1、,主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤（Valsalva竇動(dòng)脈瘤）,發(fā)病率,1939年，首先由 Hope描述 西方人0.14% - 0.23% 東方人0.46% - 3.5%,主動(dòng)脈竇部的概念,提供空閑防止開(kāi)放瓣葉阻擋冠狀動(dòng)脈開(kāi)口 防止主動(dòng)脈瓣葉撞擊主動(dòng)脈壁，同時(shí)保證收縮晚期主動(dòng)脈瓣膜能很快關(guān)閉,胚胎學(xué)病因,胚胎期主動(dòng)脈根部（遠(yuǎn)端球中隔 bulbar septum ）中層彈力纖維與主動(dòng)脈瓣環(huán)連接發(fā)生障礙，造成局部管壁的薄弱區(qū) 主動(dòng)脈瓣環(huán)本身的發(fā)育缺陷或托墊竇壁外的肌組織發(fā)育不良,J.E. Edwards and H.B. Burchell, The pathological anatomy of deficienc

2、ies between the aortic root and the heart, including aortic sinus aneurysms. Thorax 12 (1957), pp. 125139,組織病理學(xué)病因,主動(dòng)脈與左心室基底部之問(wèn)有一環(huán)形纖維冠狀帶，其遠(yuǎn)端與主動(dòng)脈中層相連續(xù)，近端則逐漸移行于左室心肌，若纖維環(huán)與主動(dòng)脈壁的肌肉和主動(dòng)脈壁有部分中斷，局部薄弱，形成竇瘤，乃至破裂 存在主動(dòng)脈瓣彈力環(huán)缺陷，因右冠竇和無(wú)冠竇右側(cè)與球中隔發(fā)生有關(guān)，所以絕大多數(shù)主動(dòng)脈竇瘤發(fā)生于右冠竇和無(wú)冠竇，且多破入右心室，尤其是右室流出道,獲得性病因,梅毒、感染、動(dòng)脈硬化或囊性中層壞死等引起的主動(dòng)脈

3、中層組織退行性變 病理學(xué)研究提示竇瘤瘤壁發(fā)生纖維壞死或玻璃樣變性也是竇瘤發(fā)生的重要因素,累及部位,起源于右冠竇最常見(jiàn) (65% - 85%) 較少起源于無(wú)冠竇 (10% - 30%) 起源于左冠竇最少見(jiàn) (5%),竇瘤破裂,破裂的誘發(fā)因素 劇烈活動(dòng)，情緒激動(dòng) 感染-SBE 外傷 醫(yī)源性-心導(dǎo)管檢查等,破裂部位,右冠竇瘤,無(wú)冠竇瘤,左冠竇瘤,左側(cè),中部,右側(cè),右室流出道,右室,前部,后部,心包腔,左房或左室,右房,病理改變,破裂入右側(cè)低壓心腔 大量的左向右分流 肺循環(huán)血量增多，右心室負(fù)荷加重， 引致右心室擴(kuò)大、肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭 破入右心房腔則使右心房壓力明顯增加，右心房明顯擴(kuò)大，上、下腔靜脈

4、血液回流受阻，出現(xiàn)右心衰竭癥狀 破裂入心包腔則產(chǎn)生急性心臟填塞引起死亡,癥狀,未破裂 無(wú)癥狀 隨著竇瘤的增大 右室流出道受阻 冠狀動(dòng)脈受壓 房室傳導(dǎo)阻滯 室上性心律失?；蜮?破裂 起病急驟 心前區(qū)或上腹部劇烈疼痛、胸悶和呼吸困難，病情類似心絞痛（在劇烈活動(dòng)誘發(fā)） 心悸、胸痛、呼吸困難、咳嗽等急性左心功能不全癥狀 右心衰竭,體征,脈壓差增大，出現(xiàn)水沖脈、毛細(xì)管搏動(dòng)和股動(dòng)脈槍擊聲 胸骨左緣第3、4肋間可觸到震顫，該處可聽(tīng)到典型連續(xù)性粗糙雜音 肝臟腫大、下肢水腫等右心衰竭表現(xiàn) 破入右心房的病例則常呈現(xiàn)頸靜脈怒張,輔助檢查,心電圖檢查：顯示左心室肥大或雙心室肥大、心肌損害和右束枝傳導(dǎo)阻滯 X線胸片：

5、見(jiàn)心臟明顯擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺野充血肺紋理增多,超聲心動(dòng)圖檢查,竇瘤未破裂前 可見(jiàn)到相應(yīng)的竇體增大有囊狀物膨出 瘤體破裂后 可見(jiàn)裂口 超聲多普勒可顯示經(jīng)裂口的血液分流,超聲顯示竇瘤入右房,3維超聲顯示的竇瘤入主肺動(dòng)脈,3維超聲顯示的右冠竇瘤入右室,竇瘤破口,贅生物,同個(gè)病人的TEE圖像,處理原則,凡確診為主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤者，無(wú)論破裂與否，都應(yīng)施行主動(dòng)脈瓣竇瘤切除術(shù) Sawers等報(bào)道未手術(shù)治療的主動(dòng)脈竇瘤破裂的病人，其平均生存期僅為3.9年,心力衰竭不是手術(shù)禁忌證,心衰患者可予短期內(nèi)科保守治療 心功能調(diào)整至近期最佳狀態(tài) 提高手術(shù)成功率 縮短術(shù)后恢復(fù)時(shí)間 不應(yīng)為了改善心功能而延誤手術(shù)時(shí)機(jī) 只有及時(shí)糾正竇瘤破裂所造成的血流動(dòng)力學(xué)障礙，方能有效緩解心功能損害 對(duì)于個(gè)別血流動(dòng)力學(xué)嚴(yán)重障礙，特別是合并中重度AI，對(duì)藥物治療反應(yīng)差，應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療,介入-經(jīng)導(dǎo)管封堵主動(dòng)脈竇瘤破口,原則：不影響周圍結(jié)構(gòu)(瓣環(huán)、主動(dòng)脈瓣及右冠狀動(dòng)脈) 竇瘤破口邊緣至主動(dòng)脈瓣環(huán)距離7 mm 距右冠狀動(dòng)脈開(kāi)