1、Status Epilepticus and Serial seizures,1,PPT學(xué)習(xí)交流,病史,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽覺綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,2,PPT學(xué)習(xí)交流,癲癇的定義,1925, 英人 J Hughling Jackson: 腦部神經(jīng)細(xì)胞不正常放電 癲癇是由許多先天或後天的因素所引起的慢性腦病，其特徵是由於腦細(xì)胞的過度放電(excessive discharge)所引起的反覆性發(fā)

2、作(epileptic seizure)，伴隨多種類型的臨床表現(xiàn) Seizure (癲癇發(fā)作): 腦部異常放電 癥狀 每個(gè)人都有可能(alcohol, drug, infection, exciting etc.) Epilepsy(癲癇癥): 反覆發(fā)作 疾病狀態(tài),3,PPT學(xué)習(xí)交流,病史,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽覺綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,4,PPT學(xué)習(xí)交流,病史,家族史 家族中其他人是否患有癲癇

3、癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽覺綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,5,PPT學(xué)習(xí)交流,癲癇的定義,Aura: 前兆，希臘語 “颱風(fēng)前之微風(fēng)”，發(fā)作前之警告，seizure的一部分，本身就是simple partial seizure。 Automatism: 自動(dòng)癥，automatic behavior during seizure with altered consciousness. Fit: 發(fā)作。 Ictus: 發(fā)作。 Ictal: r

4、elated to seizure itself. Postictal: immediately after seizure. Interictal: between attacks of seizure, often symptom free.,6,PPT學(xué)習(xí)交流,癲癇的流行病學(xué),盛行率 0.3 - 0.7% (平均每兩百人中一個(gè)) 發(fā)生率 30-70/100000 (每年新增病例) 每九到十人中，有一人其一生中發(fā)生過一次或多次的癲癇發(fā)作(epileptic seizure),7,PPT學(xué)習(xí)交流,癲癇發(fā)作(seizure)的分類International Classification of

5、Epileptic Seizure,Partial (local onset) 局部發(fā)作 Simple partial seizure 單純局部發(fā)作 Complex partial seizure 複雜局部發(fā)作 Partial seizure with secondary generalization 局部發(fā)作演變成次發(fā)性全身發(fā)作 Generalized (bilaterally symmetric without local onset) 全身發(fā)作 GTCS, Absence.etc,8,PPT學(xué)習(xí)交流,癲癇(epilepsy)的分類International Classification

6、of Epilepsies and Epileptic Syndrome,Idiopathic epilepsy syndromes (focal or generalized) Benign neonatal convulsions Benign childhood epilepsy Childhood/juvenile absence epilepsy Juvenile myoclonic epilepsy unspecified Symptomatic epilepsy syndromes ( focal or generalized) West syndrome (infantile

7、spasms) Lennox-Gastaut syndrome Epilepsia partialis continua Other epilepsy syndromes of uncertain or mixed classification,9,PPT學(xué)習(xí)交流,Simple Partial Seizure 單純局部發(fā)作,Consciousness not impaired意識(shí)清楚 With Motor symptoms: simple clonic convulsion, Jacksnoian marching, adversion Somatosensory or special sen

8、sory symptoms: paresthesia, auditory or visual hallucination Autonomic symptoms: abdominal cramp, vomiting, vertigo Psychic symptoms: dj vu, jamai vu, fear, anxiety,10,PPT學(xué)習(xí)交流,Simple visual,Somatic sensory,Jacksonian,SMA,Simple adversive,Complex adversive,Vestibular Autonomic Gustatory Visceral,Audi

9、tory,11,PPT學(xué)習(xí)交流,病史,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽覺綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,12,PPT學(xué)習(xí)交流,Jacksonian seizure,13,PPT學(xué)習(xí)交流,病史,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽覺綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6

10、、常染色體顯性遺傳熱痙攣,14,PPT學(xué)習(xí)交流,Adversive seizure,15,PPT學(xué)習(xí)交流,Complex Partial Seizure 複雜局部發(fā)作 (Psychomotor seizure, temporal epilepsy),Consciousness impaired Limbic cortex involved Amnesia Two subtypes Simple partial onset followed by impaired consciousness Impaired consciousness at onset,16,PPT學(xué)習(xí)交流,Generaliz

11、ed Seizure 全身發(fā)作,Without local onset Bilaterally symmetric Loss of consciousness,17,PPT學(xué)習(xí)交流,Generalized Seizure(Convulsive or nonconvulsive),Absence seizure (petit mal) 失神發(fā)作 Myoclonic seizure 肌抽躍發(fā)作 Clonic seizure 間代發(fā)作 Tonic seizure 強(qiáng)直發(fā)作 Tonic-clonic seizure (grand mal)強(qiáng)直-間代發(fā)作 Atonic seizure 失張發(fā)作,18,P

12、PT學(xué)習(xí)交流,病史,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽覺綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,19,PPT學(xué)習(xí)交流,Absence seizure,Onset: 4-10 yr, usually resolve by age 20 No prodrome or aura Seizure: seconds to mins, sudden interruption of consciousness, automatism N

13、o postictal phase Easily induced by hyperventilation or photic stimulation Ictal EEG: 3 Hz spikes and waves,20,PPT學(xué)習(xí)交流,Atypical Absence seizures,Usually occurs in patients with neurological or developmental abnormalities. Ictal EEG: 3Hz spikes and waves.,21,PPT學(xué)習(xí)交流,病史,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色

14、體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽覺綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,22,PPT學(xué)習(xí)交流,Seizure classification,23,PPT學(xué)習(xí)交流,癲癇的原因,24,PPT學(xué)習(xí)交流,Etiology of Acute Symptomatic Seizures,25,PPT學(xué)習(xí)交流,癲癇的診斷,病史 發(fā)作型態(tài) 預(yù)兆或先兆(aura) 臨床發(fā)作內(nèi)容 發(fā)作後癥狀 誘發(fā)因素 過去病史 家族史 心理社會(huì)史,頻率及叢集發(fā)作之型態(tài) 發(fā)病年齡 癥狀改變與發(fā)展之經(jīng)過 對(duì)癲癇藥物之反應(yīng)

15、,26,PPT學(xué)習(xí)交流,癲癇的診斷,身體理學(xué)檢查 一般理學(xué)檢查 神經(jīng)理學(xué)檢查 實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn) 血液生化(必要時(shí)腦脊髓液檢查) 腦電圖(EEG) X-ray, CT, MRT, Cerebral angiography,27,PPT學(xué)習(xí)交流,Dormicum,Baseline,28,PPT學(xué)習(xí)交流,Voltage mapping 61M EPC,29,PPT學(xué)習(xí)交流,病史,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽覺綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染

16、色體顯性遺傳熱痙攣,30,PPT學(xué)習(xí)交流,31,PPT學(xué)習(xí)交流,61M Epilepsia Partialis Continua,T2WI,EEG Map,SPECT,32,PPT學(xué)習(xí)交流,Classification of Seizure Based on Ictal Symptoms,Sensorial sphere (“aura”) Autonomic sphere (“autonomic seizure”) Consciousness (“dialeptic seizures”) Motor phenomenon (“motor seizure”),33,PPT學(xué)習(xí)交流,癲癇癥的治療

17、I (原則),治療可能的病因 metabolic disorders, infection, tumor etc. 根據(jù)癲癇類型選擇藥物 儘可能減少藥物種類，單一處方優(yōu)於複方 簡化給藥方式與劑量 教導(dǎo)面對(duì)癲癇的正確態(tài)度 家庭、學(xué)校與社會(huì)的支持,34,PPT學(xué)習(xí)交流,癲癇癥的治療 II (case by case),Give drug ? First attack : trauma, stroke, idiopathic Stop drug ? months, years, forever,35,PPT學(xué)習(xí)交流,病史,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額

18、葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽覺綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,36,PPT學(xué)習(xí)交流,Good prognostic factors for stopping AEDs,Idiopathic epilepsy Childhood onset Easy to control with AEDs Normal neurological exam, normal intelligence Normal EEG Seizure free3year,37,PPT學(xué)習(xí)交流,Antiepileptic

19、 drugs,Antiepileptogenesis: prevent kindling Antiepileptic activity: fully kindled can be treated (seizure control) - Block voltage-gated Na+ channels Block voltage-gated Ca2+ channels Increasing GABA transmission Decreasing Glutamate transmission,38,PPT學(xué)習(xí)交流,Drug choice,39,PPT學(xué)習(xí)交流,40,PPT學(xué)習(xí)交流,41,PPT學(xué)

20、習(xí)交流,Idiosyncratic reactions are not dose related; rather they arise either from an immune-mediated reaction to the drug or from poorly defined individual factors, largely genetic, that convey an unusual sensitivity to the drug.,42,PPT學(xué)習(xí)交流,病史,家族史 家族中其他人是否患有癲癇癥？ 遺傳型發(fā)作： 1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 2、良性家族性新生兒驚厥 3、良性家族性嬰兒驚厥 4、部分發(fā)作性癲癇（帶聽覺綜合癥） 5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇（帶智力缺陷） 6、常染色體顯性遺傳熱痙攣,43,PPT學(xué)習(xí)交流,Dosing intervals should usually be less than one-third to one-half the drugs half-life to minimize fluctuations between peak and trough blood concentrations.,44,PPT學(xué)習(xí)交流,癲癇重積癥；持續(xù)性癲癇狀態(tài)(Status epilepticus),連續(xù)發(fā)作超過10分鐘