1、.,1,可逆性胼胝體壓部病變綜合癥,無錫市錫山人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 華鍵,.,2,定義,可逆性胼胝體壓部病變綜合征（reverse splenial lesion syndrome ，RESLES） 特點為MRI 上可見胼胝體壓部（SCC）的卵圓形、非強化病灶，一段時間后可完全消失。 本病臨床癥狀缺乏特異性，對因治療后大多預(yù)后良好，一般不遺留神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。,.,3,RESLES,.,4,RESLES,.,5,G、H為11天后復(fù)查,.,6,D為9天后復(fù)查,.,7,可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征,1.Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RP

2、LS/RPES 2.可逆性的頭痛、意識障礙、癇性發(fā)作和視力喪失，影像學(xué)上主要表現(xiàn)為對稱或非對稱性大腦半球后部技頂枕葉和小腦、腦干水腫，經(jīng)治療水腫可消失。 3.DWI低或等信號，ADC高信號，如果DWI出現(xiàn)高信號預(yù)示病情嚴(yán)重。,.,8,RPLS/RPES,A、B、C、D、E、F：發(fā)病9天后 G、H、I：發(fā)病2月后,.,9,病灶在十天之間的變化,.,10,.,11,RPLS,(A-D) FLAIR images at various brain levels. (E) DWI shows slightly high signal in bilateral temporal lobes and oc

3、cipital lobes; (F) ADC map shows high signal at the same location (arrows), consistent with vasogenic edema. Same appearance also occurred in other parts of the brain (not shown here); (G) MRA； (H) follow-up FLAIR sequence MRI 6 days later。,.,12,.,13,RESLES小回力標(biāo)征,.,14,RESLES,.,15,區(qū)別,RPLS： DWI低或等信號，AD

4、C高信號，如果DWI出現(xiàn)高信號預(yù)示病情嚴(yán)重。 RESLES:T1等或低信號，T2，F(xiàn)LAIR：高信號，DWI高信號，ADC低信號 血管源性水腫VS細(xì)胞毒性水腫,.,16,發(fā)病機制,RESLES 的發(fā)病機制尚不明確，基于目前病例的神經(jīng)影像學(xué)特點，尤其是SCC 的早期改變，學(xué)者們認(rèn)為在大多數(shù)RESLES 中，SCC 的細(xì)胞毒性水腫（特別是興奮性神經(jīng)毒性細(xì)胞水腫）是本病重要的病理生理學(xué)機制。,.,17,病因,感染 代謝紊亂 高原性腦水腫 癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用 其它,.,18,感染,感染引起的RESLES常見于兒童和青壯年，無明顯性別差異。臨床上主要為腦炎或腦病的表現(xiàn)，大多數(shù)癥狀較輕。病原體以病

5、毒為主，最常見的是流感病毒，其他如輪狀病毒、麻疹病毒、皰疹病毒-、 病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、流行性腮腺炎病毒、腺病毒等也都可以引發(fā)。細(xì)菌感染次之，主要為傷寒沙門菌、大腸埃希菌和肺炎軍團(tuán)菌。近來也有支原體、立克次體和瘧原蟲感染的報道。,.,19,病因,感染 代謝紊亂 高原性腦水腫 癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用 其它,.,20,代謝紊亂,可以引起RESLES 的代謝異常包括由胰島素治療或口服降糖藥引起的嚴(yán)重低血糖以及各種原因引起的高鈉血癥。 SCC 的影像學(xué)異常出現(xiàn)早，幾乎與臨床癥狀同時或者在臨床癥狀出現(xiàn)幾小時后立即顯現(xiàn)。同樣，恢復(fù)得也較快，病灶多在 周內(nèi)完全消失。但若未能早期發(fā)現(xiàn)，也會導(dǎo)致不可逆

6、損傷。,.,21,病因,感染 代謝紊亂 高原性腦水腫 癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用 其它,.,22,高原性腦水腫,高原性腦水腫也是引起RESLES 的重要病因，但是其病變不局限于胼胝體，常伴有雙側(cè)大腦半球白質(zhì)對稱性水腫。MRI 上病灶表觀彌散系數(shù)（ADC）值通常升高，這與其他病因引起的RESLES 有所不同。,.,23,病因,感染 代謝紊亂 高原性腦水腫 癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用 其它,.,24,癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用,癲癇發(fā)作和服用抗癲癇藥是 的最常見原因。 癲癇發(fā)作的頻率和發(fā)作類型與 并無明顯的相關(guān)性。 傳統(tǒng)或新型的抗癲癇藥均能導(dǎo)致 的出現(xiàn)，在撤藥時更容易誘發(fā)。目前文獻(xiàn)報道的與本病相關(guān)

7、的抗癲癇藥多達(dá) 種，其中卡馬西平、苯妥英和拉莫三嗪最常見。 其他疾病使用抗癲癇藥時也可能致病，如服用卡馬西平的三叉神經(jīng)痛患者,.,25,病因,感染 代謝紊亂 高原性腦水腫 癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用 其它,.,26,其它,除抗癲癇藥外，一些其他藥物也有可能導(dǎo)致RESLES，包括順鉑、卡鉑、-氟尿嘧啶等抗腫瘤藥物，包含擬交感神經(jīng)藥的減肥片，抗精神分裂癥的奧氮平和西酞普蘭聯(lián)合治療等。 有學(xué)者在2015年觀察到糖皮質(zhì)激素治療過程中的患者也可出現(xiàn)RESLES。,.,27,臨床表現(xiàn), 的臨床表現(xiàn)無特異性，主要與其 病因有關(guān)，多呈腦炎或腦病的表現(xiàn)，最常見的 癥狀包括發(fā)熱、頭痛、精神異常、意識狀態(tài)改 變（輕

8、重不等）和癲癇發(fā)作，此外，局灶性神 經(jīng)功能缺失以及視覺相關(guān)癥狀也有較多報道。,.,28,影像學(xué)表現(xiàn), 是診斷 的首選檢查。其特征性的影像學(xué)表現(xiàn)為（一般位于中心區(qū)域）局限性的橢圓形或條狀的病變，如出現(xiàn)整個胼胝體壓部受累的條狀病變，稱為“回旋鏢征”（ ）。 病灶于 上呈等或低信號， 和 上均為高信號， 值降低，增強掃描無明顯強化。,.,29,RESLES,.,30,影像學(xué)表現(xiàn), 是診斷 的首選檢查。其特征性的影像學(xué)表現(xiàn)為（一般位于中心區(qū)域）局限性的橢圓形或條狀的病變，如出現(xiàn)整個胼胝體壓部受累的條狀病變，稱為“回旋鏢征”（ ）。,.,31,RESLES小回力標(biāo)征,.,32,.,33,鑒別診斷,（） 急性播散性腦脊髓炎：ADEM 的病程較長，臨床癥狀較重，MRI 常表現(xiàn)為雙側(cè)皮質(zhì)下白質(zhì)的非對稱性病變，可強化。 （）多發(fā)性硬化急性期：MS 常呈復(fù)發(fā)緩解的過程， 病變多位于側(cè)腦室周圍且垂直于腦室壁，開環(huán)強化是其典型特征。 （）可逆性后部腦病綜合征：常MRI示病變主要位于大腦后部，DWI上呈等或低信號，ADC高信號，無強化。 （）腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（進(jìn)展期）：遺