1、執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試(神內(nèi))神經(jīng)系統(tǒng)疾病概論神經(jīng)系統(tǒng)常見病因1、外傷2、血管病變3、感染4、中毒5、腫瘤6、退行性變性老年性癡呆7、遺傳代謝病感覺系統(tǒng)損害的表現(xiàn)和定位診斷（一）臨床分二大類： 1、抑制性或破壞性癥狀： 感覺缺失和感覺減退。 2、刺激性或激惹性癥狀： 感覺過敏1、末梢型感覺障礙 臨床特點(diǎn)：表現(xiàn)為手套、襪套型痛覺、溫度覺、觸覺減退。 見于多發(fā)性周圍神經(jīng)病。（二）分型及臨床特點(diǎn)2、節(jié)段型感覺障礙 臨床特點(diǎn)：受損節(jié)段的感覺缺失。 見于脊髓某些節(jié)段的神經(jīng)根病變。3、傳導(dǎo)束型感覺障礙 臨床特點(diǎn)：受損平面以下部位的感覺障礙（感覺喪失、感覺分離）。 見于感覺傳導(dǎo)束受損。脊髓半切綜合征；脊髓橫貫性損害臨

2、床特點(diǎn)對側(cè)偏身感覺減退或缺失。見于丘腦及內(nèi)囊等處病變。內(nèi)囊受損可引起“三偏征”。4、偏身型感覺障礙5、交叉型感覺障礙 臨床特點(diǎn)：交叉型感覺障礙。如延髓外側(cè)或橋腦病變，出現(xiàn)病變同側(cè)的面部及對側(cè)肢體的感覺缺失或減退。 見于腦干病變。6、皮質(zhì)型感覺障礙 臨床特點(diǎn)：單肢感覺缺失（對側(cè)一個上肢或一個下肢分布的感覺障礙。突出表現(xiàn)為精細(xì)性感覺障礙。 見于大腦皮質(zhì)感覺中樞病變。 運(yùn)動系統(tǒng)損害的表現(xiàn)和定位診斷一、上運(yùn)動神經(jīng)元損害（一）臨床特點(diǎn) 1、癱瘓：可多樣化， 單癱、偏癱、截癱和四肢癱 2、肌張力增高 3、病變側(cè)淺反射消失 4、腱反射亢進(jìn)和病理反射陽性 （二）上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓定位診斷： 1、皮質(zhì)病變單癱。

3、Jackson癲癇：刺激性病變引起對側(cè)肢體局限 性抽搐。 2、內(nèi)囊（基底節(jié)區(qū)）病變偏癱。 3、腦干病變交叉癱。（1）中腦Weber綜合征（2）腦橋Millard Gubler綜合征（3）延髓Wallenberg綜合征 4、脊髓病變： 延髓與脊髓交界處交叉癱（少見） 上頸段病變四肢痙攣性癱。 頸膨大（C5-T2）病變： 上肢弛緩性癱 下肢痙攣性癱 脊髓半側(cè)病變Brown-Sequard綜合征。橫貫性損害：受損平面以下兩側(cè)肢體痙攣性癱瘓，完全性感覺障礙，括約肌功能障礙。胸髓病變：累及兩側(cè)皮質(zhì)脊髓束，導(dǎo)致痙攣性截癱。（T3-12）腰膨大病變：雙下肢下運(yùn)動神經(jīng)元性癱。(L1-S2)二、下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓

4、臨床表現(xiàn)和定位診斷 特點(diǎn)：1、肌張力降低 2、腱反射減弱或消失 3、肌肉萎縮 4、無病理反射1、脊髓前角細(xì)胞：病變時引起弛緩性癱瘓。 見于小兒麻痹癥，運(yùn)動神經(jīng)元病等。2、前根：呈節(jié)段型分布感覺障礙，根痛、癱瘓。見于腫瘤、炎癥。3、神經(jīng)叢：周圍性癱、或感覺障礙和植物神經(jīng)障礙。4、周圍神經(jīng)：末梢型感覺障礙。錐體束上運(yùn)動神經(jīng)元下運(yùn)動神經(jīng)元上下運(yùn)動神經(jīng)元概念效應(yīng)器上運(yùn)動神經(jīng)元胞體大腦皮層4、6區(qū)大錐體細(xì)胞軸突皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)腦干束下運(yùn)動神經(jīng)元胞體腦干顱神經(jīng)核團(tuán)、脊髓前角細(xì)胞軸突顱神經(jīng)、脊神經(jīng)上、下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓的比較 上（中樞性） 下（周圍性）分布 肢體 肌群肌萎縮 無或不明顯 明顯肌張力 高 低腱反

5、射 增強(qiáng) 減弱病理反射 有 無肌束顫動 無 可有NCV 正常 異常急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP Guillain-Barr綜合征(GBS) 急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 可能與感染有關(guān)&免疫機(jī)制參與概 念是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，常累及腦神經(jīng)。 急性&亞急性起病病前14周多有胃腸道呼吸道感染&疫苗接種史數(shù)日2周達(dá)高峰危重者12d完全性四肢癱；呼吸肌&吞咽肌麻痹，危及生命1. 四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn) 感覺異常(燒灼麻木刺痛不適感) 感覺缺失較少見(手套襪子形分布) 振

6、動覺&關(guān)節(jié)運(yùn)動覺通常保存 神經(jīng)根刺激征-少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征Lasegue征2. 肢體感覺障礙臨床表現(xiàn) 常見雙側(cè)面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀3. 腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn) 竇性心動過速&心律失常 體位性低血壓&高血壓 出汗增多&皮膚潮紅 手足腫脹&營養(yǎng)障礙 肺功能受損 暫時性尿潴留 麻痹型腸梗阻4. 自主神經(jīng)紊亂癥狀臨床表現(xiàn)病后23w： ProCell數(shù)正常少數(shù)病例CSF細(xì)胞數(shù)(2030)106/L CSF蛋白細(xì)胞分離-特征性表現(xiàn)輔 助 檢 查脫髓鞘病變 運(yùn)動&感覺NCV減慢-失神經(jīng)&軸索變性 早期僅見F波H反射延遲&消失 (F波異常代表神經(jīng)近端&神經(jīng)根損害，有助于診 斷節(jié)段性病變-應(yīng)檢查多根

7、神經(jīng))2、電生理檢查（肌電圖NCV）軸索損害-遠(yuǎn)端波幅減低輔 助 檢 查可見脫髓鞘&炎性細(xì)胞浸潤3、腓腸神經(jīng)活檢輔 助 檢 查 病前14周感染史 急性&亞急性起病 四肢對稱性下運(yùn)動神經(jīng)元癱 末梢型感覺障礙&腦神經(jīng)受累 CSF蛋白細(xì)胞分離 早期F波& H反射延遲1、診 斷診斷&鑒別診斷(1) 低血鉀型周期性癱瘓2、鑒別診斷診斷&鑒別診斷見下表所示表15-2 GBS與低血鉀型周期性癱瘓的鑒別GBS低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)低血鉀、甲亢病程急性或亞急性, 進(jìn)展不超過4周起病快(數(shù)小時-1天)，恢復(fù)快(2-3天)肢體癱瘓四肢癱常自雙下肢開始，近端較明顯四肢弛緩性癱呼吸肌麻痹可有

8、無腦神經(jīng)受損可有無感覺障礙可有(末梢型)及疼痛無感覺障礙及神經(jīng)根刺激癥腦脊液蛋白細(xì)胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲，運(yùn)動NCV減慢EMG電位幅度降低，電刺激可無反應(yīng)血鉀正常低，補(bǔ)鉀有效既往發(fā)作史無常有 病后3周可見CSF細(xì)胞蛋白分離，注意鑒別！(2) 脊髓灰質(zhì)炎 發(fā)熱數(shù)日后, 體溫未完全恢復(fù)正常時出現(xiàn)癱瘓 常累及一側(cè)下肢 無感覺障礙&腦神經(jīng)受累診斷&鑒別診斷2、鑒別診斷（3）急性橫貫性脊髓炎 診斷&鑒別診斷2、鑒別診斷發(fā)病前12周有發(fā)熱病史起病急，12日出現(xiàn)截癱受損平面以下運(yùn)動障礙伴傳導(dǎo)束性感覺障礙早期出現(xiàn)尿便障礙，腦神經(jīng)不受累 神經(jīng)體征不固定 腱反射活躍 存在精神誘因(4) 功能性癱

9、瘓?jiān)\斷&鑒別診斷2、鑒別診斷 受累骨骼肌病態(tài)疲勞癥狀波動、晨輕暮重新斯的明試驗(yàn)（+）(5)重癥肌無力 （myasthenia gravis, MG） 診斷&鑒別診斷2、鑒別診斷禁忌證: 嚴(yán)重感染心律失常心功能不全凝血系統(tǒng)疾病 1. 病因治療(1) 血漿交換(plasma exchange, PE)每次交換血漿量按40ml/kg體重 或11.5倍血漿容量計(jì)算輕中重度病人分別做2次/w, 4次/w, 6次/w需在有特殊設(shè)備的醫(yī)療中心進(jìn)行治 療 禁忌證-先天性IgA缺乏(可致敏)副作用-發(fā)熱面紅(減慢輸液速度)(2) 免疫球蛋白靜脈滴注(intravenous immunoglobulin，IVIG

10、) 成人劑量0.4g/(kgd)， 連用5d，盡早應(yīng)用IVIG & PE是AIDP的一線治療，推薦單一使用。治 療1. 病因治療無條件用IVIG&PE，可試用 甲基潑尼松龍500mg/d, i.v滴注, 連用57d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一療程710d(3) 皮質(zhì)類固醇(corticosteroids)通常認(rèn)為對GBS無效，并有不良反應(yīng)。治 療1. 病因治療 呼吸肌麻痹是GBS的主要危險在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況 有氣短, 動脈氧分壓70mmHg可先行氣管內(nèi)插管， 1天不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開，接呼吸機(jī) 呼吸機(jī)管理根據(jù)癥狀&血?dú)夥治觯?調(diào)節(jié)通氣量2. 輔助呼吸治 療高血壓-小劑量受體

11、阻斷劑 低血壓-擴(kuò)容&調(diào)整體位 3. 對癥治療&預(yù)防治療重癥病例-持續(xù)心電監(jiān)護(hù) 治 療定時翻身拍背， 霧化吸入&吸痰， 保持呼吸道通暢 應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防治療墜積性肺炎&膿毒血癥 穿長彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成 小劑量肝素預(yù)防肺栓塞治 療3. 對癥治療&預(yù)防治療保持床單平整&勤翻身, 預(yù)防褥瘡尿潴留加壓按摩下腹部&留置導(dǎo)尿便秘用番瀉葉代茶&肥皂水灌腸 不能吞咽者取坐位鼻飼, 以免誤入氣管窒息治 療3. 對癥治療&預(yù)防治療及早康復(fù)治療 肢體被動&主動運(yùn)動, 防止攣縮 用夾板防止足下垂畸形 針灸按摩理療&步態(tài)訓(xùn)練 治 療3. 對癥治療&預(yù)防治療本病為自限性，單相病程(monophase course

12、) 經(jīng)數(shù)周&數(shù)月恢復(fù) 70%75%的病人完全恢復(fù) 25%遺留輕微神經(jīng)功能缺損 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 空腸彎曲菌感染者預(yù)后差 高齡起病急驟輔助通氣者預(yù)后不良預(yù) 后特發(fā)性面神經(jīng)麻痹Idiopathic Facial Palsy概 念亦稱面神經(jīng)炎（facial neuritis）或貝爾麻痹（Bell palsy）是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致周圍性面癱。 病毒感染(帶狀皰疹)自主神經(jīng)功能不穩(wěn)Guillain-Barr綜合征脫髓鞘病變也可引起 局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣 神經(jīng)缺血水腫 面神經(jīng)在骨性面神經(jīng)管受壓病 因嚴(yán)重者軸索變性，以莖乳孔和面神經(jīng)管內(nèi)部分尤為顯著 早期神經(jīng)水腫&脫髓鞘病 理1、任何

13、年齡都可發(fā)生, 男性略多 急性起病, 癥狀數(shù)小時&13d達(dá)高峰病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)耳內(nèi)或下頜角疼痛 臨床表現(xiàn)2、 患側(cè)表情肌癱瘓 額紋消失不能皺額蹙眉 眼裂變大不能閉合&閉合不全 Bell征(閉眼時露出白色鞏膜) 鼻唇溝變淺口角下垂示齒口角偏向健側(cè) 鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓) 食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓) 雙側(cè)見于Guillain-Barr綜合征 臨床表現(xiàn) 鐙骨肌支前受損: 舌前2/3味覺喪失&聽覺過敏3. 鼓索以上面神經(jīng)病變: 同側(cè)舌前2/3味覺喪失膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征)周圍性面癱舌前2/3味覺障礙聽覺過敏患側(cè)乳突部疼痛耳廓&外耳道感覺減退外耳道&鼓膜皰疹(圖2-8) 臨床

14、表現(xiàn)根據(jù)：急性起病的周圍性面癱診斷&鑒別診斷1、診斷 多為雙側(cè)性周圍性面癱 四肢對稱性癱 CSF蛋白-細(xì)胞分離(1) Guillain-Barr 綜合征診斷&鑒別診斷2、鑒別診斷診斷&鑒別診斷(2) 耳源性面神經(jīng)麻痹2、鑒別診斷(3) 顱后窩腫瘤或腦膜炎引起的面神經(jīng)麻痹治療糖皮質(zhì)激素抗病毒藥物維生素B族藥物理療護(hù)理 急 性 脊 髓 炎(acute myelitis)概念急性脊髓炎是脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死所致的急性橫貫性損害?？煞譃楦腥竞蠹顾柩?、疫苗接種后脊髓炎、脫髓鞘性脊髓炎、壞死性脊髓炎和副腫瘤脊髓炎等。 病因病因不清，可能為病毒感染后誘發(fā)的異常免疫應(yīng)答，而不是感染因素的直接作用。故亦稱非感染

15、性炎癥型脊髓炎或急性橫貫性脊髓炎。病理可累及脊髓的任何節(jié)段，但以胸段(T35)最為常見肉眼觀察受損節(jié)段脊髓腫脹、軟脊膜充血或有炎性滲出物鏡下可見軟脊膜和脊髓內(nèi)血管擴(kuò)張、充血，白質(zhì)中髓鞘脫失、軸突變性，病灶中可見膠質(zhì)細(xì)胞增生 臨床表現(xiàn)主要臨床特點(diǎn)：見于任何年齡，青壯年較常見病前數(shù)天或12周常有發(fā)熱、感染癥狀，或有過勞、外傷及受涼等誘因急性起病，首先出現(xiàn)雙下肢麻木無力病變水平以下運(yùn)動、感覺和自主神經(jīng)功能障礙臨床表現(xiàn)脊髓休克 受損平面以下的肢體癱瘓。急性期表現(xiàn)為肌張力降低，腱反射減弱或消失，無病理反射。脊髓休克期一般持續(xù)24周。臨床表現(xiàn)上升性脊髓炎(acute ascending myelitis)

16、脊髓受累節(jié)段呈上升性起病急驟，病變常在12天甚至數(shù)小時內(nèi)上升至延髓癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音不清、呼吸肌癱瘓，甚至可致死亡輔助檢查血常規(guī)、腰穿腦脊液檢查電生理檢查 ：視覺誘發(fā)電位、體感誘發(fā)電位、運(yùn)動誘發(fā)電位和肌電圖影像學(xué)檢查：脊柱X線、脊髓MRI診斷急性起病病前感染病史迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害腦脊液檢查鑒別診斷視神經(jīng)脊髓炎急性硬膜外膿腫脊柱結(jié)核及轉(zhuǎn)移性腫瘤脊髓出血可以導(dǎo)致四肢癱的常見神經(jīng)系統(tǒng)疾?。杭毙约顾柩?、格林-巴利綜合征、周期性麻痹、重癥肌無力、腦干血管性疾病治療藥物治療：腎上腺糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白、抗生素、B族維生素護(hù)理：預(yù)防各種并發(fā)癥康復(fù)治療：應(yīng)早期進(jìn)行

17、預(yù)后通常36個月可基本恢復(fù)肢體完全性癱瘓者發(fā)病6個月后EMG仍為失神經(jīng)改變，MRI顯示病變范圍廣泛者預(yù)后不良合并褥瘡、肺或泌尿系感染時常影響病情恢復(fù)，部分病人可死于合并癥上升性脊髓炎預(yù)后較差，可在短期內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭腦 血 管 疾病 cerebrovascular disease 概 念腦血管疾病(cerebrovascular disease) 又稱腦卒中(stroke) 不同病因引起的腦部血管性疾病的總稱 據(jù)病理性質(zhì)缺血性出血性 分 類 腦血栓形成 腦栓塞腦血管疾病蛛網(wǎng)膜下腔出血 腦出血 短暫性腦缺血發(fā)作腦出血1概 念 系指非外傷性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血，由多種原因引起，發(fā)病率和死亡率均很高。約占

18、腦血管病的1030%.病 因高血壓合并動脈硬化為最常見病因先天性血管畸形、動脈瘤血液病抗凝或溶栓治療類淀粉樣血管病腦腫瘤臨 床 表 現(xiàn) 共同特點(diǎn)： 1、年齡，5070歲多見，男性多于女性。 2、冬春季多發(fā)，常有高血壓病史。 3、在活動中起病，無先兆。 4、病情進(jìn)展快，多有意識障礙、眼球活動 障礙、肢體癱瘓、失語。 5、常有頭痛、嘔吐等顱高壓癥狀。 常見類型基底節(jié)區(qū)出血：這是腦出血最常見類型，占60%-70% 表現(xiàn)突發(fā)對側(cè)肢體癱瘓、偏身感覺缺失和同向性偏盲，主側(cè)半球病變可有失語，大量出血可有意識障礙。小腦出血 占腦出血的10% 表現(xiàn)枕部劇痛、眩暈、頻繁嘔吐、無肢體癱瘓等診 斷 要 點(diǎn)1.中老年人

19、，有高血壓病史 2.多在體力活動或情緒激動時發(fā)病3.發(fā)病時常有反復(fù)嘔吐和頭痛4.急速發(fā)生昏睡至昏迷、血壓明顯升高5.發(fā)病快，在幾分鐘或幾小時內(nèi)出現(xiàn)偏癱、失語等6.腦脊液可為血性和壓力增高（不作常規(guī)檢查）7.頭顱CT見高密度影鑒 別 診 斷 1.腦梗死 2.引起昏迷的全身中毒及代謝性疾病 3.外傷性顱內(nèi)血腫 4.老年人腦葉出血若無高血壓及其他原因，多為淀粉樣血管病變所致 5.血液病及抗凝、溶栓治療引起的出血常有相應(yīng)的病史或治療史 6.腫瘤、動脈瘤、動靜脈畸形等 檢 查頭顱CT 首選檢查頭顱MRI、腦血管造影血常規(guī)、凝血功能、肝功能等檢查急性期治療方法 1.保持安靜2.防止繼續(xù)出血3.積極抗腦水腫

20、，減輕顱內(nèi)壓4.調(diào)整血壓5.改善循環(huán)6.防止并發(fā)癥7 外科手術(shù)治療典型病例53歲男患，活動時突感頭痛，左側(cè)肢體無力伴語言不清3小時。查體：血壓180/114mmHg。神情，雙瞳等大、正圓、3.5mm、光反應(yīng)可，左側(cè)中樞性面癱、伸舌左偏。頸強(qiáng)2指，Kernig征及Brudzinki征（+）。左側(cè)肢體肌力3級、左偏身痛覺減退。頭顱CT提示：右側(cè)基底節(jié)見一高密度影。該患的診斷、診斷依據(jù)及鑒別診斷，進(jìn)一步檢查、治療原則？蛛網(wǎng)膜下腔出血2概 念 分為外傷性 自發(fā)性原發(fā)性 繼發(fā)性指血液破入蛛網(wǎng)膜下腔，占卒中的10%左右病 因 最常見：先天性動脈瘤，75% 其次：動靜脈畸形、高血壓腦動脈硬化梭 型動脈瘤。M

21、oyamoya病 其他 臨 床 表 現(xiàn) 典型表現(xiàn)： 1、突發(fā)劇烈頭痛、嘔吐、腦膜刺激征及血性 腦脊液。 2、發(fā)病前多有明顯誘因。 3、常見的伴隨癥狀有短暫意識障礙、項(xiàng)背部或下肢疼痛、畏光等 并發(fā)癥： 1.再出血 2.腦血管痙攣 3.腦積水 4.抽搐 診 斷 要 點(diǎn)1.發(fā)病急驟，青、中年多見 2.突然發(fā)生的劇烈頭痛和惡心、嘔吐3.明顯的腦膜刺激征4.腦脊液呈血性5.頭顱CT在腦池、腦裂內(nèi)呈高密度影鑒 別 診 斷 1.腦出血 2.顱內(nèi)感染 3.瘤卒中或顱內(nèi)轉(zhuǎn)移 輔助檢查頭顱CT 首選診斷方法腦血管造影 明確病因腰穿腦脊液檢查-（頭顱CT陰性結(jié)果時強(qiáng) 烈建議腰穿）治 療 原 則1.防止繼續(xù)出血 絕對

22、臥床休息2.降顱壓減輕腦水腫3.止血藥4.防止繼發(fā)性血管痙攣、腦梗死5.手術(shù)治療是去除病因、防止復(fù)發(fā)的有效方法典型病例 30歲男患,勞動中突感劇烈頭痛、嘔吐，一度意識不清，醒后頸枕部疼痛，右眼瞼下垂、瞳孔大，頸強(qiáng)（+），克氏征（+）。該患的診斷、診斷依據(jù)及鑒別診斷，進(jìn)一步檢查、治療原則？短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）3概 念 各種原因?qū)е履X動脈一過性或短暫性的供血障礙，導(dǎo)致供血區(qū)域局灶性神經(jīng)功能缺損或視網(wǎng)膜功能障礙。 分為頸動脈系統(tǒng)和椎-基底動脈系統(tǒng) 一般在30分鐘癥狀消失，但傳統(tǒng)的定義為24小時內(nèi)癥狀完全消失，可以反復(fù)發(fā)作。目前認(rèn)為97%的TIA患者在3小時內(nèi)癥狀緩解。病 因微栓塞腦血管痙攣血液

23、動力學(xué)改變腦盜血綜合征、頸椎病等 臨 床 表 現(xiàn)好發(fā)于50-70歲。發(fā)作突然，歷時短暫，數(shù)秒至24小時，通常5-20分。癥狀完全消失，不遺留后遺癥。診 斷 要 點(diǎn)1.中老年多見 2.1 頸內(nèi)動脈系統(tǒng)TIA的表現(xiàn) 常見癥狀：對側(cè)肢體的無力或偏癱，大腦中動脈或大腦中動脈與大腦前動脈交界區(qū)域的缺血。2.2 椎基底動脈系統(tǒng)的表現(xiàn) 常見癥狀：眩暈、平衡障礙常見，為腦干前庭系統(tǒng)缺血，當(dāng)有耳鳴時，為內(nèi)聽動脈缺血所致。3.發(fā)作突然，歷時短暫，數(shù)秒至24小時， 通常5-20分。4.癥狀完全消失，不遺留后遺癥。5.常反復(fù)發(fā)作，每次發(fā)作出現(xiàn)的局灶癥狀 符合一定血管供應(yīng)區(qū)的腦功能障礙。診 斷 要 點(diǎn)鑒 別 診 斷 1

24、.局灶性癲癇 2.梅尼埃病 3.心臟疾病 4.其他輔助檢查血壓、血糖、血脂TCD頸動脈彩超 基本檢查手段CT或MRIDSA 評估顱內(nèi)外血管病變最為準(zhǔn)確治 療 原 則病因治療藥物治療 抗血小板聚集藥：阿司匹林、氯吡格雷 抗凝(不作常規(guī)用) 鈣拮抗劑 中醫(yī)中藥外科治療腦血栓形成4概 念 由于腦動脈粥樣硬化等原因?qū)е卵茉龊瘛⒀芄芮华M窄或閉塞，形成血栓，導(dǎo)致局部血流減少或中斷，引起其供血范圍內(nèi)的腦組織發(fā)生缺血、缺氧、軟化，而產(chǎn)生相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。病 因腦動脈粥樣硬化 最常見高血壓動脈炎高凝狀態(tài) 臨 床 類 型完全型進(jìn)展型緩慢進(jìn)展型可逆性缺血性神經(jīng)功能缺損臨 床 表 現(xiàn)1.大腦中動脈閉塞 主

25、干閉塞表現(xiàn)為上下肢均等的三偏征（偏癱、偏身感覺障礙和同向性偏盲）。優(yōu)勢半球受損可有失語。 皮層支閉塞 偏癱及偏身感覺障礙以面部及上肢為重，優(yōu)勢半球有Wernicke失語。 深穿支閉塞出現(xiàn)對側(cè)偏癱，一般無感覺障礙及偏盲，優(yōu)勢半球受損可有失語。2.大腦后動脈閉塞 偏盲、丘腦綜合征、錐體外系癥狀3.椎-基底動脈閉塞 出現(xiàn)眩暈、眼震、復(fù)視、構(gòu)音障礙、吞咽困難、共濟(jì)失調(diào)、交叉性癱瘓。診 斷 要 點(diǎn)1.靜止時發(fā)作，大多無明顯頭痛和嘔吐。2.常有前驅(qū)TIA發(fā)作3.起病緩慢，且逐漸進(jìn)展或呈階梯性進(jìn)行， 多有腦動脈硬化及高血壓4.意識清醒或輕度意識障礙5.有頸內(nèi)動脈系統(tǒng)或椎-基底動脈系統(tǒng)癥狀和體征6.腦脊液正常

26、7.CT在24-48小時后出現(xiàn)低密度灶， MRI早期顯示病灶鑒 別 診 斷 1.腦出血 2.腦栓塞 3.顱內(nèi)占位性病變 輔助檢查血壓、血糖、血脂CT或MRITCD腦血管造影治 療 （一）急性期治療方法 重視超早期溶栓和急性期處理。 個體化原則和整體化原則、防治并發(fā)癥。 1 超早期溶栓治療 2 抗凝治療 3 降纖治療 4 血液稀釋法 5 抗血小板聚集治療 6 外科治療 7一般處理 治 療 （二）恢復(fù)期治療 加強(qiáng)康復(fù)和二級預(yù)防腦栓塞5概 念 腦栓塞和腦血栓形成一樣，其主要病理改變?yōu)槟X梗死，但腦栓塞引起的出血性梗死更為常見。病 因根據(jù)栓子的來源心源性 各種心臟病導(dǎo)致的心房纖顫非心源性來源不明 臨 床

27、 表 現(xiàn) 年齡，不固定，以青壯年多見； 突發(fā)起病，數(shù)秒和數(shù)分鐘達(dá)高峰； 癥狀體征取決于栓塞的血管部位； 有不同程度的意識障礙，可以有癲癎 發(fā)作；原發(fā)疾病表現(xiàn)。 診 斷 要 點(diǎn)1.急驟發(fā)病，在幾秒或2-3分鐘達(dá)到頂峰 2.多數(shù)無腦部的前驅(qū)癥狀3.一般意識清楚或有短暫性意識障礙4.腦脊液一般清晰，若有紅細(xì)胞可考慮出血性梗死5.有頸內(nèi)動脈系統(tǒng)或椎-基底動脈系統(tǒng)癥狀和體征6.栓子來源包括心源性和非心源性7.腦CT或MRI發(fā)現(xiàn)缺血性梗死或出血性梗死鑒 別 診 斷 1.腦出血 2.腦血栓形成 輔助檢查心電圖心臟彩超頸動脈超聲頭顱CT或MRI治療原則1.治療原發(fā)病2.改善腦循環(huán)3.減輕腦水腫4.減少梗死面積

28、5.抗凝治療典型病例38歲女患，洗衣時突發(fā)右側(cè)肢體活動不靈。查體：意識清，失語，二尖瓣區(qū)可聞雙期雜音，心房纖顫，右側(cè)偏癱，右偏身痛覺減退。該患的診斷、診斷依據(jù)及鑒別診斷，進(jìn)一步檢查、治療原則？癲 癇（Epilepsy）癲癇：是一組由大腦神經(jīng)元異常放電引起的短暫的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的慢性疾病。 具有突然發(fā)生，反復(fù)發(fā)作的特征病理生理基礎(chǔ)：腦神經(jīng)元異常過度放電 定 義 定 義癇性發(fā)作: 是腦神經(jīng)元過度同步放電所致的短暫性腦功能失調(diào)，通常指一次發(fā)作過程,可同時有幾種癇性發(fā)作。（按照有關(guān)神經(jīng)元的部位和放電擴(kuò)散范圍，可表現(xiàn)為運(yùn)動、感覺、意識、精神、行為和自主神經(jīng)等功能異常）。 病 因原發(fā)性癲癇病因

29、不清，可能與遺傳有關(guān)（40%）。繼發(fā)性癲癇1.顱腦外傷：腦外傷后癲癇的發(fā)生率一般為2%-5% 重癥閉合性顱腦損傷伴有顱內(nèi)血腫者可達(dá)25%30%。 2.腦血管疾病：約1020%發(fā)生癲癇。 3.顱內(nèi)感染： 各種病毒、細(xì)菌、霉菌及寄生蟲等所致 的腦膜腦感染。4.先天發(fā)育異常： 顱腦畸形、腦積水。5.顱內(nèi)腫瘤：中老年常見。引起癲癇長期發(fā)作的腦腫瘤多為生長緩慢的腫瘤。 癲癇患者中4%系腫瘤所致。繼發(fā)性癲癇6.變性疾?。豪夏晷园V呆。7.遺傳代謝性疾?。?2/3可出現(xiàn)癲癇發(fā)作。8.皮質(zhì)發(fā)育障礙： 無腦回、多腦回、局灶性巨腦回都常引起癲癇發(fā)作。繼發(fā)性癲癇9.藥物和毒物： 能引起癲癇發(fā)作的藥物主要有： 青霉素類

30、、喹喏酮類、異煙肼等。 中藥：馬錢子。 “毒鼠強(qiáng)”常引起耐藥性的癲癇發(fā)作。繼發(fā)性癲癇10.其他： 8%20%的SLE；30%50%的甲狀旁腺功能低下者； 糖尿病和低血糖中有相當(dāng)部分患者以癲癇發(fā)作為早期惟一或突出的表現(xiàn)，因而對原因不明的癲癇，尤其是部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)，應(yīng)常規(guī)檢查血糖。繼發(fā)性癲癇兩個主要特征： 1.共性:反復(fù)發(fā)作及每次發(fā)作形式相同是本病的共同特征-發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性。 2.個性:不同類型癲癇所具有的特征。臨床表現(xiàn)全面性發(fā)作（generalized seizures)重點(diǎn)內(nèi)容： 全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作（GTCS）與失神發(fā)作的主要臨床表現(xiàn) 簡稱大發(fā)作(grand mal),主要

31、表現(xiàn)為: 突發(fā)意識喪失，全身抽搐。 發(fā)作分三期：全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作（ generalized tonic-clonic seizure, GTCS） 1、強(qiáng)直期： 突然意識喪失，跌倒在地，全身骨骼肌收縮；上肢屈曲，下肢伸直，呼吸暫停，面色青紫，眼球上翻。持續(xù)1030秒。全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作（GTCS） 2、陣攣期：全身反復(fù)、連續(xù)、短促的節(jié)律性抽動，持續(xù)1/21分鐘。 在上述兩期可發(fā)生唇舌咬傷，常伴心率加快、血壓升高、瞳孔散大和光反射消失，Babinski征陽性。全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作（GTCS） 3、陣攣后期：陣攣過后呼吸逐漸平穩(wěn)，隨后P、Bp和瞳孔恢復(fù)正常，意識逐漸蘇醒。發(fā)作開始至意識恢復(fù)歷時51

32、0分鐘。醒后感頭痛、疲乏、肌肉酸痛，對發(fā)作無記憶（發(fā)作后狀態(tài)）。全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作（GTCS） 典型失神發(fā)作：也稱小發(fā)作(petit mal),兒童期起病,青春期前停止發(fā)作。 特征性表現(xiàn)：突發(fā)短暫的意識喪失，呆視茫然，突然停止進(jìn)行中的動作，與之對話無反應(yīng)，持續(xù)數(shù)秒到半分鐘，突然消失。一般不會跌倒，事后對發(fā)作全無記憶。 對丙戊酸類藥物反應(yīng)良好。 失神發(fā)作(absence seizure)發(fā)作時腦電圖：3Hz規(guī)則而對稱棘慢復(fù)合波及多棘慢復(fù)合波發(fā)作間期腦電圖：正?；蜿嚢l(fā)性活動，棘波或棘慢波，規(guī)則而對稱。 失神發(fā)作(absence seizure)部分運(yùn)動性發(fā)作：局部肢體抽動，見于一側(cè)口角、眼瞼、手指

33、或足趾，可以涉及一側(cè)的肢體，有時伴有言語中斷（中央前回）。發(fā)作沿皮層分布區(qū)順序擴(kuò)散移動Jackson癲癇。發(fā)作后遺留短暫局部肢體癱瘓Todd癱瘓。部分性發(fā)作（partial seizure） 單純部分性發(fā)作（simple partial seizure ）部分感覺性發(fā)作體覺性：肢體麻木感、針刺感（口角、舌、手指、足趾（中央后回） 。視覺性：幻視如閃光感（枕葉） 。聽覺性：幻聽如耳鳴（顳葉外側(cè)、島回）。嗅覺性：特殊異味（額葉眶部、杏仁核、島回）。眩暈性：眩暈感、漂浮感（島回、頂葉）單純部分性發(fā)作（simple partial seizure ） 精神癥狀或特殊感覺首發(fā)，意識障礙繼之，自動癥或遺忘

34、癥終止（顳葉、額葉、嗅皮質(zhì)）。 自動癥：先兆之后出現(xiàn)對環(huán)境的接觸不良，重復(fù)作出各種無目的的動作。瞪視不動，無意識動作機(jī)械地重復(fù)（吸吮、咀嚼、舔唇、搓手、解扣、摸索、自動言語、叫喊唱歌、游走、乘車上船）（海馬、杏仁核、扣帶回、額葉眶部，邊緣回）。復(fù)雜部分性發(fā)作（complex partial seizure ）輔助檢查1、腦電圖： 是診斷癲癇的最有價值的檢查方法?？梢杂糜诿鞔_癲癇的診斷，有助于確定癲癇類型，監(jiān)測治療效果，客觀評價預(yù)后。對癲癇診斷有特異性。a.EEG：是最常用的檢查方法。但發(fā)作間期陽性率只有40%50%。b.動態(tài)腦電圖監(jiān)測：可提高診斷陽性率。約70%80%。c.Video-EEG：

35、有助于鑒別癇性與非癇性發(fā)作。2、影像學(xué)檢查：腦CT、核磁共振（MRI）、腦血管造影可以發(fā)現(xiàn)病灶。CT：可以明確顱內(nèi)是否有病灶，初步明確病灶的性質(zhì)與部位。MRI：較CT優(yōu)越。DSA：對于腦血管病的明確診斷價值很大。3、實(shí)驗(yàn)室檢查：血Rt、血糖、血鈣、csf化驗(yàn)，有助于明確病因，為治療提供一定依據(jù)。 診 斷 發(fā)作是否為癲癇？ 癲癇發(fā)作的類型？ 癲癇發(fā)作的原因是什么？ 癲癇灶的定位癲癇的診斷步驟癲癇臨床診斷（1）主要根據(jù)患者發(fā)作史（2）EEG（3）神經(jīng)影像學(xué)檢查問 診查 體腦電圖CT(MRI)血液學(xué)檢查SPECT、PET心理學(xué)檢查腦脊液檢查診 斷治 療 / 觀 察假性發(fā)作與癲癇鑒別 假性發(fā)作（癔癥、分離性障礙） 癲癇誘因精神因素與精神因素不密切發(fā)作特點(diǎn)多樣化，戲劇性刻板，可發(fā)生摔傷、舌 咬傷或尿失禁瞳孔 正常，光反射好 散大，光反射消失意識喪失無有發(fā)作后行為異常少見有抗癲癇治療無效有效發(fā)作時間及 可長達(dá)數(shù)小時， 約1-2分鐘，自行停止終止方式 需安慰及暗示 腦電圖無改變癲性放電 治 療藥