1、關(guān)于支氣管擴(kuò)張癥專家共識詳解第一張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月一、定義 支氣管擴(kuò)張癥是繼發(fā)于急、慢性的呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復(fù)發(fā)生的支氣管炎癥，致使支氣管壁的結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持久的擴(kuò)張，臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)性咳嗽、咳痰，有時伴有咯血，可導(dǎo)致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病。第二張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷和鑒別診斷（1） 支氣管擴(kuò)張癥是一種常見的慢性呼吸道疾病，病程長，病變不可逆轉(zhuǎn)，由于反復(fù)感染，特別是廣泛性支氣管擴(kuò)張可 嚴(yán)重?fù)p害患者肺組織和功能，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，造成沉重的社會經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。但目前對本病關(guān)注不足，遠(yuǎn)不如支氣管哮喘或COPD等疾病，相關(guān)

2、文獻(xiàn)也為數(shù)寥寥。第三張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月二、流行病學(xué) 支氣管擴(kuò)張合并其他肺部疾病的問題也日益受到關(guān)注。高分辨率CT檢查結(jié)果顯示，臨床診斷為慢性支氣管炎或COPD的患者中，約15%30%的患者可發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張病變，重度COPD患者合并支氣管擴(kuò)張的甚至可達(dá)50% 。第四張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月三、發(fā)病機(jī)制 支氣管擴(kuò)張癥可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性支氣管擴(kuò)張癥較少見，繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張癥發(fā)病機(jī)制中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)為支氣管感染和支氣管阻塞，兩者相互影響，形成惡性循環(huán)。第五張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月1.支氣管先天發(fā)育不全： （1）支氣管軟骨發(fā)育不全，Wi11

3、iams-Campbe11綜合征。 （2）先天性巨大氣管-支氣管癥：是一種常染色體隱性遺傳病。（3）馬方綜合征：為常染色體顯性遺傳，表現(xiàn)為結(jié)締組織變性，可出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張，常有眼部癥狀、蜘蛛指/趾和心臟瓣膜病變。第六張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月2.繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張癥的發(fā)病基礎(chǔ)多為支氣管阻塞及支氣管感染，兩者相互促進(jìn)，并形成惡性循環(huán)，破壞管壁的平滑肌、彈力纖維甚至軟骨，削弱支氣管管壁的支撐結(jié)構(gòu)，逐漸 形成支氣管持久性擴(kuò)張。第七張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月 （1）氣道防御功能低下: 大多數(shù)支氣管擴(kuò)張癥患者在兒童時期即存在免疫功能缺陷，成年后發(fā)病。病因未明的支氣管擴(kuò)張癥患者中

4、6% 48%存在抗體缺陷，最常見的疾病為普通變異性免疫缺陷?。–VID），是一種異源性免疫缺陷綜合征，以全丙種球蛋白減少血癥、反復(fù)細(xì)菌感染和免疫功能異常為特征。其他尚有X-連鎖無丙種球蛋白血癥（XLA）及IgA缺乏癥等。第八張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月原發(fā)性纖毛不動綜合征（PCD）是一種常染色體隱性遺傳病，支氣管纖毛存在動力臂缺失或變異等結(jié)構(gòu)異常，使纖毛清除粘液的功能障礙，導(dǎo)致化膿性支氣管感染、支氣管擴(kuò)張、慢性鼻炎、漿液性中耳炎、男性不育、角膜異常、竇性頭痛和嗅覺減退，Kartagener綜合征是其中一個亞型，表現(xiàn)為內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、支氣管擴(kuò)張和鼻竇炎三聯(lián)征。第九張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于

5、2022年6月楊氏綜合征患者由于呼吸道纖毛無節(jié)律運(yùn)動或不運(yùn)動，常導(dǎo)致支氣管廓 清功能下降，易出現(xiàn)支氣管反復(fù)感染而發(fā)生支氣管擴(kuò)張。第十張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月（2）感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張 感染是支氣管擴(kuò)張癥最常見原因，尤其是兒童，因氣管和肺組織結(jié)構(gòu)尚未發(fā)育完善，下呼吸道感染將會損傷發(fā)育不完善的氣道組織，并造成持續(xù)、不易清除的氣道感染，最終導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。 第十一張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月60%80%的穩(wěn)定期支氣管擴(kuò)張癥患者氣道內(nèi)有潛在致病微生物定植，病情較重者最常見的氣道定植菌是流感嗜血桿菌，而長期大量服痰、反復(fù)感染、嚴(yán)重氣流阻塞及生活質(zhì)量低下的患者，

6、氣道定植菌多為銅綠假單胞菌。細(xì)菌定植及反復(fù)感染可引起氣道分泌物增加，痰液增多，損害氣道纖毛上皮，影響氣道分泌物排出，進(jìn)一步加重感染，從而導(dǎo)致彌漫性支氣管周圍纖維化。 第十二張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月四 病因 支氣管擴(kuò)張癥是由多種疾病引起的一種病理性改變。各種病因引起的支氣管擴(kuò)張癥的發(fā)生率文獻(xiàn)報道不一，且不同人種不同。但總體看來，多數(shù)兒童和成人支氣管擴(kuò)張癥繼發(fā)于肺炎或其他呼吸道感染（ 如結(jié)核）。免疫功能缺陷在兒童支氣管擴(kuò)張癥患者中常見，但成人少見。第十三張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月1.既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是兒童及成人支氣管擴(kuò)張癥最常見的病因，占41% 69%，

7、特別是細(xì)菌性肺炎、百日咳、支原體及病毒感染。2.結(jié)核和非結(jié)核分枝桿菌：支氣管和肺結(jié)核是我國支氣管擴(kuò)張癥的常見病因，尤其是肺上葉支氣管擴(kuò)張，應(yīng)特別注意詢問結(jié)核病史或進(jìn)行相應(yīng)的檢查。第十四張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月3.異物和誤吸：兒童下氣道異物吸人是最常見的氣道阻塞的原因，成人也可因吸人異物或氣道內(nèi)腫瘤阻塞導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張，但相對少見。文獻(xiàn)報道，吸人胃內(nèi)容物或有害氣體后出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張，心肺移植后合并胃食管反流及食管功能異常的患者中支氣管擴(kuò)張癥的患病率也較高。第十五張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月4.大氣道先天性異常：可見于先天性支氣管軟骨發(fā)育不全、巨大氣管-支氣管癥、馬方綜合征

8、。5.免疫功能缺陷：病因未明的支氣管擴(kuò)張癥患者中有6% 48%存在抗體缺陷。免疫功能缺陷者并不一定在嬰幼兒期發(fā)病，也可能在成人后發(fā)病。最常見的疾病為CVID、XLA及IgA缺乏癥。第十六張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月LRTI的治療（5）6.纖毛功能異常：原發(fā)性纖毛不動綜合征患者多同時合并其他有纖毛部位的病變，幾乎所有患者均合并上呼吸道癥狀及男性不育、女性宮外孕等。上呼吸道癥狀多始于新生兒期。7.其他氣道疾?。簩τ谥夤軘U(kuò)張癥患者應(yīng)評估是否存在ABPA；支氣管哮喘也可能是加重或誘發(fā)成人支氣管擴(kuò)張的原因之一。第十七張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月8.結(jié)締組織疾?。?.9%5.2%

9、的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者 肺部高分辨率CT檢查可發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張，合并支氣管擴(kuò)張的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者預(yù)后更差。干燥綜合征患者支氣管擴(kuò)張的發(fā)生率為59%，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強(qiáng)直性脊柱炎、馬方綜合征及復(fù)發(fā)性多軟骨炎等疾病也有相關(guān)報道。9.炎癥性腸?。褐夤軘U(kuò)張與潰殤性結(jié)腸炎明確相關(guān)，炎癥性腸病患者出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰時，應(yīng)考慮是否合并支擴(kuò)。第十八張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月（五） 臨床表現(xiàn) 癥狀：反復(fù)出現(xiàn)的咳嗽、咳痰、咯血，部分患者 以反復(fù)咯血為唯一癥狀，臨床上稱為“ 干性支氣管擴(kuò)張”。約二分之一的患者可出現(xiàn)非胸膜性胸痛。支氣管擴(kuò)張癥患者常伴有焦慮、發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血及生活質(zhì)量下降。第

10、十九張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月 體征：聽診聞及濕性眼音是支氣管擴(kuò)張癥的特征性 表現(xiàn)，以肺底部最為多見，多自吸氣早期開始，吸氣中期最響亮，持續(xù)至吸氣末。約二分之一的患者可聞及哮嗚音或粗大的干性眼音。有些病例可見杵狀指（趾）。部分患者可出現(xiàn)發(fā)紺，晚期合并肺心病的患者可出現(xiàn)右心衰竭的體征。第二十張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月（六） 輔助檢查1.影像學(xué)檢查：（1）胸部X線檢查：疑診支氣管擴(kuò)張癥時應(yīng)首先進(jìn)行胸部X線檢查。絕大多數(shù)支氣管擴(kuò)張癥患者X線胸片異常，可表現(xiàn)為灶性肺炎、散在不規(guī)則高密度影、線性或盤狀不張，也可有特征性的氣道擴(kuò)張和增厚，表現(xiàn)為類環(huán)形陰影或軌道征。第二十一張，P

11、PT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月 （2）胸部高分辨率CT掃描：可確診支氣管擴(kuò)張。CT掃描擴(kuò)張的支氣管可呈“雙軌征”、“印戒征”、“ 蜂窩狀”改變。 高分辨率CT檢查通常不能區(qū)分己知原因的支氣管擴(kuò)張和不明原因的支氣管擴(kuò)張。高分辨率CT顯示的支氣管擴(kuò)張的嚴(yán)重程度與肺功能氣流阻塞程度相關(guān)。第二十二張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月 支氣管擴(kuò)張癥患者通常無需定期復(fù)查高分辨率CT，但體液免疫功能缺陷的支氣管擴(kuò)張癥患者應(yīng)定期復(fù)查，以評價疾病的進(jìn)展程度。（3）支氣管腆油造影：是經(jīng)導(dǎo)管或支氣管鏡在氣道表面滴注不透光的腆脂質(zhì)造影劑,直接顯示擴(kuò)張的支氣管,但由于此項(xiàng)檢查為創(chuàng)傷性檢查,現(xiàn)己逐漸被胸部高分辨率

12、CT取代,極少應(yīng)用于臨床。第二十三張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月2.實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）血常規(guī)、ESR、C反應(yīng)蛋白。（2）血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）和血清蛋白。 （3）血清 IgE測定、煙曲霉皮試、曲霉沉淀素檢查。（4）血?dú)夥治?。第二十四張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月（5）微生物學(xué)檢查。（6）必要時可檢測類風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體。（7）囊性纖維化相關(guān)檢查：囊性纖維化是西方國家常見的常染色體隱性遺傳病，在臨床高度可疑時可進(jìn)行以下檢查：2次汗液氧化物檢測及囊性纖維化跨膜傳導(dǎo)調(diào)節(jié)蛋白基因突變分析。第二十五張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月（8）

13、纖毛功能檢查：成人患者在合并慢性上呼吸道疾病或中耳炎時應(yīng)檢查纖毛功能，特別是自幼起病者，以中葉支氣管擴(kuò)張為主，合并不育或右位心時尤需檢查?？捎锰蔷囼?yàn)和（或）鼻呼出氣一氧化氮測定篩查，疑診者需取纖毛組織進(jìn)一步詳細(xì)檢查。 第二十六張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月其他檢查：（1）支氣管鏡檢查。（2）肺功能檢查：對所有患者均建議行肺通氣功能檢查（FEV1、FVC、呼氣峰流速），至少每年復(fù)查1次，免疫功能缺陷或原發(fā)性纖毛運(yùn)動障礙者每年至少復(fù)查4次；支氣管擴(kuò)張癥患者肺功能表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙較為多見（80%患者），33%76%患者氣道激發(fā)試驗(yàn)證實(shí)存在氣道高反應(yīng)性。第二十七張，PPT共五十頁，

14、創(chuàng)作于2022年6月七、診斷與鑒別診斷診斷 根據(jù)既往病史、臨床表現(xiàn)、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查、胸部高分辨率CT診斷。鑒別診斷：COPD、肺結(jié)核、慢性肺膿腫等鑒別。 需要強(qiáng)調(diào)的是，典型的支氣管擴(kuò)張癥患者肺功能 檢查出現(xiàn)不完全可逆氣流受限時，不能診斷為 COPD。第二十八張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月 八、治療（一）物理治療 物理治療可促進(jìn)呼吸道分泌物排出，提高通氣的有效性，維持或改善運(yùn)動耐力，緩解氣短、胸痛癥狀。 1.排痰：有效清除氣道分泌物是支氣管擴(kuò)張癥患者長期治療的重要環(huán)節(jié)，特別是對于慢性咳痰和（或）高分辨率CT表現(xiàn)為黏液阻塞者。第二十九張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月（1）體位引

15、流：采用適當(dāng)?shù)捏w位，依靠重力的作用促進(jìn)某一肺葉或肺段中分泌物的引流。治療時可能需要采取多種體位，患者容易疲勞，每日多次治療一般不易耐受，通常對氧合狀態(tài)和心率無不良影響；體位引流應(yīng)在飯前或飯后12h內(nèi)進(jìn)行；禁忌證包括無法耐受所需的體位、無力排出分泌物、抗凝治療、胸廓或脊柱骨折、近期大咯血和嚴(yán)重骨質(zhì)疏松者。第三十張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月 （2）震動拍擊：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用機(jī)械震動器使聚積的分泌物易于咳出或引流，可與體位引流配合應(yīng)用。 （3）主動呼吸訓(xùn)練：包含3部分，即深呼吸、用力呼氣、放松及呼吸控制，尤其是深吸氣，使氣流能夠通過分泌物進(jìn)入遠(yuǎn)端氣道；用力呼氣有利于遠(yuǎn)

16、端分泌物清除；呼吸控制，即運(yùn)動膈肌緩慢呼吸，可避免用力呼氣加重氣流阻塞。第三十一張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月（4）輔助排痰技術(shù)：包括氣道濕化、霧化吸入鹽水、短時霧化吸入高張鹽水、霧化吸入特布他林以及無創(chuàng)通氣；祛痰治療前霧化吸入滅菌用水、生理鹽水或臨時吸入高張鹽水并預(yù)先吸入自B2-受體激動劑，可提高祛痰效果；喘憋患者進(jìn)行體位引流時可聯(lián)合應(yīng)用無創(chuàng)通氣；首次吸入高張鹽水時，應(yīng)在吸入前和吸入后5min測定FEV1或呼氣峰流速，以評估有無氣道痊孿；氣道高反應(yīng)性患者吸入高張鹽水前應(yīng)預(yù)先應(yīng)用支氣管舒張劑。 第三十二張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月（5）其他：正壓呼氣裝置通過呼氣時產(chǎn)生震蕩

17、性正 壓，防止氣道過早閉合，有助于痰液排出，也可采用胸壁高頻震蕩技術(shù)等。 患者可根據(jù)自身情況選擇單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用上述祛痰技 術(shù)，每日12 次，每次持續(xù)時間不應(yīng)超過2030 min，急性加重期可酌情調(diào)整持續(xù)時間和頻度。第三十三張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）抗菌藥物治療 支氣管擴(kuò)張癥患者出現(xiàn)急性加重合并癥狀惡化，即咳 嗽、痰量增加或性質(zhì)改變、膿痰增加和（或）喘息、氣急、咯血及發(fā)熱等全身癥狀時，應(yīng)考慮應(yīng)用抗菌藥物。僅有粘液膿性或服性痰液或僅痰培養(yǎng)陽性不是應(yīng)用抗菌藥物的指征。第三十四張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月 支氣管擴(kuò)張患者急性加重一般是由定植菌群引起，60%80%的穩(wěn)定期

18、支氣管擴(kuò)張患者存在潛在致病菌的定植，最常分離出的細(xì)菌為流感嗜血桿菌和銅綠假單包菌。其他革蘭陽性菌如肺炎鏈球菌和金黃色葡萄球菌也可定植。 痰培養(yǎng)和經(jīng)支氣管鏡檢查均可用于評估支氣管擴(kuò)張癥患者細(xì)菌定植狀態(tài)。第三十五張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月 許多支氣管擴(kuò)張患者頻繁應(yīng)用抗菌藥物，易于造成細(xì)菌對抗菌藥物耐藥，且支氣管擴(kuò)張患者氣道細(xì)菌定植部位易于形成生物被膜，阻止藥物滲透，因此推薦對大多數(shù)患者進(jìn)行痰培養(yǎng)，急性加重期開始抗菌藥物治療前應(yīng)送痰培養(yǎng)，在等待培養(yǎng)結(jié)果時即應(yīng)開始經(jīng)驗(yàn)性抗菌藥物治療。第三十六張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月急性加重期初始經(jīng)驗(yàn)性治療應(yīng)針對這些定植菌，根據(jù)有無銅綠假單

19、胞菌感染的危險因素（1）近期住院；（2）頻繁（每年4次以上）或近期（3 個月以內(nèi)）應(yīng)用抗生素；（3）重度氣流阻塞（ FEV130%） ；（4）口服糖皮質(zhì)激素（最近2周每日口服潑尼松 2 周），至少符合4條中的2條及既往細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果選擇抗菌藥物。第三十七張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月無銅綠假單包菌感染高危因素的患者應(yīng)立即經(jīng)驗(yàn)性使用對流感嗜血桿菌有活性的抗菌藥物。目前沒有證據(jù)表明兩種抗菌藥物聯(lián)合治療對銅綠假單包菌引起的支氣管擴(kuò)張癥急性加重有益。急性加重期不需常規(guī)使用抗病毒藥物。采用抗菌藥物輪換策略有助于減輕細(xì)菌耐藥，但目前尚無臨床證據(jù)支持其常規(guī)應(yīng)用。第三十八張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于20

20、22年6月 急性加重期抗菌藥物治療的最佳療程尚不確定，建議所有急性加重治療療程均應(yīng)為14d左右。 支氣管擴(kuò)張癥穩(wěn)定期患者長期口服或吸入抗菌藥物的效果及其對細(xì)菌耐藥的影響尚需進(jìn)一步研究。第三十九張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月（三）咯血的治療1.大咯血的緊急處理： 大咯血是支氣管擴(kuò)張癥致命的 并發(fā)癥，一次咯血量超過200m1或24h咯血量超過 500 m1為大咯血，嚴(yán)重時可導(dǎo)致窒息。大咯血時首先應(yīng)保證氣道通暢，改善氧合狀態(tài)，穩(wěn)定血流動力學(xué)狀態(tài)。第四十張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月 咯血量少時應(yīng)安撫患者，緩解其緊張情緒，矚其患側(cè)臥位休息。出現(xiàn)窒息時采取頭低足高45的俯臥位，取出患者口中的血塊，輕拍健側(cè)背部促進(jìn)氣管內(nèi)的血液排出。若采取上述措施無效時，應(yīng)迅速進(jìn)行氣管插管，必要時行氣管切開。第四十一張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月：2.藥物治療：（1） 垂體后葉素。 （2） 促凝血藥。（3） 其他藥物：如普魯卡因，酚妥拉明 ，不良反應(yīng)有直立性低血壓、惡心、嘔吐、心絞痛及心律失常等。第四十二張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月3.介入治療或外科手術(shù)治療（1） 支氣管動脈栓塞術(shù)（2） 經(jīng)氣管鏡止血（3） 手術(shù)第四十三張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月7. 療效評價(四）非抗菌藥物治療1.粘液溶解劑：氣道粘液高分泌及粘液清除