1、蠶豆病患兒的護理,學習要點,病 因 發(fā)病機制 臨床特點 護理評估 常見護理問題 護理措施 出院指導,發(fā)病原因,蠶豆病 是一種由于進食蠶豆或其制品引起的與紅細胞葡萄糖6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺陷有關的急性溶血性貧血. 1直接進食蠶豆和蠶豆制品(如粉絲)均可致病。 2母親食蠶豆后哺乳可使嬰兒發(fā)病。,發(fā)病機制,致病機制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足夠的NADPH（還原型輔酶II）以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆和某種因子后更誘發(fā)了紅細胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧

2、化劑，當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。,臨床特點,蠶豆病 1、發(fā)病時間：常在蠶豆成熟季節(jié)流行。 2、任何年齡均可發(fā)病，小兒常見，偶有成人發(fā)病，男孩多見。發(fā)病年齡越小，癥狀越重。 3、食蠶豆后數(shù)小時至數(shù)日內發(fā)病。,臨床特點,4、臨床表現(xiàn)： 1早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛。 2接著發(fā)生眼角黃染及全身黃疸，出現(xiàn)血紅蛋白尿和貧血癥狀。 輕者僅有輕度貧血，去除誘因后可自愈;重癥急性溶血、貧血，黃疸，血紅蛋白尿，可伴發(fā)熱、嘔吐、腹痛、脾腫大;極重型有神志不清、休克、急性腎功能衰竭。急性重度溶血性貧血患者，如不及時診治，可危及患兒生命。,臨床特點,5.實驗室檢查： 1.血象 血紅

3、蛋白急劇下降。重者降至10克/升以下；紅細胞最低降至0.51012/升以下；網(wǎng)織紅細胞明顯增高0.20；外周血涂片可見有核紅細胞增多；白細胞數(shù)升高，可達（1020）109/升，甚至呈類白血病反應；血小板計數(shù)正?；蛟龈?。 2.骨髓象 紅細胞系、粒細胞系均明顯增生，年齡越小粒細胞系增生愈明顯；紅細胞系以中晚幼紅細胞增生為主。,臨床特點,3.尿檢查 尿呈醬油色、濃茶色、紅葡萄酒色、洗肉水色、黃色等；尿隱血試驗陽性率可達60%70%；尿檢驗可見蛋白、紅細胞及管型，尿膽原及尿膽素均陽性；血清游離血紅蛋白增高。結合珠蛋白減低；葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測定減低。,護理評估,1.健康史 詢問家族中有無類似患

4、兒，有無可疑食物接觸史，如使用蠶豆及其制品；發(fā)病季節(jié)。 2.癥狀、體征 評估患兒有無畏寒、發(fā)熱、面色蒼白、黃疸、尿液和腹痛及其程度和性質，有無臟器衰竭的表現(xiàn)。 3.社會、心理 評估患兒家長對本病的了解程度，家庭經(jīng)濟狀況及社會支持系統(tǒng)。 4.輔助檢查 了解血紅蛋白、紅細胞、網(wǎng)織細胞數(shù)量、尿常規(guī)等。,常見護理問題,1、活動無耐力 與貧血致組織缺氧有關。 2、體溫過高 與感染、溶血有關。 3、有腎臟受損危險 與血紅蛋白尿有關。 4、焦慮 與病情急、重有關。 5、知識缺乏 家長及患兒缺乏該疾病相關知識。,護理措施,1、觀察和護理 1.1基礎護理 急性期應臥床休息，床單位整潔，因(蠶豆病)急性溶血性貧血

5、患兒感氣促乏力，囑絕對臥床休息，可減少組織耗氧，減輕臨床癥狀;輕癥患兒可下床活動。飲食、宜進高蛋白、高維生素、高熱量、易消化的低脂食物，應少量多餐，飲食規(guī)律適量。保持病房空氣新鮮，避免受涼，每日用空氣消毒凈化機消毒1 h。,護理措施,1.2嚴密觀察生命體征的變化 監(jiān)測T、P、R、HR、SPO2 每小時1次,遵醫(yī)囑予持續(xù)心電監(jiān)護，根據(jù)患兒SPO2情況予合適流量吸氧. 體溫達38以上者，給予物理降溫(如溫水擦浴，頭部冰枕和冰帽)和遵醫(yī)囑予冰鹽水灌腸及藥物降溫，30 min后復測體溫，注意觀察降溫效果并記錄，退熱后要及時擦干汗液，及時更換內衣，防止對流風，以防感冒。,護理措施,1.3要鼓勵患兒多飲水

6、，一方面可補充水分，另一方面可促進代謝產(chǎn)物及毒素的排泄。 1.4觀察24 h尿量、顏色、性質、比重，并準確記錄24 h尿量，發(fā)現(xiàn)尿少、氮質血癥及酸中毒時應及時報告值班醫(yī)生，隨時監(jiān)測電解質變化，并保持體液平衡。 1.5隨時觀察病情變化，病情是否平穩(wěn)，是否出現(xiàn)黃疸加重，進行性面色蒼黃、蒼白、出汗等，若出現(xiàn)異常采取相應措施進行處理。,護理措施,1.6 做好健康指導，避免進食蠶豆及其制品，做好心理護理，耐心細致地做好病情解答，既要向家長介紹蠶豆病危害雖然嚴重，但同時宣傳此病可防可治，要使家長和患兒樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，減少恐懼，配合治療，患兒早日康復出院。,護理措施,2治療 治療：及時、準確、有效 【1

7、】補液：應多飲水及靜脈補充足夠的液體，以改善微循環(huán)，維持有效血循環(huán)，促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。但應防止急性腎功能衰竭。并發(fā)急性腎功能衰竭時，應注意維持水、電解質平衡。 【2】糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，應積極糾正。這是搶救危重患者的關鍵措施。常用藥物為碳酸氫鈉，3-5毫升/kg.,護理措施,【3】糖皮質激素的應用：常用地塞米松以穩(wěn)定細胞膜. 【4】對癥處理：蠶豆病如合并感染可加重溶血，高熱、缺氧和心率加快可出現(xiàn)心力衰竭等，故應積極處理并發(fā)癥。避免使用對腎臟有損害作用的藥物。 【5】還原劑：予還原型谷光甘肽抗氧化、保護細胞膜。,護理措施,【6】輸血：本病為急性溶血，且貧血嚴重，輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施。嚴重者可反復輸血。 輸血的護理： 輸血前嚴格執(zhí)行3查8對，無菌操作，核對血型，輸血前30 min遵醫(yī)囑用地塞米松25 mg靜脈推注及生理鹽水2050 ml靜滴沖管，應用激素可防止輸血反應、發(fā)熱反應、過敏反應及急性肺水腫等反應，又可穩(wěn)定細胞膜。按病情和年齡調節(jié)滴速，防止心力衰竭，密切觀察有無輸血反應的發(fā)生。,出院指導,1、飲食指導：避免進食蠶豆及其制品，由母親造成的發(fā)病應暫停母乳喂養(yǎng)，忌服氧化型藥物，如伯氨喹啉、磺胺類、維生素k3、k4、氨基比林等。多吃營養(yǎng)豐富補血的食物，如紅棗、阿膠、花生、豬肝、豆類、胡蘿卜、金針菇、