1、.,1,臨床實(shí)踐中彌漫性肺疾病的診斷,.,2,彌漫性肺疾病(DPLD),.,3,概念,狹義肺間質(zhì)：肺泡上皮基底膜 與毛細(xì)血管內(nèi)皮基底膜之間的 間隙。 廣義肺間質(zhì)-包括狹義肺間質(zhì) 、肺泡壁、血管、淋巴組織、 甚至終末細(xì)支氣管。,.,4,概念,ILD DPLD,.,5,分類,病因分類 病理類型分類 臨床進(jìn)程分類 均存在一定缺陷 放射學(xué)分類 激素敏感性分類 臨床、病理、放射醫(yī)師各說各話,.,6,彌漫性間質(zhì)性肺病分類,2002年美國胸科學(xué)會(huì)（ATS）和歐洲呼吸學(xué)會(huì)（ERS）,.,7,2012 Revised ATS/ERS IIP Classification: Multidisciplinary D

2、iagnoses,1 主要的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 特發(fā)性肺纖維化(IPF) 特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎(idiopathic NSIP) 呼吸性細(xì)支氣管炎性間質(zhì)性肺疾病(RBILD) 脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP) 隱源性機(jī)化性肺炎(COP) 急性間質(zhì)性肺炎(AIP) 2 少見的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 特發(fā)性淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(idiopathic LIP) 特發(fā)性胸膜肺纖維彈性組織增生癥(idiopathic pleuropulmonary fibroelastosis PPFE) 3 未能分類的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎,.,8,Diifuse Parenchymal Lung Disease,Granuloma

3、tous DPLD e.g. Sarcoidosis,Idiopathic interstitial pneumonia (IIPs),DPLD of knowa cause e.g. Drugs or association e.g. collagen vascular disease,Other foms of DPLD e.g. LAM,HX etc.,NON-familial Familial (80%) (2-20%),Idiopathic pulmonary fibrosis Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia,Smoking

4、-related,Acute/subacute Fibrosing,Chronic Fibrosing,Respiratory bronchiolitis intrestitial lung disease Desquamative intrestitial pneumonia,Cryptogenic organizing pneumonia Acute interstitial pneumonia,.,9,臨床診斷困惑,.,10,臨床診斷的困惑,ATS/ERS 建議病理診斷用類型（Pattern），而非用病理診斷取代臨床放射診斷。,臨床,病理,DPLD診斷,影像學(xué),.,11,“Achievi

5、ng a correct diagnosis is a dynamic process.”,Clinical History Physical Laboratory PFTs,Radiology Chest X-ray HRCT,Pathology Surgical lung biopsy,Primary care,Pathologists,Radiologists,Pulmonologists,Multidimensional and multidisciplinary,.,12,肺間質(zhì)性疾病診斷與鑒別診斷流程圖,.,13,充分利用臨床實(shí)踐,病史 臨床表現(xiàn) 影像學(xué) 肺功能 BALF 實(shí)驗(yàn)室檢

6、查 肺活檢,.,14,病史診斷的基礎(chǔ),現(xiàn)病史 環(huán)境接觸史 職業(yè)史 個(gè)人史 用藥史 基礎(chǔ)疾病 家族史 治療史,.,15,病史,急性起?。篊OP 、 AIP、急性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎 亞急性起病：COP、藥物相關(guān)ILD、結(jié)締組織相 關(guān)ILD 慢性起病：IPF 、 NSIP 、 職業(yè)相關(guān)性肺病,起病方式,.,16,病史,環(huán)境接觸,隱性環(huán)境接觸史,明確職業(yè)環(huán)境接觸史,患者 女 38歲 接觸油菜花后出現(xiàn)咳嗽 胸悶 呼吸困難,病例1：,.,17,病例1,.,18,病例1,肺功能： 彌散障礙、限制性通氣功能障礙 BALF： 淋巴細(xì)胞分類明顯增多,.,19,病例1,.,20,病史,CT,肺功能,BALF,PTC

7、活檢,HP,患者 女 38歲 接觸油菜花后出現(xiàn)咳嗽 胸悶 呼吸困難,病例1：,.,21,病史,基礎(chǔ)疾病及治療史 腫瘤治療相關(guān)ILD 結(jié)締組織疾病相關(guān)ILD,.,22,基礎(chǔ)疾病及治療史,病例2：左上肺癌放療3月 后咳嗽、呼吸困難,放射性肺炎,.,23,武漢大學(xué)中南醫(yī)院近5年DPLD診斷概況,.,24,個(gè)人史,吸煙相關(guān)ILD PLCH RB-ILD DIP,.,25,臨床表現(xiàn),癥狀,反復(fù)發(fā)作氣胸,體征,.,26,臨床表現(xiàn),患者 女 57歲 咳嗽 胸悶 伴低熱1月，按肺炎治療20余天無效,病例2：,肺功能：混合性通氣功能障礙,.,27,病例3,.,28,病例3,.,29,臨床表現(xiàn),CT,肺功能,PT

8、C活檢,COP,患者 女 57歲 咳嗽 胸悶 伴低熱1月，按肺炎治療20余天無效,病例：,.,30,影像學(xué),分布 病變性質(zhì) 特征性影像學(xué) 動(dòng)態(tài)演變,.,31,影像學(xué)分布,中央性、周圍性、不均勻散在、彌漫均勻性分布。 對稱性或非對稱性，單側(cè)或雙側(cè)肺受累 上肺或下肺為主,.,32,病例 4 男 49歲 煤炭工人， 咳嗽、呼吸困難6月,塵肺,.,33,病例5 患者 女 36歲 咳嗽 胸悶 2月,肺結(jié)節(jié)病,.,34,影像學(xué)病變性質(zhì),HRCTDPLD診斷重要方法 基本病變：網(wǎng)狀影、結(jié)節(jié)影、磨玻璃影、蜂窩影 HRCT 的UIP表現(xiàn)可作為獨(dú)立的IPF診斷手段 HRCT特征性改變對部分疾病有重要提示價(jià)值 影像

9、學(xué)游走性變化：COP、HP、急性嗜酸性粒細(xì)胞肺炎、特發(fā)性肺含鐵血黃色沉著癥,.,35,.,36,影像學(xué)-特征影像學(xué),根據(jù)特征影像學(xué)進(jìn)一步作肺功能、BALF、實(shí)驗(yàn)室檢查、肺活檢等可確診或提供臨床診斷,.,37,影像學(xué)特征影像學(xué),唯一結(jié)合臨床背景，不需活檢，可確診的IIP1 HRCT診斷準(zhǔn)確率90% HRCT病變性質(zhì)、分布除可幫助診斷IPF，還可以反映病情程度1 1Sverzellati N ，Radiol Med JT 2010 115(4):526-538,病例6：IPF,.,38,2011ATS/ERS/JRS/ALAT循證指南,HRCT的典型UIP所見至關(guān)重要，標(biāo)準(zhǔn)必須包括： 病變主要位于

10、胸膜下和肺底部； 病變呈網(wǎng)格狀； 蜂窩狀病變，伴或不伴牽拉性支氣管擴(kuò)張； 無7種不符合UIP表現(xiàn)的任何一種。 提倡呼吸科，放射科和病理科醫(yī)生密切合作。 排除其他已知病因的間質(zhì)性肺疾病（如家庭和職業(yè)環(huán)境暴露、結(jié)締組織病和藥物性肺病等。）,.,39,2011ATS/ERS/JRS/ALAT循證指南,不符合UIP型的HRCT所見7條： 病變主要分布于上、中肺野； 病變主要沿支氣管血管束分布； 廣泛磨玻璃樣影（范圍超過網(wǎng)格樣影）； 大量微結(jié)節(jié)（雙側(cè)，上肺分布為主）； 散在囊狀病變（多大，雙側(cè)，遠(yuǎn)離蜂窩肺區(qū)域）； 彌漫性馬賽克征/氣體陷閉（雙側(cè)，三葉或多肺葉受累）； 支氣管肺段/肺葉實(shí)變。,.,40,2

11、011ATS/ERS/JRS/ALAT循證指南,.,41,2011ATS/ERS/JRS/ALAT循證指南,.,42,影像學(xué)特征影像學(xué),病例7：PAP,.,43,影像學(xué)特征影像學(xué),病例8：LAM,.,44,病例9：肺結(jié)節(jié)病,.,45,肺功能,病例11：男 67 歲，咳嗽、 進(jìn)行性呼吸困難1年 肺功能：彌散障礙和 限制性通氣功能障礙。,IPF,.,46,肺功能,病例12：患者 女 47歲 間斷咳嗽1年伴咯血半月 肺功能：混合性通氣功能障礙,LAM,.,47,肺功能,DPLD大部分肺功能表現(xiàn)為彌散障礙和限制性通氣功能障礙。 部分肺功能表現(xiàn)有混合性通氣功能障礙（病影響終末細(xì)支氣管、呼吸性細(xì)支氣管、肺

12、泡管、肺泡囊）：COP、HP、PLCH、LAM、RB 閉塞性細(xì)支氣管炎反復(fù)僅表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙,.,48,BALF可提示或除外某些疾病,.,49,特異性診斷,BALF,.,50,病例13：PAP,BALF淋巴細(xì)胞增多， PAS染色陽性,.,51,實(shí)驗(yàn)性檢查,結(jié)締組織肺病 ENA、ANA、RF,病例14：患者 女 47歲 干咳、呼吸困難3月 伴手指關(guān)節(jié)痛及變形，查RF(+)，ANA核型(+)、抗SSA (+)、抗SSB (+)、抗Ro-52 (+),.,52,實(shí)驗(yàn)性檢查,結(jié)節(jié)病 ACE 30-80%結(jié)節(jié)病患者ACE增高 近5年我院呼吸科診斷肺結(jié)節(jié)病 10例,ACE檢查平均值為55u/L 明

13、顯高于平均正常水平，提示ACE對肺結(jié)節(jié)病診斷有一定參考價(jià)值。 系統(tǒng)性血管炎 ANCA 90%的典型Wegener肉芽腫患者c ANCA陽性,.,53,病例15：患者 女 20歲 咳嗽伴發(fā)熱1月 ANCA(+) 韋格氏肉芽腫,.,54,非外科活檢,TBLB,PTC,.,55,TBLB,適應(yīng)癥 肺組織內(nèi)局限性病變，經(jīng)其他檢查未能定性者; 性質(zhì)不明的彌漫性肺部病變。 診斷意義 對包括肉芽腫疾病、感染、腫瘤（肺泡癌 、癌性淋巴管炎等）、肺泡蛋白沉積癥、嗜酸 性粒細(xì)胞性肺炎等有重要診斷價(jià)值。 缺點(diǎn) 獲取組織少，可能有肺泡擠壓變形， 影響結(jié)果的判斷。,.,56,PTC,適應(yīng)癥 診斷肺外周結(jié)節(jié)或浸潤性病變、

14、胸膜腫塊、部分空洞性病變、縱膈腫塊以及其它通過經(jīng)皮穿刺可及的胸部病變。適合外周有實(shí)性病灶的DPLD、HP、COP、AIP、塵肺、腫瘤、結(jié)核。 診斷意義 對于表現(xiàn)為彌漫性病變的感染（結(jié)核、真菌等）和腫瘤（例如肺泡癌、淋巴瘤），特別是肺外周存在實(shí)變病灶者，經(jīng)皮活檢因可取得較大組織，同時(shí)可做細(xì)胞病理學(xué)檢查，有較大診斷價(jià)值。 缺點(diǎn) 對非實(shí)性病灶獲取組織少，可能影響結(jié)果的判斷。,.,57,PTC,BOOP,.,58,PTC,肺結(jié)節(jié)病,.,59,PTC,肺泡癌,.,60,PTC,塵肺,.,61,PTC,COP,.,62,PTC,風(fēng)濕肺,.,63,PTC,HP,.,64,PTC,PAP,.,65,PTC,我院近2008-2011年DPLD PTC 活檢狀況 PTC 活檢 36例 幫助臨床診斷 12例，主要為機(jī)化性肺炎、COP、BOOP、HP、塵肺、肺泡癌、肺結(jié)節(jié)病、淋巴瘤、結(jié)核等,.,66,外科肺活檢,開胸手術(shù) 胸腔鏡,適應(yīng)癥：常規(guī)檢查和非外科活檢 未能診斷的DPLD 診斷意義：診斷率可達(dá)90%,.,67,腺癌,胸腔鏡活檢,.,68,胸腔鏡活檢,IPF,.,69,外科肺活檢,縱膈鏡 對肺結(jié)節(jié)病等存在縱膈浸潤的DPLD有診斷價(jià)值,.,70,外科肺活