1、彌漫性肺泡出血（DAH）,概念,彌漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、缺鐵性貧血和胸部放射學暫時性彌漫肺泡浸潤或實變?yōu)樘卣鞯呐R床綜合征 凡引起廣泛的肺泡-毛細血管內皮細胞損傷，導致肺泡腔內出血的任何病因，均可在其病變過程中發(fā)生此綜合征,病因分類,病因分類,免疫分型,免疫分型,臨床表現,呼吸系統：咯血，咯血量可有很大差異；不同程度的呼吸困難，可與咯血量不平行 腎臟損害：血尿最常見，蛋白尿，管型尿，也可有急進性腎炎表現 其他系統損害,其他系統損害,消化系統：消化道潰瘍，消化道出血，膽汁淤積? 皮膚粘膜：病變多種多樣 神經系統:外周神經病變多見 肌肉骨骼：肌肉骨骼疼痛 血液系統：高凝狀態(tài)，纖溶亢進（RA

2、、過敏性紫癜等） 其他:眼部損害（虹膜睫狀體炎等），中樞神經系統，心血管系統等,體格檢查,肺部濕啰音 其他系統損害的相應體征,輔助檢查,影像學：肺實變，病變呈兩側、彌漫、不對稱或局灶性分布，肺門周圍及下肺明顯，不易與肺水腫、感染相區(qū)別 肺功能檢測呈限制性通氣障礙,低氧血癥伴過度通氣(PaO2aCO2pH)，DLCO增高結合臨床背景對DAH有提示意義 支氣管肺泡灌洗(BAL)多肺段顯示血性回收液,紅細胞計數增多，出血48小時后吞噬含鐵血黃素肺泡巨噬細胞計數增多(20%),輔助檢查,抗腎小球基底膜抗體( GBMA ) c-ANCA(蛋白酶3;RR3-ANCA) Wegener肉芽腫 p-ANCA(

3、髓過氧化物酶;MPO-ANCA ) 顯微鏡下多動脈炎等,病理,DAH病人一般組織病理學呈急性過程,以肺實質和間質性水腫伴型肺泡上皮細胞損傷、彌漫性炎癥、肺泡腔出血、透明膜形成和成纖維細胞增殖為基本病變；慢性和反復性肺泡出血則將引起肺泡間隔增厚、膠原沉積及肺間質纖維化,診斷標準,臨床癥狀:咯血,伴不同程度的呼吸困難,咯血量可有很大差異。 胸部放射學影像:彌漫性、兩肺或單側肺、肺泡充填性、融合性實變陰影。 缺鐵性貧血:原因不明情況下24小時內血紅蛋白(Hb)可降低20 g/L以上與咯血量不相匹配。 肺彌散功能(DLCO):增高,超過基線值30%。 支氣管肺泡灌洗:多肺段回收液呈血性,出血48小時后

4、吞噬含鐵血黃素肺泡巨噬細胞計數20%,普魯蘭染色(+),臨床特征的意義大小,鑒別診斷,與支氣管擴張、肺化膿癥、肺炎、肺結 核、肺腫瘤和肺血栓栓塞癥以及左心衰竭、二尖瓣狹窄等心、肺疾病引起的咯血相鑒別，尤其是急性左心衰 診斷DAH后，病因鑒別診斷，感染性？ 自身免疫性?,自身免疫相關性DAH,SLE ANCA相關性原發(fā)性血管炎：Wegener肉芽腫，顯微鏡下多血管炎，變應性肉芽腫性血管炎 Goodpasture綜合征 其他：抗磷脂抗體綜合征，白塞病，IgA腎病、過敏性紫癜、冷球蛋白血癥血管炎,自身免疫性DAH的治療,免疫抑制劑：甲強龍0.51.0g/d 可以聯合CTX沖擊治療 血漿置換：清除體內的自身抗體和免疫復合物 免疫吸附：清除血漿中多種自身抗體和致病因子，療效可能優(yōu)于血漿置換,總之,DAH病情兇險,早診斷、早治療極為重。但DAH是一臨床綜合征,應盡快明確其病因,尤其是否合并系統性疾病對其診斷和治療有重要意義。如合并多