病例討論,惠州市中心人民醫(yī)院,惠州市中心人民醫(yī)院,病史資料,患者，女性，55歲。 因”反復(fù)咳嗽、咳痰、氣促20余天 ”于2012-12-12入院 患者20余天前出現(xiàn)咳嗽及咳少量黃白痰，夜間及平臥時(shí)明顯，伴活動(dòng)后稍許氣促，開始未予注意癥狀逐漸加重，10余天前至惠陽(yáng)區(qū)人民醫(yī)院就診，查胸部CT提示“雙肺大片滲出病灶，考慮炎癥，右側(cè)胸腔積液，縱隔及雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)增大”，遂予抗感染（左氧氟沙星、克林霉素、氟康唑）及對(duì)癥支持等治療后癥狀有好轉(zhuǎn)，復(fù)查胸部CT病灶無(wú)明顯改變且右側(cè)胸腔積液增多，現(xiàn)為進(jìn)一步診治收住我科。 有口干病史。,惠州市中心人民醫(yī)院,既往史,既往有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病史。 既往無(wú)吸煙史。,惠州市中心人民醫(yī)院,體格檢查,體溫：36.4，呼吸：23次/分，脈搏：98次/分，血壓：140/80mmHg。指脈氧82%。 神清，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頸靜脈無(wú)怒張，呼吸稍促，雙肺呼吸音粗，雙側(cè)中下肺野可聞及散在濕性羅音，右下肺呼吸音減弱至消失。心界不大，心率98次/分，律齊，心音稍低鈍，未聞及病理性雜音。腹平軟無(wú)壓痛反跳痛，肝脾肋下未及，腸鳴音正常。雙下肢輕度浮腫。四肢肌力、肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。,惠州市中心人民醫(yī)院,輔助檢查,超敏C反應(yīng)蛋白12.38mg/l， N基末端腦利鈉肽前體1057pg/ml ， 血沉降82 mm/h 綜合生化：白蛋白20.0g/L、球蛋白40.4g/L、谷丙轉(zhuǎn)氨酶47U/L、谷草轉(zhuǎn)氨酶104U/L、-羥丁酸脫氫酶357U/L、L-乳酸脫氫酶437U/L、肌酸激酶846U/L、肌酸激酶MB型同功酶19U/L、甘油三酯2.00mmol/L、肌酐46mol/L、鎂0.78mmolL、鈉132.5mmol/L,惠州市中心人民醫(yī)院,輔助檢查,血?dú)夥治觯核釅A度7.47、氧分壓13.01kPa、二氧化碳分壓5.03kPa、剩余堿3.1mmol/L、氧飽和度98.1%， 血常規(guī)：血紅蛋白 93gL、白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.1109/L、中性粒細(xì)胞百分比0.833、血小板計(jì)數(shù)464109L糖類抗原125 129.8u/ml、 腫瘤3項(xiàng)未見異常 降鈣素原定量 0.103ng/ml， 尿常規(guī)未見異常,惠州市中心人民醫(yī)院,胸腔穿刺：黃色胸水約1500ml。 胸水常規(guī)+生化示：紅細(xì)胞+/HP、多核細(xì)胞2%、單核細(xì)胞98%、李凡他試驗(yàn)陽(yáng)性(+)、白細(xì)胞2-4/HP、葡萄糖6.98mmol/L、腺苷脫氨酶10U/L、L-乳酸脫氫酶247U/L、總蛋白45.0g/L，胸水結(jié)明試驗(yàn)弱陽(yáng)性()、癌胚抗原3.76g/L、結(jié)核菌桿菌(陰性)，,惠州市中心人民醫(yī)院,輔助檢查,真菌D-葡聚糖檢測(cè)229.5pg/ml 人免疫缺陷病毒抗體1+2型(-) 梅毒血清試驗(yàn)(-) ANA譜：抗核糖核蛋白抗體測(cè)定 陽(yáng)性（+）、抗SSA陽(yáng)性(+) 痰涂片未找到抗酸桿菌,惠州市中心人民醫(yī)院,輔助檢查,免疫8項(xiàng)：抗鏈球菌溶血素“O”抗體39.0IU/ml、類風(fēng)濕因子158.70IU/ml 、C反應(yīng)蛋白105.90mg/L、補(bǔ)體C3 0.90g/L、補(bǔ)體C4 0.31g/L、免疫球蛋白IgG 17.07g/L、免疫球蛋白IgA 6.12g/L、免疫球蛋白IgM 0.91g/L。,惠州市中心人民醫(yī)院,惠州市中心人民醫(yī)院,惠州市中心人民醫(yī)院,惠州市中心人民醫(yī)院,惠州市中心人民醫(yī)院,惠州市中心人民醫(yī)院,惠州市中心人民醫(yī)院,唾液腺動(dòng)態(tài)顯像：雙側(cè)唾液腺顯影差，攝取顯像劑功能明顯受損，考慮干燥綜合征可能性大，請(qǐng)結(jié)合臨床 。,惠州市中心人民醫(yī)院,病理報(bào)告,惠州市中心人民醫(yī)院,診斷與治療,診斷：1、干燥綜合征；2、肺部真菌感染 治療：激素0.5mg/kg，伏立康唑,惠州市中心人民醫(yī)院,治療后患者癥狀改變,惠州市中心人民醫(yī)院,治療后復(fù)查,復(fù)查血常規(guī)：血紅蛋白117 gL，白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.3 109/L，中性粒細(xì)胞百分比 0.821； 白蛋白 36.0g/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶 34 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶50 U/L； 真菌D-葡聚糖檢測(cè)133.6 pg/ml； 類風(fēng)濕因子 160.81 IU/ml， C反應(yīng)蛋白 4.70mg/L,惠州市中心人民醫(yī)院,B超少量胸腔積液。 復(fù)查真菌D-葡聚糖檢測(cè)90.4pg/ml， 血常規(guī)：血紅蛋白112gL、白細(xì)胞計(jì)數(shù)12.6109/L、中性粒細(xì)胞百分比0.806、血小板計(jì)數(shù)551109L， 血沉降36mm/h。,惠州市中心人民醫(yī)院,定義,原發(fā)性干燥綜合征（primary SS） 繼發(fā)于外分泌腺自身免疫功能異常的口眼干燥。 繼發(fā)性干燥綜合征 除了口眼干燥外還伴有其他自身免疫性結(jié)締組織病。eg. SLE RA SD,惠州市中心人民醫(yī)院,【病因病理】 一、西醫(yī)病因病理 （一）病因及發(fā)病機(jī)制 1、病因： （1）病毒因素：EB病毒、丙肝、HIV病毒 （2）遺傳因素,惠州市中心人民醫(yī)院,口干癥,自覺(jué)口干、唇干、口渴，咀嚼困難及吞咽困難 1 猖獗齲齒 2 填充物脫離 3 牙齒缺損 4 白色念珠菌感染 5 口舌燒灼感 6 腮腺腫大,惠州市中心人民醫(yī)院,惠州市中心人民醫(yī)院,惠州市中心人民醫(yī)院,其他干燥癥表現(xiàn),鼻干燥 感染 充血、結(jié)痂、鼻出血 氣管干燥癥 慢性干咳 皮膚干燥癥 皮膚瘙癢、脫皮,惠州市中心人民醫(yī)院,惠州市中心人民醫(yī)院,肺部癥狀,40-50%的患者有咳嗽（支氣管干燥癥） 少數(shù)病人可發(fā)生肺間質(zhì)的纖維化,惠州市中心人民醫(yī)院,【診斷和鑒別診斷】 診斷 要點(diǎn)： 一、口腔癥狀：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上 A、每日感口干持續(xù)3個(gè)月以上 B、成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大 C、吞咽干性食物時(shí)需水幫助,惠州市中心人民醫(yī)院,二、眼部癥狀：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上 A、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個(gè)月； B、有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺(jué)； C、每日需用人工淚液3次或3次以上。,惠州市中心人民醫(yī)院,三、眼部體征：1項(xiàng)或1項(xiàng)以上 1、Schirmer試驗(yàn)（）（5mm/5min） 2、角膜染色（）（4vanBi jsterveld記分法） 四、組織學(xué)檢查 下唇腺病理活檢示淋巴細(xì)胞灶1（指4mm2組織內(nèi)至少有50個(gè)淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為1個(gè)灶。,惠州市中心人民醫(yī)院,五、涎腺受損：下述檢查任1條則可診斷 1、唾液流率（）（ 1.5ml/15min）; 2、腮腺造影（） 3、涎腺同位素檢查（） 六、自身抗體：抗SSA或抗SSB（）（雙擴(kuò)散發(fā)）,惠州市中