1、心血管白塞氏?。–adiovascular Bechets Disease,CBD）淺談,南方醫(yī)科大學08級碩士研究生 鄧薈,Behcets Syndrome,自身免疫性疾病 全身性疾病，累及多系統(tǒng)多器官 反復發(fā)作性,概述,1937年，土耳其Hulusi Behcet首次描述為： 復發(fā)性口腔、生殖器潰瘍和葡萄膜炎 全身性、慢性、血管炎癥性，故稱白塞氏綜合征 口腔、生殖器潰瘍，皮膚病變，眼炎 神經(jīng)，胃腸道，關(guān)節(jié)，血管，肺，腎,流行病學,絲綢之路病 東亞、中東、地中海發(fā)病率高 (英國2例/100,000人) 我國發(fā)病率為1-4/萬，男女比例約為1:1 好發(fā)年齡25-35歲,發(fā)病機制,遺傳 地域性、

2、家族聚集 HLA-B51強關(guān)聯(lián)性 6號染色體 (MHC-，PERB、NOB、TAP) 感染 鏈球菌、大腸埃希菌、金黃色葡萄球菌 單純皰疹病毒,免疫機制：自1963年提出后逐漸被人們接受： 巨噬細胞激活 細胞因子（IL-1、IL-8、TNF）- 疾病活動 中性粒細胞過度激活-中性粒細胞血管反應 淋巴細胞升高 循環(huán)免疫復合物 自身抗體：抗口腔粘膜細胞抗體 補體升高,診 斷,尚無特異性的血清學、病理學診斷方法，主要為臨床診斷,臨床診斷標準,(1)完全型CBD 1990年國際標準（敏感91%，特異96%） 反復口腔潰瘍 必備條件 + 其余3項中2項或以上：反復外陰潰瘍 皮膚病變 眼病變 (需除外其他疾

3、病),（2）不完全型CBD 反復口腔潰瘍 必備條件 + 其余3項主要癥狀中一項 + 2個次要癥狀,（3）可疑型CBD 單純出現(xiàn)2個癥狀,主要癥狀,（1）復發(fā)性口腔潰瘍 必備癥狀,（疼痛，表淺， 1-3周消退，不留疤痕）,主要癥狀,（2）眼部表現(xiàn)（50%）（致盲率25%）,（虹膜睫狀體炎、前房積膿、后葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎）,前房積膿,主要癥狀,（3）生殖器潰瘍 （75%）,（疼痛，深大，出血，疤痕，較少復發(fā)）,主要癥狀,（4）皮膚病變 （80%-98%）,（結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹、多形環(huán)形紅斑、 Sweet病樣皮疹、皮膚小血管炎、膿皮病、針刺反應）,結(jié)節(jié)性紅斑,針刺反應（陽性60-

4、78%）,次要癥狀,（1）關(guān)節(jié)損害 （25-60%） （滑膜中性粒細胞反應、IgG沉積） 相對輕微，非侵蝕性 大關(guān)節(jié)（膝、腕、踝、肘關(guān)節(jié)） 骶髂關(guān)節(jié)炎,次要癥狀,（2）低熱、反復發(fā)熱或者間斷發(fā)熱,次要癥狀,（3）消化道潰瘍（10-50%）,（回盲部、升結(jié)腸、橫結(jié)腸、食道） (腹脹，腹痛，腹瀉，黑便，潰瘍穿孔出血),次要癥狀,(4)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（5-50%）,腦干或皮質(zhì)脊髓束綜合征（腦白質(zhì)） 無菌性腦膜炎、靜脈竇栓塞、顱高壓 （頭痛，共濟失調(diào)，中風，人格改變，意識障礙）,次要癥狀,（5）心血管白塞氏?。–BD）：10-37% 主動脈瓣脫垂、穿孔及主動脈瘤形成（最為常見的表現(xiàn)） 冠脈病變、二尖瓣病

5、變、傳導系統(tǒng)受累、心包炎 心腔血栓及肺栓塞,非特異性表現(xiàn),C-反應蛋白升高 血沉加快,組織病理學特點,中性粒細胞性血管反應 白細胞破碎性血管炎 免疫復合物介導的血管炎 淋巴細胞浸潤性血管炎(陳舊性病變) 毛細血管，小靜脈 營養(yǎng)血管的小血管炎 累及全身大、中、小血管，動、靜 （血管壁內(nèi)膜增厚變形，中膜變薄，彈力纖維斷裂）,治療,內(nèi)科藥物治療 腎上腺皮質(zhì)激素：主要治療方案 免疫抑制劑 秋水仙堿 中醫(yī)藥治療,CBD發(fā)生主動脈根部及其瓣膜病變時的外科治療 （1）直接或改良加固的瓣膜置換術(shù) （AVR） 術(shù)后瓣周漏發(fā)生率極高，總結(jié)近10余年共6家單位的文獻報道，發(fā)生率高達79.2%；此外假性動脈瘤發(fā)生率較

6、高 白塞病導致縫合環(huán)與自然瓣環(huán)愈合障礙有關(guān)，由于反復發(fā)生的血管內(nèi)皮炎癥及潰瘍，導致不能形成正常的瘢痕愈合，久而久之造成了縫合處潰爛及瓣周漏,（2）Homograft帶瓣管Bentall手術(shù) Bentall解決了單純AVR手術(shù)的瓣周漏問題，同時糾正伴發(fā)的主動脈瘤樣擴張病變 生物組織的愈合性較好，能較好的預防局部假性動脈瘤形成 但術(shù)后瓣膜穿孔或瓣膜返流發(fā)生率較高，尚不明確CBD自身免疫炎癥是否對異體瓣膜進行攻擊,（3）人工帶瓣外管道Bentall術(shù) 具有諸多優(yōu)點,典型病例,患者男性，24歲，入我院前存在多年口腔潰瘍及“虹膜炎”病史，入院前1年于外院診斷為“升主動脈瘤、主動脈瓣中度關(guān)閉不全 ”，并行

7、升主動脈及主動脈瓣置換術(shù)（Wheat手術(shù)），術(shù)后順利恢復，并行規(guī)律抗凝治療并定期復查 1年后出現(xiàn)活動后氣促、心悸等心衰表現(xiàn)入我院治療，查體：心尖搏動增強及主動脈區(qū)異常搏動，主動脈瓣區(qū)聽診可及舒張期雜音 心臟彩超提示：機械瓣移位，瓣架擺動，重度瓣周漏；左室擴大（舒張末前后徑60mm）；左室整體收縮功能未見異常（EF63%） 腹部超聲無異常,胸片,血沉、CRP輕度升高，針刺試驗陽性，結(jié)合反復口腔潰瘍、虹膜炎，診斷為完全型CBD,人工帶瓣管道Bentall手術(shù)治療,術(shù)中所見： 胸骨后縱膈及心包纖維粘連嚴重，組織炎性水腫 已置換機械瓣膜大部分脫落，僅三分之一同瓣環(huán)相連，瓣環(huán)旁可見大量碎爛組織，局部炎癥

8、明顯； 左冠狀動脈開孔處正常，管腔通常，對應右冠狀動脈開口處僅見一針孔樣小洞，探查不能通過0.5mm探條，心外亦未見正常位置明顯右冠走行,手術(shù)操作及過程,切開病變升主動脈，取出手術(shù)置換瓣膜，徹底切除包括主動脈瓣環(huán)和環(huán)下1cm范圍心內(nèi)膜在內(nèi)的主動脈根部及主動脈插管下方部分人工血管，游離左冠狀動脈開口。人工帶瓣主動脈管道，采用雙頭針帶墊片間斷縫合法，將帶瓣管道植入主動脈根部肌肉組織上，最后完成管狀動脈口移植及人工血管遠端吻合 復溫及開放主動脈后，心臟未能復跳，提示三度AVB，縫置起搏導線起搏復跳 復跳后長時間低血壓，預充分補充血容量后血壓逐漸上升,術(shù)后,術(shù)后1月自主竇性心律未能恢復，安置永久起搏器

9、 輕度喉返神經(jīng)損傷，聲嘶，逐漸恢復 術(shù)后手術(shù)切口愈合不良，經(jīng)長期換藥等處理后切口瘢痕愈合 術(shù)后常規(guī)抗凝及藥物抗白塞治療 多次復查人工血管及瓣膜啟閉正常，無假性動脈瘤形成，心功能良好,術(shù)后胸片,內(nèi)膜組織病理切片,術(shù)后冠脈CTA,體會,對于年輕的單純的主動脈瓣返流患者在排除風濕性及感染性瓣膜損害前提下，要警惕白塞病的可能 ，通過簡單問診及查體可確診 對于可疑主動脈瓣返流合并白塞病患者應進行詳細的病史采集，避免盲目進行單純主動脈瓣置換以減少發(fā)生術(shù)后瓣周漏的危險，多次手術(shù)問題較多 對已確診的心臟白塞病應慎重決定主動脈瓣置換手術(shù)：對瓣膜損害輕中度者應以內(nèi)科治療為主，必須手術(shù)時應盡量在白塞病得到很好的內(nèi)科控制下手術(shù),手術(shù)的患者建議人工帶瓣管道進行Bentall手術(shù)進行主動脈瓣及主動脈根部替換 徹底切除主動脈瓣環(huán)及內(nèi)膜組織，使組織愈合發(fā)生在流出道心肌和人工環(huán)之間，由于白塞病很少累及心肌，減少Bentall術(shù)后發(fā)生假性動脈瘤的危險 CBD常累及冠脈，或合并冠脈畸形，本例患者術(shù)中僅發(fā)現(xiàn)單一左冠，不能排除右冠開口閉塞的可能，建議對于CBD患者術(shù)前盡可能進行冠脈CTA檢查，明確有無冠狀動脈畸形或閉塞及升主動脈瘤或形成夾層。,白塞氏病的中醫(yī)治療,急性期發(fā)作期：初發(fā)患者或雖多次發(fā)作但無重要臟器受累者常無明顯的陰陽氣血偏盛偏衰表現(xiàn)，故此期治療的原則是提高機體免疫功能，