1、神經(jīng)纖維瘤病的護理查房,腫二 時圣棣,病史匯報,現(xiàn)病史 33床，魯*豫，男，26歲。 患者2年前無明顯誘因下發(fā)現(xiàn)右臀部包塊，診斷為“神經(jīng)纖維瘤病”，于2019.1.4日在全麻下行“右大腿腫瘤切除術(shù)”，術(shù)后病理提示神經(jīng)纖維瘤病惡變（惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤）。 自3月前患者右大腿再次出現(xiàn)包塊，并迅速長大，4。23號入住我院骨科，因腫瘤巨大，不宜手術(shù)，于4.30號平車轉(zhuǎn)入我科行放化療。,病史匯報,既往史 家族史 無 患者母親數(shù)年前腸 癌去世,治療經(jīng)過,入科的生命體征及護理評估 醫(yī)囑予二護，普食 頭孢替安+甲硝唑抗炎，新癀片+普瑞巴林止痛，右下肢腫塊放療，擇日化療。,治療經(jīng)過,5.2號，患者遵醫(yī)囑行多柔比

2、星聯(lián)合順鉑同步化療，化療后輕度腹瀉，醫(yī)囑予蒙脫石散止瀉對癥支持治療。 5.5號，右下肢疼痛控制不佳，改新癀片3#tid。性中藥免疫對癥支持治療。 5.6號，患者右下肢腫塊破潰出血，醫(yī)囑予云南白藥外用，尖吻蝮蛇血凝酶靜推。,護理問題,疼痛：與腫瘤生長壓迫有關(guān)（4.30今） 皮膚完整性受損：與患者長期臥床及腫瘤破潰有關(guān)（4.30今） 潛在并發(fā)癥：靜脈炎 與患者長期輸液，輸注化療藥物有關(guān)（4.30今） 焦慮、自我形象紊亂：與腫瘤生長有關(guān)（4.30今） 知識缺乏：缺乏疾病相關(guān)知識（4.30今） 自理能力缺陷：與疾病本身影響活動及疼痛有關(guān)（4.30今）,護理問題,潛在并發(fā)癥：大出血 與患者腫瘤生長速度過

3、快有關(guān)（5.6今） 有感染的危險：與患者放化療所致的免疫低下有關(guān)（4.30今）,疼痛：與腫瘤生長壓迫有關(guān),觀察患者疼痛性質(zhì)、部位、指導(dǎo)合適體位緩解疼痛。 遵醫(yī)囑用藥，觀察用藥效果及不良反應(yīng)。 指導(dǎo)轉(zhuǎn)移注意力緩解疼痛。 評價：患者右下肢腫瘤巨大，疼痛控制不佳。,皮膚完整性受損：與患者長期臥床及腫瘤破潰有關(guān),做好晨晚間護理，爆出患者衣物及床單位清潔、干燥、平整，必要時使用氣墊床。 鼓勵患者加強營養(yǎng)攝入，改善機體營養(yǎng)狀況。提高機體修復(fù)能力。 對已存在的傷口積極正確處理。 評價：患者暫未發(fā)生壓瘡,潛在并發(fā)癥：靜脈炎 與患者長期輸液，輸注化療藥物有關(guān),有計劃使用靜脈，避免關(guān)節(jié)部位，使用留置針穿刺，拔針后

4、延長按壓時間。 輸液中加強巡視，如局部有紅腫，及時拔針并處理。 告知患者輸液時減少輸液側(cè)肢體活動，若有不適及時按鈴呼叫護士。 告知患者及家屬靜脈置管的相關(guān)知識 評價：患者暫未發(fā)生靜脈炎。,自我形象紊亂、焦慮、：與腫瘤本身有關(guān),告訴患者，由于身體外表出現(xiàn)變化而出現(xiàn)的心理反應(yīng)是正常的，對患者表示理解。 介紹環(huán)境減輕陌生感，給予心理支持，鼓勵患者說自己的感受，鼓勵病人及家屬改變自己的情緒。 通過交替使用放松術(shù)：看電視，聽音樂等分散注意力的方法，減輕患者及家屬的焦慮。 評價：患者及家屬焦慮較前好轉(zhuǎn)。,知識缺乏：缺乏疾病相關(guān)知識,告訴患者目前的身體狀況及必要的治療 向病人及家屬講述治療計劃、措施、目的及

5、注意事項。告知病程發(fā)展的一般過程。講解放療化療期間的注意事項，副作用的預(yù)防及飲食的指導(dǎo)。 告訴病人如果 出現(xiàn)異常生命體征及癥狀時，及時告知護士。 評價：患者及家屬了解部分放化療相關(guān)知識,自理能力缺陷：與疾病本身及疼痛有關(guān),按時進行巴氏指數(shù)評估，加強巡視，鼓勵患者在病情允許下的部分自理活動，做利索能及的事情，必要時協(xié)助患者進行日常護理。 患者輸液時將床頭鈴置于床邊，生活物品固定放于易取處，指導(dǎo)患者下床時使用輔助設(shè)施，扶手，輪椅等。確保衛(wèi)生間室內(nèi)安全（防滑墊、抓扶把手） 做好患者的皮膚護理。 評價：患者生活部分自理。,潛在并發(fā)癥：大出血 與患者腫瘤生長速度過快有關(guān),做好患者放療部位的皮膚觀察，遵醫(yī)

6、囑預(yù)防性用藥。指導(dǎo)患者做好局部皮膚的護理，棉質(zhì)寬松衣物，減少摩擦，局部用藥等。 指導(dǎo)患者高蛋白，高維生素飲食，多食含鐵的食物：菠菜、紅棗等。 保持充足睡眠，避免過度勞累。 評價：患者右腿部腫塊局部有少量出血。,有感染的危險：與患者放化療所致的免疫低下有關(guān),在做各種治療時，應(yīng)嚴格無菌操作。保持病房室內(nèi)空氣清新，溫濕度適宜。 自放化療開始到結(jié)束，囑患者做好個人護理及，尤其是放療部位皮膚護理。 囑患者放化療期間高熱量，高蛋白，易消化清淡飲食。 遵醫(yī)囑合理應(yīng)用抗生素。 評價：患者暫未出現(xiàn)感染。,相關(guān)知識學(xué)習(xí),神經(jīng)纖維瘤病 惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤,神經(jīng)纖維瘤概述,神經(jīng)纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷

7、使神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害。分為NFI和NF兩種類型。 主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。,癥狀皮膚癥狀,（1）幾乎所有病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整，不凸出皮面，好發(fā)于軀干非暴露部位；青春期前6個以上5mm皮膚牛奶咖啡斑（青春期后15mm）具有高度診斷價值，全身和腋窩雀斑也是特征之一。 （2）大而黑的色素沉著提示簇狀神經(jīng)纖維瘤，位于中線提示脊髓腫瘤。,癥狀皮膚癥狀,（3）皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病，主要分布于軀干和面部皮膚，也見于四肢，多呈粉紅色，數(shù)目不定，可多大數(shù)千、大小不等，多為芝麻、綠豆至柑桔大小，質(zhì)軟；軟瘤固定或有蒂，觸之柔軟而有

8、彈性；淺表皮神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤似珠樣結(jié)節(jié)，可移動，可引起疼痛、壓痛、放射痛或感覺異常；叢狀神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)干及其分支彌漫性神經(jīng)纖維瘤，常伴皮膚和皮下組織大量增生，引起該區(qū)域或肢體彌漫性肥大，稱神經(jīng)纖維瘤性象皮病。,癥狀神經(jīng)癥狀,約40%患者可伴有神經(jīng)系統(tǒng)病變，主要由中樞、周圍神經(jīng)腫瘤壓迫引起，其次為膠質(zhì)細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。 （1）顱內(nèi)腫瘤 聽神經(jīng)瘤最常見，雙側(cè)神經(jīng)瘤是NF的主要特征，常合并腦膜脊膜瘤、多發(fā)性腦膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦室管膜瘤、腦膜膨出及腦積水、脊神經(jīng)后根神經(jīng)鞘瘤等，視神經(jīng)、三叉神經(jīng)及后組腦神經(jīng)均可發(fā)生，少數(shù)病例可有智能減退、記憶障礙及癲癇發(fā)作等；,癥狀神經(jīng)癥狀,（2）椎

9、管內(nèi)腫瘤 脊髓任何平面均可發(fā)生單個或多個神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨脹出和脊髓空洞癥； （3）周圍神經(jīng)腫瘤 周圍神經(jīng)均可累及，馬尾好發(fā)，腫瘤呈串珠狀沿神經(jīng)干分布，如突然長大或劇烈疼痛可能為惡變。,癥狀眼部癥狀,上瞼可見纖維軟瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤，眼眶可捫及腫塊和突眼搏動，裂隙燈光可見虹膜粟粒橙黃色圓形小結(jié)節(jié)，為錯構(gòu)瘤，也稱Lisch結(jié)節(jié)，可隨年齡增大而增多，是NFI特有的表現(xiàn)。眼底可見灰白色腫瘤，視乳頭前凸；視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可致突眼和視力喪失。,癥狀骨發(fā)育異常,包括脊柱側(cè)突、前突和后凸畸形、顱骨不對稱、缺損和凹陷等。腫瘤直接壓迫可導(dǎo)致骨骼改變，如聽神經(jīng)瘤引起內(nèi)聽道擴大，脊神經(jīng)瘤引起椎間

10、擴大、骨質(zhì)破壞；長骨、面骨和胸骨過度生長、長骨骨質(zhì)增生、骨干彎曲和假關(guān)節(jié)形成也較常見；腎上腺、心、肺、消化道及縱隔等均可發(fā)生腫瘤。,惡性神經(jīng)鞘瘤概述,惡性神經(jīng)鞘瘤（MPNSTs）泛指起源于外周神經(jīng)或顯示神經(jīng)鞘不同分化的惡性腫瘤。其表現(xiàn)涵蓋神經(jīng)纖維瘤及纖維肉瘤難以區(qū)分的病變。 此瘤多發(fā)生于青、中年男性，好發(fā)于肢體或頭皮、頸部。MPNST不常見，占大約5%軟組織惡性腫瘤，大約50%病例與NFI有關(guān)。,臨床特征,多數(shù)腫瘤的發(fā)生與周圍神經(jīng)干（如坐骨神經(jīng)、臂叢神經(jīng)、骶神經(jīng)）密切相關(guān)。腫瘤發(fā)生部位常見于四肢、軀干，最好發(fā)生的部位是臀部、大腿、臂叢、上肢、脊柱旁。中大神經(jīng)比小神經(jīng)易受累，坐骨神經(jīng)最常受累。,

11、臨床特征,腫塊為常見癥狀，多為無痛性，迅速增大，長與其他肉瘤難以鑒別。少數(shù)表現(xiàn)為疼痛性腫塊，或少數(shù)腫塊壓迫出現(xiàn)遠端肢體麻木感及放射痛。少數(shù)患者出現(xiàn)肢體麻痛或乏力，病程數(shù)月、數(shù)年不等。神經(jīng)干受累以坐骨神經(jīng)居多。腫瘤來自小神經(jīng)者，與神經(jīng)關(guān)系不明確；腫瘤來自大神經(jīng)者，神經(jīng)干的一段呈浸潤性生長的圓形腫瘤包裹。腫瘤直徑1cm數(shù)cm。,臨床體征,腫瘤發(fā)生于大神經(jīng)干，常成固定性生長，活動度差。除少數(shù)生長緩慢，大多數(shù)高度惡性，浸潤生長，已發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，術(shù)后切除后局部復(fù)發(fā)率較高。高度惡性腫瘤可表現(xiàn)為皮溫升高、紅腫、甚至破潰出現(xiàn)。,治療,惡性神經(jīng)鞘膜瘤與其他肉瘤不同，由于腫瘤常起源于神經(jīng)干，并累及一段神經(jīng)組織，難以確定腫瘤的切除邊緣。所以手術(shù)時應(yīng)在累及神經(jīng)段上下緣做快速冰凍切片檢查。如深在腫瘤復(fù)發(fā)，手術(shù)廣泛切除困難，常常行截肢手術(shù)治療。 在神經(jīng)干瘤區(qū)裝置后裝管，術(shù)后輔助內(nèi)照射放療，近期療效較好。單用外照射放療不敏感，長需加大放療計量?；熜Ч豢隙?，僅少數(shù)患者有效。,預(yù)后,惡性神經(jīng)鞘瘤屬于高度惡性肉瘤，容易發(fā)生局部復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。5年和10年生存率分別為34%和2