1、風(fēng)濕病中的心血管問題,病例特點(diǎn),中年女性 育齡期出現(xiàn)心梗 反復(fù)流產(chǎn) 血小板減少 關(guān)節(jié)炎,病例特點(diǎn),中青年出現(xiàn)血栓-免疫相關(guān)性血管炎？ 血栓+血小板減少-磷脂綜合癥？ 關(guān)節(jié)炎-RA、OA、其他？,風(fēng)濕病與心血管疾病,多種風(fēng)濕病可出現(xiàn)心血管系統(tǒng)損害 對(duì)于有心血管癥狀的患者何時(shí)應(yīng)想到風(fēng)濕病問題？ 年輕高血壓、年輕冠狀動(dòng)脈受損、非動(dòng)脈 粥樣硬化性狹窄、出現(xiàn)多系統(tǒng)損害。,風(fēng)濕病與心血管疾病,風(fēng)濕熱-風(fēng)心病 發(fā)熱-心內(nèi)膜炎 心包積液-SLE 肺動(dòng)脈高壓-硬皮病、干燥綜合征、MCTD 大動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎-腎動(dòng)脈狹窄-高血壓 夾層動(dòng)脈瘤-白塞病 房室傳導(dǎo)阻滯-強(qiáng)直性脊柱炎 心梗-磷脂綜合癥、系統(tǒng)性血管炎

2、,抗磷脂綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn),1. 復(fù)發(fā)性自發(fā)性流產(chǎn) 2. 靜脈血栓 3. 動(dòng)脈閉塞 4. 下肢潰瘍 5. 網(wǎng)狀青斑 6. 溶血性貧血 7. 血小板減少,* 具備2項(xiàng)或2項(xiàng)以上的臨床表現(xiàn)+高水平的抗磷脂抗體IgG 和IgM）或確診。 * 若只有1項(xiàng)臨床表現(xiàn)+高水平磷脂抗體，或2項(xiàng)以上臨床表 現(xiàn)+低滴度抗磷脂抗體則為可能診斷,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,* 慢性破壞性關(guān)節(jié)病變?yōu)樘卣?* 全身多系統(tǒng)受累 * 自身免疫病,1、任何年齡，30-50歲多發(fā) 2、男女之比1:3 3、患病率：0.2-1% *4、誤診誤治率： 95% *5、預(yù)后因治療而異,滑囊炎/皮下結(jié)節(jié),類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)外表現(xiàn),鞏膜炎 鞏膜軟化,干燥綜合征

3、,眼干,口干,淋巴結(jié)病,心包炎,腱鞘腫脹,腱鞘炎,淀粉樣變,感覺運(yùn)動(dòng)多神經(jīng)病,寰樞(椎)半脫位 （極少引起頸髓壓迫）,胸腔積液 纖維性肺泡炎 Caplans綜合征 小氣道疾病 結(jié)節(jié)病,貧血,腕管綜合征,血管炎引起甲褶損傷,脾大（Feltys綜合征）,下肢潰瘍,踝部水腫,系統(tǒng)性血管炎,系統(tǒng)性血管炎是一組以血管壞死和炎癥為主要病理改變的疾病，機(jī)體各部位的血管均可受累，包括大小動(dòng)脈和靜脈。 因受累血管的類型、大小、部位、病程和病理變化不同，臨床表現(xiàn)多種多樣，本病常累及全身多個(gè)系統(tǒng)，引起多臟器功能障礙，但也可局限于某一臟器。 血管炎的預(yù)后主要取決于被影響血管的大小、部位、數(shù)量和程度。,系統(tǒng)性血管炎,關(guān)

4、于系統(tǒng)性血管炎的分類目前多采用1994年Chapel Hill會(huì)議關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的命名。 按照受累血管的大小系統(tǒng)性血管炎分為大血管的血管炎，中等血管的血管炎，小血管的血管炎。,系統(tǒng)性血管炎,大血管的血管炎：巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、大動(dòng)脈炎； 中等血管的血管炎：包括結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、川崎病； 小血管的血管炎：韋格納肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（Churg-Strass綜合征）、過敏性紫癜、原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎和白細(xì)胞破碎性血管炎,系統(tǒng)性血管炎,部分系統(tǒng)性血管炎可引起高血壓或心血管 系統(tǒng)損害，如出現(xiàn)心絞痛、心肌梗死或心 力衰竭等，有時(shí)甚至心血管系統(tǒng)受累作為 系統(tǒng)性血管炎的首發(fā)表現(xiàn)，臨床

5、上易與冠 心病或原發(fā)高血壓等混淆。,大動(dòng)脈炎,大動(dòng)脈炎(Takayasuarteritis,TA)是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異的炎性疾病。本病多發(fā)于年輕女性，主要累及主動(dòng)脈弓及其分支，其次為降主動(dòng)脈，腹主動(dòng)脈，腎動(dòng)脈。,大動(dòng)脈炎,臨床根據(jù)病變部位可分為四種類型：頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征）；胸、腹主動(dòng)脈型；廣泛型和肺動(dòng)脈型。 受累血管不同，患者可出現(xiàn)不同器官缺血的癥狀與體征，如頭痛、暈厥、卒中、視力減退；四肢間歇性活動(dòng)疲勞；臂動(dòng)脈或股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失；頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、腎區(qū)出現(xiàn)血管雜音，兩上肢收縮壓差大于10mmHg；心慌、氣短，心絞痛或心肌梗死。,大動(dòng)脈炎,當(dāng)反復(fù)出現(xiàn)頭

6、昏、眩暈、頭痛及腦缺血癥狀時(shí)，應(yīng)考慮存在頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄或閉塞的可能。當(dāng)患者出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮時(shí)，應(yīng)考慮病變累及頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈或肱動(dòng)脈的可能。,大動(dòng)脈炎,當(dāng)年輕患者血壓明顯升高時(shí)，應(yīng)高度懷疑腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管性高血壓。 年輕患者若出現(xiàn)典型心絞痛癥狀或提示心肌梗死，應(yīng)注意病變累及到胸主動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈。 患者若出現(xiàn)不明原因心慌、氣短或心功能不全癥狀時(shí)應(yīng)注意肺動(dòng)脈有無狹窄。,大動(dòng)脈炎,ESR及CRP增快 血清抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體、抗主動(dòng)脈抗體陽性 數(shù)字減影血管造影（DSA） 動(dòng)脈造影 CT和MRI,大動(dòng)脈炎的治療,對(duì)發(fā)現(xiàn)時(shí)病情已穩(wěn)定的患者如無合并癥可隨訪觀察。活動(dòng)期

7、大動(dòng)脈炎患者一經(jīng)診斷，應(yīng)盡早給予免疫抑制劑與激素治療。 常用的藥物包括潑尼松、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、環(huán)孢霉素A、驍悉、來氟米特等。,結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,是一組主要侵犯中等大小動(dòng)脈和帶肌層小動(dòng)脈的以節(jié)段性炎癥和壞死為特征，伴受累血管的供血組織發(fā)生繼發(fā)性缺血的自身免疫性疾病。 發(fā)病與免疫機(jī)制有關(guān)，藥物及病毒感染均可引起發(fā)病。病變可發(fā)生于任何部位，但以動(dòng)脈分叉處多見。病理表現(xiàn)為血管全層出現(xiàn)纖維素樣壞死。,結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,PAN多有不規(guī)則發(fā)熱、頭痛、乏力、周身不適、多汗、體重減輕、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、關(guān)節(jié)痛等。該病可累及多個(gè)器官系統(tǒng)，包括腎臟、骨骼、肌肉、神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道、皮膚、生殖系統(tǒng)等，

8、出現(xiàn)腓腸肌痛、網(wǎng)狀青斑、紫癜、急性腎功能衰竭、神經(jīng)炎、腹膜炎等。,結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者心臟損害常見，是引起死亡的主要原因之一。因冠狀動(dòng)脈炎或高血壓可造成心動(dòng)過速、心絞痛、心包炎及心肌梗死等，充血性心力衰竭也是心臟受累的主要表現(xiàn)。尸檢心肌梗死的發(fā)生率6%，心包炎約占4%，嚴(yán)重者可出現(xiàn)大量心包積液和心包填塞。,結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,PAN被認(rèn)為是免疫復(fù)合物介導(dǎo)的血管炎的范例。 主要機(jī)理是免疫復(fù)合物在血管壁的沉積，誘導(dǎo)補(bǔ)體活化，導(dǎo)致膜攻擊復(fù)合物形成及趨化因子釋放。 免疫復(fù)合物通過FC受體結(jié)合內(nèi)皮細(xì)胞和炎癥細(xì)胞，導(dǎo)致促炎因子釋放，增加內(nèi)皮細(xì)胞通透性，擴(kuò)大炎癥反應(yīng)。,結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,貧血、白細(xì)胞

9、增多 ESR和CRP升高，CIC升高 補(bǔ)體下降、RF陽性 血尿，蛋白尿和腎功能異常。 1/3患者乙肝表面抗原（HBsAg）陽性，HBsAg陽性者，可有肝功能異常。 部分患者ANCA陽性,結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,CT和MRI可見受累血管呈灶性、節(jié)段性分布，受累血管壁水腫等。 選擇性內(nèi)臟血管造影可見到受累血管呈節(jié)段性狹窄、閉塞，動(dòng)脈瘤和出血征象。,結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,主要用藥是腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑 除環(huán)磷酰胺外也可應(yīng)用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、環(huán)孢A、霉酚酸脂、來氟米特等。 乙肝病毒感染患者可以應(yīng)用小劑量腎上腺皮質(zhì)激素，盡量不用環(huán)磷酰胺，必要時(shí)可試用“霉酚酸脂”，應(yīng)強(qiáng)調(diào)加用抗病毒藥物，如干擾素-2

10、b、拉米夫丁等。 如出現(xiàn)血管閉塞性病變，加用阿司匹林或低分子肝素、丹參等。對(duì)高血壓患者應(yīng)積極控制血壓。,白塞病,一種全身性慢性自身免疫性疾病，基本病理改變?yōu)檠苎住?臨床以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚和眼部病變最常見。 關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)、肺、腎等臟器均可受累。,白塞病的心臟病變,瓣膜損害 心肌炎及心包炎 冠狀動(dòng)脈炎 心室動(dòng)脈瘤,白塞病的血管損傷,白塞病是少數(shù)血管病變累及大小靜脈的疾病之一。 基本病變是血栓性靜脈炎，下肢常見，潰瘍是下肢靜脈血栓的常見并發(fā)癥。動(dòng)脈損傷常發(fā)生在疾病晚期，主要病理改變是血管炎，動(dòng)脈瘤常見，預(yù)后差。,ANCA相關(guān)性血管炎,是一組主要累及小血管的系統(tǒng)性血

11、管炎，臨床表現(xiàn)多種多樣，發(fā)病與免疫功能紊亂有關(guān)。多數(shù)患者血清中可檢測(cè)到抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體。該組疾病可累及到心血管系統(tǒng)，臨床出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征，因此，如果患者出現(xiàn)不能用原發(fā)心血管疾病解釋的癥狀和/或體征，又存在其他系統(tǒng)受累時(shí)，應(yīng)考慮ANCA相關(guān)性血管炎的可能。,韋格納肉芽腫,是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。病變累及小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管，偶爾累及大動(dòng)脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，WG通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始，繼而進(jìn)展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進(jìn)行性腎功能衰竭。該病可累及心臟，出現(xiàn)心包炎

12、或心肌炎。另外，關(guān)節(jié)、眼、皮膚，眼、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等亦可受累。,顯微鏡下多血管炎,是一種主要累及小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎，可侵犯腎臟、皮膚和肺等臟器的小動(dòng)脈、微動(dòng)脈、毛細(xì)血管的小靜脈。常表現(xiàn)為壞死性腎小球腎炎和肺毛細(xì)血管炎。累及腎臟時(shí)出現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿和紅細(xì)胞管型。該病偶可累及心血管系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)為高血壓、心肌梗死及心包炎等。抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽性是MPA的重要診斷依據(jù)，胸部X線檢查在早期可發(fā)現(xiàn)無特征性肺部浸潤(rùn)影或小泡狀浸潤(rùn)影，中晚期可出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化。,Churg-Strauss綜合征,是主要累及中、小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎，表現(xiàn)為哮喘、肺內(nèi)浸潤(rùn)灶、周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增高。該病患者有哮喘及過敏史，臨床可表現(xiàn)為多發(fā)或單發(fā)的神經(jīng)炎、非