1、Bickerstaffs腦干腦炎 Bickerstaffs腦干腦炎(no yn) 第一頁，共十七頁。Bickerstaffs腦干腦炎 1、定義： Bickerstaff腦干腦炎是一組以意識(shí)障礙、眼外肌麻痹、對稱性遲緩性四肢癱、共濟(jì)失調(diào)、雙側(cè)面癱、Babinski征、瞳孔異常和球麻痹等為表現(xiàn)的I臨床綜合征。任何年齡及性別人群均可發(fā)病，以兒童及青壯年多見，多為急性(jxng)或亞急性(jxng)起病，臨床以多組顱神經(jīng)及長傳導(dǎo)束功能受損為主要表現(xiàn)。第二頁，共十七頁。Bickerstaffs腦干腦炎2、病因(bngyn)及發(fā)病機(jī)制： Bickerstaff腦干腦炎的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，主要存在兩種

2、觀點(diǎn)：(1)自身免 疫受損學(xué)說；，一般認(rèn)為涉及某些炎性致病因子，可能是抗GQlb抗體介導(dǎo)的自身免疫病.血清抗GQlb抗體可致運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢乙酰膽堿釋放障礙，對神經(jīng)元具有細(xì)胞毒性，抑制軸突的外向生長(shngzhng)。清除這種抗體可使病人早期康復(fù)，減輕殘疾程度。第三頁，共十七頁。Bickerstaffs腦干腦炎n(2)病毒感染學(xué)說(xu shu)。第四頁，共十七頁。Bickerstaffs腦干腦炎沒有查到關(guān)于bickerstaffs腦干腦炎發(fā)病率的相關(guān)(xinggun)文獻(xiàn)。第五頁，共十七頁。Bickerstaffs腦干腦炎nNurological sciences上一篇文獻(xiàn)報(bào)到了1例bicke

3、rstaff腦干腦炎合并沙門桿菌感菌感染。另1文獻(xiàn)報(bào)到1例空場(kn chn)彎曲桿菌相關(guān)性bickerstaff腦干腦炎。第六頁，共十七頁。Bickerstaffs腦干腦炎 Bickerstaff腦干腦炎與格林巴利綜合征，尤其是Fisher綜合征的臨床表現(xiàn)有一些相似之處，且某些Bickerstaff腦干腦炎患者的腦脊液檢查可見蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象。目前，考慮Bickerstaff腦干腦炎的發(fā)病機(jī)制可能與格林一巴利綜合征類似，可能為病毒或細(xì)菌等感染(gnrn)引起的自身免疫受損疾病。但很多報(bào)道的病例中沒有明確的感染(gnrn)史。第七頁，共十七頁。Bickerstaffs腦干腦炎n該病任何年齡及

4、性別人群均可發(fā)病，以兒童及n青壯年多見，多為急性或亞急性起病，臨床以多組n顱神經(jīng)(shnjng)及長傳導(dǎo)束功能受損為主要表現(xiàn)。國外關(guān)n于腦干腦炎的臨床表現(xiàn)分析報(bào)道表明l2：對稱性外n眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、意識(shí)障礙、反射亢進(jìn)為主要臨n床特點(diǎn)，存在意識(shí)障礙的患者占74，存在雙側(cè)面n癱患者占45，存在Babinski征的患者占4JD，存n在瞳孔異常及延髓性麻痹的患者占34，血清nGQlbIgG抗體的陽性率為66，存在MRI腦干異常n表現(xiàn)的患者占33，以復(fù)視為首發(fā)癥狀的患者占n52，而以步態(tài)異常為首發(fā)癥狀的占35。國內(nèi)關(guān)n于Bickerstaff腦干腦炎的病例報(bào)道【 ， ， ， j中，主要n表現(xiàn)為頭暈、

5、顱神經(jīng)及錐體束受損，有些患者伴有第八頁，共十七頁。Bickerstaffs腦干腦炎n小腦受損表現(xiàn)(bioxin)，而意識(shí)障礙者少見，絕大多數(shù)患者n腦脊液實(shí)驗(yàn)室檢查正常，頭顱MRI大多可見腦干及n(或)小腦異常信號(hào)。第九頁，共十七頁。Bickerstaffs腦干腦炎n診斷：n任何年齡、性別的人群均可發(fā)病，以兒童及青壯n年多見；多數(shù)(dush)急性或亞急性起病，起病前絕大多n數(shù)患者有感染癥狀，多無高血壓、糖尿病、高血脂癥n等腦血管病危險(xiǎn)因素；主要表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)多n組顱神經(jīng)及長傳導(dǎo)束受損的癥狀及體征，有時(shí)伴有n小腦受損的臨床表現(xiàn)；腦脊液實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果基n本正常；也可為蛋白輕度增高，細(xì)胞數(shù)n增加，糖

6、氯化物輕度降低；血清學(xué)檢查可正常，也可n有血清學(xué)空腸彎曲菌感染證據(jù)，antiGQlb IgG陽n性、antiGM1，antiGDla陽性?？捎芯藜?xì)胞病毒nIgM陽性，單純皰疹I(lǐng)型IgM弱陽性，柯薩奇病毒B5n型IgM陽性、EB病毒IgM抗體陽性；頭顱MRI或n增強(qiáng)MRI可明確病灶位置，并有助于與腦干梗死、n腫瘤、血管瘤、多發(fā)性硬化等相鑒別；應(yīng)用激素及n免疫球蛋白治療有效； 一般預(yù)后較好第十頁，共十七頁。Bickerstaffs腦干腦炎n治療及預(yù)后nBBE的發(fā)病機(jī)制不是很明確，目前治療尚無特n殊有效的方案，國內(nèi)外未查及關(guān)于bickerstaffs腦干腦炎治療的RCT，國內(nèi)外文獻(xiàn)均報(bào)道激素治療效果

7、(xiogu)良n 好；血漿置換治療抗GQlb抗體陽性BBE療效顯著，n國內(nèi)尚無報(bào)道；也有報(bào)道白蛋白治療的病例；BBEn為單向發(fā)展的疾病，復(fù)發(fā)病人很少見，多數(shù)病人預(yù)n后良好l2J。Yuki等，對13本內(nèi)62例BBE患者進(jìn)行n了回顧性研究發(fā)現(xiàn)：在起病6個(gè)月后，約66 的病n人完全恢復(fù)，未遺留任何后遺癥，約14的病人留n有感覺異?；蛑w肌力減退，約9 的病人留有復(fù)n視或步態(tài)異常，約4病人留有精神癥狀，約3 的n病人死亡【20,21。國外有報(bào)道，BBE是可以復(fù)發(fā)的第十一頁，共十七頁。Bickerstaffs腦干腦炎nBBE、Fisher綜合征、GBS之n間具有連續(xù)性，構(gòu)成病理機(jī)制相同的免疫性疾病譜，

8、且多數(shù)n患者GQlblgG抗體陽性，故將其稱為GQlblgG抗體綜合n征 。此病免疫學(xué)檢查常見血清抗GQ1b的IgG抗體水平n升高，且隨著病情逐漸改善，抗體滴度逐漸下降1。此n例血清抗GQlb、GM1、GDlb的IgG抗體、IgM 抗體均為n(一)，這有可能與曾接受血漿置換(zhhun)治療抗體滴度已明顯下n降有關(guān)。近年來，有文獻(xiàn)報(bào)道GBS和費(fèi)希爾綜合征(Fishernsyndrome，F(xiàn)S)屢見CNS受累者，受累部位包括腦干和和小腦這種PNS與CNS廣泛的免疫性炎癥反應(yīng)提示可n能存在相同的免疫機(jī)制第十二頁，共十七頁。Bickerstaffs腦干腦炎n目前認(rèn)為BBE、FSn及GBS屬于自身免疫

9、性神經(jīng)炎的不同亞型5。早期應(yīng)用n淋巴血漿置換能去除抗體和致敏淋巴細(xì)胞，有助于防止病n程進(jìn)展促進(jìn)(cjn)早期康復(fù)；在淋巴血漿置換的基礎(chǔ)上可聯(lián)合應(yīng)n用免疫球蛋白和皮質(zhì)類固醇治療。BBE雖有意識(shí)障礙和嚴(yán)n重神經(jīng)受損表現(xiàn)，但只要治療及時(shí)，積極防治肺部感染及呼n吸衰竭等并發(fā)癥，一般預(yù)后較好1。n參考第十三頁，共十七頁。Bickerstaffs腦干腦炎nBickerstaff腦干腦炎通常是單相炎性疾病，其臨床譜可能與miller-fisher綜合征和格林巴利綜合征相似，GQ1b抗體陽和異常頭部MRI可幫助診斷。然而，缺乏抗GQ1b抗體和正常的MRI不排除(pich)診斷，這仍然需要根據(jù)臨床標(biāo)準(zhǔn)和排除(p

10、ich)其他病因。第十四頁，共十七頁。Bickerstaffs腦干腦炎參考文獻(xiàn)：nJ Neurol. 2008 May;255(5):674-82. Epub 2008 Feb 18.nBickerstaffs brainstem encephalitis and Fisher syndrome form a continuous spectrum: clinical analysis of 581 cases.nJ Neurol Sci. 2011 Mar 15;302(1-2):108-11. Epub 2011 Jan 12.nBickerstaffs brainstem encephalitis complicating Salmonella Paratyphi A infection.I第十五頁，共十七頁。Bickerstaffs腦干腦炎第十六頁，共十七頁。Bickerstaffs腦干腦炎內(nèi)容(nirng)總結(jié) Bickerstaffs腦干腦炎。年多見，多為急性或亞急性起病，臨床以多組顱神經(jīng)。另1