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1、風(fēng)濕病診治策略,有關(guān)風(fēng)濕病的幾個(gè)問題,什么是風(fēng)濕病? 痹癥與rheuma Rheumatist(1940) Rheumatology(1949) ASO的意義? RF的意義? 風(fēng)濕病的發(fā)病率? 疾病的危害性?,風(fēng)濕性疾病的進(jìn)展,檢測(cè)技術(shù)的應(yīng)用 診斷標(biāo)準(zhǔn)的建立 新型治療藥物的應(yīng)用,風(fēng)濕性疾病分類,風(fēng)濕性疾病分類(一),一、彌漫性結(jié)締組織病 (一)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 (二)幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 (三)紅斑狼瘡 (四)硬皮病 (五)彌漫性筋膜炎 (六)多肌炎 /皮肌炎 (七)壞死性血管炎 (八)干燥綜合征 (九)重疊綜合征 (十)其他 1.風(fēng)濕性多肌痛 2. 脂膜炎 3.復(fù)發(fā)性軟骨炎 4.結(jié)節(jié)紅斑等,類風(fēng)濕關(guān)
2、節(jié)炎(RA)-中醫(yī)病名:尪痹,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(慢性期),類風(fēng)濕肺,類風(fēng)濕結(jié)節(jié),類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎骨破壞,系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)中醫(yī)病名:陰陽毒,SLE腎損害,SLE肺間質(zhì)纖維化,SLE腦出血,抗磷脂綜合征,干燥綜合征(SS) 中醫(yī)病名:燥痹,皮肌炎 (DM)中醫(yī)病名:皮痹,風(fēng)濕性疾病分類(二),二、與脊柱炎相關(guān)的關(guān)節(jié)炎 強(qiáng)直性脊柱炎 腸病性關(guān)節(jié)炎 反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎(賴特(Reiter)綜合征) 銀屑病關(guān)節(jié)炎 未定型脊柱關(guān)節(jié)病,強(qiáng)直性脊柱炎(AS)中醫(yī)病名:大僂,強(qiáng)直性脊柱炎,銀屑病關(guān)節(jié)炎,銀屑病關(guān)節(jié)炎,風(fēng)濕性疾病分類(三),三、骨關(guān)節(jié)炎 四、感染所致風(fēng)濕綜合征 直接性 1.細(xì)菌性 2.病毒性 3.真菌性
3、 4.寄生蟲性等 間接性 1.細(xì)菌性 (1)急性風(fēng)濕熱 (2)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 (3)腸道短路手術(shù) (4)痢疾后 (5)其他感染后 2.病毒性 3.免疫后 4.其他類病原體,骨關(guān)節(jié)炎(OA)中醫(yī)病名:骨痹,風(fēng)濕性疾病分類(四),五、伴有風(fēng)濕性疾病的代謝或內(nèi)分泌疾病 結(jié)晶引起的疾病 .單鈉尿酸鹽(痛風(fēng)) .雙水焦磷酸鹽鈣(假痛風(fēng)、軟骨硬化癥) 其他生物化學(xué)異常 .淀粉樣變 .血友病 .其他先天代謝異常.內(nèi)分泌病 .免疫缺陷病 遺傳性疾病 1.先天性多發(fā)關(guān)節(jié)彎曲癥 2.過度活動(dòng)綜合征 3.進(jìn)行性骨化性肌炎等,痛 風(fēng),風(fēng)濕性疾病分類(五),六、腫瘤 原發(fā)性 1.良性(腱鞘囊腫、骨軟骨瘤) 2.惡性(如
4、滑膜肉瘤) 繼發(fā)性 1.白血病 2.多發(fā)性骨髓瘤 3.轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤 七、神經(jīng)血管疾病 神經(jīng)病變性關(guān)節(jié)炎(Charcot關(guān)節(jié)) 擠壓綜合征 反射交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良 紅斑肢痛癥 雷諾癥,風(fēng)濕性疾病分類(六),八、骨及軟骨疾病 骨質(zhì)疏松 骨軟化 增生性骨關(guān)節(jié)病 特發(fā)性彌漫性骨肥厚 畸形性骨炎 骨溶解或軟骨溶解 缺血性骨壞死 肋軟骨炎 致密性髂骨骨炎等,風(fēng)濕性疾病分類(七),九、關(guān)節(jié)外疾病 關(guān)節(jié)旁疾病 椎間盤病 特發(fā)性腰痛 其他痛綜合征 如纖維織炎等,風(fēng)濕性疾病分類(八),十、其他有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的疾病 復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病 間歇性關(guān)節(jié)積水 藥物相關(guān)的風(fēng)濕性綜合征等,風(fēng)濕性疾病的臨床表現(xiàn)特點(diǎn),風(fēng)濕性疾病的臨床表現(xiàn)特
5、點(diǎn),個(gè)體差異大 不同的病期可有不同的表現(xiàn) 不同的疾病可有相同的臨床表現(xiàn) 病程遷延、病情隱匿進(jìn)展 多系統(tǒng)受累,風(fēng)濕性疾病的診斷,風(fēng)濕性疾病的診斷,病史采集 體格檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查 X線、CT、MRI、ECT及超聲波 活體組織檢查 LBT、腎活檢 診斷標(biāo)準(zhǔn)的應(yīng)用,風(fēng)濕病分類(診斷)標(biāo)準(zhǔn),RA分類(診斷)標(biāo)準(zhǔn)(1987),RA分類(診斷)標(biāo)準(zhǔn)(1987),定 義 1、晨僵 2、3個(gè)或3個(gè)區(qū)域以上關(guān)節(jié)部位的關(guān)節(jié)炎 3、 手關(guān)節(jié)炎 4、對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎,注 釋 關(guān)節(jié)及其周圍僵硬感至少持續(xù)1小時(shí)(病程 6周) 醫(yī)生觀察到下列14個(gè)區(qū)域(左側(cè)或右側(cè)的近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕、肘、膝、踝及跖趾關(guān)節(jié))中累及3個(gè),且
6、同時(shí)軟組織腫脹或積液(不是單純骨隆起) (病程6周) 腕、掌指或近端指間關(guān)節(jié)炎中,至少有一個(gè)關(guān)節(jié)腫脹 (病程6周) 兩側(cè)關(guān)節(jié)同時(shí)受累(雙側(cè)近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及跖趾關(guān)節(jié)受累時(shí),不一定絕對(duì)對(duì)稱) (病程6周),ACR1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn),標(biāo) 準(zhǔn) 定 義 1顴部紅斑 遍及顴部的扁平或高出皮膚的固定性 紅斑,常不累及鼻唇溝部位 2盤狀紅斑 隆起的紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛 囊栓塞,舊病灶可有萎縮性疤痕 3光過敏 日光照射引起皮膚過敏 4口腔潰瘍 口腔或鼻咽部無痛性潰瘍 5關(guān)節(jié)炎 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,累及2個(gè)或2個(gè)以上的 周圍關(guān)節(jié)炎,關(guān)節(jié)腫痛或滲液,6漿膜炎 1)胸膜炎胸痛或胸膜摩擦音、 胸膜滲
7、液 2)心包炎心電圖異常,心包摩擦 音或心包滲液7腎臟病變 1)蛋白尿0.5g/天或+ 2)管型可為紅細(xì)胞、血紅蛋白、 顆粒管型或混合性管型 8神經(jīng)系統(tǒng)異常 1)抽搐非藥物或代謝紊亂,如尿 毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致 2)精神病-非藥物或代謝紊亂,如尿 毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致 9血液學(xué)異常 1)溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多 2)白細(xì)胞減少,4109 /L 3) 淋巴細(xì)胞減少,1.5109 /L 4)血小板減少,100109 /L (除外藥物影響),10免疫學(xué)異常 1)抗dsDNA抗體陽性 2)抗Sm抗體陽性 3)LA或ACA或梅毒血清試 驗(yàn)假陽性(至少持續(xù)6月) 11抗核抗體 免
8、疫熒光抗核抗體滴度異?;?相當(dāng)于該法的其他滴度異常, 排除藥物誘導(dǎo)的“狼瘡綜合征” 上述11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中先后或同時(shí)有4項(xiàng)或4項(xiàng)以上符合者可診斷為SLE,風(fēng)濕性疾病的治療,藥物治療,非甾類抗炎藥(NSAIDs ) 抗瘧藥 羥氯喹、氯喹 糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑 CTX、AZA、MTX、CB1348 VCR、CsA、MMF、LEF 、 FK506 、thalidomide 植物藥 雷公藤、白芍總甙 生物制劑 依那西普(益賽普)、 英夫利昔單抗(類克)、 阿達(dá)木單抗、 利妥昔單抗(美羅華),其他療法,血漿置換 大劑量丙種球蛋白靜脈輸注 造血干細(xì)胞移植 生物制劑,1、血漿置換,血漿置換的機(jī)制為通過去除患者血漿以清除體內(nèi)高水平的循環(huán)免疫復(fù)合物及其他炎性物質(zhì)、解除單核-巨噬系統(tǒng)的封閉狀態(tài)恢復(fù)其清除免疫復(fù)合物的功能。 主要用于藥物治療無效、病情嚴(yán)重者。 血漿置換應(yīng)聯(lián)用CTX沖擊治療,以獲得良好的臨床效果,使患者獲得長(zhǎng)期的緩解。 副作用有低血鈣、血漿過敏反應(yīng)、心血管反應(yīng),血漿置換,2、大劑量丙種球蛋白靜脈輸注,大劑量丙種球蛋白靜脈輸注療法的機(jī)制可能為 封閉巨噬細(xì)胞和B細(xì)胞的FC受體。 獨(dú)特型抗原決定簇封閉自身抗體。 溶解腎小球基底膜處及真皮連接處
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