1、肝門部病變影像學表現(xiàn)來源： Radiographics，imagingoftheportahepatis : spectrumofdisease，肝門由門靜脈、肝總動脈、膽總管、淋巴、神經及結締組織組成。 CBD :膽總管，CHA :肝總動脈，GB :膽囊，IVC :下大靜脈，MPV :門靜脈主干。 肝門部的正常解剖、超聲MDCT MRI PET/CT ERCP血管造影、影像學檢查方法、超聲應用是最廣泛、廉價、易于獲得的肝門部評價方法。 彩色多普勒對血管結構及血流信息顯示良好。 肝總管是門靜脈旁的灰色直線管狀結構。 正常門靜脈為無回聲腔及其內低速靜脈血流。 肝動脈顯示脈沖高速動脈血流。 三維超

2、聲和超聲造影進一步提高了肝門區(qū)的成像質量。 超聲波的較低精度和對操作醫(yī)生的依賴，大多需要別的圖像檢查和其他的圖像形成方式。 b超、MDCT是肝門部綜合評價優(yōu)先的影像學檢查方法之一。 平掃、動脈、靜脈期及延遲多相圖像采集可評價肝門良惡性疾病的動態(tài)增強特性。 膽總管是看不見液體壁的直線構造。 正常門靜脈的直徑為11-13毫米，在門靜脈期(給予造影劑60-70秒后)均勻強化。 在動脈期(造影劑投用2025秒后)經常顯示肝動脈，可以進行CT血管造影。 多平面重組和先進的后處理技術提高了多MDCT的準確性。 放射線和造影劑的腎毒性是MDCT的極限。 MDCT、磁共振成像是一種常用的檢測方法，具有良好的軟

3、組織分辨率。 膽汁在肝總管內引起高信號強度。 門靜脈和肝動脈顯示血管的流空效果。 高速磁共振成像序列可以保證圖像質量并縮短成像時間。 動態(tài)增強掃描圖像和方差加權圖像有助于鑒別良惡性腫瘤的MRCP膽管成像優(yōu)先于ERCP的初步評價。 MRI、FDG PET/CT越來越多地用于肝門惡性疾病，特別是膽管癌。 但是，其費用高，有輻射。 ERCP、血管造影均有創(chuàng)檢，不優(yōu)先。 此外，門靜脈病變、肝動脈病變、膽管病變、淋巴管、神經、結締組織病變等病變、主要病變、門靜脈栓塞、門靜脈狹窄、門靜脈積氣、門靜脈病變，常見原因為肝硬化、膽管炎、胰腺炎、闌尾炎、憩室炎、肝癌和胰腺癌等腫瘤、高凝狀態(tài)、肝移植、脾臟，急性血栓

4、形成沒有癥狀血栓形成與脾大，慢性病胃相關靜脈曲張，腹水和慢性胃腸出血。 門靜脈海綿樣變性是指多個靜脈代償閉塞的門靜脈主干，這可能發(fā)生在血栓形成20天后。 門靜脈栓塞、超聲顯示急性血栓形成缺乏擴張靜脈流動。 急性血栓為無回聲，亞急性和慢性血栓為強回聲。 彩色多普勒可以實時評價門靜脈血流。 急性血栓在CT掃描時多呈高密度慢性血栓可伴鈣化增強CT是門靜脈充盈缺損的一部分或全部，急性期邊緣可增強。 亞急性和慢性血栓通常表現(xiàn)為門靜脈海綿樣變性，脾大，可引起廣泛的門靜脈側支。 肝動脈期及門靜脈期肝實質增強減少。 惡性門靜脈血栓門靜脈膨脹性擴張，T2增強圖像內可見高信號影。 與此相對，門靜脈血栓平滑掃描MR

5、圖像通常門靜脈直徑和T2權重顯示低信號影。 惡性血栓增強與原發(fā)腫瘤相似。 門靜脈栓塞、肝硬化患者門靜脈血栓、橫斷面增強CT顯示門脈管腔內低密度充盈缺損(箭頭)，可見肝硬化、門靜脈高壓、腹水、脾腫大和多發(fā)側支循環(huán)形成。 慢性門靜脈栓塞：橫斷面增強CT示門靜脈主干海綿樣變性(箭頭)，肝門在膽總管前及旁多發(fā)、擴張、迂曲的側支血管形成門靜脈旁路循環(huán)。肝細胞癌伴門靜脈栓塞，冠狀位增強動脈期顯示富血供給腫塊(黑箭)，擴張至門靜脈(白箭)。 門靜脈擴張和新生血管通路等表現(xiàn)為這是惡性腫瘤栓子，門靜脈狹窄是肝移植的并發(fā)癥，約1發(fā)生在肝移植受體中。 門靜脈切除等手術，如肝再吻合和胰十二指腸切除術。 局部復發(fā)膨大部

6、周圍癌可引起惡性門靜脈狹窄。 頻譜多普勒超聲顯示34倍速度差的多排螺旋CT和MR圖像也可顯示門靜脈局部性狹窄。 有癥狀的門靜脈狹窄有可能需要通過球囊血管成形術和支架留置進行治療。 門靜脈狹窄，肝移植后門靜脈狹窄。 彩色超聲多普勒顯示門靜脈狹窄、吻合口前端紊流。 門靜脈瘤是內臟中最常見的靜脈瘤，發(fā)生率為3。 最常見的部位有門靜脈主干發(fā)病機制包括：先天性原因、肝硬化、門靜脈高壓癥、外傷、手術、胰腺炎后口靜脈血栓形成產生門靜脈高壓等。 通常沒有癥狀，腫瘤很可能引起壓迫癥狀。 超聲、CT和MR均可診斷，門靜脈直徑超過20mm。 包括門靜脈高壓、血栓形成、靜脈破裂、膽道梗阻在內的并發(fā)癥。 偶然發(fā)現(xiàn)門靜脈

7、瘤通常不需要治療，但需要隨訪觀察生長或血栓形成。 急性血栓形成需要抗凝治療。 門靜脈瘤，自發(fā)性門靜脈主干瘤。 橫斷面釓增強快速T1WI壓脂MR序列，a )肝靜脈造影，b )顯示巨大門靜脈瘤，無明顯肝臟疾病和門靜脈高壓。 門靜脈積氣、門靜脈氣被認為是不吉利的征兆，與晚期腸系膜缺血有關。 隨著多排螺旋CT的使用增加，門靜脈氣體現(xiàn)在在腸系膜缺血病例中早期被發(fā)現(xiàn)，而腹腔內膿腫、憩室炎、炎癥性腸病、壞死性胰腺炎、大腸內鏡檢查和肝移植等醫(yī)源則會引起門靜脈氣體。 創(chuàng)傷、高位腸梗阻和腐蝕性物質的攝取也可能與門靜脈氣體有關。 腹部x線照片是直線明亮的影子。 CT :門靜脈主干和分支可見積氣影。 MR :可以看到

8、氣體滯留引起的磁敏感偽影。 門靜脈積氣、橫斷面CT增強圖像顯示彌漫的門靜脈積氣(箭頭)，緊隨小腸積氣缺血。 腹腔游離氣體(箭頭)和腹腔積液(* )，這些表現(xiàn)為小腸穿孔、肝動脈栓塞肝動脈瘤、肝動脈病變、肝動脈栓塞是肝移植后的死亡因素，死亡率約為33，術后早期(未確診的情況下，超過80的死亡率)最常見的血管并發(fā)癥早期血栓：發(fā)生1個月內的血栓形成末期血栓：發(fā)生1個月后。 超聲多普勒是優(yōu)先檢查，但其敏感性與設備有關。 超聲增強用于更好地顯示肝動脈的并發(fā)癥，靈敏度和特異性接近100。 CT增強：吻合部位肝動脈突然切斷，增強肝臟缺血或顯示肝實質的梗塞。 MR與CT征象類似，但其影像受患者屏氣等條件的限制。

9、 肝動脈血栓，原位肝移植后肝門部的肝動脈栓塞。 橫截面增強CT動脈期顯示：肝總動脈切斷(白箭)，表明肝動脈栓塞。 高密度金屬夾(黑箭頭)，周圍可見少量術后積液(箭頭)，肝動脈瘤：內臟動脈瘤第二常見類型，占內臟動脈瘤的20。 最常見的部位是肝總動脈，占63%。 常見的原因有動脈粥樣硬化、纖維肌性發(fā)育不良、膠原血管疾病、外傷(貫通或醫(yī)源性)、肝移植、真菌性動脈瘤、腫瘤相關的動脈瘤。 多發(fā)動脈瘤，如結節(jié)性多動脈炎。 大多數(shù)動脈瘤是偶然發(fā)現(xiàn)的，不到20名患者出現(xiàn)腹痛和胃腸出血等癥狀。 動脈瘤破裂可引起膽道出血或腹腔積血，導致20-35死亡。 彩色多普勒超聲可實時評價動脈瘤：“陰陽”征，動脈瘤頸部“往返

10、”征。 CTA、MRA能很好地顯示肝動脈解剖和動脈瘤，用于治療評價。肝動脈瘤、動脈粥樣硬化相關肝總動脈瘤橫截面增強動脈期CT圖像：肝總動脈部分血栓性動脈瘤(白箭)、門靜脈主干前方(黑箭)。 發(fā)現(xiàn)另一肝囊腫(箭頭)，肝總動脈動脈瘤： a )橫截面CT增強圖像顯示肝門附近的門靜脈(黑箭頭)有血管樣增強密度影(白箭頭)。 可見接近肝的實質性多發(fā)囊性密度影(箭頭)。 b )血管造影見右側肝動脈(黑箭頭)有寬頸動脈瘤(白箭頭)，來源于腸系膜上動脈(箭頭)，動脈瘤栓塞成功。 肝門膽管細胞癌膽管內轉移瘤良性肝門部膽管狹窄總膽管囊腫、膽道病變、肝門部膽管癌起源于肝門，占全膽管惡性腫瘤的50。 大多數(shù)患者都在6

11、5歲以上。 手術切除是唯一的治愈治療，其可行性取決于腫瘤部位的膽導管和毗鄰器官累及的范圍。 腹部超聲波檢查顯示肝內膽管擴張和破壞。 用超聲波確定腫瘤的范圍和可切除的范圍是不太準確的。 CT優(yōu)先采用膽管癌分期無創(chuàng)影像學檢查方法。 多相掃描顯示解剖和腫瘤侵襲。 顯示膽管細胞癌作為延遲強化磁共振成像具有良好的軟組織分辨率。 確認了精度可以切除到93。 T1 :低信號或等信號、增強掃描可視強化)。 T2:信號燈變了。 方差加權圖像可顯示小病變。 肝門部膽管癌的治療主要是手術。 經皮膽道引流減輕或膽道支架置入術不能切除。 肝門膽管細胞癌、浸潤性肝門部膽管癌：橫斷面增強CT圖像顯示肝門部浸潤性腫塊(箭頭)

12、，引起膽管閉塞。 另外還發(fā)現(xiàn)了少量的肝周積液(箭頭)。 肝門部腫塊型膽管癌： a )橫斷面超聲圖像顯示，不均勻腫塊充填于總膽管(箭頭)。 b )橫斷面釓增強延遲T1壓脂MR影像顯示，腫瘤呈不均勻強化(白箭頭)，膽道閉塞合并肝內膽管擴張(黑箭頭)。 原發(fā)性腫瘤來源于肺、乳腺、膽囊、結腸、睪丸、前列腺和胰臟等部位腫瘤。 黑色素瘤和淋巴瘤也會轉移到膽管。 膽管內結節(jié)或實性腫塊。 膽管內轉移瘤，結腸癌膽管內轉移。 冠狀面T2加權像(a )和橫截面釓增強T1壓脂(b )像：肝門部不均勻，等信號強度膽管內腫塊(白箭)，增強后有強化。 另外還發(fā)現(xiàn)了肝實質的轉移病灶。 ERCP誘導下的活檢證明腫瘤來源于結腸癌

13、轉移。 多數(shù)良性疾病可表現(xiàn)為肝門部膽管狹窄。 西方人最常見的原因是醫(yī)源性損傷和膽囊切除術或肝移植。 其他原因包括原發(fā)性硬化性膽管炎、IgG4相關硬化性疾病、復發(fā)性膽管炎、Mirizzi綜合征等。 膽道狹窄是肝移植最常見的膽道并發(fā)癥。 原發(fā)性硬化性膽管炎是一種慢性自身免疫性炎癥性疾病，影響中年男性。 Mirizzi綜合征：膽囊頸或膽囊管結石及其炎癥引起的膽管阻塞性疾病。 影像顯示膽囊頸部和良性肝門部狹窄，近端膽管擴張，可見結石。 治療的成功取決于基礎原因和位置，長度和數(shù)量狹窄。 治療包括內窺鏡球囊擴張和支架置入術或手術(膽腸吻合術)。 膽道病變、良性膽管狹窄性病變： (a )冠狀面MRCP圖像顯

14、示肝移植術后慢性缺血相關肝門部膽管狹窄；(b )冠狀面MRCP圖像顯示原發(fā)性硬化性膽管炎患者肝總膽管及膽總管近端狹窄并發(fā)肝內膽管擴張；(c )冠狀面MRCP圖像顯示IgG4相關硬化性疾病患者膽總管近端狹窄繼發(fā)輕度肝內膽管擴張。 d )冠狀面MRCP圖像顯示復發(fā)化膿性膽管炎患者肝總膽管及近端總膽管狹窄并發(fā)明顯的肝內膽管擴張。 小的充盈缺損(黑箭)是擴張的肝內膽管，膽管內結石。 e) Mirizzi綜合征患者，橫斷面T2加權MR顯示膽囊內實性結石對肝門有壓迫性損害。 膽總管囊腫、膽管囊狀擴張是罕見的先天性膽道異常。多排螺旋CT和MRCP使膽道解剖顯示更好。 膽總管囊腫的并發(fā)癥包括復發(fā)性膽管炎、膽囊

15、炎、膽道狹窄、結石形成、急性胰腺炎、惡性病變(擴張膽管和膽囊瘤膽管癌)。 膽總管囊腫，膽總管囊腫，型。 橫斷面T2壓脂成像MR顯示，肝門部膽總管無廣泛囊性擴張(白箭頭)、管壁光整、結節(jié)及腫塊。 二次感染和狹窄形成可引起肝內膽管擴張(黑箭)、淋巴結腫大移植后淋巴增生性疾病神經纖維瘤肝門部肉瘤、淋巴管、神經、結締組織病變、肝門部淋巴結病變。 a )橫截面T2加權MR顯示非霍奇金淋巴瘤患者，巨大、聚集的等信號淋巴結(白箭)沿肝十二指腸韌帶包圍門靜脈主干、肝總動脈和總膽管，一直延伸至肝門。 b )橫截面CT增強圖像，一例鳥分枝桿菌感染HIV陽性患者肝門部廣泛壞死性淋巴結腫大，肝腎聯(lián)合移植受體移植后淋巴

16、增殖性疾病。 橫截面T2加權(a )和釓增強T1壓脂(b)MR圖像顯示肝門部不均勻等信號腫塊(箭頭)，增強后輕度強化。 穿刺證實為單發(fā)移植后淋巴增生性疾病，大b細胞淋巴瘤型。 肝門部神經纖維瘤病。 橫斷面增強CT圖像：巨大低度強化腫塊(白箭頭)、肝門部局部性強化、門靜脈主干壓迫前移(箭頭)、腹腔干左移(黑箭頭)、十二指腸韌帶多形性上皮樣肉瘤。 冠狀面增強CT顯像：肝門部孤立性巨大腫塊(白箭頭)、門靜脈主干(箭頭)及肝總動脈(黑箭頭)壓迫移位，門靜脈周圍浮腫。 積液外傷性損傷影像偽影疾病延長途徑，其他病變，門靜脈周圍水腫。 橫斷面增強CT顯示肝移植后肝門部低密度軟組織密度影(箭頭)，門靜脈周圍浮腫、門靜脈周圍浮腫、肝門部損傷性膽汁瘤。 冠狀面MRCP影像顯示，腹部外傷后2周肝門部不規(guī)則的液性信號聚集，懷疑膽管損傷，ERCP診斷為膽灶，閉塞損傷的膽管。 ERCP后肝門部膿腫。 橫截面增強CT圖像：肝門部可見明顯的液性密度影，邊緣可見強化、液體潴留、肝門部撕裂。 橫截面增強CT圖像：腹部鈍性外傷后肝門顯示多發(fā)的嚴重肝臟撕裂(箭)。 無主要血管損傷，2周后由于隱蔽膽管損傷，患者發(fā)展為膽灶、肝門部偽影。 橫斷面分散加權MR圖像：在肝門可見光暈偽影(箭頭)，是由膽囊切除術后的金屬夾引起的。 十二指腸潰瘍穿孔引起的從十二指腸韌帶到肝門部的積液(白箭頭)。