1、先天性心臟病概述先天性心臟病概述先天性心臟?。ㄏ忍煨孕呐K?。–ongenital heart disease CHD)是指胎兒時期心臟血管發(fā)育異常是指胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形而致的心血管畸形小兒最常見的心臟病小兒最常見的心臟病基因和環(huán)境因素共同作用基因和環(huán)境因素共同作用4.05 12.3個活體嬰兒中個活體嬰兒中 先天性心臟病致病因素先天性心臟病致病因素基因因素基因因素 10%染色體染色體 5 % 10%單個基因變異單個基因變異 3%基因和環(huán)境共同作用基因和環(huán)境共同作用 90%多因素遺傳多因素遺傳 占大多數(shù)占大多數(shù)環(huán)境作用環(huán)境作用I.藥物藥物II.感染感染III.孕母條件孕母條件

2、IV.其它其它常見先天性心臟病常見先天性心臟病非紫紺型非紫紺型紫紺型紫紺型左向右分流型左向右分流型 房間隔缺損房間隔缺損 室間隔缺損室間隔缺損 動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉無分流型無分流型 肺動脈狹窄肺動脈狹窄 主動脈狹窄主動脈狹窄 主動脈縮窄主動脈縮窄 二尖瓣反流二尖瓣反流右向左分流型右向左分流型法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥完全性大動脈錯位完全性大動脈錯位兩種分流類型的表現(xiàn)兩種分流類型的表現(xiàn)左向右分流型左向右分流型右向左分流型右向左分流型一般情況下不出現(xiàn)青紫一般情況下不出現(xiàn)青紫早期出現(xiàn)紫紺早期出現(xiàn)紫紺,進(jìn)行性加重進(jìn)行性加重;肺循環(huán)血多肺循環(huán)血多肺循環(huán)血少（或多）肺循環(huán)血少（或多）體循環(huán)血少體循環(huán)血少體循

3、環(huán)為混合血體循環(huán)為混合血肺動脈高壓肺動脈高壓(動力性、梗阻性動力性、梗阻性)晚期出現(xiàn)持續(xù)青紫、艾晚期出現(xiàn)持續(xù)青紫、艾森曼格綜合征森曼格綜合征先天性心臟病發(fā)病率先天性心臟病發(fā)病率 1. 左向右分流型左向右分流型 ( 53 % ) PDA 17 % ASD 16.5 % VSD 13 % AVSD 3.5 % Abn. PV return 3 % 2. 右向左分流型右向左分流型 (11 % ) TOF 4.5 % TA 3 % PA+VSD 2.5 % PA+IVS 0.5 % 3. 混合缺損型混合缺損型 ( 15 % ) TGA 5 % Univ. Ht. 5 % Atrial isomeris

4、m 2 % DORV 2 % Truncus 0.8 % Corrected TGA 0.5 % 4. 梗阻型梗阻型 (15 % ) Coarctation 9.5 % PS 2 % MS etc. 1.5 % LVOTO 1.3 % HLHS 0.9 % IAA 0.6 % 5. 瓣膜畸形瓣膜畸形 Ebstein 1 % AR 0.5 % MR 0.5 % SV aneurysm 0.5 % 6. 其它其它 Arrhythmia 5 % Vascular ring 0.5 %TOFPDAVSDASD上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型原發(fā)孔型約占約占

5、15%，也稱部分性，也稱部分性心內(nèi)膜墊型心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型繼發(fā)孔型最常見，約占最常見，約占75%，也，也稱中央型稱中央型靜脈竇型靜脈竇型約占約占5%冠狀靜脈竇型冠狀靜脈竇型約占約占2%ASD病理生理病理生理左向右分流的大小取決于：左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小缺損的大小左右心房的壓差左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性右心室舒張期順應(yīng)性可在臨床上表現(xiàn)出來可在臨床上表現(xiàn)出來ASD分流分流右心室擴大右心室擴大肺動脈充血肺動脈充血肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺動脈高壓肺靜脈動脈血肺靜脈動脈血左心房左心房左心室左心室主動脈搏血減少主動脈搏血減少體循環(huán)缺血體循環(huán)缺血上下腔靜脈上下腔靜脈右心房擴大

6、右心房擴大ASD血液循環(huán)途徑血液循環(huán)途徑ASD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床癥狀：臨床癥狀：輕者可無癥狀輕者可無癥狀右心室超負(fù)荷右心室超負(fù)荷肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時可出現(xiàn)青紫潛伏紫紺：哭吵或心衰時可出現(xiàn)青紫感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎(infective endocarditis)少見少見ASD心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn)右室肥大（右室肥大（RVH)電軸右偏電軸右偏不完全房室傳導(dǎo)阻滯（右圖示不完全房室傳導(dǎo)阻滯（右圖示I0房室傳導(dǎo)阻滯）房室傳導(dǎo)阻滯）ASD心電圖表現(xiàn)

7、心電圖表現(xiàn)原發(fā)孔缺損時，電軸左偏原發(fā)孔缺損時，電軸左偏肺紋理增多肺紋理增多右心影增大右心影增大肺動脈段突出肺動脈段突出主動脈段正常或縮小主動脈段正常或縮小右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右心室超負(fù)荷表現(xiàn)右心室超負(fù)荷表現(xiàn)Doppler見心房水平分流見心房水平分流ASD預(yù)后及治療預(yù)后及治療缺損直徑缺損直徑8mm自然閉合率極小自然閉合率極小分流量較大者（分流量較大者（Qp/Qs1.5）需）需手術(shù)治療治療手術(shù)治療治療外科手術(shù)外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)：介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardia seal 等裝置關(guān)閉缺等裝置關(guān)閉缺損損室間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損（室間隔缺損（ven

8、t-ricular septal defect, VSD）占我國）占我國先天性心臟病的先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病小兒最常見的先天性心臟病約約25%單獨存在，其余合并單獨存在，其余合并其它畸形其它畸形VSD分類（分類（1）按缺損位置分為按缺損位置分為：膜周部型：約膜周部型：約60 % 70%流出部型流出部型流入部型流入部型肌小梁部肌小梁部約約20 % 30%VSDVSD分類（分類（2 2）小型室缺小型室缺（roger?。┎。┲行褪胰敝行褪胰贝笮褪胰贝笮褪胰比睋p直徑缺損直徑(mm)缺損面積缺損面積(cm2)5151.0分流大小分流大小少少中等中等大大癥狀癥狀無或輕微無或輕微有有明

9、顯明顯肺血管肺血管可無影響可無影響有影響有影響肺高壓肺高壓Eisenmenger綜綜合癥合癥按缺損大小分類：按缺損大小分類：VSD病理生理病理生理左向右分流的大小取決于：左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小缺損的大小左右心室的壓差左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力體肺循環(huán)的阻力艾森曼格（艾森曼格（Eisen-menger）綜合征綜合征VSD分流分流肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血肺動脈充血肺動脈充血右心室右心室右心房右心房上下腔靜脈上下腔靜脈肺靜脈回流增多肺靜脈回流增多左心房擴大左心房擴大左心室擴大左心室擴大主動脈搏血減少主動脈搏血減少體循環(huán)缺血體循環(huán)缺血為什么為什么VSD左心房會增大？左心房會增大？LVR

10、VLARA發(fā)生于左向右分流心臟病后期發(fā)生于左向右分流心臟病后期機制機制不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰VSD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床癥狀臨床癥狀輕者可無癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺潛伏紫紺并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎內(nèi)膜炎VSD聽診聽診胸

11、骨左緣胸骨左緣3、4肋間可及肋間可及 -級級 全收縮期雜音，全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時肺動脈高壓時P2亢進(jìn)亢進(jìn)VSD心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大VSD X線表現(xiàn)線表現(xiàn)左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大為主為主肺紋理增粗肺紋理增粗肺動脈段凸出肺動脈段凸出主動脈弓影縮小主動脈弓影縮小VSD超聲心動圖超聲心動圖二維顯示缺損直接征象二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水彩色多普勒顯示心室水平分流平分流頻譜多普勒估算跨隔壓

12、頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力差和肺動脈壓力Qp/Qs=1 正常正常Qp/Qs1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 大量分流大量分流VSD治療治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能合可能內(nèi)科治療：防治心衰內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補外科直視手術(shù)修補心導(dǎo)管介入治療心導(dǎo)管介入治療補片補片直接縫合直接縫合動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉（動脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus ,PDA） 指動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)指動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變致的病理生理改變;占先天性心臟病的占先天性心臟病的15%;PDA病理分型病理分型

13、管型管型漏斗型漏斗型窗型窗型PDA病理生理病理生理左向右分流的大小取決于左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小導(dǎo)管的大小主肺動脈壓差主肺動脈壓差差異性紫紺（差異性紫紺（differ-ential cyanosis）肺動脈壓力超過主動脈時，肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常;PDA血液循環(huán)途徑血液循環(huán)途徑PDA分流分流右心室右心室肺動脈充血肺動脈充血肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺動脈高壓肺靜脈回流增多肺靜脈回流增多左心房擴大左心房擴大左心室擴大左心室擴大主動脈主動脈體循環(huán)缺血體循環(huán)缺血脈壓差增寬脈壓差增寬

14、上下腔靜脈上下腔靜脈右心房右心房LVRVLARA為什么為什么PDA左心房會增大？左心房會增大？PDA臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床癥狀臨床癥狀輕者無癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、 充血性心力衰竭充血性心力衰竭聽診聽診胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進(jìn)亢進(jìn)周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動PDA心電圖心電圖左心室或雙心

15、室肥大，偶有左心房肥大左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大PDA X線檢查線檢查心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺動脈段凸出肺動脈段凸出主動脈弓正?；蛲钩鲋鲃用}弓正?；蛲钩鯬DA超聲心動圖超聲心動圖二維可以直接探查到二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜湍流頻譜彩色多普勒見彩色多普勒見PA與與DO分流分流PDA治療治療內(nèi)科治療內(nèi)科治療防治心衰防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使可促使90%PDA關(guān)閉關(guān)閉外科手術(shù)外科手術(shù)介入治療介入治療法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（法洛四聯(lián)癥（tetrology of

16、 Fallot ,TOF） 約占先天性心臟病的約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病性心臟病包括四種畸形包括四種畸形TOF的四種畸形的四種畸形右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄室間隔缺損室間隔缺損主動脈騎跨主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變右心室肥厚：繼發(fā)性改變 TOF常合并的畸形常合并的畸形右位主動脈弓（右位主動脈弓（25%）左上腔靜脈殘留左上腔靜脈殘留房間隔缺損房間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉冠狀動脈異常冠狀動脈異常三尖瓣異常三尖瓣異常肺動脈及分支異常肺動脈及分支異常TOF 病理生理

17、病理生理非青紫型：非青紫型：肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：青紫型：肺動脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流肺動脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流 伴發(fā)伴發(fā)PDA的的TOF，隨著動脈導(dǎo)管，隨著動脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重的關(guān)閉青紫加重;肺動脈血流的減少可致側(cè)支循肺動脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成環(huán)的形成青紫型青紫型TOF病理生理病理生理VSD分流分流肺循環(huán)缺血肺循環(huán)缺血氣體交換減少氣體交換減少狹窄的肺動脈狹窄的肺動脈右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔靜脈靜上下腔靜脈靜脈血脈血肺靜脈回流血減少肺靜脈回流血減少左心房左心房左心室左心室騎跨的主動脈騎跨的主動脈體循環(huán)血氧飽體循環(huán)血氧飽和度下降

18、和度下降紫紺紫紺TOF臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)癥狀癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后發(fā)育落后呼吸困難呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎陣發(fā)性缺氧發(fā)作（陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxic spell）常見于嬰兒常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻， 導(dǎo)致腦缺氧導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸

19、困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：處理：胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 新福林新福林0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg靜注靜注 5%碳酸氫鈉碳酸氫鈉1.55.0ml/kg靜注靜注 嗎啡嗎啡0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射預(yù)防：心得安預(yù)防：心得安13mg/（kgd）口服）口服TOF聽診聽診胸骨左緣胸骨左緣2、3、4肋間肋間級粗糙噴射性雜音，由肺級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫動脈狹窄所致，無震顫P2減弱減弱狹窄嚴(yán)重時雜音反而不明顯狹窄嚴(yán)重時雜音反而不明顯TOF X線檢查線檢查心影不大心影不大“靴形靴形”心，心尖上翹所致心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷肺動脈段凹陷兩肺紋理減少兩肺紋

20、理減少偶見網(wǎng)狀紋理偶見網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成）（側(cè)支循環(huán)形成）25%可見右位主動脈弓影可見右位主動脈弓影TOF心電圖心電圖電軸右偏電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大右房肥大TOF超聲心動圖超聲心動圖左室長軸切面見主動脈騎跨左室長軸切面見主動脈騎跨大動脈短軸切面見右室流出道狹窄大動脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流彩色多普勒見室缺分流TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：指征：I.有其它可疑的伴隨畸形有其它可疑的伴隨畸形II.冠狀動脈不清晰冠狀動脈不清晰評估：評估：I.右室流出道狹窄程度、肺動脈右室流出道狹窄程度、肺動脈瓣

21、及肺動脈分支情況瓣及肺動脈分支情況II.冠狀動脈走行冠狀動脈走行為制定手術(shù)方案和估測預(yù)后提為制定手術(shù)方案和估測預(yù)后提供必要信息供必要信息TOF治療治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改善肺血流量姑息手術(shù)：改善肺血流量I.鎖骨下動脈鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)肺動脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）術(shù)）II.上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù)上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）術(shù)）TOF根治術(shù)根治術(shù)TOF姑息術(shù)姑息術(shù)肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄（肺動脈瓣狹窄（pul-monary steno

22、sis ,PS）約占先天性心臟病約占先天性心臟病10%約約20%合并其它畸形合并其它畸形PS病理解剖病理解剖典型典型PS肺動脈瓣葉融合形成畸形肺動脈瓣葉融合形成畸形瓣環(huán)完整瓣環(huán)完整肺動脈干呈狹窄后擴張肺動脈干呈狹窄后擴張發(fā)育不良型發(fā)育不良型PS肺動脈瓣葉不規(guī)則畸形肺動脈瓣葉不規(guī)則畸形瓣環(huán)發(fā)育不良瓣環(huán)發(fā)育不良肺動脈干不擴張或發(fā)育不良肺動脈干不擴張或發(fā)育不良Noonan綜合癥常合并此畸形綜合癥常合并此畸形PS臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)癥狀癥狀輕者無癥狀輕者無癥狀狹窄嚴(yán)重者有勞累后氣促、乏力、暈厥甚至猝死狹窄嚴(yán)重者有勞累后氣促、乏力、暈厥甚至猝死右心衰表現(xiàn)右心衰表現(xiàn)體征體征望：心前區(qū)隆起，心尖搏動明顯望：心前

23、區(qū)隆起，心尖搏動明顯觸：捫及收縮期震顫觸：捫及收縮期震顫聽：胸骨左緣上部可聞及聽：胸骨左緣上部可聞及/ 級響亮的噴射性收縮級響亮的噴射性收縮 期雜音，伴傳導(dǎo)；期雜音，伴傳導(dǎo)； S2分裂；分裂；P2減弱減弱PS輔助檢查輔助檢查X線表現(xiàn)線表現(xiàn)輕者心影不大輕者心影不大重度狹窄右心增大重度狹窄右心增大肺動脈呈狹窄后擴張，左肺動脈段可凸出肺動脈呈狹窄后擴張，左肺動脈段可凸出心電圖心電圖右房擴大，右室肥大伴勞損改變右房擴大，右室肥大伴勞損改變超聲心動圖超聲心動圖估測肺動脈狹窄程度估測肺動脈狹窄程度心導(dǎo)管和心血管造影心導(dǎo)管和心血管造影右心室造影見右心室造影見“射流征射流征”和肺動脈狹和肺動脈狹窄后擴張窄后擴

24、張PS治療治療嚴(yán)重狹窄：右室收縮壓嚴(yán)重狹窄：右室收縮壓左室收縮壓左室收縮壓球囊瓣膜成形術(shù)：球囊瓣膜成形術(shù)：首選方法首選方法外科瓣膜切開術(shù)外科瓣膜切開術(shù)輕度狹窄：右室收縮壓輕度狹窄：右室收縮壓左室收縮壓左室收縮壓隨訪隨訪右室收縮壓右室收縮壓50mmHg時，狹窄解除術(shù)時，狹窄解除術(shù)完全性大動脈轉(zhuǎn)位完全性大動脈轉(zhuǎn)位完全性大動脈轉(zhuǎn)位完全性大動脈轉(zhuǎn)位（complete transposition of the great arteries, c-TGA） 占先天性心臟病的占先天性心臟病的5 % 7%新生兒期最常見的紫紺型心臟病新生兒期最常見的紫紺型心臟病紫紺型心臟病第二位紫紺型心臟病第二位男女患病率約男女患病率約24:1未經(jīng)治療未經(jīng)治療90%在在1歲內(nèi)死亡歲內(nèi)死亡c-TGA病理解剖病理解剖正常：正常：肺動脈位于左前上方肺動脈位于左前上方肺動脈肺動脈-右心室右心室主動脈位于右后下方主動脈位于右后下方主動脈主動脈-左心室左心室C-TGA：肺動脈位于左后下方肺動脈位于左后下方肺動脈肺動脈-左心室左心室主動脈位于右前上方主動脈位于右前上方主動脈主動脈-左心室左心室正常C-TGAc-TGA血液循環(huán)途徑血液循環(huán)途徑左心房左心房肺分支血