1、簡介：1945年5月，阿爾弗雷德布萊克和海倫陶西格的姑息手術(shù)僅限于：1 .畸形需要分期手術(shù)；2.經(jīng)過一段時(shí)間的姑息治療后療效最好的畸形；和3。目前無法治愈的復(fù)雜畸形。1.飛行時(shí)間綜合征)2。TGA復(fù)合物)3。單心室心臟，包括三尖瓣閉鎖。肺動脈閉鎖或狹窄畸形，疾病分布，歷史回顧，中央分流的缺點(diǎn)：1 .肺血過多導(dǎo)致的充血性心力衰竭；2.肺血管阻塞引起的肺動脈高壓；3.吻合口同側(cè)選擇性灌注導(dǎo)致雙側(cè)肺生長不均勻；4.肺動脈扭曲發(fā)生率高；5.長期死亡率高；6.再次手術(shù)時(shí)難以取出；膨脹聚四氟乙烯(戈?duì)柼乜怂?。1.表面帶負(fù)電；2.成纖維細(xì)胞可以在表面的微孔中快速生長；3.內(nèi)膜不易生長；理想的分流增加了肺血

2、液，并促進(jìn)了雙側(cè)肺血管床的生長，而不會引起充血性心力衰竭；肺動脈高壓和肺動脈扭曲的手術(shù)操作簡單，早期和晚期肺血流可靠，易于拆除；良好的緩解效果有可能隨著身體發(fā)育而增長；CBT，經(jīng)典B-T分流術(shù)的特點(diǎn)，MBT，改良B-T分流術(shù)的優(yōu)點(diǎn)，術(shù)中操作簡單，側(cè)支損傷小，控制肺血流，雙側(cè)均可行，MBT早期通暢率高，采用較粗的管滿足發(fā)展需要，保持SCA，避免上肢缺血性充血性心力衰竭，肺動脈高壓，肺動脈扭曲發(fā)生率低，易于建立和清除，新生兒和嬰兒SCA短，更適合小的時(shí)候，改良B-T分流術(shù)的缺點(diǎn)， 有限的肺血流量和人工材料，存在感染和漿液性滲漏的可能性，且長期通暢率低，尤其是4毫米管道，中央分流的特點(diǎn)，新生兒肺循環(huán)

3、血流動力學(xué)的特殊性，胎兒期的高肺循環(huán)阻力(PVR)，以及出生后早期的PVR逐漸減少，但仍處于較高水平。 早期體肺循環(huán)壓差小，體肺分流容積小，新生兒血管細(xì)。易患血栓栓塞癥的新生兒后期PVR值下降，體肺循環(huán)壓差增大，可能因肺血分流過多而導(dǎo)致充血性心力衰竭。因此，新生兒的手術(shù)死亡率和發(fā)病率明顯高于非新生兒，而SCA是術(shù)后早期分流通路中最細(xì)的管道，它將在一定程度上控制血液流入肺部，并隨著生長發(fā)育而逐漸增加。在人工管道成為分流道中最細(xì)的管道之前，采用內(nèi)徑大于SCA內(nèi)徑的人工血管可以降低早期血栓形成的發(fā)生率，延長長期分流的緩解時(shí)間，并提高M(jìn)BT管道的通暢率，平均隨訪時(shí)間為17個(gè)月，4毫米管道74.811.

4、5%，5毫米管道100%，6毫米管道97.42.6%，4毫米管道4411%，5毫米管道85.10%，MBT管道選擇的一般原則，年齡， 體重、姑息時(shí)間、肺動脈和肺血管床的發(fā)展、MBT管道的選擇、MBT分流管道的阻塞或嚴(yán)重狹窄、分流失敗、原因、人造血管中血栓內(nèi)膜增生在管道中形成狹窄或阻塞。 病人的身體發(fā)育使流入肺部的血液絕對或相對減少。診斷標(biāo)準(zhǔn)：1 .超聲或血管造影證實(shí)管道堵塞，2 . PaO 2逐漸減少，5mmHg 3血紅蛋白逐漸增加，2g/dl，危險(xiǎn)因素，術(shù)中3.6Kg心臟畸形為肺動脈閉鎖，人工血管內(nèi)徑為4mm，分流閉塞或嚴(yán)重狹窄的危險(xiǎn)因素，CBT和MBT的短期和長期姑息效果，CBT:的早期死

5、亡率為0#%。手術(shù)時(shí)小于1個(gè)月的患者2年通暢率為50.90%(平均80%)，4年通暢率為78%，新生兒3年通暢率為94.75%。CBT和MBT的近期和遠(yuǎn)期姑息效果，MBT:早期死亡率0%長期通暢率：2年65100%(平均85%) 3年1491%(平均60%)仍存在4毫米管道通暢率低于5毫米和6毫米管道的問題，姑息滿意率為姑息。隨著成長和發(fā)展CBT后3年：91%或更高。20世紀(jì)90年代，MBT會議后3個(gè)月，姑息治療滿意率1年為85.5%，2年為58.8%，3年為21.8%。中心體-肺分流術(shù)的改進(jìn)和再認(rèn)識，早期以Potts分流術(shù)和Waterston分流術(shù)為代表的中心體-肺分流術(shù)，1975年經(jīng)加扎尼

6、加等聚四氟乙烯管的AOPTFEMPA中心分流術(shù)早期血栓形成率高?；仡櫺苑治觯貉ㄐ纬啥喟l(fā)生在長人造血管(26厘米)，但與是否使用抗凝手段關(guān)系不大。在20世紀(jì)80年代后期，使用直而短(1.5厘米)的人造血管顯著降低了早期血栓形成率。中心體肺分流術(shù)的改進(jìn)和再認(rèn)識的不足之處如下：1 .心包切開并沒有顯著增加第二次手術(shù)的死亡率和發(fā)病率，第二次開胸手術(shù)在技術(shù)上并不困難。充血性心力衰竭的發(fā)生率高達(dá)40%，但大多數(shù)是輕度的，一般可以通過藥物治療如強(qiáng)心利尿來控制。死亡率的影響因素，手術(shù)前心臟異常的類型，年齡和體重，以及死亡率的影響因素，898例薈萃分析：31%嬰兒1個(gè)月大，死亡率12%，69%病人1個(gè)月大，死

7、亡率5%法洛四聯(lián)癥組：死亡率1手術(shù)選擇原則，年齡，體重，肺血管發(fā)育，預(yù)期姑息時(shí)間，心臟畸形的個(gè)體化選擇，圍手術(shù)期的重要問題，前列腺素E1的應(yīng)用，埃利奧特RB，1972， 前列腺素E1對動脈導(dǎo)管未閉開放作用的研究前列腺素E1可在一周內(nèi)維持動脈導(dǎo)管的開放，增加肺血流量，改善缺氧和酸中毒，維持穩(wěn)定的內(nèi)環(huán)境，使危重患者更安全地接受包括血管造影術(shù)在內(nèi)的術(shù)前評估。 前列腺素E1的應(yīng)用，在手術(shù)過程中，肺部血液可能會因?yàn)閵A住肺動脈而減少。保持動脈導(dǎo)管通暢可確保新生兒和高肺血管阻力(PVR)嬰兒在術(shù)后早期的順利操作。前列腺素E1可用于臨時(shí)增加肺血，以確保術(shù)后平穩(wěn)過渡，并可確保術(shù)后早期管道血栓形成、扭曲和閉塞或嚴(yán)

8、重狹窄。前列腺素能保證急診二次手術(shù)前的肺血供應(yīng)。一般用量為0.05克/千克/。或者根據(jù)血氧飽和度和血壓。術(shù)中要點(diǎn)：CBT:游離頸總動脈和無名動脈，避免緊張，避免迷走神經(jīng)、膈神經(jīng)和胸導(dǎo)管損傷。MBT:根據(jù)患者的年齡、體重、肺血管發(fā)育和預(yù)期的姑息時(shí)間，選擇人工血管直徑中心分流：使用直而短(1cm)的人工血管；主動脈穿孔的適當(dāng)直徑；避免傾斜和扭曲；避免夾住人造血管；夾住主動脈時(shí)，不要傷害右冠狀動脈；夾住肺動脈時(shí)，不要夾住動脈導(dǎo)管。原則上，對于動脈導(dǎo)管較大的未成熟新生兒，術(shù)后吸氣時(shí)血氧飽和度大于80毫微克，分流管道良好，應(yīng)考慮動脈導(dǎo)管結(jié)扎?？鼓呛锨敖o予肝素1mg/Kg，術(shù)后第二天開始口服阿司匹林1

9、0mg/Kg/d或雙嘧達(dá)莫或噻氯匹定，抗凝，部分回顧性分析表明術(shù)后早期分流道血栓形成與肺動脈直徑和發(fā)育不良有關(guān)，但全身肝素的使用與術(shù)中是否使用肝素?zé)o關(guān)，但確實(shí)增加了第二次開胸手術(shù)的止血率。長期分流閉塞與肺動脈扭曲更相關(guān)。對于新生兒、嬰兒、肺血管發(fā)育不良和4毫米人造血管，術(shù)中仍應(yīng)使用全身性肝素，術(shù)后應(yīng)口服阿司匹林，充血性心力衰竭和術(shù)后肺血增加。少數(shù)患者術(shù)前心功能差，中心分流術(shù)后充血性心力衰竭發(fā)生率高，達(dá)40%，而MBT也有7！10%的發(fā)生率一般是輕微的.經(jīng)強(qiáng)心利尿劑治療后，可控制術(shù)后口服地高辛，管道堵塞或嚴(yán)重狹窄。其原因?yàn)檠ㄐ纬?、管道或肺動脈扭曲，其診斷依據(jù)為：(1)聽診雜音消失；(2)發(fā)紺加

10、重，PaO2逐漸減少；(3)超聲或血管造影顯示分流管道堵塞、閉塞或嚴(yán)重狹窄。預(yù)防：選擇正確的方法。術(shù)后體循環(huán)血壓不應(yīng)過低。有血栓形成高危因素的患者應(yīng)進(jìn)行抗凝治療，并應(yīng)堵塞或嚴(yán)重縮小管道。治療包括：(1)立即用前列腺素E1保持動脈導(dǎo)管開放；(2)超聲或血管造影檢查；(3)準(zhǔn)備緊急操作、二次分流操作；(1)術(shù)后早期分流雜音消失，超聲或血管造影證實(shí)管道堵塞。(2)雖然管道通暢，但發(fā)紺逐漸加重，或Hb增加18克/分升或2g/分升，PaO2逐漸減少5毫克/分升。手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥，膈肌麻痹，導(dǎo)致呼吸機(jī)輔助時(shí)間延長。很少考慮膈皺襞漿膜瘤。然而，加拿大多倫多小組報(bào)告說，發(fā)病率高達(dá)20%。有些病人需要進(jìn)行乳糜胸手術(shù)，重點(diǎn)是預(yù)防和避免胸導(dǎo)管損傷。霍納斯綜合征，由于緊張，肺動脈在生長過程中扭曲并壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)，手術(shù)后的長期問題，以及雙側(cè)肺動脈的生長。早期動物實(shí)驗(yàn)：SCAPA吻合后，75%的血從SCA進(jìn)入對側(cè)肺，其余25%進(jìn)入對側(cè)肺。它還改變了來自右心室流出道的血流分布：來自右