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1、肌紅蛋白管型第一頁(yè),共三十六頁(yè)。1CASE 32歲,男性患者; 發(fā)現(xiàn)血肌酐升高1個(gè)月; 既往體健第二頁(yè),共三十六頁(yè)。2入院檢查 尿常規(guī):尿蛋白:2+,尿紅細(xì)胞:2+/HPF,尿糖:3+。 血常規(guī):Hb:74g/L。 腎功能:BUN:36.99mmol/L,Scr:1261umol/L。 肝功能:ALB:33.2g/L。 血清學(xué)檢查:IgG:11.99g/L;IgA:1.22g/L;IgM:1.22g/L;C3:0.78g/L。第三頁(yè),共三十六頁(yè)。3入院檢查 自身免疫抗體譜全陰性; 血糖升高; B超檢查:雙腎腫脹。第四頁(yè),共三十六頁(yè)。4臨床診斷 慢性腎功能不全; 高脂血癥; 二尖瓣脫垂; 糖尿病

2、酮癥酸中毒。第五頁(yè),共三十六頁(yè)。5擬病理診斷 慢性腎小管-間質(zhì)損傷? 慢性腎小球腎炎? C3相關(guān)腎?。康诹?yè),共三十六頁(yè)。6腎活檢第七頁(yè),共三十六頁(yè)。7第八頁(yè),共三十六頁(yè)。8第九頁(yè),共三十六頁(yè)。9第十頁(yè),共三十六頁(yè)。10第十一頁(yè),共三十六頁(yè)。11第十二頁(yè),共三十六頁(yè)。12第十三頁(yè),共三十六頁(yè)。13第十四頁(yè),共三十六頁(yè)。14第十五頁(yè),共三十六頁(yè)。15第十六頁(yè),共三十六頁(yè)。16第十七頁(yè),共三十六頁(yè)。17免疫熒光均陰性第十八頁(yè),共三十六頁(yè)。18第十九頁(yè),共三十六頁(yè)。19第二十頁(yè),共三十六頁(yè)。20初步診斷 急性腎小管壞死。第二十一頁(yè),共三十六頁(yè)。21回顧既往就診病史 患者5天前全身乏力、納差; HSV

3、1感染; CK-MB:20.17mg/ml; 肌紅蛋白:1320mg/ml第二十二頁(yè),共三十六頁(yè)。22第二十三頁(yè),共三十六頁(yè)。23第二十四頁(yè),共三十六頁(yè)。24第二十五頁(yè),共三十六頁(yè)。25最終診斷第二十六頁(yè),共三十六頁(yè)。26肌紅蛋白管型 文獻(xiàn)報(bào)道肌紅蛋白管型的形態(tài)從淺色、半透明以及粉紅色,再到深紅色和棕色的顆粒管型,非特異性,Masson染色呈明亮的紫紅色,銀染下部分嗜銀; 所以的腎活檢均顯示急性腎小管損傷;第二十七頁(yè),共三十六頁(yè)。27病因 橫紋肌溶解是急性腎功能衰竭的根本原因,橫紋肌溶解癥與肌紅蛋白釋放進(jìn)入循環(huán)有關(guān),被腎小球自由濾過(guò)并形成管型;腎小管遠(yuǎn)端的尿調(diào)節(jié)蛋白與肌紅蛋白粘合在一起,阻塞腎

4、小管形成管型。第二十八頁(yè),共三十六頁(yè)。28橫紋肌溶解癥 其特征是肌肉細(xì)胞壞死,細(xì)胞內(nèi)含量釋放到血液中,而橫紋肌溶解癥的發(fā)病率為15%-50%以上。橫紋肌溶解癥的典型特征是肌肉疼痛、肌紅蛋白尿引起的紅棕色尿以及血液中肌酸激酶(CK)升高。第二十九頁(yè),共三十六頁(yè)。29橫紋肌溶解癥 癥狀嚴(yán)重程度不同,輕度癥狀無(wú)癥狀,血清CK通常至少是正常上限的5倍,主要是MM(骨骼?。┎糠?。肌肉損傷后2-12小時(shí),1-3天達(dá)到高峰。肌紅蛋白的半衰期比CK短(2-3小時(shí)),因?yàn)樗呐判购痛x很快。因此,在沒(méi)有肌紅蛋白尿的情況下,肌酸激酶水平可能仍然升高。第三十頁(yè),共三十六頁(yè)。30 大部分的病例報(bào)道都是臨床系列的,少數(shù)研究表明在腎活檢中存在肌紅蛋白,肌紅蛋白在光鏡下很難判別,但可以根據(jù)肌紅蛋白免疫組化證實(shí)。第三十一頁(yè),共三十六頁(yè)。31 大多數(shù)腎活檢時(shí)獲得的臨床病史均未能提供橫紋肌溶解癥的診斷,少數(shù)病例只是血清肌酸激酶或血清/尿肌紅蛋白增加,因此,通過(guò)IHC證實(shí)。第三十二

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