.,尤文肉瘤影像診斷,.,尤文肉瘤/Ewing肉瘤,定義：又稱尤文氏瘤、骨內(nèi)皮細(xì)胞瘤、圓形細(xì)胞肉瘤、骨髓網(wǎng)織肉瘤是一種原發(fā)于骨的小圓細(xì)胞的肉瘤，占骨腫瘤的10%，過去曾認(rèn)為來源于形成血管的組織，近年來，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是原發(fā)于骨髓未成熟的網(wǎng)織細(xì)胞肉或間葉細(xì)胞。,.,病理：,切面上多呈灰白或灰紅色，魚肉樣，常出血壞死。鏡下：來自骨髓未成熟網(wǎng)狀細(xì)胞，由緊密擁擠在一起的小細(xì)胞構(gòu)成，核呈圓形，但無清楚的胞漿界線，部分腫瘤外圍常見有纖維性假包膜。,.,臨床表現(xiàn)：,1025歲好發(fā)，90%上見于30歲以下。局部疼痛性腫塊和全身性癥狀，局部腫脹、紅、熱，全身如發(fā)熱、不適、體重減輕、白細(xì)胞增多、血沉加快，這一系列癥狀可致誤診為骨髓炎。,.,好發(fā)部位：長骨的骨干(主要是股骨、脛骨和肱骨)、肋骨和扁平骨(如肩胛骨、骨盆)是好發(fā)部位，骨骺部位少見。惡性程度高，轉(zhuǎn)移早且廣泛。腫瘤細(xì)胞對放射線比較敏感。特例：骨外尤文肉瘤,.,影像學(xué)表現(xiàn)：,X線和CT：病變周圍有大的軟組織腫塊。病灶邊界不清楚，呈篩孔狀或蟲噬狀破壞，但無大的骨塊缺損，無膨脹性改變骨質(zhì)破壞區(qū)蔓延范圍廣。有層狀骨膜新生骨形成，呈洋蔥皮樣，有間斷性，Codman三角。,.,病變區(qū)見針狀新生骨形成，長短不一，纖細(xì)，有特征性，屬于腫瘤的間質(zhì)成骨，與骨膜無直接關(guān)系。骨內(nèi)的致密性硬化，大理石樣改變，髓腔及骨皮質(zhì)不能分辨(少見)。特殊：膨脹性骨質(zhì)破壞，形成菲薄的骨殼,.,MRI：確定骨內(nèi)外侵及的范圍，尤其骨骺板。T1低到中等信號；T2高信號，細(xì)胞成分少的區(qū)域和壞死區(qū)信號強度更低。增強后強化僅發(fā)生在細(xì)胞構(gòu)成區(qū)，可以區(qū)別腫瘤與瘤周水腫。,.,尤文肉瘤MRI,SagT1,T2,確定骨內(nèi)外侵及的范圍，尤骨骺板。T1低到中等信號；T2高信號，細(xì)胞成分少的區(qū)域和壞死區(qū)信號更低。增強后強化僅發(fā)生在細(xì)胞構(gòu)成區(qū)，可以區(qū)別腫瘤與瘤周水腫。,.,尤文肉瘤X,四個月后,.,.,.,.,骨旁尤文氏瘤,.,.,.,右恥骨尤文肉瘤顱骨轉(zhuǎn)移,.,鑒別診斷：,急性骨髓炎、應(yīng)力性骨折、骨干結(jié)核、網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤、骨肉瘤、何杰金氏病、骨嗜酸性肉芽腫,.,網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤：具有和尤文氏瘤一樣的骨內(nèi)蔓延破壞，但無針狀骨，年齡較大，3040歲多見，臨床癥狀較輕。骨肉瘤：針狀骨表現(xiàn)為