì)胞進(jìn)入受體體內(nèi)不排斥而殘留攻擊宿主引起的臟器組織的廣泛性損傷。 其預(yù)防方法以用放射性射線(xiàn)照射血液制品最為有效。 新生兒輸血的特點(diǎn)、新生兒輸血的特點(diǎn)、對(duì)出血特別敏感：新生兒出血量占其血液容量的10% (出血30-50ml )會(huì)出現(xiàn)心血管

6、反應(yīng)、組織血流灌注不足等明顯的臨床癥狀。 承受不住低溫血：新生兒體溫調(diào)節(jié)功能差，心肺發(fā)育尚不成熟，少量輸血不能忽視血液溫度。 輸血時(shí)最好將血液加溫到32度。 容易引起循環(huán)過(guò)載：新生兒心臟功能尚不健全，輸血量核算不當(dāng)或速度過(guò)快容易引起心力衰竭，必須嚴(yán)格控制進(jìn)出量的平衡。 不能耐受高血壓鉀元素低血鈣元素：新生兒腎臟排出鉀元素和納金屬釷，維持酸堿平衡的功能差，進(jìn)入保存時(shí)間過(guò)長(zhǎng)的庫(kù)血容易出現(xiàn)高血壓鉀元素、低血納金屬釷和酸中毒。 Hb需要維持在相對(duì)較高水平：新生兒HbF含量高，2，3d pg含量低，血紅細(xì)胞和氧的親和力大，Hb需要維持在相對(duì)較高水平以滿(mǎn)足大姨媽需要。 新生兒輸血方案的制定也應(yīng)考慮母親的血

7、型系統(tǒng)和抗體：新生兒循環(huán)血液中可能含有母體的IgG型血型系統(tǒng)抗體，不僅有常見(jiàn)的ABO血型系統(tǒng)和Rh血型系統(tǒng)系統(tǒng)的一些抗體，還可能有其他不規(guī)則抗體或聯(lián)合存在。 成分血的應(yīng)用、成分血的應(yīng)用、成分血的應(yīng)用：血紅細(xì)胞、懸浮血紅細(xì)胞與全血一樣具有載氧能力。 容量是全血的三分之二。 去除大部分血漿，減少輸血反應(yīng)。 減少某些物質(zhì)的含量，減少對(duì)心、肝、腎等器官的毒性作用。 對(duì)于各種急慢性出血、貧血患兒，可以有效地為臨床患兒提供適當(dāng)?shù)臋C(jī)體輸氧能力。我國(guó)小兒貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)、成分血應(yīng)用：血紅細(xì)胞、成分血應(yīng)用：血紅細(xì)胞、小兒創(chuàng)傷、腸道畸形和寄生蟲(chóng)病等血色素病、紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)和酶催化劑缺陷等疾病，免疫或非免疫因素溶血、成分

8、血應(yīng)用：紅細(xì)胞、新生兒和兒童建議灌注閾值， 早產(chǎn)兒理想的Hb早產(chǎn)兒血色素以胎兒血色素(HbF )為主，特別是低體重兒外周血HbF占90%，2，3 -二磷酸甘油酸含量低，氧解離曲線(xiàn)向左移動(dòng)，氧釋放量減少，所以不能確定是否需要Hb水平輸血，還考慮氧需求量和氧釋放能力成分血的應(yīng)用：血紅細(xì)胞、兒童血紅細(xì)胞注射指征與成人相似。 然而，在制定輸血方案時(shí)，也應(yīng)考慮患兒血容量和耐受力對(duì)出血的差異，以及年齡對(duì)血色素和血細(xì)胞比容水平的影響。 正常情況下，兒童血色素與血細(xì)胞比容低于成人，貧血發(fā)展慢，患兒往往沒(méi)有明顯的臨床癥狀。 因此，在決定是否輸血時(shí)，在參考血色素濃度的同時(shí)，還考慮了患兒的病因、臨床癥狀的有無(wú)、代償

9、能力等其他可能的選擇。 輸血注意事項(xiàng)、輸血必須在4小時(shí)內(nèi)完成的新生兒輸血，輸血前的血液溫度至少要達(dá)到室溫以上(25 )。 使用小兒專(zhuān)用輸血裝置輸血后，評(píng)價(jià)患兒Hb或Hct及臨床情況，如患兒貧血或缺氧癥狀未緩解，可考慮反復(fù)注射血紅細(xì)胞。注意，23，為什么需要進(jìn)行血液加溫注射，1 .大出血患者的“死亡三聯(lián)癥”、24，2 .大量輸入對(duì)體溫下降出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，心率異常、心輸出量減少、外周血管阻力增加、血色素，3 .用冷血大量輸入可以庫(kù)存的血液送到病房后，由于溫度過(guò)低，一般在室溫下為1-22 為什么需要進(jìn)行血液加溫注入，25，為什么需要進(jìn)行血液加溫，26，注意和全血量，成分血的應(yīng)用：血紅細(xì)胞，注入量

10、：早產(chǎn)兒輸血每次510ml/Kg足月新生兒和嬰兒目前的推薦接觸劑量是，每次1020ml/Kg。 紅細(xì)胞球(ml )注射公式：【期望Hb(g/L)-實(shí)際Hb(g/L )】體重(Kg)3。 (浮游血紅細(xì)胞的量)新生兒血液容量=0.08體重(Kg )輸液速度為12ml/min。 新生兒血容量小，為避免循環(huán)過(guò)載，通常采用少量多次方法輸液。 簡(jiǎn)便的核算方法：血紅細(xì)胞輸血療效評(píng)價(jià)、循環(huán)血液中Hb升高是血紅細(xì)胞輸血臨床效果的重要指標(biāo)。 沒(méi)有臨床輸血反應(yīng)而有效地補(bǔ)充成分血對(duì)于疾病輔助治療，應(yīng)注意的問(wèn)題：血紅細(xì)胞注射無(wú)效，患者體內(nèi)輸入的血紅細(xì)胞、血液稀釋、機(jī)械破壞、再分布、缺失、溶血、藥物溶血作用、正常代謝，尤

11、其是注意新生兒及嬰兒的循環(huán)血液容量小，尤其是伴有心、肝、腎功能衰竭時(shí)僅在理論上對(duì)血小板輸注指征、血小板輸注指征、血小板輸注相對(duì)禁忌癥、禁忌癥、特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)*、血栓性血小板減少性紫癜(TTP)*、肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥(HIT)*，給予這些個(gè)患者血小板后可能發(fā)生血栓性事件。 因此，對(duì)這樣的患者簡(jiǎn)單地給予血小板的使不得，在出現(xiàn)難以特羅爾的活性出血威脅生命的情況下，也考慮給予血小板。 對(duì)于這些個(gè)，血小板迅速?gòu)难h(huán)中清除，其功能有限。 自身免疫性疾病，不宜給血小板，易引起輸血后紫癜，但plt20109/L伴出血時(shí)，可考慮給血小板，僅采集血小板，患者有發(fā)熱、感染、脾抗、DIC、出血時(shí)

12、，需增加接觸劑量。 注入前輕輕搖動(dòng)血袋，用血液供給器以患者能忍受的速度盡快注入。 接觸劑量：應(yīng)根據(jù)Plt的下降程度和出血程度，注意個(gè)體化原則，推薦接觸劑量為5-6ml/kg，單采血小板，治療效果的判斷方法a止血效果b血小板訂正數(shù)觀察給藥效果，血小板訂正數(shù)增加指數(shù)(CCI )，血小板回收率(PPR )。 無(wú)效給藥者CCI10，回收率(%)=(給藥后血小板訂正數(shù)-給藥前血小板訂正數(shù))血容量(L)/給藥血小板總數(shù)2/3 2/3 :給藥血小板的約1/3進(jìn)入脾臟血小板儲(chǔ)藏池給藥后有效者：給藥后1h回收率60%，在以血小板訂正數(shù)為參考的基礎(chǔ)上，引起患兒出血表現(xiàn)和出血的原因是重要的血小板給藥無(wú)效的要素、非免

13、疫性要素、脾腫大、感染、發(fā)熱、出血、DIC等被留心。藥物：肝素、希普欣、萬(wàn)古霉素等。 免疫性因子、抗HLA抗體、抗血小板抗體、ABO未適應(yīng)型。操作不當(dāng)、注入前在桌面上安靜放置時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，血小板聚集或活化。 如果錯(cuò)將血小板放入冰箱暫時(shí)保存的話(huà)，血小板會(huì)失去活性或被破壞。 血小板輸注速度太慢，時(shí)間過(guò)長(zhǎng)。 在血小板制品的外面追加了不透氣的密封外包裝。 117例血小板抗體檢查結(jié)果顯示，血漿、血栓性血小板減少性紫癜、凝血因子補(bǔ)充、大量輸血并發(fā)出血傾向者、肝功能衰竭并發(fā)出血者、口服陸戰(zhàn)隊(duì)員類(lèi)藥物過(guò)量而出血者、血漿注入適應(yīng)證、抗凝血酶缺乏者、冷沉淀注射和療效評(píng)價(jià)、冷沉淀是豐富的因素， (200ml新鮮冰凍血漿

14、制備)因子含量80IU纖維蛋白原150mg沉淀用于兒童和成人輕型a型血友病、血管性血友病、先天性或獲得性纖維蛋白原缺乏癥和因子X(jué)III、缺乏癥患者。 冷沉淀也可用于術(shù)后出血、嚴(yán)重外傷、DIC等患者的替代治療。 冷沉淀注射和療效評(píng)價(jià)，最重要的是檢查纖維蛋白原濃度，應(yīng)根據(jù)傷口出血和出血情況及時(shí)決定補(bǔ)充量，一般纖維蛋白原濃度應(yīng)維持在0.8-1g/L冷沉淀注射：初量15IU/kg，每12h再補(bǔ)充一次。 以2U/10kg注射小盆友。 如果PT、APTT、TEG、血小板修正數(shù)正常，則可能是血管的外科損傷、vWF缺乏，治療有外科止血、冷沉淀注射等。 出血患者，TEG模式k升高，PT、APTT、血小板計(jì)數(shù)多正

15、常情況下，常見(jiàn)原因?yàn)槔w維蛋白原水平低，需要冷沉淀注射。 外科輸血的原則是術(shù)前輸?shù)舻难翰灰谑中g(shù)中給藥。 術(shù)前補(bǔ)充一盞茶量的液體和血液，維持一盞茶的血液容量。 改善血液氧的攜帶量，降低組織氧虧損的危險(xiǎn)性。 為了在急性出血時(shí)爭(zhēng)取時(shí)間，也可以輸送結(jié)晶液、代血漿、血漿蛋白溶液或5%白蛋白溶液，等常規(guī)交叉配血試驗(yàn)結(jié)束后，再輸送調(diào)制好的血液。 大量輸液、輸血降低稀釋性血色素、血小板和凝血因子，臨床醫(yī)生應(yīng)觀察病情，采用合理的輸血方案。 術(shù)中創(chuàng)面不僅可出現(xiàn)廣泛出血，應(yīng)首先考慮出血引起的止血障礙或嚴(yán)重輸血反應(yīng)(如溶血、細(xì)菌污染等)，進(jìn)行相應(yīng)處理。 必須注意患兒手術(shù)的低體溫。 (體溫低于35 )術(shù)中各種節(jié)約用血液技術(shù)的運(yùn)用。小兒大量輸血方案注意事項(xiàng)、43、大量輸血方案啟動(dòng)、患兒出現(xiàn)創(chuàng)傷失血性休克，伴血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，采用輸入晶體液仍持續(xù)出血、注射方案、體重30kg、體重30kg、等比例注射，按纖維蛋白原水平低時(shí)體重計(jì)算，3種血液制品的比例為30336022 保持患兒的適當(dāng)體溫、血清鈣元素絡(luò)離子濃度和血液PH值、等注意事項(xiàng)。 其它，可考慮使用rFa (當(dāng)常規(guī)治療無(wú)效時(shí))，接觸劑量為20180g/Kg。 在成人使用血紅細(xì)胞替代品非常成熟的情況下，可以考慮把這些個(gè)的產(chǎn)品應(yīng)用于兒童患者，但需要客制化使用標(biāo)準(zhǔn)。 44、病例討論、病例1、患兒信息：男，年齡5天，于2015年2月8日20:30來(lái)