1、腎病綜合征腎病綜合征（優(yōu)選）腎病綜合征（優(yōu)選）腎病綜合征 腎病綜合征分類 原發(fā)性 (Primary) 繼發(fā)性 (Secondary) 腎病綜合征分類 原發(fā)性 (Primar 腎病綜合征的病理類型微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 腎病綜合征的病理類型微小病變型腎病腎病綜合征的分類和常見病因 分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性 過敏性紫癜性腎炎 乙肝病毒相關(guān)性腎炎 狼瘡性腎炎 狼瘡性腎炎 過敏性紫癜性腎炎 乙肝病毒相關(guān)性腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病

2、 淋巴瘤/實(shí)體瘤腎病綜合征的分類和常見病因 病理生理 (Pathophysiology)大量蛋白尿 電荷屏障 (Charge Barrier) 分子屏障 (Molecular Barrier)血漿蛋白變化水腫 血漿膠體滲透壓下降高脂血癥 肝臟脂蛋白合成增加，分解減少。 病理生理 (Pathophysio臨床特征 (微小病變型腎病)常見于兒童 (80%)表現(xiàn)為典型的腎病綜合征常無血尿、高血壓和腎功能減退90%病例對(duì)激素敏感復(fù)發(fā)率高達(dá)60可演變?yōu)镸sPGS FSGS臨床特征 (微小病變型腎病)常見于兒童 (80%)原發(fā)性 (Primary)一般無肉眼血尿，30伴有鏡下血尿；臨床特征 (系膜毛細(xì)血管

3、性腎小球腎炎)確認(rèn)病因（除外診斷法）腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生保證足夠的熱量（3050Kcal/Kg.IgG /C3呈顆粒狀沉積在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁腎淀粉樣變性(Amyloidosis)相應(yīng)的腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。常見于兒童 (80%)過敏性紫癜性腎炎乙肝病毒（HBV）相關(guān)性腎炎臨床特征 (微小病變型腎病)病 理（系膜增生性腎小球腎炎）過敏性紫癜性腎炎IgA 腎病 以IgA C3 沉積為主系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫重度增生，插入到GBM原發(fā)性 (Primary)血尿(IgA100%,NoIgA70%)；微小病變型腎病的病理光鏡 (LM) 腎小球基本正常免疫熒光(IFM) 沒有免疫球蛋白沉積電

4、鏡(EM) 腎小球臟層細(xì)胞足突融合原發(fā)性 (Primary)微小病變型腎病的病理光鏡 (LM)腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎靜脈血栓發(fā)生率可高達(dá)4050；糖皮質(zhì)激素（潑尼松、潑尼松龍）局灶性節(jié)段性腎小球硬化腎病綜合征分類多伴有高血壓和腎功減退系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫重度增生，插入到GBM少數(shù)表現(xiàn)為無癥狀性血尿蛋白尿；局灶性節(jié)段性腎小球硬化發(fā)病后10年約50的病例進(jìn)展至CRF。IgG /C3呈顆粒狀沉積在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁5070病例的血清 C3持續(xù)降低；大部分患者經(jīng)治療可達(dá)臨床緩解。發(fā)病后10年約50的病例進(jìn)展至CRF。激素抵抗定為足量激素用至6個(gè)月無效;激素效果不佳者可試用環(huán)孢素細(xì)胞毒藥物（環(huán)磷酰胺、氮

5、芥、鹽酸氮芥）糖皮質(zhì)激素（潑尼松、潑尼松龍）少數(shù)表現(xiàn)為無癥狀性血尿蛋白尿；乙肝病毒（HBV）相關(guān)性腎炎(每12周減原劑量的10%)約2035患者臨床表現(xiàn)可自行緩解；一般無肉眼血尿，30伴有鏡下血尿；GBM上皮側(cè)排列整齊的電子致密物我國發(fā)病率很高, 占原發(fā)性NS30；腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生原發(fā)性 (Primary)5070病例的血清 C3持續(xù)降低；相應(yīng)的腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。0mg/Kg/d，812w)乙肝病毒相關(guān)性腎炎臨床特征 (微小病變型腎病)大部分患者經(jīng)治療可達(dá)臨床緩解。滲透性利尿藥（低右、706代血漿）激素效果不佳者可試用環(huán)孢素電子致密物沉積在系膜區(qū)和上皮下乙肝病毒（HBV

6、）相關(guān)性腎炎多伴有高血壓和腎功減退腎靜脈血栓發(fā)生率可高達(dá)4050；少數(shù)表現(xiàn)為無癥狀性血尿腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件提高血漿膠體滲透壓（血漿、白蛋白）臨床特征 (微小病變型腎病)ACEI（卡托普利、貝那普利）激素效果不佳者可試用環(huán)孢素電荷屏障 (Charge Barrier)過敏性紫癜腎炎(Allergic Purpura)骨髓瘤性腎病( Multiple Myeloma)早期常無高血壓和腎功損害；IgA 腎病 以IgA C3 沉積為主保證足夠的熱量（3050Kcal/Kg.免疫球蛋白呈塊狀顆粒樣沉積在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁原發(fā)性 (Primary)少數(shù)表現(xiàn)為無癥狀性血尿蛋白尿；約

7、2035患者臨床表現(xiàn)可自行緩解；腎病綜合征的病理類型原發(fā)性 (Primary)GBM上皮側(cè)排列整齊的電子致密物系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎臨床特征 (系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)中醫(yī)藥治療（雷公藤多甙）0mg/Kg/d，812w)乙肝病毒相關(guān)性腎炎提高血漿膠體滲透壓（血漿、白蛋白）臨床特征(系膜增生性腎小球腎炎)我國發(fā)病率很高, 占原發(fā)性NS30；好發(fā)于青少年，男性多于女性；免疫病理分為IgA腎病和非IgA腎?。环荌gA NS(50%) / 隱匿性 /急性/ 慢性GN；血尿(IgA100%,NoIgA70%)；對(duì)治療的反應(yīng)取決于病理改變的輕重 。臨床特征(系膜增生性腎小球腎炎)我國發(fā)病率很高, 占原

8、發(fā)性病 理（系膜增生性腎小球腎炎）光鏡 腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生免疫熒光 免疫球蛋白呈塊狀顆粒樣沉積在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁 IgA 腎病 以IgA C3 沉積為主 非IgA 腎病以IgGIgM C3沉積為主 電鏡 電子致密物沉積在系膜區(qū)和上皮下 病 理（系膜增生性腎小球腎炎）光鏡腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件臨床特征(局灶性節(jié)段性腎小球硬化)好發(fā)于青少年男性

9、NS 為主要臨床表現(xiàn)血尿(70%)多伴有高血壓和腎功減退部分病例可由微小病變型轉(zhuǎn)變而來3050%激素治療有效,但顯效較慢;激素抵抗定為足量激素用至6個(gè)月無效;激素效果不佳者可試用環(huán)孢素臨床特征(局灶性節(jié)段性腎小球硬化)好發(fā)于青少年男性病理(局灶性節(jié)段性腎小球硬化)光鏡 腎小球成局灶、節(jié)段性硬化。 系膜基質(zhì)增多，毛細(xì)血管閉塞，球囊粘連。 相應(yīng)的腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。免疫熒光 IgM 和 C3 在受累節(jié)段呈團(tuán)塊狀沉積 電鏡 電子致密物積在腎小球硬化區(qū) 腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合 病理(局灶性節(jié)段性腎小球硬化)光鏡骨髓瘤性腎病( Multiple Myeloma)電子致密物沉積在系膜區(qū)和上皮下大

10、部分患者經(jīng)治療可達(dá)臨床緩解。多伴有高血壓和腎功減退過敏性紫癜腎炎(Allergic Purpura)常見于兒童 (80%)局灶性節(jié)段性腎小球硬化電荷屏障 (Charge Barrier)約80表現(xiàn)為NS ，占我國原發(fā)性NS的2530；好發(fā)于青壯年，男性多于女性；原發(fā)性 (Primary)可演變?yōu)镸sPGS FSGS部分病例可由微小病變型轉(zhuǎn)變而來電荷屏障 (Charge Barrier)100伴有血尿，少數(shù)為發(fā)作性肉眼血尿；0mg/Kg/d，812w)5070病例的血清 C3持續(xù)降低；骨髓瘤性腎病( Multiple Myeloma)腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義

11、課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件膜性腎病的臨床特征常見于中老年，男性多于女性；起病隱匿，很少有前驅(qū)感染；約80表現(xiàn)為NS ，占我國原發(fā)性NS的2530；一般無肉眼血尿，30伴有鏡下血尿；早期常無高血壓和腎功損害；極易發(fā)生血栓、栓塞性并發(fā)癥腎靜脈血栓發(fā)生率可高達(dá)4050；積極給與抗凝溶栓治療；本病進(jìn)展緩慢，510年后逐漸出現(xiàn)腎功損害；約2035患者臨床表現(xiàn)可自行緩解；大部分患者經(jīng)治療可達(dá)臨床緩解。膜性腎病的臨床特征常見于中老年，男性多于女性；膜性腎病的病理光鏡 腎小球基底膜增厚 上皮側(cè)免疫復(fù)合物形成“釘突樣”改變 腎小球內(nèi)沒有明顯的細(xì)胞增殖免疫熒光 IgG和C3呈細(xì)顆粒狀沿GBM沉積電鏡 GBM上皮側(cè)

12、排列整齊的電子致密物膜性腎病的病理光鏡腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件0mg/Kg/d，812w)好發(fā)于青壯年，男性多于女性；起病隱匿，很少有前驅(qū)感染；原發(fā)性 (Primary)分子屏障 (Molecular Barrier)少數(shù)表現(xiàn)為無癥狀性血尿蛋白尿；臨床特征 (微小病變型腎病)電荷屏障 (Charge Barrier)少數(shù)表現(xiàn)為無癥狀性血尿蛋白尿；系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫重度增生，插入到GBM系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫重度增生，插入到GBM骨髓瘤性腎病( Multiple Myeloma)臨床特征 (微小病變型腎病)噻嗪類利尿藥(氫氯噻嗪）多伴有高血壓和腎功減退起病隱

13、匿，很少有前驅(qū)感染；可演變?yōu)镸sPGS FSGS0mg/Kg/d，812w)腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件病理(系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)100伴有血尿，少數(shù)為發(fā)作性肉眼血尿；腎小球基本正常糖尿病腎病( Diabetic Nephropathy)腎病綜合征分類病 理（系膜增生性腎小球腎炎）0mg/Kg/d，812w)狼瘡性腎炎(Lupus Nephritis)臨床特征 (微小病變型腎病)狼瘡性腎炎約2035患者臨床表現(xiàn)可自行緩解；多伴有高血壓和腎功減退滲透性利尿藥（低右、706代血漿）腎小球基本正常5070病例的血清 C3持續(xù)降低；分子

14、屏障 (Molecular Barrier)常見于兒童 (80%)過敏性紫癜腎炎(Allergic Purpura)少數(shù)表現(xiàn)為無癥狀性血尿蛋白尿；系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫重度增生，插入到GBM腎靜脈血栓發(fā)生率可高達(dá)4050；病理(系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)臨床特征 (系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)好發(fā)于青壯年，男性多于女性；30的患者有前驅(qū)感染；約5060%表現(xiàn)為NS；約30%表現(xiàn)為急性腎炎綜合征；少數(shù)表現(xiàn)為無癥狀性血尿蛋白尿；100伴有血尿，少數(shù)為發(fā)作性肉眼血尿；5070病例的血清 C3持續(xù)降低；腎功損害、高血壓及貧血出現(xiàn)的早；發(fā)病后10年約50的病例進(jìn)展至CRF。病理(系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)臨床

15、特征 (系膜毛細(xì)血管病理(系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)光 鏡 系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫重度增生，插入到GBM 和內(nèi)皮細(xì)胞之間，形成“雙軌征” (tramtracks)。免疫熒光 IgG /C3呈顆粒狀沉積在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁電 鏡 內(nèi)皮下和系膜區(qū)可見電子致密物沉積 病理(系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)光 鏡腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件臨床特征 (微小病變型腎病)積極給與抗凝溶栓治療；IgG和C3呈細(xì)顆粒狀沿GBM沉積局灶性節(jié)段性腎小球硬化少數(shù)表現(xiàn)為無癥狀性血尿蛋白尿；乙肝病毒相關(guān)性腎炎腎病綜合征的病理類型約5060%表現(xiàn)為NS；狼瘡性腎炎(Lup

16、us Nephritis)病理(系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)乙肝病毒相關(guān)性腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化常見于兒童 (80%)腎靜脈血栓發(fā)生率可高達(dá)4050；過敏性紫癜腎炎(Allergic Purpura)細(xì)胞毒藥物（環(huán)磷酰胺、氮芥、鹽酸氮芥）起病隱匿，很少有前驅(qū)感染；系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫重度增生，插入到GBM系膜基質(zhì)增多，毛細(xì)血管閉塞，球囊粘連。原發(fā)性 (Primary)臨床特征 (微小病變型腎病)腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征分類局灶性節(jié)段性腎小球硬化原發(fā)性 (Primary)發(fā)病后10年約50的病例進(jìn)展至CRF。局灶性節(jié)段性腎小球

17、硬化CCB（氨氯地平、硝苯地平）乙肝病毒（HBV）相關(guān)性腎炎極易發(fā)生血栓、栓塞性并發(fā)癥病理(系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)確認(rèn)病因（除外診斷法）分子屏障 (Molecular Barrier)大部分患者經(jīng)治療可達(dá)臨床緩解。細(xì)胞毒藥物（環(huán)磷酰胺、氮芥、鹽酸氮芥）臨床特征 (微小病變型腎病)IgG /C3呈顆粒狀沉積在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁腎病綜合征的分類和常見病因CCB（氨氯地平、硝苯地平）系膜基質(zhì)增多，毛細(xì)血管閉塞，球囊粘連。骨髓瘤性腎病( Multiple Myeloma)相應(yīng)的腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。5070病例的血清 C3持續(xù)降低；糖尿病腎病( Diabetic Nephropathy)腎病綜

18、合征分類腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件電荷屏障 (Charge Barrier)腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合0mg/Kg/d，812w)我國發(fā)病率很高, 占原發(fā)性NS30；確認(rèn)病因（除外診斷法）電子致密物沉積在系膜區(qū)和上皮下一般無肉眼血尿，30伴有鏡下血尿；血漿膠體滲透壓下降(以最小有效劑量10mg/d維持半年以上）GBM上皮側(cè)排列整齊的電子致密物臨床特征 (微小病變型腎病)腎病綜合征的分類和常見病因5070病例的血清 C3持續(xù)降低；約2035患者臨床表現(xiàn)可自行緩解；約80表現(xiàn)為NS ，占我國原發(fā)性NS的2530；滲透性利尿藥（低右、706代血漿）系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫重度增生，插入到

19、GBM腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生過敏性紫癜腎炎(Allergic Purpura)乙肝病毒相關(guān)性腎炎激素效果不佳者可試用環(huán)孢素電荷屏障 (Charge Barrier)腎病綜合征培訓(xùn)講義課件5070病例的血清 C3持續(xù)降低；原發(fā)性 (Primary)病 理（系膜增生性腎小球腎炎）表現(xiàn)為典型的腎病綜合征低鹽飲食（3gd）；電荷屏障 (Charge Barrier)早期常無高血壓和腎功損害；主要治療抑制免疫與炎癥反應(yīng)一般無肉眼血尿，30伴有鏡下血尿；原發(fā)性 (Primary)約2035患者臨床表現(xiàn)可自行緩解；骨髓瘤性腎病( Multiple Myeloma)部分病例可由微小病變型轉(zhuǎn)變而來原發(fā)

20、性 (Primary)腎病綜合征的分類和常見病因系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎電荷屏障 (Charge Barrier)好發(fā)于青壯年，男性多于女性；5070病例的血清 C3持續(xù)降低；腎病綜合征的并發(fā)癥感染血栓、栓塞并發(fā)癥急性腎衰竭蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂腎病綜合征的并發(fā)癥感染腎病綜合癥的診斷確診腎病綜合征確認(rèn)病因（除外診斷法）判定有無并發(fā)癥腎病綜合癥的診斷確診腎病綜合征鑒別診斷 過敏性紫癜腎炎(Allergic Purpura) 狼瘡性腎炎(Lupus Nephritis) 乙肝病毒（HBV）相關(guān)性腎炎 糖尿病腎病( Diabetic Nephropathy) 腎淀粉樣變性(Amyloidosis) 骨

21、髓瘤性腎病( Multiple Myeloma)鑒別診斷 過敏性紫癜腎炎(Allergic Purpura腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征培訓(xùn)講義課件腎病綜合征的治療一般治療對(duì)癥治療抑制免疫與炎癥反應(yīng)降脂治療抗凝治療 中醫(yī)藥治療（雷公藤多甙）腎病綜合征的治療一般治療一般治療休息優(yōu)質(zhì)蛋白飲食（0.81.0g/Kg.d）；保證足夠的熱量（3050Kcal/Kg.d)；低鹽飲食（3gd）；多食含多聚不飽和脂肪酸及富含可溶性纖維的飲食。一般治療休息對(duì)癥治療利尿消腫 噻嗪類利尿藥(氫氯噻嗪） 潴鉀利尿藥（氨苯喋啶、螺內(nèi)酯） 袢利尿藥（呋塞米、布美他尼） 滲透性利尿藥（低右、706代血漿） 提高血漿膠體滲透壓（血漿、白蛋白）減少蛋白尿 ACEI（卡托普利、貝那普利） ARB（氯沙坦、纈沙坦） CCB（氨氯地平、硝苯地平） 對(duì)癥治療利尿消腫 主要治療抑制免疫與炎癥反應(yīng)糖皮質(zhì)激素（潑尼松、潑尼松龍）細(xì)胞毒藥物（環(huán)磷酰胺、氮芥、鹽酸氮芥）環(huán)孢素麥考酚嗎乙酯（驍悉）主要治療抑制免疫與炎癥反應(yīng)糖皮質(zhì)激素（潑尼松、潑尼松龍）糖皮質(zhì)激素的治療原則起始足量 (1.0mg/Kg/d，812w)緩慢減量 (每12周減原劑量的10%)長期維持 (以最小有效劑量10mg/d維持半年以上）糖皮質(zhì)激素的治療原則起始足量分子屏障 (Molecular Barrier)5070病例的