強(qiáng)直性脊柱炎 ankylosing spondylitis,一、定義,強(qiáng)直性脊柱炎(AS)是一個累及中軸關(guān)節(jié)的全身性慢性炎癥性免疫病。眼、心、肺多器官可受累。 我國的患病率約為0.3%。 是造成殘疾的重要原因。,二、病因,(一)、遺傳基礎(chǔ) 家族發(fā)病趨勢明顯 HLA-B27:陽性者患強(qiáng)直性脊柱炎的幾率是正常人的30倍。,二、病因,(二)、感染因子 感染可能是發(fā)病的因素之一，可能與克雷白桿菌感染有關(guān)。 大便培養(yǎng)克雷白桿菌正常人 IgA型抗克雷白桿菌抗體正常人,二、病因,(三)、內(nèi)分泌失調(diào)或代謝障礙 人體內(nèi)激素分泌失衡免疫系統(tǒng)遭到破壞 內(nèi)分泌代謝障礙影響身體平衡,三、病理,基本病理為附著端炎，全身均可發(fā)生，主要表現(xiàn)在骶髂關(guān)節(jié)、脊柱。,關(guān)節(jié)固定，功能障礙,椎體邊緣的新骨與上下鄰椎體連成骨橋,附著端的韌帶、腱鞘、包膜囊淋巴細(xì)胞浸潤,炎性組織破壞關(guān)節(jié)代之以纖維組織和骨化,骨與軟骨的破壞和新生,四、臨床表現(xiàn),(一)、發(fā)病特征 起病隱匿、緩慢 (二)、年齡與性別 1.好發(fā)年齡：15-30歲，40歲后發(fā)病少 2.好發(fā)性別：男：女=5：1,四、臨床表現(xiàn),(三)、臨床癥狀 1. 典型表現(xiàn)：,常是腰痛，痛位于骶髂關(guān)節(jié)處或臀部,背痛和背強(qiáng)直感，靜止后加重,脊椎出現(xiàn)背駝、頸強(qiáng),下肢周圍關(guān)節(jié)炎，非對稱性，反復(fù)發(fā)作和緩解。,2.非典型表現(xiàn) ：,四、臨床表現(xiàn),3.其它常見癥狀 ： 足跟痛、足掌痛、肋間肌痛 4.關(guān)節(jié)外癥狀： 依次有眼葡萄膜炎、結(jié)膜炎、肺上纖維化、升主動脈根和主動脈瓣病變。 5.體征： (1) 腰部的后仰、側(cè)彎、前彎、轉(zhuǎn)動受限 (2) Schober征() (3) 肋椎和肋橫突受累出現(xiàn)擴(kuò)胸困難,胸圍活動度檢 查(+) (4) 4字試驗(yàn)(),10cm,5cm,如圖： 從髂后上脊連線的中點(diǎn)向上、向下分別作一標(biāo)記，令患者雙腿站直彎腰，如上下兩標(biāo)記之間的間距增加少于4CM,即為(+). 改良后： 從髂后上脊連線的中點(diǎn)向上作一標(biāo)記，令患者雙腿站直彎腰，如間距增加少于4CM,即為(+).,Schobers test,胸廓活動度檢查： 在第4肋間隙測量，深呼、吸之胸圍差2.5cm，為陽性,Patricks test,(4字試驗(yàn)),五、實(shí)驗(yàn)室及其它檢查,(一)實(shí)驗(yàn)室檢查 1.RF() 2.活動期ASO、CRP、IgA升高 3. 90%病人HLA-B27() (二)影像學(xué)檢查 1.常規(guī)X片:骶髂關(guān)節(jié)炎、脊柱竹節(jié)樣變 2.骶髂關(guān)節(jié)CT檢查：發(fā)現(xiàn)輕微病變 3.骶髂關(guān)節(jié)MRI檢查：發(fā)現(xiàn)更早期病變,骶髂關(guān)節(jié)X線表現(xiàn)分級,0級：正常 I級：可疑 II級：輕度異常，可見局限性侵蝕、硬化、但關(guān)節(jié)間隙正常 III級：明顯異常，存在侵蝕、硬化、關(guān)節(jié)間隙增寬或狹窄、部分強(qiáng)直 IV級：嚴(yán)重異常，完全性關(guān)節(jié)強(qiáng)直,關(guān)節(jié)面模糊,關(guān)節(jié)面毛糙,關(guān)節(jié)面高低不平,2019/9/1,16,可編輯,25歲男性,正常骶髂關(guān)節(jié),雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)病變程度相仿,右側(cè)骶髂關(guān)節(jié)病變程度較左側(cè)嚴(yán)重,CT,Ankylosing spondylitis,單側(cè)受累，關(guān)節(jié)間隙略增寬,上,下,髂骨上下部均受累,X線平片,Ankylosing spondylitis,六、診斷（修訂的紐約標(biāo)準(zhǔn)）,(一)、臨床標(biāo)準(zhǔn)： 1.腰痛、晨僵3月；活動后改善； 2.腰椎額狀面和矢狀面活動受限； 3.胸部活動度小于相應(yīng)年齡、性別的正常人 (二)、放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)： 骶髂關(guān)節(jié)炎，雙側(cè)級或單側(cè)級 (三)、診斷標(biāo)準(zhǔn)： 可疑： 1.3項臨床標(biāo)準(zhǔn)，無放射學(xué)診斷依據(jù) 2.符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)不伴臨床癥狀 確診： 符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)和1項臨床癥狀者,七、鑒別診斷,AS RA 性別分布 男女 女男 年齡分布 高峰20-30歲，45歲以上少 高峰30-50歲，各年齡組均有 家族史 明顯 不明顯 HLA-B27 (+) (-) RF (-) (+) 病理 附著端炎 炎性滑膜炎 關(guān)節(jié)分布 侵犯關(guān)節(jié)少，不對稱，大關(guān) 多關(guān)節(jié)炎，對稱性大 節(jié)小關(guān)節(jié)，下肢 上肢 關(guān)節(jié)下肢 脊柱 全部，上升性 頸椎 結(jié)節(jié) (-) (+) 眼睛 虹膜炎，葡萄膜炎 干燥綜合征、鞏膜炎，穿透性鞏膜軟化 肺部 肺上葉纖維化 結(jié)節(jié)、胸膜炎、肺間質(zhì)纖維化 X線 不對稱，侵蝕性關(guān)節(jié)病伴有 對稱性，侵蝕性關(guān)節(jié)炎 新骨形成,骨強(qiáng)直,骶髂關(guān)節(jié)炎,八、治療要點(diǎn),目的： 目前尚無根治的方法，目的主要是緩解癥狀，保持良好姿勢，減緩病情發(fā)展 非藥物治療 宣教； 鼓勵體育鍛煉 注意坐，臥，立的正確姿勢 硬板床，低枕，避免負(fù)重和劇烈活動,治療,藥物治療： 1、非甾體類藥物：緩解關(guān)節(jié)疼痛和晨僵 美洛西康、吲哚美辛、布洛芬 2、改變病情的抗風(fēng)濕藥：只有柳氮磺胺吡啶對輕型患者有用 3、糖皮質(zhì)激素：急性眼葡萄膜炎、心肺損害，或?qū)τ诜晴摅w類藥物不賴受者(小劑量) 4、生物制劑 外科治療： 嚴(yán)重脊柱畸形、強(qiáng)直固定。,療效判斷,生理功能 疼痛 脊柱活動度 脊柱僵硬 患者總體評價,外周關(guān)節(jié)和附著點(diǎn)病 急性期反應(yīng) 脊柱X線 髖關(guān)節(jié)X線 疲勞,ASAS中軸型SpA的分類標(biāo)準(zhǔn) （起病年齡45歲，腰背痛3個月） 敏感性82.9%，特異性84.4%,影像學(xué)提示骶髂關(guān)節(jié)炎* + 1條SpA特征*,或,HLA-B27陽性 + 2條SpA特征*,*影像學(xué)提示骶髂關(guān)節(jié)炎： MRI提示骶髂關(guān)節(jié)活動性（急性）炎癥，高度提示與SPA相關(guān)的骶髂關(guān)節(jié)炎 明確的骶髂關(guān)節(jié)炎放射學(xué)改變（根據(jù)1984年修訂的紐約標(biāo)準(zhǔn)）,單獨(dú)影像學(xué)（骶髂關(guān)節(jié)炎的敏感性為66.2%，特異性為97.3%。 *CRP升高是